周期性瘫痪
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周期性瘫痪
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大多伴有血清钾的异常改变。
临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。
病因和发病机制
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,而我国以散发者居多(外显率低)。
饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原,肌细胞膜电位改变,兴奋性下降。
临床表现和诊断
1.青壮年男性多见,常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因;
2.常于凌晨熟睡中起病;病后6~24h达高峰;
3.对称性四肢无力→软瘫,下肢重于上肢,近端重于远端;可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常;
4.血清钾降低(<3.5mmol/L),ECG低钾改变。
鉴别诊断
1.甲亢伴发周期性麻痹;甲亢肌病;
2.低钾软病:棉酚致肾小管性低钾;
3.原发性醛固酮增多症。
防治
发作时以口服补钾为主,重症可同时静脉点滴补钾。
平时饮食应少量多餐,避免饱餐、饮酒、过度劳累。
发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿剂(安体舒通)。
周期性瘫痪症状发作规律分析周期性瘫痪是一种罕见的神经肌肉疾病,患者在发作时会出现肌肉无力、瘫痪等症状,严重影响生活质量。
本文将对周期性瘫痪症状的发作规律进行深入分析,以期更好地帮助患者及医护人员了解该疾病。
1. 周期性瘫痪的定义与分类周期性瘫痪是一组罕见的遗传性神经肌肉疾病,主要包括遗传性周期性瘫痪(Hypokalemic periodic paralysis, HOKPP)、遗传性高钾型周期性麻痹(Hyperkalemic periodic paralysis, HYPP)和Andersen-Tawil综合征等。
这些类型的周期性瘫痪在临床表现和发作机制上略有不同。
2. 周期性瘫痪的发作规律2.1 遗传因素周期性瘫痪通常是由特定基因突变引起的,患者往往有家族史。
不同类型的周期性瘫痪与不同基因突变相关,这也决定了其发作规律的差异性。
2.2 诱发因素周期性瘫痪的发作常常受到一些诱发因素的影响,如高钾饮食、剧烈运动、情绪波动、寒冷刺激等。
这些因素可能导致电解质紊乱或神经肌肉传导异常,从而引发周期性瘫痪的发作。
2.3 发作规律周期性瘫痪的发作具有一定的规律性,一些患者可能会在特定时间或特定情境下更容易出现发作。
通过对大量患者的数据统计和分析,可以揭示出不同类型周期性瘫痪的发作规律,为预防和治疗提供参考依据。
3. 周期性瘫痪的临床表现周期性瘫痪在发作时表现为肌肉无力、麻木、抽搐等神经肌肉系统异常,严重时可导致全身或局部肌肉完全无法活动。
患者在发作期间需要及时就医处理,以避免并发症的发生。
4. 周期性瘫痪的治疗与管理针对周期性瘫痪患者,早期诊断和有效治疗至关重要。
目前常用的治疗方法包括药物治疗、饮食调整、运动锻炼等综合措施。
患者在日常生活中也需要注意避免诱发因素,保持规律生活作息,以减少发作的频率和严重程度。
5. 结语周期性瘫痪是一种复杂多样的神经肌肉系统障碍,其发作规律受到多种因素影响。
通过深入了解周期性瘫痪的发作机制和规律,可以更好地指导临床实践和个体化治疗方案制定,提高患者生活质量和健康水平。
周期性瘫痪周期性瘫痪periodic paralysis一组与钾离子代谢有关的疾病。
临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。
部分病例有家族史。
如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。
根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型:①低钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传,但中国以散发多见。
发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。
多在夜间发病,呈四肢弛缓性瘫痪,很少侵犯呼吸肌。
发作时血钾水平低于正常,心电图出现U波。
瘫痪持续数小时至数天,治疗可补充钾盐。
②高钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传,中国少见。
③正常钾型周期性瘫痪。
又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,罕见。
【周期性瘫痪的分证论治】1.湿邪蕴积(1)治法:芳香化湿,舒筋活络。
(2)方剂:不换金正气散(《太平惠民和剂局方》)加减。
(3)组成:苍术10g,厚朴10g,陈皮15g,薏苡仁30g,汉防己10g,半夏10g,木瓜15g,稀莶草15g,丝瓜络10g。
(4)备选方:①鸡鸣散(《类编朱氏集验方》)加减:适用于寒湿郁结,两足受之而见足胫肿重无力、行动不便者。
陈皮12g,木瓜15g,槟榔10g,生薏苡仁15g,秦艽12g,萆薜10g。
②羌活胜湿汤(《内外伤辨惑论》):适用于偏于风湿而见身痛无力、恶寒头重者。
羌活8g,独活10g,防风15g,川芎6g,制首乌6g。
(5)加减:痰湿甚,证见胸脘痞闷,肢体麻木肿胀,咯痰等,可加白芥子10g、茯苓1 0g、白术10g、砂仁6g、胆南星10g等;兼外感风邪,汗出恶风,加防风10g、络石藤15g、羌活9g;呕吐恶心者加竹茹10g、姜半夏12g;尿少或无尿加车前子10g、猪苓l Og、肉桂3g。
(6)临证事宜:本型多见于青年体力劳动者。
湿之与水异名同类,人身之中,主水在肾,制水在脾,调水在肺,故治疗上应密切联系脏腑辨证而治;他如三焦、膀胱亦与水湿相关,治时应注意畅三焦之机,化膀胱之气,使水湿有其去路。
周期性瘫痪一、概念:是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作多与血钾代谢有关二、病因:低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传,其发作与血清钾离子浓度降低密切相关三、临床表现1、任何年龄均可发病,但以20-40岁的青壮年发病居多,男性多于女性。
常见诱因:饱餐、酗酒、过度疲劳、情绪激动、寒冷、月经前期、感染、创作、焦虑、以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇、或大量输注葡萄糖等引起应激反应的因素2、发病前可有口渴、尿少、出汗、面色潮红、肢体酸胀、疼痛、麻木感以及嗜睡、恐惧、恶心等前驱症状3、多在夜间饱餐后睡眠中发生,肌无力症状以肢体为主,一般从双下肢开始,逐步累及上肢、躯干和颈部肌肉,肢体近端重于远端,下肢重于上肢。
个别严重病例出现呼吸肌麻痹、血压下降、心动过速或过缓、心律失常等导致死亡。
4、最先累及的肌肉最先恢复四、检查1、发作时血清钾浓度常低于3.5mmol/L,最低可达1-2mmol/L2、心电图检查可见典型的低钾性改变,肌电图检查示电位幅度降低,数量减少;完全瘫痪时运动电位消失,电刺激无反应,静息电位低于正常五、护理诊断及措施1、活动无耐力:与钾代谢紊乱所致双下肢无力有关。
(1)活动与休息:发作期应卧床休息,有明显心功能损害时应限制活动,肌力恢复初期应避免过急、过猛的活动,防止跌倒。
发间期鼓励正常生活,建立良好的生活方式。
(2)生活护理:指导病人进食高钾、低钠饮食,协助患者进行日常的生活活动。
(3)病情监测:运动障碍的程度,肌力的改善与血钾浓度的变化等。
(4)安全护理2、知识缺乏:缺乏疾病的相关知识和自我防护的知识(1)心理护理(2)避免诱因(3)告知病人及家属疾病的相关知识,取得患者的配合,积极治疗。
周期性瘫痪周期性瘫痪periodic paralysis一组与钾离子代谢有关的疾病。
临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。
部分病例有家族史。
如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。
根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型:①低钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传,但中国以散发多见。
发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。
多在夜间发病,呈四肢弛缓性瘫痪,很少侵犯呼吸肌。
发作时血钾水平低于正常,心电图出现U波。
瘫痪持续数小时至数天,治疗可补充钾盐。
②高钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传,中国少见。
③正常钾型周期性瘫痪。
又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,罕见。
【周期性瘫痪的分证论治】1.湿邪蕴积(1)治法:芳香化湿,舒筋活络。
(2)方剂:不换金正气散(《太平惠民和剂局方》)加减。
(3)组成:苍术10g,厚朴10g,陈皮15g,薏苡仁30g,汉防己10g,半夏10g,木瓜15g,稀莶草15g,丝瓜络10g。
(4)备选方:①鸡鸣散(《类编朱氏集验方》)加减:适用于寒湿郁结,两足受之而见足胫肿重无力、行动不便者。
陈皮12g,木瓜15g,槟榔10g,生薏苡仁15g,秦艽12g,萆薜10g。
②羌活胜湿汤(《内外伤辨惑论》):适用于偏于风湿而见身痛无力、恶寒头重者。
羌活8g,独活10g,防风15g,川芎6g,制首乌6g。
(5)加减:痰湿甚,证见胸脘痞闷,肢体麻木肿胀,咯痰等,可加白芥子10g、茯苓1 0g、白术10g、砂仁6g、胆南星10g等;兼外感风邪,汗出恶风,加防风10g、络石藤15g、羌活9g;呕吐恶心者加竹茹10g、姜半夏12g;尿少或无尿加车前子10g、猪苓l Og、肉桂3g。
(6)临证事宜:本型多见于青年体力劳动者。
湿之与水异名同类,人身之中,主水在肾,制水在脾,调水在肺,故治疗上应密切联系脏腑辨证而治;他如三焦、膀胱亦与水湿相关,治时应注意畅三焦之机,化膀胱之气,使水湿有其去路。
此外,湿性黏腻,易阻气机,故祛湿剂中,常配伍理气药,以求“气化则湿亦化”。
2.脾气虚弱(1)治法:健脾益气,濡养筋脉。
(2)方剂:参苓白术散(《太平惠民和剂局方》)加减。
(3)组成:党参15g,白术12g,茯苓12g,生薏苡仁18g,砂仁5g,黄芪12g,谷麦芽12g,陈皮12g,萆薜10g。
(4)备选方:①六君子汤(《外科正宗》):适用于脾胃虚弱兼痰湿,证见食少便溏、痰多稀白、短气痞满者。
党参15g,白术12g,茯苓12g,半夏10g,生姜5g,甘草3g。
②补中益气丸(《脾胃论》):每次6g,每日2次,适用于脾胃气虚之肢体倦怠无力,少气懒言,食少无味,头晕虚汗,舌淡苔白,脉虚无力者。
(5)加减:脾气虚甚无力明显,可加人参10g,黄芪增量至30g;伴血虚,头晕怔忡、面色无华者,可加当归lOg、熟地黄10g、枸杞子lOg,或用八珍汤加减。
(6)临证事宜:脾虚者易夹食积不运,故本型常因过饱而发,临床当结合运化导其食滞,酌佐谷麦芽、神曲等品。
脾虚还常夹有湿热内蕴,在补脾益气之时,当结合渗湿清热。
脾为后天之本,脾虚则五脏失濡;而五脏之伤,久亦损脾,故本型与其他各型相互参见,其他各型治疗中均应顾及脾胃之本,即“治痿独取阳明”之意。
3.肾阳不振(1)治法:温补肾阳。
(2)方剂:右归饮(《景岳全书》)化裁。
(3)组成:附子10g(先煎),肉桂5g,山萸肉10g,山药12g,熟地黄10g,枸杞子1 0g,杜仲12g。
(4)备选方:①肾气丸(《金匮要略》):每次6g,每日3次,适用于肾阳不足而腰酸脚软,小便不利者。
②附子理中丸(《阎氏小儿方论》):每次5g,每日3次,适于脾肾阳虚之肢冷无力、昏睡脉微者。
(5)加减:小便不利,肿胀明显者,可加猪茯苓各10g、车前子lOg。
(6)临证事宜:本病常于半夜、清晨或午睡后急性发病,且常因受凉和疲劳而诱发,从发病时间规律和诱因看,与阳气不足关系密切。
半夜至清晨为阳气由衰渐盛而未旺盛之时,“阳入阴则寐”,此时阳气人于里,卫外不固,常使外邪乘虚而入。
四肢为诸阳之本,故首当其冲。
肾阳乃一身之“真阳”、“元阳”,主温煦五脏六腑、四肢百骸,故肾阳虚损可致一身之不足。
如损及脾阳则脘腹冷痛时作时止,喜温喜按、下利、呕恶等,当加干姜、川椒等品温补脾阳;心阳亏虚,心失所主则心悸胸闷,面色苍白、冷汗,佐以桂枝、菖蒲、人参等温补心阳。
4.肝肾亏虚(1)治法:补益肝肾。
(2)方剂:虎潜丸(《丹溪心法》)加减。
(3)组成:熟地黄15g,知母15g,仙灵脾12g,首乌15g,枸杞子15g,黄精15g,杜仲12g,牛膝12g,当归12g,山萸肉12g,黄柏10g,龟甲30g,狗骨30g。
(4)备选方:①六味地黄丸(《小儿药证直诀》):每次6g,每日2~3次,适用偏于肾阴不足而腰膝酸软、头晕耳鸣、潮热盗汗、脉沉细数者。
②大补阴丸(《丹溪心法》):每次10g,每日2次,适于肝肾阴虚、虚火上炎证见[预防]平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。
对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或禁用,若发作与月经周期明显有关时,可在月经来潮前2-3天即用氯化钾2g,3次/d,为时一周左右。
发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。
周期性瘫痪的病因中医病因病机本病是由于正气亏损、外因诱发致使邪壅于内,阻碍气机,肢体失养而痿软无力。
其诱因包括饮食不节、劳累过度、精神紧张、感受寒湿外邪、汗出过多耗气伤津等。
其具体的病理过程可概括如下。
湿邪蕴积久处俾湿秽浊之地,或坐卧湿地,或冒雨涉水,或汗出入水,感受风毒、水湿之气,水湿秽浊侵入皮肉筋脉,遏阻气机,致使阳气不能充养筋脉,以致筋脉弛缓不用。
湿邪蕴久化热,耗伤气津,而致气津无以濡养筋脉,弛纵不收而致痿。
“湿性趋下”,故而本病多发于下部。
如《素问·痿论》所云:“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿。
”脾胃虚弱脾胃为后天之本,气血津液生化之源,主四肢、肌肉。
思虑劳倦伤脾,或素体脾弱或久病成虚,则脾胃受纳运化和输布功能失常。
一方面,气血津液生化之源不足,无以充养筋脉肢体;另一方面,脾胃本虚,若过食肥甘厚腻,饮食不节,则易致湿热蕴积,壅滞脉络,影响气血运行,从而筋脉失养而弛缓不用。
肾阳不振素体肾阳不足,复又受冷、过劳或惊恐,更损肾气,以致阳气不能温煦筋脉,肢体失养而痿软失用,或肾阳不能温化水湿,湿邪壅阻筋脉而不用。
肝肾亏虚脾虚湿热不化,流注于下,久则亦能损及肝肾,导致肝肾之精气耗损,不能充筋脉,筋失所主而痿。
总之,本病发生与外感六淫或饮食内伤、劳倦过度等诱发有关,脾胃亏虚、肝肾不足是发病内在因素。
其病机为湿浊闭阻经脉、阻遏气机,脏腑功能障碍,气血阴津不足,筋脉肌肤失养。
发病主要与肝、脾、肾关系密切。
[临床表现]一、低血钾型周期性瘫痪任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。
饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失。
患者神志清楚,构音正常,头面部肌肉很少受累,尿便功能正常,但严重病例,可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。
发作一般持续6~24小时,或1~2天,个别病例可持续一周。
最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。
发作间期一切正常;发作频率不等,可数周或数月1次,个别病例发作频繁,甚至每天均有发作,也有数年1次或终生仅发作1次者。
40岁以后发病逐渐减少,直至停发。
若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。
发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。
频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下,尿钾也减少,血钠可升高。
心电图可呈低血钾改变,如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。
肌电图显示电位幅度降低或消失,严重者电刺激无反应。
二、高血钾型周期性瘫痪较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。
发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5-7mgEq/L。
也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。
部分病员发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部"强直",眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。
进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。
事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。
发作时心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。
对诊断有困难者,可作诱发试验:口服氯化钾(3-8g)常可诱发或使原有瘫痪症状加重。
这是因为高钾型周期性瘫痪,对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。
三、正常血钾型周期性瘫痪很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。
其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。
但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,以及给予氯化钠可使肌无力减轻,若减少食盐量可诱致临床发作。
预防周期性瘫痪的建议做到劳逸结合,避免劳倦太过中医学认为:“劳倦伤脾”。
脾主肌肉四肢,劳役太过最易损伤脾气,使肌肉肢节失于滋养支配,从而导致痿证。
因此,预防痿证要注意合理休息,劳逸结合,日常劳动要量力而行,以免过分耗力伤气。
尤其是脑力劳动者和老弱妇幼,以及病后体虚之人,更要注意自身体质特点和体力状况,不可过份劳作。
保持精神乐观,避免七情过极七情过极常是痿证发病的直接或间接原因。
七情之中,尤其悲哀、思虑、忧伤、惊恐等情志变化是易伤耗精气神,导致正气内虚,肢体失养而发痿证。
因此,平时要养成积极向上的乐观主义精神,思想宁静,心胸宽广,“志闲少欲”,顺应自然。
避免过度劳神,患得患失,多愁善感,忧郁寡欢。
凡事要与人为善,严以律已,宽以待人,光明磊落,安然处世,遇到突如其来的变化和打击要冷静思索,认真分析,妥善处理,避免惊慌失措,使思想经常处在乐观的状态之中。