自身免疫性肝病
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自身免疫性肝病的研究进展自身免疫性肝病(AID)是一组病因和发病机理尚不完全清楚、是由自身免疫反应引起的自身免疫性慢性肝脏疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC)以及它们中的任何两种病的重叠综合征[1]。
此类疾病无特征性病症,目前缺乏明确的诊断标准,因此,实验室检查特别是自身抗体检测,对此类疾病的诊断尤为重要。
由于我国临床医师的重视及检测技术的进步,该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。
目前诊断自身免疫性肝病重要的指标是检测到患者体内相关的特异性自身抗体及其生化指标。
现就对自身免疫性肝病的检测的生化指标和免疫指标的研究进展作一综述。
1、生化指标:肝脏具有旺盛的代谢功能,含有丰富的酶类,有肝脏病变时,血清中某些酶如ALT、AST 、ALP、γ-GT、胆红素等出现变化,通常的检测方法有荧光定量聚合酶链反应法(PCR)、自动生化分析仪。
1.1 ALT和AST:ALT和AST能敏感提示肝细胞损伤及损伤程度。
由于AST 分子质量比ALT小,所以在肝脏疾病中AST水平变化较早,但升高的幅度不如ALT[2]。
当病变严重,肝脏有硬化或疾病预后情况不时,AST/ ALT >1.0。
在自身免疫性肝病中,自身免疫性肝病的ALT、AST均有不同程度升高,但以AIH 升高明显,PBC及PSC为中度或轻度增高。
1.2 碱性磷酸酶(ALP):在肝胆疾病时ALP升高可能是由于蓄积的胆汁酸溶解细胞膜释放ALP增多,或肝细胞经毛细胆管或胆管向肠腔排泄障碍,或阻碍胆汁排泄的因素诱导肝细胞合成ALP增多所致[3]。
在临床上通常将ALP作为胆汁淤积标记酶,在自身免疫性肝病中AIH、PBC、PSC患者的ALP均有升高。
但PBC患者的碱性磷酸酶升高明显,多高于正常值5倍以上。
1.3 γ-谷氨酰转移酶(γ-GT) :正常人血清中的γ-GT主要来自肝脏,并由输胆管道排出,如果肝脏发生病变,肝细胞合成释放γ-GT增强,导致血清中γ-GT 增高[4]。
自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AIH)是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病,其发病机制尚不完全清楚。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)。
这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。
根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会(International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG)制定的诊断标准,自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标:一、临床表现。
自身免疫性肝病的临床表现多样,常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。
此外,部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。
对于临床症状不典型的患者,还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据,包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。
此外,还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。
三、肝脏影像学。
肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。
肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等,对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。
四、病理学检查。
对于确诊不明的患者,行肝活检是非常重要的。
病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度,同时排除其他原因引起的肝脏病变。
综上所述,自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。
1、病程长,起病隐蔽,肝脏结构紊乱,五大通路不通,胆汁、毒素淤积特征明显;所以自身免疫性肝病多归类于淤胆型肝炎。
2、免疫系统损耗明显,体质差,自我修复能力、肝脏再生能力差
3、自我免疫损伤,病情较难控制,一般肝硬化晚期存活周期仅3-5年,被称为不是癌症的癌
我们治疗自免肝的三大优势
1、能够有效到达阻塞部位,疏通五大通路,彻底改善肝脏内部酸性物质堆积、毒素排泄不掉的内环境,为肝细胞再生创造机会。
2、免疫功能得到提升,从根源上减少肝脏损伤机会
3、疗程短3-6个月,不用激素,解决了自免肝终生服药的问题。
早期基本阻断肝硬化;晚期存活10年以上。
自身免疫性肝病在我们的身体里,肝脏就像一个勤劳的“化工厂”,夜以继日地进行着各种复杂而重要的工作,维持着我们身体的正常运转。
然而,有一种疾病却会让这个“化工厂”出现故障,那就是自身免疫性肝病。
自身免疫性肝病,简单来说,就是我们身体的免疫系统出了差错,误把肝脏当成了“敌人”,对其发起了攻击,从而导致肝脏受损。
这可不是一般的小打小闹,而是会引发一系列严重的健康问题。
自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎这几种类型。
它们虽然都属于自身免疫性肝病这个大家庭,但各自又有着独特的特点和表现。
先来说说自身免疫性肝炎。
这就好比是身体里的“卫士”迷失了方向,开始攻击肝脏细胞。
患者可能会感到乏力、食欲不振,皮肤和眼睛发黄,也就是我们常说的黄疸。
有时候,还会出现关节疼痛、皮疹等症状。
如果不及时治疗,肝脏会逐渐出现纤维化,甚至发展为肝硬化,严重威胁生命健康。
原发性胆汁性胆管炎呢,则是由于免疫系统攻击胆管细胞,导致胆汁排泄不畅。
患者会感觉皮肤瘙痒难耐,尤其是在晚上,那种痒简直让人抓狂。
而且,由于胆汁不能正常进入肠道帮助消化脂肪,还会出现消化不良、脂肪泻等问题。
时间长了,肝脏也会因为胆汁淤积而受到损伤。
原发性硬化性胆管炎相对来说比较少见,但危害同样不容小觑。
它会导致胆管逐渐狭窄、硬化,胆汁流通受阻。
患者可能会有发热、腹痛等症状,严重的时候还会并发胆管炎、胰腺炎等疾病。
那么,为什么我们的免疫系统会突然“叛变”,攻击自己的肝脏呢?这其实是一个很复杂的问题,目前还没有完全搞清楚。
但一些因素可能会增加患病的风险,比如遗传因素。
如果家族中有亲人患有自身免疫性肝病,那么其他人患病的几率可能会相对高一些。
还有环境因素,某些病毒感染、药物、化学物质等,都可能触发免疫系统的异常反应。
另外,女性似乎比男性更容易患上这类疾病,尤其是在更年期前后。
要诊断自身免疫性肝病,可不是一件容易的事。
医生通常需要综合考虑患者的症状、体征、血液检查、影像学检查等多方面的结果。
健康生活·身边的医学认识3种自身免疫性肝病□湖北省荆州市第二人民医院主任医师 罗光荣自身免疫性肝病(简称“自免肝”)是一组与自身免疫反应相关的肝脏疾病,包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等,以前两种常见。
通俗地讲,这是一种因人体免疫系统发生紊乱,进而损害自身肝脏的疾病。
其主要特征为:在肝损伤时,患者血清免疫球蛋白升高,血中出现多种自身抗体。
那么,这3种自身免疫性肝病有什么特征,又如何治疗呢?自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎可发生于任何年龄,但大部分患者年龄大于40岁,女性患者更多见,男女发病比例约为1∶4。
在美国,自身免疫性肝炎占慢性肝病的10%~15%。
近年来,我国自身免疫性肝炎的发病率也呈上升超势。
自身免疫性肝炎患者可分为两型:1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阳性,多见于女性,尤其是更年期妇女,采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好。
2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原1型抗体阳性为特征,多见于儿童、青年人,多急性或重症起病,且肝脏组织学改变显著,存在停止治疗后容易复发、需要长期治疗等特征。
自身免疫性肝炎的临床表现多样,多数患者起病隐匿,常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等,体检可发现肝脾肿大。
若存在肝硬化,可能会有腹水等表现。
10%~20%的患者没有明显症状,仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。
约25%的患者表现为急性发作,甚至进展成急性肝功能衰竭。
部分患者病情可呈间歇性发作,临床症状和生化指标异常可自行缓解,但通常会反复。
除肝脏病变,患者的肝外表现也很常见,如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等,女性常有闭经。
此外,患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病,如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。
自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解,防止肝病进展,延长生存期,提高生活质量。
激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式,一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案。