神经肌肉疾病 多发性肌无力
二 基本特征 肌肉:对称性肢带肌无力近端
晚期肌萎缩明显 与肌无力相一致的腱反射减退
神经肌肉疾病 多发性肌无力
神经肌肉接头: 主要累及眼外肌 延髓肌和肢带肌; 无肌萎缩; 特征为症状的波动性; 腱反射不受影响
神经肌肉疾病 多发性肌无力
周围神经: 对称性远端的感觉 运动 反射和植物神经功能障碍; 尤其腱反射改变明显
肌肉无力和瘫痪的定位
一 机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪
肌肉无力和瘫痪的定位
二 部位与病变的关系
一电解质紊乱 1 低钾:
肢带肌无力呼吸肌及延髓肌 多不受影响 腱反射存在;补钾有效 发作性数小时~数天
肌肉无力和瘫痪的定位
2 高钾:
家族性; 发作性持续12小时;频繁; 肌无力常累及某一肌群; 可有延髓肌和呼吸肌受累;
肌肉无力和瘫痪的定位
2 多数性单神经病:
为多个不相邻的周围神经损害; 常见病因为糖尿病 结缔组织病 变等
3 单一神经损害:
多为局部病因所致
肌肉无力和瘫痪的定位
4 神经丛病变: 见于外伤 肿瘤或炎症等 臂丛损害:上部 下部 腰骶丛损害:
5 前根损害:
肌肉无力和瘫痪的定位
6 前角损害: 节段性特征;肌张力降低 反射改变 肌萎缩; 可见肌束震颤 多为远端无力; 也可能以近段为主
肌肉无力和瘫痪的定位
伴有疼痛或肌强直; 禁食 运动后或使用钾诱发钾敏
感性; 发作时血钾多正常或升高
肌肉无力和瘫痪的定位
3 副肌强直paramyotonia 诱因:寒冷 自发 特征:寒冷诱发
反常性强直活动后加重 常染色体显形遗传; 常伴高血钾或正常血钾