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糖尿病肾病的诊治进展糖尿病肾病的筛查与诊断依据传统的Mogensen分期，糖尿病肾病被分为5期。
然而，国外大量研究提示，有部分糖尿病患者尿白蛋白水平正常，但肾功能已出现下降。
李红教授团队的研究也发现，近20%正常白蛋白尿的糖尿病患者eGFR降至60 ml/min以下。
2007年，美国肾脏病基金会（NKF）制定了肾脏病生存质量指导指南（NKF/KDOQI），建议用DKD（diabetic kidney disease）取代DN（diabetic nephropathy）；2014年，美国糖尿病协会（ADA）与NKF达成共识：DKD是指由糖尿病引起的CKD，主要包括GFR低于60 ml/min/1.73 m2 或尿白蛋白与肌酐比值（ACR）高于30 mg/g持续＞3个月。
《中国成人糖尿病肾脏病临床诊断的专家共识（征求意见稿）》对DKD的诊断具备以下标准之一即成立：①能够肯定高血糖与CKD的因果关系或高血糖为CKD的起始病因或排除了非DKD；②有病理学诊断的支持。
关于糖尿病肾病的筛查，2014年《中国成人糖尿病肾脏病临床诊断的专家共识（征求意见稿）》建议，首次筛查始于1型糖尿病诊断后5年和2型糖尿病诊断确立后，此后应每年筛查糖尿病肾病。
筛查指标包括：尿白蛋白排泄率（ACR/AER）、血清肌酐水平及估算肾小球滤过率（eGFR），如有CKD需进行分期。
推荐采集任意时点尿标本（清晨首次尿标本最佳）测定ACR，如有异常，应在3个月内至少进行2~3次ACR/AER检测，需有2次以上异常、并排除感染等其他因素，方可考虑诊断白蛋白尿。
此外，糖尿病伴肾脏损害，同时合并下列≥1项者需进行肾活检：①糖尿病病程＜10年而有显著肾脏病变；②大量白蛋白尿无糖尿病视网膜病变；③蛋白尿急剧增多或出现肾病综合征；④无法解释的肾功能迅速恶化；⑤有持续性镜下血尿。
糖尿病肾病的治疗策略糖尿病肾病的治疗策略主要包括：控制蛋白质摄入、控制血糖、控制血压、纠正血脂异常、正确使用利尿剂以及戒烟、限制食盐摄入和适当运动等。
肾病综合征治疗中低分子肝素与小剂量尿激酶用药方案的联合运用效果观察发布时间：2023-03-01T08:01:05.464Z 来源：《医师在线》2022年34期作者：许晶晶[导读] 目的：探讨肾病综合征治疗中低分子肝素与小剂量尿激酶用药方案的联合运用效果许晶晶嘉善县第一人民医院浙江嘉兴 314100[摘要]目的：探讨肾病综合征治疗中低分子肝素与小剂量尿激酶用药方案的联合运用效果。
方法：选择我院2021年1月-2021年12月收治的肾病综合征患者76例，使用随机投掷法将其分为实验组和对照组，各组38例，对照组使用低分子肝素进行治疗，实验组采用低分子肝素联合小剂量尿激酶进行治疗，对比两组治疗前后的生化指标水平。
结果：经治疗两组患者尿蛋白定量、血肌酐、甘油三酯以及总胆固醇水平下降，且实验组低于对照组，差异明显（P＜0.05）；两组血浆白蛋白水平升高，且实验组高于对照组，差异明显（P＜0.05）。
结论：低分子肝素联合小剂量尿激酶在治疗肾病综合征患者中能够改善相关生化指标，值得推广。
[关键词]肾病综合征；低分子肝素；尿激酶；生化指标变化肾病综合征主要由肾小球基底膜通透性增加，使血浆内大量蛋白质从尿中流失产生的综合征，其会出现大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症、水肿等情况，对患者的生活质量产生严重影响【1】。
该病是常见的泌尿系统疾病，发病率较高，且具有容易反复发作、并发症较多、治疗较困难以及病情较长等特点，在积极有效的治疗手段对肾病综合征患者疾病的恢复具有重要意义。
此次实验，探讨肾病综合征治疗中低分子肝素与小剂量尿激酶用药方案的联合运用效果，结果如下。
1.资料与方法1.1一般资料选择我院2021年1月-2021年12月收治的肾病综合征患者76例，使用随机投掷法将其分为实验组和对照组，各组38例，其中实验组男20例，女18例，年龄20-43岁，平均（31.52±10.26）岁。
对照组男19例，女19例，年龄21-43岁，平均（31.56±10.34）岁。
环孢素软胶囊致大面积皮肤色素沉着1例郭彩会; 李亚静; 孙雪; 宋浩静; 李颖; 董占军【期刊名称】《《医药导报》》【年(卷),期】2019(038)012【总页数】2页(P1606-1607)【关键词】环孢素软胶囊; 肾病综合征; 皮肤色素沉着; 药品不良反应【作者】郭彩会; 李亚静; 孙雪; 宋浩静; 李颖; 董占军【作者单位】河北省人民医院药学部石家庄 050051【正文语种】中文【中图分类】R969.3; R979.51 病例介绍患者，男，57岁，体质量89 kg。
主因双下肢水肿15 d于2018年1月8日入院。
体检：体温36.3 ℃，脉搏85次·min-1，呼吸20次·min-1，血压146/99 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，双下肢水肿，可见静脉曲张，右下肢较重。
既往高血压病史10年。
尿液分析：潜血2+，蛋白质3+。
生化指标：总蛋白51.1 g·L-1；白蛋白23.72 g·L-1；总胆固醇8.95 mmol·L-1，三酰甘油4.73 mmol·L-1，高密度脂蛋白1.57 mmol·L-1，低密度脂蛋白5.69 mmol·L-1，24 h尿蛋白定量11.02 g·(24 h)-1；尿蛋白：9.18 g·L-1。
2018年1月9日肾穿刺活检术，肾穿刺病理结果示：(右侧)肾穿刺组织：免疫荧光见3个肾小球IgG(+)，C3(++)，C1q(+)，均沿毛细血管壁颗粒状沉积，HE、PAS、Masson、PASM/Masson染色见31个肾小球，其中1个肾小球球性硬化，其余肾小球基底膜空泡变性，节段性增厚，系膜细胞和基质轻度增生，上皮下嗜复红蛋白沉积。
肾小管上皮空泡颗粒变性，少量蛋白管型形成。
肾间质和小动脉无明显病变。
临床诊断：肾病综合征，Ⅰ期膜性肾病。
PLA2R基因单核苷酸多态性与特发性膜性肾病患者临床特征及疗效的相关性研究彭佳楠;陈孟华;田娜;俞敏;吴丽华【摘要】目的分析宁夏单中心特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者PLA2R基因rs35771982和rs3828323两位点的基因型及等位基因频率,探讨PLA2R基因多态性与IMN患者临床病理及治疗疗效的相关性.方法回顾性研究在宁夏医科大学总医院肾脏内科确诊的105例IMN患者,以及77例体检者,采用PCR-RFLP技术检测PLA2R基因rs35771982和rs3828323两位点的基因型及等位基因频率,分析其与IMN患者临床病理及治疗效果的关系.结果 IMN组rs35771982位点GG基因型和G等位基因的频率高于对照组(χ2=17.393,P<0.01;χ2=22.526,P<0.01).两组间rs3828323位点的基因型和等位基因频率差异均无统计学意义(P均>0.05).rs35771982位点的基因型、性别、年龄、体质量指数(body mass index,BMI)、舒张压、尿素氮、血肌酐(Scr)、血尿酸(UA)、甘油三酯(TC)、总胆固醇(TG)与IMN的发病密切相关,rs35771982位点的GG基因型是IMN的危险因素.携带PLA2R基因rs35771982位点GG基因型的IMN患者的完全/部分缓解率低于携带CG/CC基因型的患者(P=0.032).结论宁夏地区人群PLA2R基因rs35771982位点的基因多态性可能与IMN的易感性相关.rs35771982位点GG基因型是IMN的独立危险因素并且与疾病的疗效相关.%Objective To investigate the association between the Phospholipase A2 Receptor(PLA2R) (rs3577198 and rs3828323)gene variation and the clinical characteristics and treatment effect in patients with idiopathic membranous nephropathy(IMN).MethodsA retrospective study was conductedin 105 IMN patients who were diagnosed in the GeneralHospital of Ningxia Medical University and 77 controls. The selected single nucleotide polymorphisms ofPLA2R(rs3577198 and rs3828323)were genotyped in both groups using PCR-RFLP technology. And also,the relationship of thePLA2Rgenotypes as well as allele frequencies and the clinical characteristics and treatment effect were analyzed.ResultsThe allele frequencies of GG and G in rs35771982 of IMN patients were much higher th an that of the control(χ2=17.393,P<0.01;χ2=22.526, P<0.01),while those in rs3828323 had no statistically difference in the two groups. These risk factors including rs35771982 alleles,gender,age,body massindex(BMI),systolic blood pressure,usea nitrogen,Scr,UA,TC and TG were strongly associated with a higher susceptibility to IMN. Individuals who carried risk alleles for GG and G in rs35771982 were associated with a higher susceptibility to IMN. Among individuals who carried alleles for GG,more patients had a lower rate of complete/partial remission than those with CG/CC alleles(P=0.032). ConclusionThe findings of this study suggested that the PLA2R allele variation in rs35771982 might be associated with the risk of susceptibility to IMN,while not with the allele in rs3828323. GG and G alleles in rs35771982 were independent risk factors of IMN and its therapeutic effectiveness.【期刊名称】《宁夏医科大学学报》【年(卷),期】2017(039)005【总页数】7页(P519-524,前插1)【关键词】M型磷脂酶A2受体;基因多态性;特发性膜性肾病【作者】彭佳楠;陈孟华;田娜;俞敏;吴丽华【作者单位】宁夏医科大学,银川 750004;宁夏医科大学总医院肾脏内科,银川750004;宁夏医科大学总医院肾脏内科,银川 750004;宁夏医科大学总医院肾脏内科,银川 750004;宁夏医科大学总医院肾脏内科,银川 750004【正文语种】中文【中图分类】R692特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是成年人，尤其是中老年人肾病综合征最常见的病理类型之一[1]，其临床表现轻重不一，预后也各不相同，表现为肾病综合征的患者中约30%～40%，10年后将进展至终末期肾脏病（end-stage renal disease，ESRD）。
肾病综合征的几种常见治疗方法肾病综合征（NS）是由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，主要症状表现为大量尿蛋白、低蛋白血症、高度水肿等，治疗周期相对较长，而且容易反复。
根据相关统计数据表明，现在中国成人慢性肾病的发病率为10.8%，患病总人数已经达到1.2亿人，形势严峻。
肾病综合征早期时基底膜病变较轻，根据病情的逐渐发展会导致大量的蛋尿白被排除体内，造成血浆蛋白降低。
肾病综合征并发症较多，如呼吸道感染、电解质紊乱、急性肾衰竭等，对生活的影响较大。
肾病综合征本身需要对症治疗，不同原因导致的肾病综合征在治疗方式差别也比较大，目前主要的治疗方式有一般治疗、药物治疗、手术治疗和其他治疗方式。
一下就针对几种治疗方法进行详细论述。
1一般治疗（1）饮食：制定优质的低蛋白食谱，蛋白质的摄入量根据每公斤体重0.8-1g的原则进行计算，进行低热量饮食。
因为大量蛋白质丢失，错误的高蛋白饮食会增加肾脏负担，所以对于蛋白质的摄入需要进行严格的计算。
对于已经出现水肿或者高血压的患者需要限制水分和盐分的摄入量，每天盐分的摄入量控制在3-6g左右。
肾病综合征患者在饮食治疗中需要是摄入丰富的维生素A、B以及B族维生素食物，主要来源于新鲜的瓜果蔬菜，除此之外还可以多摄入一些微量元素的食物，主要包括钙、镁、锌。
进行低脂饮食，减少高脂肪食物的摄入，尽量清淡饮食。
（2）利尿、消肿：肾病综合征较轻的患者在使用了免疫抑制药物后会导致尿量增多，在病情较重或者使用激素药物效果不明显时，首先判断患者的血容量状态，然后根据医嘱使用相关的利尿药物，常用的利尿剂为双氢克尿噻、呋塞米等。
使用利尿药物时注意观察患者的电解质情况，避免发生电解质紊乱引起低钾血症，必要时可以进行补充。
（3）减少尿蛋白对于肾病综合征患者可使用降压药，如ACEI、ARB类的降压药物，可以有效降低血压，减少尿蛋白。
还可以应用血管紧张素对酶抑制剂进行转换，缓解肾小球内高压状态，达到减少尿蛋白的目的。
临床原发性IgA肾病管理和治疗共识优化支持治疗1.生活方式干预推荐建议 1：采取低盐（成人钠摄入 <2 g/d）、减重、适度运动、戒烟等生活方式干预。
推荐建议 2：建议 CKD1～2 期患者蛋白摄入量 0.8 g/（kg·d），CKD3～5 期患者蛋白摄入控制在 0.6 g/（kg·d）。
2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂（RAASi）推荐建议 3：蛋白尿 >0.5 g/d 的 IgA 肾病患者，无论是否伴有高血压，推荐应用 RAASi，且建议滴定至可耐受最大剂量。
开始或加量应用 RAASi 2～4 周应监测血肌酐和血钾的变化。
3. 钠-葡萄糖共转运蛋白 2 抑制剂 (SGLT2i)推荐建议 4：建议选择有循证证据支持心肾获益的 SGLT2i，可用于 eGFR >25 mL/min/1.73m²、或 eGFR≥20 mL/min/1.73m²的成人 IgAN 患者, 以延缓肾病进展，降低 eGFR 下降速率、降低尿白蛋白肌酐比（UACR），对于肾功能受损者，尤其是严重受损患者，使用 SGLT2i 应密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。
推荐建议 5：对已使用 SGLT2i 的患者, 即使 eGFR 下降到 20 mL/min/1.73m²以下也可继续维持使用, 但需密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。
免疫抑制治疗1. 糖皮质激素推荐建议 6：对于进展高风险 IgAN 患者，应考虑接受 6 个月糖皮质激素治疗。
2. 环磷酰胺推荐建议 7：对于临床表现为急进性肾炎综合征型的 IgAN 患者，建议联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗。
3. 羟氯喹推荐建议 8：经优化支持治疗后仍存在尿蛋白（＞0.75 g/d）的IgAN 患者，可考虑给与羟氯喹治疗。
4.吗替麦考酚酯推荐建议 9：对于具有活动性病变且蛋白尿≥1 g/d，eGFR ＞30mL/min/1.73m²的患者，可考虑使用糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗。
环磷酰胺冲击疗法在难治性肾病综合征中的应用晏家华（六盘水市人民医院，贵州 六盘水 553000）【摘要】目的：探讨环磷酰胺冲击疗法在难治性肾病综合征（NS）治疗中的疗效。
方法：选择2020年5月至2021年12月贵州省六盘水市人民医院收治的56例难治性NS患者，按随机数字表法分为两组。
对照组（28例）实施常规治疗，观察组（28例）在此基础上实施环磷酰胺冲击疗法，两组均治疗6个月。
对比两组临床疗效、肾功能及不良反应。
结果：与对照组相比，观察组临床总有效率（95.83%）较高（P＜0.05）；观察组治疗后24 h尿蛋白定量（24 h U-Pro）、血肌酐（Scr）水平低于对照组，白蛋白（Alb）、血尿素氮（BUN）水平高于对照组（P＜0.05）；两组不良反应发生率相比无明显差异（P＞0.05）。
观察组患者生理职能评分、躯体疼痛评分、社会功能评分、情绪角色评分均要高于对照组（P＜0.05）。
结论：环磷酰胺冲击疗法在难治性NS治疗中疗效确切，利于改善肾功能、免疫功能，减少不良反应的发生，提升生活质量，值得临床推广和应用。
【关键词】难治性肾病综合征；环磷酰胺冲击疗法；临床疗效；肾功能；不良反应【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】2096-5249（2023）25-0183-00难治性肾病综合征（NS）是指NS患者经多次治疗后仍然出现疾病复发，甚至对治疗药物存在抵抗或依赖[1-2]。
难治性NS会引起大量蛋白量、高脂血及高度水肿等，病情迁延难愈，甚至会诱发肾衰竭、血栓栓塞等严重情况。
当前临床通常采取免疫抑制疗法进行难治性NS的治疗，以糖皮质激素为常用药物，能够有效缓解患者临床症状，但激素治疗用时较长，且具有较为明显的副作用，单一应用疗效不佳，临床还应采取联合治疗方案。
环磷酰胺属于烷化剂类药物，可对机体肿瘤细胞产生细胞毒作用[3]。
为了解环磷酰胺冲击疗法在难治性NS患者中的应用效果，本研究选取2020年5月至2021年12月贵州省六盘水市人民医院收治的难治性NS患者56例，按随机数字表法分为两组，对照组（28例）实施常规治疗，观察组（28例）在此基础上实施环磷酰胺冲击疗法，对环磷酰胺冲击疗法在难治性肾病综合征中的应用效果进行观察，内容如下。
成人原发性肾病综合征治疗的专家共识全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。
这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。
现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。
一、肾病综合征概述肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。
定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。
成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。
在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。
二、原发性肾病综合征治疗专家共识1、微小病变性肾病综合征（MCD）MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。
因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比例，为治疗首选。
泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。
治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。
对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。
若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。
起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。
肾病综合征的治疗方法用药肾病综合征会转变尿毒症吗？肾病综合征是有可能变成尿毒症的，特别是反复发作者。
是由各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍，患者的病情如果没有得到控制，少则一年左右、多则几年十几年就会发展为尿毒症。
尿毒症是肾功能丧失后机体内部过程紊乱而产生的一系列复杂的综合征，引起尿毒症的原因很多，其主要原因为各种慢性肾病，如急性肾小球肾炎、间质性肾炎、糖尿病性肾病。
这些原因也是肾病综合征的病因之一。
肾病综合征的治疗？肾病综合征一般通过休息，控制饮食，补充维生素与矿物质进行支持治疗。
症状明显者通过利尿消肿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、糖皮质激素、细胞毒药物、肾上腺皮质激素等对症治疗。
肾病综合征治疗除要合理应用上述药物外，还必须有区别地进行个体化治疗，考虑病人年龄、体重及体质调整剂量，特别是应依据肾小球疾病的病理类型制定相应的治疗方案。
肾病综合征的治疗：(一)一般治疗(1)休息：无高度水肿、低血容量和感染病例毋须卧床休息，即使需卧床也应在床上转换体位，以预防血管栓塞合并症。
(2)饮食：水肿病例采用少盐(2g/d)，严重水肿和高血压病例予戒盐，但还须按血钠水平加以调整，不宜长期戒盐。
GFR降低病例应限制水入量。
对于蛋白摄食量，目前尚难以确定。
(3)维生素与矿物质：持续大量蛋白尿患者应予补充VitB6。
持续蛋白尿可使血清活性VitD结合蛋白降低，使血清25(OH)D3和1,25 (OH)2D3降低，CS降低肠道钙吸收和促进肾钙排出，导致体内VitD 与钙代谢紊乱，故持续NS患者应予补充VitD 500～10001U/d，或1,25 (OH)2D3(rocaltrol)1.25~2. 5μg，每周2次口服，同时加服钙剂。
服药期间须监测血钙，以免过高。
(二)对症治疗1.利尿消肿(1)噻嗪类利尿剂：作用于远曲小管前段，通过抑制钠、氯、钾的重吸收丽利尿。
常用氢氯噻嗪25～50mg，每日2—3次，对多数患者有利尿作用。
目录：一、慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识二、吗替麦考酚酯在肾内科应用的专家建议三、活性维生素D在慢性肾脏病继发性甲旁亢中合理应用的专家共识（修订版）四、血管紧张素转换酶抑制剂在肾脏病中正确应用的专家建议五、环孢素A治疗肾小球疾病的应用共识六、糖皮质激素治疗肾脏病的专家共识略要七、成人原发性肾病综合征治疗专家共识八、造影剂肾病的中国专家共识九、狼疮肾炎专业术语推荐小组公布有关狼疮肾炎治疗术语的欧洲专家共识十、《中国ACEI专家共识》公布十一、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）在肾脏病中正确应用的专家共识十二、雷公藤中毒和毒副反应一、慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识近年来,全球终末期肾病患病率持续增长。
这与人口老龄化、能够引起肾损害的疾病(特别是糖尿病) 的发病率增加以及透析治疗的普及有关。
治疗终末期肾病患者的费用也在增长,这对于全球特别是中国这样一个发展中的国家无疑是一个巨大的经济问题。
由全国肾脏病界和糖尿病界专家组成的专家小组在2004 年2 月召开了第一次《慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识》的制定会议,并于2005 年3月对其进行了再修订,旨在指出有关慢性肾脏病(CKD) 病人限蛋白饮食的治疗前景,提供合理的临床饮食治疗方案。
1 营养治疗对CKD 的意义限制蛋白质饮食是治疗CKD、特别是慢性肾衰竭的一个重要环节。
在实行低蛋白饮食、尤其极低蛋白饮食治疗时,为防止营养不良,建议给病人同时补充复方α2酮酸制剂或必需氨基酸制剂。
已有研究证明,补充复方α2酮酸制剂在延缓肾损害进展上疗效优于必需氨基酸制剂。
低蛋白饮食加复方α2酮酸制剂治疗有如下益处: (1) 减轻氮质血症,改善代谢性酸中毒。
(2) 补充机体必需氨基酸,改善蛋白质代谢。
(3) 减轻胰岛素抵抗,改善糖代谢。
(4) 提高脂酶活性,改善脂代谢。
(5) 降低高血磷,改善低血钙, 减轻继发性甲状旁腺功能亢进。
(6) 减少蛋白尿排泄,延缓CKD 进展。
2 营养治疗的实施方案2. 1 透析前非糖尿病肾病病人2.1. 1 蛋白入量CKD 第1 期[ 肾小球滤过率(GFR) ≥90 ml/ (min•1. 73m2) ] 、2 期[ GFR60～89 ml/(min•1. 73m2) ]原则上宜减少饮食蛋白,推荐蛋白入量0. 8 g/ (kg•d) 。
（2014年版）中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组一、前言肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。
正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。
2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。
因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。
二、证据来源本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。
三、成人肾病综合征相关诊断要点(一）诊断标准1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d)2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)3.水肿4.高脂血症前两项是诊断肾病综合征的必备条件。
临床上只要满足该两项必备条件，肾病综合征的诊断即可成立。
肾病综合征根据病因不同，可分为原发性和继发性。
肾病综合征诊断确立后，应积极寻找可能存在的继发性病因，排除继发性肾病综合征后，方可诊断为原发性肾病综合征。
(二）肾病综合征的主要病理类型及概述中国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型，见表1。
包括：微小病变性肾病（MCD)、局灶节段性肾小球硬化（FSGS)、非IgA型系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN)、IgA肾病（IgAN)、膜性肾病（membranousnephropathy，MN)和膜增生性肾小球肾炎(MPGN)等。
中国继发性肾病综合征的病因包括狼疮肾炎（LN)、糖尿病肾病(diabetic nephropathy)、乙型肝炎病毒相关性肾炎(Hepatitis B related glomerulonephritis)、过敏性紫療肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis)，肾淀粉样变性(Renal amyloidosis)等。
本共识主要讨论原发性肾病综合征及继发性肾病综合征中的狼疮肾炎。
1.微小病变性肾病：本型约占我国成人肾病综合征的10%~25%。
本型患者男性多于女性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但60岁后发病率又出现小高峰。
临床表现中血尿和高血压少见。
60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。
大多数患者（约80%~90%)对糖皮质激素治疗敏感，一般治疗10~14天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。
反复发作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。
2.局灶节段性肾小球硬化：木型约占我国成人肾病综合征的5%~10%，木型患者以青壮年男性多见，约50%以上患者伴有不同程度的血尿，1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。
持续肾病综合征的患者，5~10年内50%以上进展全终末期肾病（ESRD)。
3.非IgA型系膜增生性肾小球肾炎：木型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型，约占20%~30%，显著高于欧美国家。
本病好发于青年，多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分患者起病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。
4.IgA肾病：木型约占我国成人肾病综合征的5%〜10%。
有些患者可同时合并微小病变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素治疗后，疗效同微小病变性肾病。
若患者持续存在大量蛋A尿，则提示预后不良。
5.膜性肾病：本型约占我M成人肾病综合征的20%~30%，且近年来有上升趋势。
患者发病年龄多见于40岁以上，男女比例约为2:1。
患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其他病理类型，其中以肾静脉血栓最常见（约为10%~40%)。
MN的自然病程差异较大，约1/3患者;出现自然缓解，1/3患者持续蛋白尿但肾功能稳定，1/3患者5~10年进展至ESRD。
6.膜增生性肾小球肾炎：本型在我M原发性肾病综合征中较为少见，好发于青壮年。
50%~70%患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
高血压贫血及肾功能损害较为常见，常呈持续进行性进展本病治疗较为困难，50%患者在10年左右进展至ESRD。
7.狼疮肾炎：狼疮肾炎是系统性红斑狼疮（SLE)最常见和严重的IE器官损害，也是我M继发性肾病综合征的首要病因（约占15%~20%)。
根据2003年M际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS)分型，LN分为I~VI型。
(三）难治性肾病综合征难治性肾病综合征是指对糖皮质激素抵抗，依赖和(或）频繁复发的肾病综合征。
诊治难治性肾病综合征的过程中应特别注意感染、血栓形成、依从性差等因素。
1.糖皮质激素抵抗型肾病综合征（SRNS):使用糖皮质激素治疗（泼尼松1mg•kg-1-d-1或相应剂量的其他类型的糖皮质激素）8周无效;若病理类型为FSGS，KDIGO指南定义为足量激素治疗16周。
根据我国患者情况，我们建议FSGS患者足量激素治疗12周无效时定义为激素抵抗。
2.糖皮质激素依赖型肾病综合征（SDNS):糖皮质激素治疗取得完全缓解后，于减量或停药后2周内复发，连续2次以上。
3.频繁复发型肾病综合征（FRNS):糖皮质激素治疗取得完全缓解后，6个月内复发2次，12个月内复发3次或以上。
(四）肾病综合征的临床转归1.完全缓解（complete remission，CR):24h尿蛋白定量<0.3g或尿蛋白/肌酐(uPCR)<300mg/g，肾功能正常，人血白蛋白>35g/L，尿蛋白定性阴性。
2.部分缓解（partial remission，PR)：24h尿蛋白定量>0.3g，但<3.5g;或uPCR在300~3500mg/g;或24h尿蛋白定量比基线水平下降50%且肾功能稳定（血肌酐较基线水平上升<20%)。
3.未缓解（no remission，NR):24h尿蛋白定量>3.5g，且下降幅度小于基线水平的50%。
4.复发(relapse):经治疗后缓解的患者重新出现24h尿蛋白定量>3.5g，或uPCR>3500mg/g。
四、成人肾病综合征免疫抑制治疗的目的、原则及注意事项(一)免疫抑制治疗的主要目的肾病综合征理想的免疫治疗方案是诱导期尽快获得缓解，并在维持期以最小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂维持完全缓解或部分缓解.减少复发和感染等并发症。
免疫抑制治疗的主要目的包括：1.尽快获得完全或部分缓解：越来越多的证据表明，与治疗失败相比.即使获得部分缓解的患者，其肾脏存活率也明显改善。
因此实现完全或部分缓解是诱导期治疗的重要目标。
2.减少复发和并发症：肾病综合征患者在获得缓解后，维持期治疗的主要目的就是维持缓解，尽可能减少复发和感染等并发症，从而改善患者的长期预后。
3.保护肾功能：减少或延缓ESRD的发生。
(二）免疫抑制治疗的基本原则1.糖皮质激素及免疫抑制剂使用前，必须注意排除患者可能存在的活动性感染（特别是活动性肝炎、结核），肿瘤等情况；治疗效果不佳或反复复发的患者，应首先积极寻找可能的诱因，包括：潜在隐性感染，血栓栓塞，严重水肿，用药不当等。
2.使用糖皮质激素应遵循“足量，缓慢减量，长期维持”的原则。
(1)起始剂量要足:泼尼松（1.0mg-kg-1-d-1)顿服（最大剂量60mg/d)，连用6-8周，部分患者可根据病理类型延长至12周。
目前常用的糖皮质激素是泼尼松，肝功能损害者可选用口服等效剂量的泼尼松龙，或静脉滴注甲基泼尼松龙。
(2)缓慢减量：每1~2周减去原用量的10%;当减至20mg左右时病情易复发，需要注意观察，并尽量避免感冒、劳累等诱因，对已多次复发患者，可以延缓药物减量速度或加用免疫抑制剂。
(3)小剂量维持治疗：常复发患者在完全缓解2周或完成8周大剂量疗程后开始逐渐减量，当减至低剂量时(0.4~0.5mg•kg-1•d-1)，可将两日剂量的激素隔日一次顿服，一般完全缓解后，至少维持治疗3~6个月。
3.根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案。
对于糖皮质激素敏感的患者，应力争达到完全缓解；对于糖皮质激素减量过程中复发的患者，需排除可能诱因，重新给予一个有效剂量诱导缓解，然后缓慢减量；对于糖皮质激素抵抗、依赖以及频繁复发的患者，则应及时联合免疫抑制剂；对于单用糖皮质激素疗效差的病理类型（如MN等），应在开始治疗时即联合免疫抑制剂以改善患者远期预后；对于治疗效果不理想的病理类型（如MPGN 等），或年老体弱的患者，治疗目标应以延缓肾损害进展为主，不宜盲目追求临床缓解，避免过度免疫抑制治疗。
(三）免疫抑制治疗注意事项1.糖皮质激素及免疫抑制剂主要不良反应(1)糖皮质激素主要不良反应：包括诱发或加重感染、消化性溃疡、水钠潴留、高血压，精神症状、医源性皮质醇增多症、类同醇性糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死等。
在治疗过程中应注意对其不良反应的观察和防治。
(2)烷化剂主要不良反应：包括骨髓抑制、肝损害、出血性膀胱炎、胃肠道反应、感染脱发及性腺损害等。
用环磷酰胺（CTX)当天多饮水，适当水化以及尽量上亇用药，可减少;出血性膀胱炎的发生。
常规在用药前，用药后1，3，7及14d监测血常规和肝功能，有助于及时发现和预防骨髓抑制及肝损害的发生。
性腺损害常与CTX累积剂量相关。
(3)钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI)主要不良反应：环孢素的主要不良反应包括：感染，肝肾毒性，高血压，手颤，高尿酸血症，多毛等。
环孢素长期使用可导致肾小管萎缩、肾间质纤维化和肾小动脉硬化的风险，因此对于治疗前已有血肌酐升高，和（或）肾活检有明显肾间质小哲病变者应慎用。
用药期间需密切监测血药浓度及肝肾功能。
他克莫司的主要不良反应包括：血糖升高，高血压'肾毒性等。
用药期间需密切监测血药浓度，肾功能和血糖。
(4)吗替麦考酚酯（MMF)主要不良反应：感染、胃肠道反应、骨髓抑制、肝损害等。
