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医院神经内科周期性瘫痪诊疗常规
是一组与钾代谢有关，呈周期性发作，严重程度不一的骨骼肌弛缓性瘫痪疾病。
按血清钾水平分为：低钾型，高钾型和正常钾型。
根据原因分原发性，继发性。
原发性低钾型瘫痪是常染色体显性遗传性疾病，国内报道多为散发。
【诊断】
（一）国内多见，青少年男性多见。
（二）发作前有暴饮暴食（饱食高糖）、受凉、疲劳、剧烈运动、外伤等诱因。
（三）急性起病,常于熟睡或清晨初醒时发病.四肢近端、躯干及颈项肌肉弛缓性瘫痪，感觉正常，括约肌不受累。
一般神志清楚，呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动不受影响，也不累及呼吸肌。
部分病例发作时心率缓慢，心律失常。
（四）发作历时数小时或数天而自行恢复，平均约3日，最长不超过1周，发作间歇期正常。
（五）发作时血钾低，心电图显示低钾。
（六）对散发病例应除外甲亢性周期性麻痹、原发性醛固酮增多症及肾小管酸中毒等可能反复引起低血钾的疾病。
【治疗】
（一）发作期治疗：10%枸橼酸钾或10%氯化钾6-10g口服，重者或不能口服补钾者需静脉补钾，每日3-6g，根据病情及血钾测定情况决定补钾量。
（应避免应用糖水）（二）发作间歇期治疗：预防发作，具体措施：
1.睡前避免食用大量高糖食物，平常食低钠高钾食物。
2.发作频繁者可每日口服10%氯化钾或10%枸橼酸钾10ml，每日3次，也可口服乙酰唑胺0.125-0.375g/d或螺内酯每次200mg，每日2次。
医学考研神经内科复试名词解释(3)41、周期性瘫痪：以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作多伴有血钾含量的改变。
★★drop42、 attack：跌倒发作，脑干网状结构缺血可引起跌倒发作，表现为突然出现双下肢无力而倒地，但可随即自行站立，整个过程中意识清楚。
★43、锁骨下盗血：无名动脉或者锁骨下动脉狭窄或者闭塞时，上肢活动可能引起椎动脉-锁骨下动脉盗血现象，导致椎-基底动脉系统TIA,特征症状为：跌倒发作，短暂性全面遗忘症，双眼视力障碍。
★44、运动性失用：肢体无瘫痪，但不能协调完成精细动作，如系扣弹琴书写等。
45、观念性失用：患者可以做简单的动作如伸舌闭眼举手和解纽扣等。
但不能按先后顺序先后完成复杂动作，如划火柴点香烟用锤子钉钉子等。
但模仿动作无障碍。
46、观念运动性使用：患者不能按命令做简单的动作如伸舌招手等，也不能完成复杂的随意动作，但有时可以自发的做出这些动作，模仿动作亦有障碍。
★47、 twilight state：朦胧状态，意识受损的一种状态，此时可发生复杂的非理性行为，事后完全遗忘。
与睡眠、癫痫、酒精中毒、谵妄状况有关。
★48、谵妄：表现为意识内容清晰度降低，对周围环境的理解和判断失常。
定向力发生部分或者全部障碍，出现错觉或者幻觉，紧张不安甚至出现躁狂。
夜间加重，发作时意识障碍明显，间歇期可完全清醒，持续时间不等。
49、 West综合征：婴儿痉挛症，出生后一年内发病，男孩多见。
波及头、颈、躯干或者全身的频繁肌痉挛、神经发育迟滞和脑电图上高幅失律构成本综合征的三联征。
时症状性或者隐源性癫痫的一种。
★50、 Froin综合征：弗洛因综合征，脑脊液蛋白含量超过10g/L时，脑脊液呈黄色，离体后自动凝固成胶冻状，称为弗洛因综合征，见于椎管梗阻。
★51、克林格征：kernig征，患者仰卧，先将一侧髋关节和膝关节屈成直角，再用手抬高小腿，正常膝关节可伸至135°以上，阳性表现为伸膝受限，并伴有疼痛和屈肌痉挛。
![神经病学-周期性瘫痪[一类严选]](https://img.taocdn.com/s1/m/fee433b39b89680203d825d4.png)
周期性瘫痪是一组与钾离子代谢有关的疾病。
临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱，持续数小时至数周不等，发作间期一切正常。
该病的发病原因并不是很明确，有一定的遗传性，过度劳累、饱餐、寒冷等都可能引发周期性瘫痪。
如果一旦患病，就会对我们的正常生活带来严重的影响，所以日常生活中预防该病的发生才是最重要的。
如果不幸患病，就必须要了解一些周期性瘫痪的常识。
周期性瘫痪发病具体特点有哪些?1、周期性瘫痪常起病于青年，男多于女。
少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。
2、正常钾性周期性瘫痪少见。
临床表现同低钾性瘫痪，但持续时间较长(常在数日以上，甚至数周)。
血清钾正常，用钾盐治疗无效。
部分病人平时嗜盐，减盐或给钾盐诱发或恶化症状。
3、长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。
4、在严重病例，颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。
轻症者仅累及两下肢，近端严重，发作前及发作进可有烦渴及多汗。
5、除肢体瘫痪外，腱反射减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，浅反射均存在。
受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失，与损害程度平行。
深浅感觉正常，但少数病例可有感觉异常。
发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。
但短者仅数分钟即可恢复，发作频度因人而异，多者一天数次，少者一生中仅1-2次。
40岁以后发病者逐渐减少，直至停发。
6、高钾性周期性瘫痪少见。
常在10岁前起病，30岁以后可停止发作，男女等同发病。
剧烈运动后卧休、寒冷和服用钾盐能诱致发作。
临床表现同低钾性瘫痪，但持续时间较短(数分钟至数小时)。
常有肌肉疼痛和痉挛。
部分病例面肌、舌肌有肌强直，故又称强直性周围性瘫痪。
发作时血清钾在5mmol/L，(5mEq/L)以上，心电图有高钾改变。
神经病学易考点整理01 瘫痪的类型成人脊髓节段与椎骨的对应关系：脊髓的生长速度比脊柱缓慢，脊髓上端与延髓相连，位置固定，使脊髓节段的位置由上而下逐渐高于相应的椎骨，因此成人的脊髓和脊柱的长度是不等的。
因为脊髓比脊柱短，因而腰、骶、尾神经根在穿出对应椎间孔之前要先在椎管内垂直下行一段而形成马尾。
因此，成人第1腰椎以下的椎管内已无脊髓只有马尾。
临床上常选择在第3、4或4、5腰椎间行腰椎穿刺，获取脑脊液或注射麻醉药，以避免损伤脊髓。
成人脊髓的长度与椎管的长度不一致，所以脊髓的各个节段与相应的椎骨不在同一高度。
上颈髓节段（C1-C4）大致平对同序数椎骨；下颈髓节段（C5-C8）和上胸髓节段（T1-T4）约平对同序数椎骨的上1块椎骨；中胸髓节段（T5-T8）约平对同序数椎骨的上2块椎骨；下胸髓节段（T9-T12）约平对同序数椎骨的上3块椎骨；腰髓节段约平对第10-12胸椎；骶髓、尾髓节段约平对第1腰椎。
脊髓白质中的传导束：（1）薄束、楔束（换元后在内侧丘系交叉）-位于后索，传导来自同侧躯体的本体感觉、精细触觉。
（2）脊髓丘脑侧束-位于外侧索，在脊髓内交叉，上行传导对侧躯体的痛觉、温度觉。
一侧脊髓丘脑束的损伤可导致对侧损伤平面1-2脊髓节段以下分布区域的痛、温度觉的减退或消失。
（3）脊髓丘脑前束-位于前索，部分交叉上行至对侧，为双侧投射，传导双侧躯干四肢的粗触觉。
（4）皮质脊髓束-在同侧下行并支配同侧躯体的运动功能。
脑干内的传导束：（1）锥体束：起自大脑半球的额、顶叶，躯体运动区和感觉区及附近的顶叶后部皮质，经端脑内囊下行至脑干。
此束在中脑位于大脑脚底中3/5，穿经脑桥基底部时，被脑桥横纤维分隔成若干小束，在脑桥下端重新汇合，占据延髓锥体。
在锥体尾侧的中线处，大部分纤维交叉至对侧。
锥体束由至脊髓的皮质脊髓束和至脑干脑神经运动核的皮质核束（即皮质延髓束）构成。
锥体束主要参与对侧肢体随意运动的控制。
（2）内侧丘系：传递来自对侧躯干和四肢的意识性本体感觉和精细触觉冲动。
周期性瘫痪一、概念：是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作多与血钾代谢有关二、病因：低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传，其发作与血清钾离子浓度降低密切相关三、临床表现1、任何年龄均可发病，但以20－40岁的青壮年发病居多，男性多于女性。
常见诱因：饱餐、酗酒、过度疲劳、情绪激动、寒冷、月经前期、感染、创作、焦虑、以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇、或大量输注葡萄糖等引起应激反应的因素2、发病前可有口渴、尿少、出汗、面色潮红、肢体酸胀、疼痛、麻木感以及嗜睡、恐惧、恶心等前驱症状3、多在夜间饱餐后睡眠中发生，肌无力症状以肢体为主，一般从双下肢开始，逐步累及上肢、躯干和颈部肌肉，肢体近端重于远端，下肢重于上肢。
个别严重病例出现呼吸肌麻痹、血压下降、心动过速或过缓、心律失常等导致死亡。
4、最先累及的肌肉最先恢复四、检查1、发作时血清钾浓度常低于3.5mmol/L，最低可达1－2mmol/L2、心电图检查可见典型的低钾性改变，肌电图检查示电位幅度降低，数量减少；完全瘫痪时运动电位消失，电刺激无反应，静息电位低于正常五、护理诊断及措施1、活动无耐力：与钾代谢紊乱所致双下肢无力有关。
（1）活动与休息：发作期应卧床休息，有明显心功能损害时应限制活动，肌力恢复初期应避免过急、过猛的活动，防止跌倒。
发间期鼓励正常生活，建立良好的生活方式。
（2）生活护理：指导病人进食高钾、低钠饮食，协助患者进行日常的生活活动。
（3）病情监测：运动障碍的程度，肌力的改善与血钾浓度的变化等。
（4）安全护理2、知识缺乏：缺乏疾病的相关知识和自我防护的知识（1）心理护理（2）避免诱因（3）告知病人及家属疾病的相关知识，取得患者的配合，积极治疗。
20XX年神经内科主治医师考点周期性瘫痪知识点点评
20XX 年神经内科主治医师考试的考点之周期性瘫痪，小张老师针对这一考点，详细整理有关的知识点如下，供广大考生参考复习。
一、周期性瘫痪发病机制及病理生理
在低钾型周期性瘫痪，约69%患者为钙离子通道异常，由L 型电压门控钙通道基因CACNAI茨变累及二氢吡啶（DHP）受体复合体从而影响了钙离子从肌浆网的释放以及肌肉的兴奋- 收缩偶联而致病。
另外还有少部分为钠离子通道异常。
当在某种因素影响下患者发病时，出现细胞膜外的钾离子向细胞内转移，导致细胞膜电位失衡，出现超极化或膜电位不稳，最终影响肌细胞膜的正常去极化，肌纤维的兴奋性下降。
当外界予以电刺激时，肌肉难以正常地进行兴奋收缩，从而出现CMA波幅的下降，严重时甚至出现电静息，在临床上则表现为肌肉主动收缩无力。
继发性低钾性周期性瘫痪有很多原因，如甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病以及应用甘草、噻嗪类利尿剂及两性霉素等药物。
其中以甲状腺功能亢进周期性瘫痪最为常见。
近年来已经发现一些甲状腺功能亢进周期性瘫痪的患者存在KCNE和SCN4A 基因突变。
高钾型周期性瘫痪的致病基因位于第17号染色体长臂17q13,由于骨骼肌膜钠通道的a -亚单位基因的点突变引起其基因产物改变，可使钠通道通透性异常，而细胞外钾离子浓度升高，导致钠通道长时间开放而使膜兴奋性消失，产生肌无力。
、周期性瘫痪临床表现一）、低血钾型周期性瘫痪
任何年龄均可发病，以青壮年（20~40 岁）发病居多，男多于女，男女比例
3~4:1 ，随年龄增长而发病次数减少。
饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重; 肌张力减低，腱反射减弱或消失。
患者神志清楚，构音正常，头眼面部、咽喉肌肉很少受累，尿便功能正常，但严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，出现血压下降，严重的心律失常，治疗不及时可能发生心搏骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。
发作一般持续6~24小时，或1~2 天，个别病例可持续一周。
最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。
发作间期一切正常; 发作频率不等，可数周或数月1 次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年1 次或终生仅发作1 次者。
40 岁以后发病逐渐减少，直至停发。
若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。
发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。
频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
发作时血清钾一般降到3.5 毫摩尔/升以下，尿钾也减少，血钠可升高。
心电图可呈低血钾改变，如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。
肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。
（二）、高血钾型周期性瘫痪
较少见，多在10 岁前起病，男性居多，常因饥饿、剧烈运动、寒冷或服钾盐诱发，白天发病。
肌无力从下肢近端开始，然后影响到上肢、颈部和颅神经支配的肌肉，瘫痪程度一般较轻，但常伴有肌肉痛性痉挛。
持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。
部分患者可有强直体征，累及面、眼睑、舌肌和手部。
多数病例在30 岁左右趋于好转，逐渐终止发作。
发作时心电图改变，T波高尖，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS寸间延长。
对诊断有困难者，可作诱发试验：口服氯化钾（3-8g）常可诱发或使原有瘫痪症状加重。
这是因为高钾型周期性瘫痪，对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。
三）、正常血钾型周期性瘫痪
很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。
其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10 天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。
但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。
三、周期性瘫痪诊断及鉴别依据
依据睡眠中或晨起后突发的四肢弛缓性瘫痪，头面和咽喉肌不受累，无感觉障碍和锥体束征，心电图和血清钾检查提示低血钾症，再结合以往发作史，不难诊断。
对于不典型的病例可以在心电监护下进行葡萄糖诱发试验，方法为口服葡萄糖2g/kg ，同时皮下注射胰岛素10-20 U，2~3小时内可以诱发瘫痪。
试验的头一天晚上做剧烈运动或进食大量碳水化合物可使诱发试验更容易成功。
鉴别诊断
1、吉兰-巴雷综合症：肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢，常有主观性感觉障碍，多无反复发作史，脑脊液多有蛋白- 细胞分离，血清及心电图无低钾性改变。
电生理检查有异常。
2、钡中毒：除有四肢对称性瘫痪外，尚有肌束震颤、恶心、呕吐、腹泻等
胃肠道症状，病前有进食含水溶性钡过多的食盐或药物史。
3、甲状腺功能亢进：引起的周麻亦可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长，并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室检查（碘131 吸收曲线.T3T4测定等）的异常。
有时甲亢周麻可同时并有双侧肢体锥体束征，经补钾后肌无力迅速缓解，锥体束征则可持续至甲亢症状控制4 周后消失。
4、原发性醛固酮增多症：也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现，两者程度平等。
但初次发病年龄较大，每次发作的持续时间较长，平均约一周左右，少数病例可达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。
此外患者血压升高和夜尿增多等特点。
5、癔病：因精神因素发病，瘫痪肢体的肌张力时高时低，腱反射明显亢进，瘫痪肌肉的电反应无异常，血钾和心电图检查无低钾改变。
暗示治疗可收到显着效果。
6、药物诱发低血钾麻痹：长期服用激素类药物、甲状腺素、双氢克尿塞、速尿类利尿剂、抗精神病药物（酚塞嗪类、碳酸锂）以及治疗溃疡病的生胃酮等药物，也可诱发低钾性麻痹，应结合病史注意鉴别。
高钾型周期性瘫痪应与肾功能不全、肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症或长期服用螺旋内脂类药物、氨苯喋啶、异烟肼、降糖灵以及输注甘露醇或6氨基已酸等引起或诱发的高钾性肢体瘫痪相鉴别。
四、周期性瘫痪分类
周期性瘫痪（periodic paralysis）是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。
按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三类，其中以低钾型最多见。
按病因可分为原发性和继发性两类。
原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增对症、17- a -羟化酶缺乏和钡剂中毒等。
周期性瘫痪分类
根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型：
低钾型周期性瘫痪
属常染色体显性遗传，欧美国家以遗传性或家族性多见，但中国以散发多
高钾型周期性瘫痪属常染色体显性遗传，中国少见。
正常钾型周期性瘫痪属常染色体显性遗传，钠离子通道病，其致病基因位于反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见。
17qSCN4，A 又称钠。
