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淋巴组织反应性增生

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淋巴结反应性增生与淋巴瘤

淋巴结反应性增生与淋巴瘤

淋巴结反应性增生与淋巴瘤
许越香
【期刊名称】《实用肿瘤杂志》
【年(卷),期】1998(13)1
【摘要】当淋巴结受到各种抗原刺激后，可引起淋巴结内的部分或全部细胞成分增生、结构改变及淋巴结肿大。

在临床，尤其是在病理形态上可与淋巴瘤混淆而引起误诊。

两者的鉴别诊断是淋巴结病理诊断中的一大难题。

一、滤泡型反应性增生与淋巴瘤滤泡型反应性增生性病变常见，包括儿童...
【总页数】2页(P7-8)
【关键词】淋巴结;反应性增生;淋巴瘤;滤泡;鉴别诊断
【作者】许越香
【作者单位】上海医科大学肿瘤医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R551.1;R733.1
【相关文献】
1.声触诊组织量化成像技术对颈部恶性淋巴瘤与反应性增生淋巴结的鉴别诊断价值[J], 奚佳颖;赵颖燕;赵宝珍;熊文峰;蒋栋;杨力;金修才
2.微血管密度在低级别滤泡性淋巴瘤与滤泡增生型淋巴结反应性增生鉴别诊断中的意义 [J], 汪军兵;李光明;刘思思;朱梅刚;武岳;董军
3.抗体CD105在低级别滤泡性淋巴瘤与滤泡增生型淋巴结反应性增生鉴别诊断中
的意义 [J], 丁向东;徐炜;王海伦;朱梅刚;张志魁;汪军兵
4.淋巴结与淋巴结反应性增生和恶性淋巴瘤的核仁形成区相关嗜银… [J], 康凯夫;孙志卓
5.剪切波弹性成像及超声造影鉴别颈部不典型反应性增生淋巴结及淋巴瘤的价值[J], 王晓荣;梁奎;艾迪拜·木合买提;宋涛
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颈部浅表淋巴结反应性增生的超声表现

颈部浅表淋巴结反应性增生的超声表现

Ｇ Ｅ ＮＧ舭 ０～ｙ ａ ｈ ，ｅ ｔ ａ １ ． Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｕ ｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｏ ｕ ｎ ｄ ，Ｋ ａ ｉ ｌ ｕ ａ ｎ Ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｌ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ａ ｆ ｉ ｆ ｌ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｔ ｏ Ｈ ｅ ｂ ｅ ｉ Ｕ ｎ ｉ ｔ ｅ ｄ Ｕ ｎ ｗ ｅ ｍ ｉ ｔ ｙ ，Ｔ ａ ｎ ｇ ｓ ｈ ａ ｎ
区８ １个 （ 占２ ６ ． Ｏ ％） ，Ｖ 区 ２ ８个 （ 占９ ． ０ ％） ，Ⅳ 区和 Ⅵ 区 少见 ，共 １ ０个 （ 占３ ． ３ ％） 。 最 大 长径 １ ． ０ ０— ２ ． ８ ０ ａ ｍ，短 径０ ． ２ ６— １ ． １ ０ ｅ ｍ，２ ５ ５个 （占 ８ ２ ． ０ ％ ） 淋 巴 结 长 径／ 短 径 ≥２，皮 质 厚 度 （ ０ ． ２ １±０ ． ０ ６ ）ｅ ｍ；皮 质 厚 度 与 短 径 比 值 （ Ｏ ． ３ ４± ０ ． １ ５ ） ； 动脉 收缩 期 速 度 （ Ｐ Ｓ Ｖ） （ ７ ． ６±１ ． ３ ）ｃ ｍ ／ ｓ ， 阻 力指 数 （ Ｒ Ｉ ） （ ０ ． ６ ０ ４ － ０ ． １ ８ ） 。 多数 呈 椭 圆 形 、梭 形 ，
部 分呈类圆形 ，皮质增厚且均 匀一致 ，回声减低 ，髓质 呈 强回声 ，皮、髓质 分界 清晰 ，淋 巴门居 中存 在 ，包膜 完整 、 纤细 ，与周围组 织界 限清晰 。结论 超声检 查颈部 浅表淋 巴结反 应性增生 声像 图清晰 、诊 断准确 ，可作为首 选方法在 健康人群 中进行淋 巴结反应性增生的诊 断和随访 ，以减 少穿刺技术的应用。
【 关键词 】 淋 巴结反应性增生 ； 超 声检查
【 中图分类号】Ｒ ４ ４ ５ ． １ Ｒ ５ ５ １ ． ２ ４ 【 文献标识码】Ｂ ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ — ９ ５ ７ ２ ． ２ ０ １ ３０Ｉ ・

胃反应性淋巴增生应该做哪些检查？

胃反应性淋巴增生应该做哪些检查？

胃反应性淋巴增生应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介胃反应性淋巴增生应该做哪些检查，常用的胃反应性淋巴增生检查项目有哪些。

以及胃反应性淋巴增生如何诊断鉴别，胃反应性淋巴增生易混淆疾病等方面内容。

*胃反应性淋巴增生常见检查：
常见检查：胃镜、腹部平片、幽门螺旋杆菌的免疫学检测*一、检查
以单克隆抗体识别淋巴细胞表面标志物可发现本病与恶性
淋巴瘤不同，淋巴细胞是多克隆体系。

此外，免疫组化、免疫荧光技术等可能有助于正确诊断。

Hp检查不应忽视，应列为常规。

本病胃镜和X线误诊成恶性淋巴瘤和ⅡC型早期胃癌的较多。

鉴别依靠胃的多点活检、深部活检和大圈套活检。

组织活检有淋巴滤泡有利于良性的诊断。

组织切片的免疫组织化学染色有时可与恶性淋巴瘤区别，恶性淋巴瘤是单克隆细胞，本病为多克隆细胞，但非绝对。

*以上是对于胃反应性淋巴增生应该做哪些检查方面内容的
相关叙述，下面再来看看胃反应性淋巴增生应该如何鉴别诊断，胃反应性淋巴增生易混淆疾病。

*胃反应性淋巴增生如何鉴别？：
*一、鉴别
最终确诊需认真行组织学检查及免疫学方法检查，以与真性淋巴瘤，尤其是黏膜相关性淋巴组织(MALT)淋巴瘤鉴别。

近年有人认为本病可发展为MALT淋巴瘤。

根据既往诊断为胃假性淋巴瘤的1组97例随访及免疫组化的研究，其中51例为MALT淋巴瘤。

*温馨提示：以上内容就是为您介绍的胃反应性淋巴增生应该做哪些检查，胃反应性淋巴增生如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“胃反应性淋巴增生”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。

粘膜良性淋巴组织增生病

粘膜良性淋巴组织增生病

❖
精益求精，追求卓越，因为相信而伟 大。2020年11月15日 星期日 下午3时 31分25秒15:31:2520.11.15
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这些年的努力就为了得到相应的回报 。2020年11月15日星 期日3时 31分25秒15:31:2515 November 2020
❖
日复一日的努力只为成就美好的明天 。15:31:2515:31:2515:31Sunday, November 15, 2020
❖
安全放在第一位，防微杜渐。20.11.1520.11.1515:31:2515:31:25November 15, 2020
❖
加强自身建设，增强个人的休养。2020年11月15日 下午3时 31分20.11.1520.11.15
Benign lymphoadenosis of mucosa
Benign lymphoadenosis of mucosa
非滤泡型
可在大量淋巴细胞浸润中见到密集的淋 巴细胞成灶性聚集，似淋巴小结状结构，应 注意与扁平苔藓及盘状红斑狼疮等病相区别。
此外，病损处上皮可有萎缩、增生或形成 溃疡，其中少数上皮细胞可出现异常增生甚 至发生癌变。
Benign lymphoadenosis of mucosa
Benign lymphoadenosis of mucosa
【病理】
组织学上一般分为两型，
滤泡型
弥散型
Benign lymphoadenosis of mucosa 滤泡型
本病的特征大多在粘膜固有层或粘膜下层 有淋巴滤泡形成，滤泡周围是淋巴细胞，中 心为网织细胞及组织细胞，在组织细胞的胞 浆内可见圆形大小不一、数量不等的多色体， HE染色为嗜双色性。淋巴滤泡间可见大量的 淋巴细胞与浆细胞。血管扩张、充血。有的 血管内可见玻璃样血栓。

慢性宫颈炎伴淋巴组织反应性增生3例临床病理分析

慢性宫颈炎伴淋巴组织反应性增生3例临床病理分析

见 。病 理 诊 断 ：慢 性 宫 颈 炎伴 淋 巴细
胞 反 应性 增 生 ，治 疗后 恢 复 ，随访 １ ． ５
年无 复发 。 病例 ３ ：患 者 ，女 ，４ ７岁 ， 月 经 不
这类 患者往往 被误诊 的主要原 因就是 因 为这些幼稚 淋巴细胞 和免疫母 细胞 ，同 时伴 有大量 的核分裂 象。这类 患者 的发 病 原 因可 能与病毒感 染有关 ，如人类乳
０ ． ５ ｃ ｍ，光 镜 下 ，淋 巴 组 织 弥 漫 增 生 ，
浸 润 于 宫 颈 黏 膜 腺 体 之 问 ，其 中 见 较 多 浆 细 胞 ，部 分 幼 稚 淋 巴 细 胞 ，
有 形 成 淋 巴 滤 泡 的 趋 势 。 核 分 裂 少
现 。 免 疫 组 化 标 记 ：增 生 的 淋 巴组 织 均 呈 多 克 隆 表 现 ，尤 其 是 增 生 的免 疫 母 细
期 有 关 。 与 淋 巴 组 织 反 应 性 增 生 最 大 的 不 同表 现在 前者 呈单 一 的细胞 学形 态 ， 而 后者 则表 现较 复杂 ，除炎性 细胞 外 ， 增生 的各 期 幼稚 淋 巴细胞均 可 以见 到 。 关 键 的 鉴 别 点 在 免 疫 组 化 ，淋 巴瘤 表 现 为 单 克 隆 增 生 ，而 反 应 性 增 生 则 表 现 为
病 历 资 料
诊断 和鉴 别诊断 ：诊断 主要靠光镜 下病理组 织构象 和免疫组化 榆查 。其 中 免疫组 化是鉴别诊 断的关键 性指标 ，主 要 与下列 疾病鉴别 ：①恶性淋 巴瘤 ：恶
性 淋 巴瘤 在 宫 颈 中 发 病 非 常 少 见 ，最 常
病例 １ ：患 者 ， 女 ， ３ ５ 岁 ， 慢 性 宫 颈炎伴 宫 颈息 肉 １ 年 。 妇 科 就 诊 ，进 行

淋巴组织反应性增生 PPT课件

淋巴组织反应性增生 PPT课件
1.多见于3岁以下婴幼儿 2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。
•淋巴结肿大，可有触痛 •受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺 炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以 导致全身淋巴结肿大） •发热、免疫功能紊乱等（与病因有关） •良性病变，预后较好
淋巴造血系统
Kikuchi病 （Kikuchi’s disease）
别名：
组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)
淋巴造血系统
共同点：
Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸 性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点：
LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体
Langerhans cell histiocytosis
S-100 (+)
Langerhans细胞组织细胞增生症
(Langerhans cell histiocytosis)
别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X)
淋巴造血系统
定义
是Langerhans 细胞或其前身的 增生性疾病，包括一组临床表现、 病理变化和生物学行为各不相同的 疾病。
淋巴造血系统
出血性疾病
血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常
淋巴造血系统
红细胞性疾病，eg：
贫血(Anemia) 红细胞增多症
出血性疾病,eg：
血小板减少症 血友病
淋巴造血系统
白细胞性疾病：

T-γ淋巴组织增生性疾病护理措施PPT课件

等
临床表现
发热：体温升高， 持续时间较长
肝脾肿大：肝脏、 脾脏肿大，可能出 现腹部不适
呼吸道症状：咳嗽、 胸闷、呼吸困难等 呼吸道症状
淋巴结肿大：颈部、 腋下、腹股沟等部 位淋巴结肿大
皮肤损害：皮疹、 红斑、瘙痒等皮肤 问题
神经系统症状：头 痛、头晕、癫痫等 神经系统症状
2
护理措施
病情观察
01
药物剂量：按照 医生处方，按时 按量服用药物
药物副作用：了 解药物可能产生 的副作用，并采 取相应措施
药物相互作用： 注意药物之间的 相互作用，避免 不良反应
药物停用：在医 生指导下，根据 病情停用相关药 物
生活护理
保持良好的作息规 律，保证充足的睡
眠
保持良好的饮食习 惯，避免辛辣、油
腻、刺激性食物
04
促进康复：促进患者康复，提高生存率
05
心理支持：提供心理支持，减轻患者心理压力和焦虑
患者满意度
01Biblioteka 护理人员态度：亲切、 耐心、细心
02
护理措施实施：及时、 准确、有效
03
患者病情改善：症状减 轻、生活质量提高
04
患者心理状态：情绪 稳定、乐观积极
05
患者对护理服务的评价： 满意、认可、感激
护理质量改进
3. 避免刺激性食物：辛辣、油腻、 生冷
4. 饮食规律：定时定量，少食多餐， 避免暴饮暴食
5. 饮食卫生：注意食物清洁，避免 交叉感染
4
护理效果评估
护理目标达成
01
减轻症状：缓解患者疼痛、发热、呼吸困难等症状
02 提高生活质量：改善患者日常生活能力，提高生活质量
03
预防并发症：预防感染、出血等并发症的发生

鼻咽癌放疗后颌下淋巴结反应性增生1例报告

236影像研究与医学应用 2018年3月 第2卷第5期鼻咽癌易于发生咽后与颈部淋巴结转移，罕见颌下淋巴结肿大。

放射治疗后出现颌下淋巴结反应性增生少见相关文献报告。

作者遇到1例鼻咽癌放疗治愈后3年出现颌下淋巴结肿大，随访2年无变化，但是第3年突然增大，而且出现内部液化囊变，并经手术切除后病理确诊为反应性淋巴结增生。

继续随访至今无变化，现报告如下。

1 患者资料患者，男性，41岁，无明显诱因出现鼻塞与回吸性血涕，一月后鼻咽镜活检诊断为鼻咽癌（低分化鳞状上皮细胞癌）。

遂行常规放射治疗，照射野包括原发灶与颈部转移淋巴结（咽后与双侧颈部Ⅱ，Ⅲ，Ⅴ区），总剂量为78GY。

治愈后随访2年，未见复发与转移，病情平稳。

随访第3年发现双侧颌下包块，全身无发热，局部无红肿。

MRI示鼻咽部正常，颈部未见肿大淋巴结。

双侧上颌窦积液。

左侧颌下见直径14mm，右侧12mm 肿大淋巴结（图1～3）。

图1 图2 图3图1～3 MRI 扫描示鼻咽部及颈部淋巴结正常，颌下淋巴结肿大，性质待定[1]；右侧颌下淋巴结直径12mm [2]；左侧颌下淋巴结直径14mm [3]后继续随访，颌下淋巴结大小基本无变化，临床无症状，未与特殊处理。

但在下半年底发现双侧颌下淋巴结明显增大，右侧17mm，左侧28mm，经MRI 发现肿大淋巴结境界清楚，边缘光滑，内部信号均匀，但左侧最大的淋巴结中心可见液化、坏死囊样高信号；动态增强扫描可见增大的淋巴结实质部分渐进性均匀强化，囊变部分不强化。

弥散加权成像（DWI）未见受限征象。

考虑转移癌不能除外，随行外科手术切除。

最终病理诊断：排除了淋巴瘤、淋巴结癌转移，符合双侧颌下淋巴结反应性增生病理改变。

图4 图5图4～5 MRI 检查颌下淋巴结明显增大，右侧最小经17mm，左侧最小经28mm；左侧肿大淋巴结内有液化坏死征2 讨论回顾该患者入院，经鼻内窥镜取活检，病理诊断为鼻咽部鳞状细胞癌。

当时检查未见周围淋巴结肿大，经放疗后随访，直到第3年，发现颌下淋巴结肿大，送检病理，经过免疫组化排除了淋巴瘤，继发性癌淋巴结转移，考虑淋巴结反应性增生。

淋巴结反应性增生与恶性淋巴瘤的诊断与鉴别诊断

２ ５ｃ ， 圆 或 肾 形 。其 基 本组 织 学 结 构 包 括 支 架 、 质 和 ｎ 扁 ａ 实
１２ ２ 髓质 ．
位于 淋巴结 近中央部 和靠近 门部 。 由髓索 和
髓窦构成， 髓索主要由 Ｂ细胞和浆细胞构成 ， 如受 抗原刺激 ， 其 中可见散在的免疫母细胞。
１３ 淋 巴 引 流 系 统 由 淋 巴 窦 构 成 ． 括 被 膜 下 窦 （ 缘 包 边
向 ．日 凋亡 妾胞
［］ Ｆｌ ， ９ ￣ｓ ｕＡ
Ｊ Ｔ ｅ ｕ ｂ ｒ ［ ｅｒ ｃ ｄｒ ｅ ｔ ｓｉ ｒ ｈ ｍ ｅ ｏ ｇ ｍ ｏ ］ ￣ ｅ ｐ ｒ ｎ Ｊ１ ｎ ｆ ｕ ｔｏ ｃ ｏ
｝ ｃ 池 ｉ ｌ， ｔｄ ｂ ｉｃ ｃ￣ｍｉｔｇ ｌｙ ｏ ｎ ｅｅ， ｅ ｙ ａｚｎ ｃ ｒｎ ａ ｌ
淋 巴结反 应性 增 生与 恶性 淋 巴瘤 的诊 断 与鉴别诊 断
王朝 夫
［ 关键词］淋巴瘤 ； 巴结疾病 ； 淋 鉴别诊断 ［ 中国雷书资料分类法分类号］ ３ Ｒ７３４ 【 文献标识 码］ Ａ
泡。淋巴滤泡又有初级 淋 巴滤泡 和次 级 淋巴滤泡之 别。前
者 为 尚未 形 成 生 发 中 心 的淋 巴 滤 泡 ； 者 为 典 型 的 淋 巴 滤 后
维普资讯
ＪＢ ｎ ｂ ｄ Ｃ ｉ，ａ ｕ ｒ ０ ２， １２ Ｎｏ １ ｅ ｇ ｕ Ｍｅ ｏｌＪ ｎ ａ ｙ２ ０ Ｖｏ ． ７， ． 【 文章编号】１０ —２０ ２ ０ ） １ ０ ００ ０ ０２ ０ （０２ ０ － ９ －２ ０
讲 座 ・
１２ ｌ 皮质
位于 被膜下 方 ， 又有浅层皮 质 和深 层皮质之

分。（） １ 浅层 皮质（ Ｂ区） 最典 型的特 征 是 有 较 多 的 淋巴滤 ：

淋巴结反应性增生


❖ 淋巴结内淋巴滤泡增生，生发中心明显扩大，周围 的淋巴细胞较少。生发中心内各种细胞增生，核分 裂像多见，并有许多吞噬了细胞碎屑的巨噬细胞。 但中央没有血管，也没有玻璃样变物质。淋巴滤泡 之间有大量浆细胞，其间也可有较少数淋巴细胞、 免疫细胞和组织细胞浸润。
❖ 有些病人在同一淋巴结内二种亚型的变化可同时存 在。因此有些作者认为这二种亚型可能为一个过程 的不同阶段。浆细胞型可能是早期病变，以后发展 为玻璃样－血管型。
淋巴结反应性增生
❖ 淋巴结是机体重要的免疫器官。各种损伤和刺激常引起淋 巴结内的淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使淋巴结肿大， 称为淋巴结反应性增生。
❖ 原因很多，包括细菌、病毒、毒物、代谢的毒性产物、变 性的组织成分及异物等，都可成为抗原或致敏原刺激淋巴 组织引起反应。
❖ 淋巴结肿大的程度不等，有时可达10cm。镜下，由于致病 原因不同，淋巴结反应性增生的成分和分布情况不同。刺 激B细胞的抗原物质主要引起淋巴滤泡增生增大，生发中心 扩大增生；刺激T细胞的抗原物质主要引起滤泡旁区淋巴细 胞增生。有些抗原物质则主要引起淋巴窦内的组织细胞增 生。淋巴结反应性增生为良性病变，但肿大的淋巴结无论 肉眼观或镜下都容易与淋巴结的肿瘤混淆，但其治疗和预 后差别很大，应注意鉴别。
❖ 本病预后差别很大。约半数病人不经任何治 疗可生存2～4年，约25％用激素治疗或并用 其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性， 可发展为恶性淋巴瘤，预后不佳。到晚期由 于免疫功能低下，多数病人死于继发感染。
❖ 二、巨大淋巴结增生
❖ 巨大淋巴结增生（giant lymph node hyperplasia） 又称血管滤泡性淋巴结增生（angiofollicular lymph node hyperplasia）或Castleman淋巴结增 生症（lymph node hyperplasia of Castleman； Castleman disease）。这是一种特殊类型的淋巴 结增生，不是肿瘤也不是错构瘤。可发生于任何 年龄。
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Langerhans cell histiocytosis
S-100 (+)
淋巴造血系统
嗜酸性肉芽肿
（eosinophilic granuloma)
1.多见于儿童和青少年，男多于女。 1.多见于儿童和青少年，男多于女。 多见于儿童和青少年 2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 病变单发 2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 肋骨较常见）。 肋骨较常见）。 3.光镜下Langerhans细胞分化良好 光镜下Langerhans细胞分化良好， 3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。 3.全身症状不明显 全身症状不明显。 3.全身症状不明显。 4.多数预后良好，部分自愈。 多数预后良好 4.多数预后良好，部分自愈。
淋巴造血系统
3.全身性Langerhans细胞增生， 3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要 全身性Langerhans细胞增生 累及皮肤（真皮）、 ）、脾 红髓）、 ）、淋巴结 累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结 淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、 （淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、 长骨） 长骨）等。 4.起病急，进展快，病程短，预后差，多 4.起病急，进展快，病程短，预后差， 起病急 死于感染、出血等并发症。 死于感染、出血等并发症。
淋巴造血系统
大多发生在淋巴结 （淋巴结反应性增生 淋巴结反应性增生）， 淋巴结反应性增生 也可见于结外淋巴组织。
淋巴造血系统
定义
各种损伤和刺激引起淋巴 结内的淋巴细胞和组织细胞 增生，使淋巴结肿大。 增生，使淋巴结肿大。
淋巴造血系统
病因
(多种多样) 多种多样)
感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、 ）、细 感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细
嗜酸性肉芽肿（ •嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma) 慢性进行性组织细胞增生症（ •慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称 或称 HandSchÜller-Christian病 病 急性弥散性组织细胞增生症（ •急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称 或称 Letterer-Siwe病 病
淋巴造血系统
1.多见于亚洲人 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 2.好发于年轻人 女性更为常见 好发于年轻 3.1/3-1/2患者发热； 50%患者外周血白 患者发热 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白 细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大， 多为单侧颈部淋巴结肿大 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点： 病理组织学特点： 淋巴结副皮质区显著增生伴坏死
别名： 别名 组织细胞增生症X(Histiocytosis 组织细胞增生症X(Histiocytosis X)
淋巴造血系统
定义
是Langerhans 细胞或其前身的 增生性疾病，包括一组临床表现、 增生性疾病，包括一组临床表现、 病理变化和生物学行为各不相同的 疾病。 疾病。
淋巴造血系统
亚型： 亚型：
Kikuchi病 Kikuchi病，副皮质区增生
Kikuchi病 Kik特点: 6.免疫表型特点: 免疫表型特点 Macrophage(CD68+) T cell(CD8+) B cell virtually absent 细胞遗传学特点: 7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern
淋巴造血系统
共同点： 共同点：
Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸 Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸 性粒细胞浸润。 性粒细胞浸润。 Langerhans细胞特点 细胞特点： *Langerhans细胞特点： LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 胞浆嗜酸性 有纵行核沟； 有纵行核沟； 免疫组化: 100（ 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体 EM:Birbeck小体
化脓性
(猫抓病 猫抓病) 猫抓病
正 常 淋 巴 结
Follicular hyperplasia
B cell
paracortical hyperplasia
sinus histiocytosis
granuloma
淋巴造血系统
临床病理联系
淋巴结反应性增生是临床上 引起淋巴结肿大的最常见的原因
3.三联征：颅骨缺损、 3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出 三联征 ngerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。 ngerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。 Langerhans细胞富含脂质 5.可有发热等全身症状 5.可有发热等全身症状 进展缓慢，病程较长，预后较好。 6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。
1.多见于30岁以下青年人， 1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。 多见于30岁以下青年人 岁发病。 2.病变多发，主要累及骨骼（ 病变多发 2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。 ），颅骨和上下颌骨最易受累 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。
淋巴造血系统
淋巴造血系统
慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增 Langerhans细胞 生症（ 生症（chronic progressive Langerhans
cell histiocytosis) histiocytosis) Hand-Schuller-Christian病 / Hand-Schuller-Christian病
急性弥散性Langerhans细胞组织细 细胞组织细 急性弥散性 胞增生症 （acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) / Letterer-Siwe病 病
1.多见于3岁以下婴幼儿 1.多见于3岁以下婴幼儿 多见于 2.主要症状为发热 皮疹、 主要症状为发热、 2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。 结肿大，常伴三系减少。
菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 如结核病；猫抓热） 真菌、原虫（如弓浆虫病) 如红斑狼疮） 自身免疫病（如红斑狼疮） Niemann-Pick病 代谢性（ 如Niemann-Pick病） 淋巴管造影） 医源性（如淋巴管造影） 如窦组织细胞增生） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性( Kikuchi病 Castleman病 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统
造血器官： 造血器官：
骨髓、淋巴结、 骨髓、淋巴结、胸腺 胚胎时期） 肝、脾（胚胎时期）
髓外造血：疾病、 髓外造血：疾病、骨髓代偿
不足时， 不足时，肝、脾及淋巴结恢复 造血功能（从干细胞开始） 造血功能（从干细胞开始）
淋巴造血系统
造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改 变及其功能的异常： 变及其功能的异常：
淋巴造血系统
Kikuchi病 Kikuchi病 Kikuchi’s disease） （Kikuchi s disease）
别名： 别名：
组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute 亚急性坏死性淋巴结炎（ necrotizing lymphadenitis)
淋巴造血系统
病理形态学特点
肉眼特点： 肉眼特点：
淋巴结体积增大 切面灰白、 切面灰白、土黄
淋巴造血系统
镜下特点： 镜下特点：
淋巴结反应的病理变化依 赖于外来刺激的性质 刺激的性质和反应 赖于外来刺激的性质和反应 细胞的种类
淋巴造血系统
外源刺激
炎症反应
肉芽肿
(结核 结核) 结核
免疫反应
• B 细胞 滤泡增生 细胞-滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎 类风湿性关节炎) 类风湿性关节炎 • T 细胞 副皮质增生 细胞-副皮质增生 (eg.病毒感染 病毒感染) 病毒感染 • 组织细胞 窦组织细胞增生 组织细胞-窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤 恶性肿瘤) 恶性肿瘤 • 混合性增生 弓浆虫病) (弓浆虫病 弓浆虫病
红细胞疾病
质：遗传性球形细胞增多症 量：各类贫血、红细胞增多症 各类贫血、
白细胞疾病
质：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤 血液病、淋巴瘤、 白细胞减少、 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症
出血性疾病
血小板异常、凝血功能障碍、 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常
淋巴造血系统
红细胞性疾病，eg： 红细胞性疾病，eg：
Macrophage， Macrophage，CD68 (+)
淋巴造血系统
8.自限性疾病 8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关 9.可能与病毒感染有关
淋巴造血系统
Langerhans细胞组织细胞增生症 Langerhans细胞组织细胞增生症
(Langerhans cell histiocytosis)
贫血( 贫血(Anemia) 红细胞增多症
出血性疾病,eg： 出血性疾病,eg：
血小板减少症 血友病
淋巴造血系统
白细胞性疾病： 白细胞性疾病：
• • • •
淋巴结反应性增生 淋巴结反应性增生 Langerhans 细胞增生症 淋巴瘤 白血病
淋巴造血系统
淋巴组织反应性增生
（Reactive lymphoid hyperplasia)
淋巴造血系统
•淋巴结肿大，可有触痛 淋巴结肿大， 淋巴结肿大 •受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺 受累范围与病因有关（ 受累范围与病因有关 炎往往累及同侧颈部淋巴结； 炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以 导致全身淋巴结肿大） 导致全身淋巴结肿大） •发热、免疫功能紊乱等（与病因有关） 发热、免疫功能紊乱等（与病因有关） 发热 •良性病变，预后较好 良性病变， 良性病变