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⼉童EB病毒感染相关疾病诊断标准EB病毒（Epstain-Barr virus，EBV）是⼀种双链 DNA病毒，属于疱疹病毒科，亚科，⼈感染EBV后建⽴终⾝潜伏感染，⼈群感染率超过 90％。
EBV是⼀种重要的肿瘤相关病毒，与⿐咽癌、淋巴瘤等多种肿瘤的发⽣密切相关。
IM诊断标准：以第7版《实⽤⼉科学》的诊断标准为依据，根据临床表现、外周⾎象和⾎清学检查确诊。
伴多脏器功能损害的IM病例为重症IM。
⽬前对重症IM诊断⽆统⼀标准，有研究认为伴有⾄少2个系统受累即可诊断为重症IM。
有以下临床特征时⾼度重视：（1）持续⾼热（>1周），肝脾明显肿⼤；（2）外周⾎象2系或3系显著下降，但未达到EBV-HLH标准；（3）转氨酶显著异常，尤其是乳酸脱氢酶（LDH）显著增⾼；（4）呼吸和吞咽困难，并发胸腔积液、肺炎等；（5）⼼电图异常，⼼肌炎。
慢性活动性EBV感染（CAEBV）诊断标准：（1）有持续或反复发作的IM表现，即发热、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿⼤、全⾎细胞减少、视⽹膜炎、间质性肺炎、⽜痘样⽔疱及蚊⾍过敏等症状持续 3 个⽉以上。
（2）EBV感染及引起组织病理损害的证据如满⾜下述标准中的1条或1条以上：①⾎清EBV抗体滴度异常增⾼，包括抗VCA-IgG≥1：640 或抗EA-IgG≥1：160， VCA/EA-IgA 阳性；②在感染组织或外周⾎中检测出 EBER-1 阳性细胞；③外周⾎ PBMC 中 EBV-DNA ⽔平⾼于 102.5 拷贝/g DNA；④受累组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMP1免疫组化染⾊阳性；⑤ Southern 杂交在组织或外周⾎中检测出EBV-DNA。
（3）排除上述临床表现系由其他已知疾病所致。
EBV 相关噬⾎淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）的诊断：（1）HLH 诊断标准依据HLH-2004⽅案，即符合以下8 项中的 5 项可诊断 HLH：①发热；②脾脏增⼤；③外周⾎⾄少两系减少（⾎红蛋⽩＜90 g/L、⾎⼩板＜100 × 109/L、中性粒细胞＜110 ×109/L）；④⾼⽢油三酯⾎症和（或）低纤维蛋⽩原⾎症；⑤⾻髓、脾脏或淋巴结中有噬⾎现象；⑥NK细胞活⼒降低或缺乏；⑦⾎清铁蛋⽩≥500 mg/L；⑧可溶性CD25（SIL-2R）≥2400 U/mＬ。
EBV相关淋巴组织增生性疾病的分类进展（1）【内容要点】Although about 90% of the world’s population is infected by Epstein-Barr virus (EBV), only a small subset of the related infections result in neoplastic transformation.①尽管全世界约90%的人口感染了EBV，但只有一小部分相关感染导致肿瘤性转化。
The number of EBV-related neoplasms discovered has been increasing over the years and it is anticipated that more EBV-related neoplastic associations will be reported.②近年来，EBV相关肿瘤数量不断增加，预计将有更多的EBV相关肿瘤的报道。
EBV has proved to be a versatile oncogenic agent involved in a multitude of various hematopoietic, epithelial, and mesenchymal neoplasms, but the precise role of EBV in thepathogenesis of many of the associated lymphoid/histiocytic proliferations discussed in this article remains hypothetical or not completely understood.③EBV已被证明是一种多功能的致癌因子，涉及淋巴造血、上皮和间叶性肿瘤，但本文所讨论的EBV在许多相关的淋巴/组织细胞增生性疾病的发病机制中的确切作用仍然是假设性的，或尚未完全了解。
EB病毒相关噬⾎细胞综合征（EBV-HLH）是怎么发病的？孩⼦是EB病毒相关的噬⾎细胞综合征，那是不是说明他⼀定不是原发性噬⾎细胞综合征了？原发还是继发，这可以说是噬⾎患⼉家长最关⼼的问题之⼀。
很多家长认为诊断为EB病毒相关噬⾎细胞综合征就意味着孩⼦排除了原发的可能，但真的是这样吗？今天就跟⾎液科肖娟医⽣⼀起，聊⼀聊EB病毒相关噬⾎细胞综合征的那些事⼉。
EB病毒相关噬⾎细胞综合征（EBV-HLH）是怎么发病的？EBV-HLH是继发性HLH中最重要的类型，多见于我国、⽇本等亚洲⼈群，其病理⽣理机制为EBV感染的CTL细胞和NK细胞功能缺陷，并异常增⽣，产⽣⾼细胞因⼦⾎症及巨噬细胞活化，从⽽造成⼴泛的组织损伤。
如果您的孩⼦是EBV-HLH患⼉，以下的⼩漫画可以帮助您跟他谈论关于疾病的话题：EBV-HLH⼀定是继发性的吗？不⼀定。
部分EBV-HLH病例被证实存在原发性HLH相关性基因如穿孔素、SH2D1A等突变，这些病例实际上属于原发性HLH 的范围，⽽EBV感染在这些病例中主要扮演了触发因素的⾓⾊。
⼀些EBV-HLH病例中虽然没有检测到已知HLH相关性基因突变，但并不能完全排除原发性HLH的可能，因为这些病例中可能存在⽬前尚未确定的基因突变。
⽬前如何治疗EBV-HLH？EBV-HLH治疗原则：1、抗EBV治疗⽆效。
2、主要依靠化疗和⾻髓移植治疗。
3、化疗：⼀线治疗为HLH-1994或HLH-2004⽅案，分为初始治疗及巩固治疗两个阶段。
⼀线⽅案效果不理想的患⼉尝试⼆线、三线⽅案也可获得良好的效果。
4、初始⼀线治疗完全缓解，且可除外原发性HLH，则停药观察；否则尽快⾏HLA配型，寻找相合供者，暂时进⼊维持治疗，等待造⾎⼲细胞移植。
EBV-HLH的预后较差，病死率超过50%，早期明确诊断和治疗⽅案有助于改善患者预后。
疾病治疗过程或许会⾯临很多艰⾟、迷茫与痛苦，但⾯对共同的敌⼈，家属⼀定要有信⼼，⿎励孩⼦配合医⽣完成治疗！。
儿童EB病毒相关疾病的诊疗进展魏永纬△（综述），>颖超※（审校）（郑州大学第一附属医院儿科 病区，郑州450000）中图分类号：R725.5 文献标识码：A 文章编号：1006⁃2084（2013）19⁃3530⁃04 doi：10.3969/j.issn.1006⁃2084.2013.19.024 摘要：儿童EB病毒（EBV）感染相关疾病是一组临床表现多变、发病机制复杂的疾病，除常见的传染性单核细胞增多症外，还有慢性活动性EBV感染、EBV感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症、X⁃连锁淋巴细胞增殖综合征及EBV相关性肿瘤疾病等，其中部分疾病起病急、进展快、症状重、预后差。
随着对EBV感染相关疾病研究的不断深入，与其相关的疑难、危重疾病将得到有效地预防和治疗。
关键词：EB病毒；儿童；诊断；治疗Progress in Diagnosis and Treatment of Epstein⁃Barr Virus Associated Disease in Children WEI Yong⁃wei，WANG Ying⁃chao.（Department of Pediatrics，the First Hospital Affiliated to Zhengzhou University，Zhengzhou450052，China）Abstract：Epstein⁃Barr virus（EBV）associated disease in children is a series of disease characterized by varied clinical manifestations and complicated mechanisms，such as infectious mononucleosis，chronic active EBV infection，X⁃linked lymphoproliferative disease，EBV⁃hemophagocytic lymphohistiocytosis，EBV related tumors and so on，some of which have a rapidly progressive course，severe symptoms，and poor prognosis. Along with unceasingly deepening understanding of the EBV associated disease，the difficult or seriously injured disease related will get effective prevention and treatment.Key words：Epstein⁃Barr virus；Children；Diagnosis；Treatment Epstein⁃Barr病毒（Epstein⁃Barr virus，EBV）属于疤疹病毒科γ亚科，具有嗜B淋巴细胞特性，1964年被首次发现。
•综述.儿童EB病毒感染相关淋巴增生性疾病的诊治进展马晓朋(综述)方拥军(审校)南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科210008通信作者：方拥军,Email：fyj322@【摘要】EB病毒是人类于1964年发现的第一个致癌病毒。
EB病毒感染在儿科较为常见，多无临床症状。
当患儿免疫功能降低或缺乏时,EB病毒可能会引起传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、移植后淋巴增生性疾病、X连锁淋巴组织增生综合征等一系列良性或恶性淋巴增殖性疾病。
这些疾病大部分发病机制复杂、临床表现多样、预后不良、病死率高，唯一被证明有效的治疗方法是异基因造血干细胞移植。
【关键词】EB病毒；淋巴组织增生性疾病；诊断；治疗基金项目：国家自然科学基金(81670155)；江苏省妇幼健康重点学科(FXK201742)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-440&2021.03.002Progress in diagnosis and treatment of EpsteiBarr virus infection-related lymphoproliferative diseases inchildrenMa Xiaopeng,Fang YongjunDepartment of Hematology&Oncology,the Affiliated Children's Hospital of Nanjing Medical University,Nanjing210008,ChinaCorresponding author•Fang Yongjun,Email•fyj322@[Abstract]Epstein-Barr(EB)virus is the first carcinogenic virus discovered in1964.EBV infectionis common in pediatrics and most of the infected children are asymptomatic.When the immune function of children becomes low or deficient,EBV may cause a series of benign or malignant lymphoproliferative diseases,such as infectious mononucleosis,chronic active EBV infection,hemophagocytic lymphohistiocytosis,posttransplant lymphoproliferative disorders,X-linked lymphoproliferative syndrome and so on.Most of these diseases have complex pathogenesis,diverse clinical manifestations,poor prognosis and high mortality.The only effective treatment is allogeneic hematopoietic stem cell transplantation.[Key words]Epstein-Barr virus；Lymphoproliferative disease；Diagnosis；TreatmentFund program:The National Natural Science Foundation of China(81670155)；Jiangsu Provincial KeyDisciplines of Maternal and Child Health(FXK201742)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2021.03.002Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)属疱疹病毒科Y亚科，也称人类疱疹病毒IV型，具有明显的上皮细胞和B淋巴细胞嗜性⑷。
EB病毒相关性噬血细胞综合征的治疗进展
邢源;陈艳;徐晓军
【期刊名称】《遵义医科大学学报》
【年(卷),期】2024(47)4
【摘要】噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是因免疫应答失常、T淋巴细胞和单核巨噬细胞异常增殖活化引起的严重炎症反应综合征,病情进展快,病死率高。
HLH-1994和HLH-2004方案虽然显著提高了病人的生存率,但也存在治疗瓶颈。
EB病毒相关性HLH(EBV-HLH)是亚洲儿童最常见的HLH亚型,总体治疗效果好,但仍有20%~30%的患儿复发难治。
现就EBV-HLH治疗进展进行综述总结。
【总页数】8页(P408-415)
【作者】邢源;陈艳;徐晓军
【作者单位】遵义医科大学附属医院小儿内科;浙江大学附属儿童医院肿瘤血液内科
【正文语种】中文
【中图分类】R551.2
【相关文献】
1.儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征的诊治进展
2.EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿EB病毒潜伏膜蛋白1及Th1细胞因子的表达及其意义
3.噬血细胞综合征-04方案治疗小儿EB病毒相关性噬血细胞综合征
4.EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的发病机制、诊断和治疗
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EB病毒相关性噬血细胞综合征1例报告发布时间：2021-04-13T07:53:09.112Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2021年第2期作者：向云雁蒋昕[导读] 血象恢复正常，也提示早期使用激素冲击和化疗药物对本病的治疗和预后改善非常重要。
武警云南省总队医院卫生防疫科云南昆明 650111【摘要】噬血细胞综合征是一类由多种病因引起的单核巨噬细胞系统异常增生性疾病。
在发热病人中少见，病情发展迅速，早期临床表现不典型，极易误诊为其它发热性疾病，现将我们收治的1例EB病毒相关性噬血细胞综合征病例报告如下：【关键词】EB病毒；相关性；噬血细胞综合征1 临床资料患者男性，24岁，因“发热5天”入院。
入院5天前出现畏寒，当地卫生室按“感冒”治疗。
次日夜间出现发热，体温升至39℃，当地卫生所按“上呼吸道感染”予输液后回家。
当夜体温升至40.2℃，遂到当地县医院就诊，检测肝功：ALT211.3U/L，肾功Cr112umol/L，心肌酶LDH614.1U/L，疑诊“心肌炎”，转诊至州医院，行血生化检测提示肝功ALT253U/L，血WBC5.75×109 /L，单核细胞比例11.34%。
以“发热待查”转诊至我院。
查体：体温37℃，脉搏72次/分，血压90/60mmHg，除精神稍萎靡外未查及异常体征。
入院血常规：WBC3.92×109 /L，HGB144g/L，PLT100×109 /L，中性粒细胞数1.68×109 /L，单核细胞比15.1%，C-反应蛋白11.442mg/L。
诊断：发热待查，予对症治疗。
次晨复查血常规血小板降至85×109 /L，血沉5mm/h。
肝功ALT218.8U/L，AST219.1U/L，TB20.6umol/L，ALB33.9g/L。
心肌酶：LDH750.4U/L，HBDH567.6U/L。
肾功、血脂正常。
异型淋巴细胞计数1%。
PT14.7s，APTT41.2s，纤维蛋白原1.8g/L。
