肾病综合征 膜性肾病共28页

长期随访，终身服务。每一位患者第一次就诊便建立其完整的病历资料，并随时给予指导和咨询。每一次就诊时动态评估患者病情变化，及时发现问题，及时调整治疗，确保最佳的治疗效果。
微化中药四联疗法是我院肾病专家在多年的肾病治疗实践中总结出来的一种创新疗法，它的核心技术是将治疗肾脏病的有效方剂进行有效粉碎微化，目的是将药物的有效成分进行充分释放和混合，借助有效的渗透剂和渗透设备，通过外敷肾盂等穴位，将药物的有效成分渗透到肾脏病灶。这种创新疗法既消除了口服药物的毒副作用问题，又能使药物成份直接有效地进入病灶，达到很好的治疗目的。
膜性肾病是导致成人肾病综合征最常见的原因之一，若不能及时有效地诊断与治疗，严重影响患者的工作和生活质量，部分患者会缓慢进展至慢性肾功能不全。膜性肾病的病因与其它系统性因素，如乙型肝炎病毒感染、肿瘤、药物、重金属及有机溶剂中毒和胶原血管病等有关。膜性肾病诊断治疗中一个非常重要的环节是明确导致膜性肾病的原因，对症下药，并制定出适合每个病人特点的治疗方案，而在普通的肾脏病门诊很难做到这一点。
膜性肾病的治疗
膜性肾病是导致成人肾病综合征最常见的原因之一，若不能及时有效地诊断与治疗，严重影响患者的工作和生活质量， 分患者会缓慢进展至慢性肾功能不全。膜性肾病的病因与其它系统性因素，如乙型肝炎病毒感染、肿瘤、药物、重金属及有机溶剂中毒和胶原血管病等有关。膜性肾病诊断治疗中一个非常重要的环节是明确导致膜性肾病的原因，对症下药，并制定出适合每个病人特点的治疗方案，而在普通的肾脏病门诊很难做到这一点。
发挥综合医院的整体优势，对患者全身各个系统(消化系统、呼吸系统、甲状腺、血液系统、免疫系统等)进行全面的检查与评估，避免一般专科门诊的局限性。
与国际先进水平接轨，将多种新技术、新药物应用于临床工作中，探讨新型免疫抑制剂对膜性肾病的治疗作用，制定出适合每个病人的个体化的治疗方法。

重度危险
环孢素，糖皮质激素＋ 细胞毒药物 Ccr<60 ml/min，严重 高血压、严重小管间质 纤维化和小管萎缩的患 者应避免使用CsA Scr>265.2μmol/L或肾 萎缩的患者，不主张使 用免疫抑制剂
1.糖皮质激素
大量临床研究得出结论，糖皮质激素在诱导膜性肾病患者蛋白尿的缓解或保护肾功能方面， 无论是短期还是长期口服均无益处，故不应单独使用
刘宏伟，张国强，时振声．中医辨证治疗膜性肾病的临床研究[J]．辽宁中医杂志，1998，25(7)：306
分期论治
病性 早期 邪实正虚
病机
湿热蕴结 脾失健运
中后期 邪去正衰
湿热已去 脾肾阳虚
治法 清热利湿 益气活血
健脾补肾 益气活血
溶解血凝块，保护脏器功能 抗凝治疗：肝素、华法令 对症治疗 必要时外科手术及介入治疗
感染
IMN病人存在低蛋白血症，低免疫球蛋白血症，低补体血症，免疫抑制治 疗等导致免疫功能低下 IMN病人长期使用免疫抑制药物，深部真菌感染可能性大，早期治疗 是降低病死率的关键
出现感染后应迅速调整免疫抑制药物用量或停用；丙种球蛋白等支持治疗
光
肾小球基底膜上皮侧有钉
镜
突形成，基底膜逐渐增厚。
电
早期可见基底膜上皮侧有排
镜
列整齐的电子致密物，常伴
有广泛足突融合。
免疫 荧光
常见IgG呈均匀细颗粒样沿毛 细血管壁外弥漫性沉积，大
多数患者同时有C3沉积。
光镜：基底膜增厚，钉突形成
免疫荧光：IgG和C3沉积
电镜：基膜上电子致密物沉积
分期
第Ⅰ期 光镜结构基本正常，电镜上皮下少数电子致密物沉着，基底膜 无明显改变。
王瑞石，刘志红等，肾小球膜性病变的病因分析及流行病学特点，肾脏病与透析肾移植杂志，2006:15（5）:416-421

肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
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1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
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治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
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根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。

及功能不全，甚至可表现为急性肾衰竭。
• 膜性肾病，常导致肾病综合征，成人5%-10%的膜性
肾病与肿瘤相关，以肺癌和结肠癌最常见。肿瘤相关
的膜性肾病男性多见，年龄50岁以上，表现为典型 的肾病综合征，40%-50%的病人其肾病综合征的表 现早于肿瘤的诊断。40%肿瘤和肾病综合征同时出现。
• 对于所有膜性肾病的病人应该寻找肿瘤的可能，
苍白螺旋体制动试验或荧光螺旋体抗体吸附试 验证实不是梅毒），抗核抗体阳性
• 肾损害（持续性蛋白尿或3+以上，细胞管型，
红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型）
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肿瘤与肾损害
• 肿瘤对肾脏的损害包括肾脏本身的肿瘤、肾外肿瘤转
移和浸润，肿瘤相关肾病、肿瘤的代谢产物等所致的 肾脏病变。
• 恶心肿瘤可导致肾前性、肾性、肾后性的肾脏受损
级，两侧病理征未引出，双下肢水肿。
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病例摘要
• 入院诊断：
• 1.膜性肾病I期 CKD3期 2.脂肪肝 3.左肾囊肿 4.颈动脉粥样硬
化并左侧斑块形成
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病例摘要
• 予完善相关辅助检查，降压、护肾：科素亚 100mg 口服 qd；抗凝：阿司匹林肠溶片 100mg 口服 qd 、波立维 37.5mg 口服 qd；调脂稳定：普伐他汀钠片 20mg 口服 qn；激素治疗：醋酸泼尼松片 50mg 口服 qd；抑酸护胃：泮立苏 40mg 口服 qd； 补钙：罗盖全 0.25ug 口服 qn。
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病例摘要
• 【心脏】
• 2017.06.24 心梗三项:肌钙蛋白-T 0.013ng/ml ,肌酸激酶同工酶 1.59ng/ml ,肌红蛋
白 35.77ng/ml ;

内科学肾病综合征课件
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
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糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型

对于血清肌酐持续＞3.5 mg/dl（eGFR＜30 ml/min）及肾脏体积明显缩小者，或 同时存在严重或潜在的威胁生命的感染者，建议避免(bìmiǎn)使用免疫抑制治疗（ 未分级）
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膜性肾病—KDIGO指南推荐意见
原理(yuánlǐ) 阐述
大约80%成人IMN表现为肾病综合征，约20%患者可出现自发性完全缓解
二、正确理解MN病理特征(tèzhēng)做好病理诊 断？
小球病变(bìngbiàn)在足细胞；系膜和内皮病变 (bìngbiàn)比较轻。
免疫复合物沉积仅局限于上皮侧,没有系膜区,基膜 内和内皮下沉积。
不伴固有细胞增殖、炎症反应和细胞浸润。若出现 严重的系膜细胞增殖,节段坏死性病变(bìngbiàn), 明显系膜细胞增殖、系膜区和内皮下嗜复红物沉积 高度提示继发性。
静脉(jìngmài)CTX16例，静脉(jìngmài)CTX治 疗 500mg/㎡/月×6月
结论 ：静脉(jìngmài)使用 CTX与口服 CTX比较 ，能显著增 加血白蛋白水平。
Dede F et al.J NEPHROL 2008;21(4)560.5 第二十五页，共43页。
CTX副作用？
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三、影响预后(yùhòu)的因素？
395 例IMN随访10年,非肾病范围尿蛋白约占27%，进一步随访 其中60% 的发展为NS，NS肾功能下降速度是非NS的4 倍。
我们观察的35例患者中,NS占67.3%，进入SRD均为NS。 Du Buf-Vereijken 等对 25年荟萃分析:①所有非NS均未进入
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已颁布(bānbù)KDIGO国际指南
2011年 肾小球性肾炎指南