自身免疫性肝病

自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。

这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。

自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。

根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。

自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。

此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。

对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。

二、实验室检查。

实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。

此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。

三、肝脏影像学。

肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。

肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。

四、病理学检查。

对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。

病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。

综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。

1、病程长，起病隐蔽，肝脏结构紊乱，五大通路不通，胆汁、毒素淤积特征明显；所以自身免疫性肝病多归类于淤胆型肝炎。

2、免疫系统损耗明显，体质差，自我修复能力、肝脏再生能力差
3、自我免疫损伤，病情较难控制，一般肝硬化晚期存活周期仅3-5年，被称为不是癌症的癌
我们治疗自免肝的三大优势
1、能够有效到达阻塞部位，疏通五大通路，彻底改善肝脏内部酸性物质堆积、毒素排泄不掉的内环境，为肝细胞再生创造机会。

2、免疫功能得到提升，从根源上减少肝脏损伤机会
3、疗程短3-6个月，不用激素，解决了自免肝终生服药的问题。

早期基本阻断肝硬化；晚期存活10年以上。

自身免疫性肝病的病因治疗与预防自身免疫性肝病是一种以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两种之间的重叠综合征，通常与肝外免疫性疾病相结合。

其诊断主要基于特异性生化异常、自身抗体和干组织的特点。

随着认识和诊断水平的提高，国内外报道的免疫性肝病患病率逐年上升，越来越受到重视和关注。

潜在的刺激因素自身免疫性肝病发病机制自身免疫性肝病(AIH)抗原必须激活。

环境因素诱发AIH病毒(如病毒)的发病机制尚未澄清HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等。

)肯定会刺激免疫反应。

病毒抗原表面通过"分子模拟"(molecularmimicry)与某些肝脏抗原有相同的决定簇，导致自身免疫性肝病的交叉反应。

HCV一些感染者可以在血清中检测到各种非特异性抗体。

据推测，很可能HCV感染刺激HIA肝细胞膜表面的表达改变了肝细胞膜上的蛋白质成分。

生物、物理或化学因素也能刺激抗原的变化。

甲基多巴、呋喃妥因、双氯酚酸、米诺环素、干扰素等药物对肝脏造成类似损害AIH。

遗传易感性对遗传易感性的探索主要集中在免疫球蛋白超家族，包括位于MHC 编码HLA以及编码免疫球蛋白和免疫球蛋白的基因T细胞受体(TCR)分子基因。

自身免疫反应的变化黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种临床免疫症状，可见高γ-球蛋白血症，血沉加快，血液中自身抗体呈阳性。

20%～25%患者类似急性病毒性肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。

易感人群临床表现在女性中很常见，主要见于青少年。

此外，绝经期妇女也很常见。

大多数疾病都是隐性攻击或缓慢的，可能是关节疼痛、低热、疲劳、皮疹、闭经等。

1.尿液测试：黄疸发生前，急性黄疸型肝炎患者尿胆红素和尿胆原呈阳性。

2.肝功能测试：(1)血象：白细胞总数略低于正常水平，中性粒细胞可减少，淋巴细胞相对增加。

自身免疫性肝病在我们的身体中，肝脏扮演着至关重要的角色，它就像是一个超级工厂，负责着众多的代谢、解毒和合成功能。

然而，有一种疾病会让这个“超级工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病并不是一种单一的疾病，而是一组由自身免疫反应介导的肝脏损伤性疾病。

简单来说，就是我们身体的免疫系统出了“差错”，把肝脏当成了“敌人”，对其进行攻击和破坏。

这其中较为常见的类型包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。

先来说说自身免疫性肝炎。

这种疾病主要影响肝细胞，患者的免疫系统会产生针对肝细胞的自身抗体，导致肝细胞炎症和坏死。

症状可能并不明显，有些人可能只是感到疲劳、食欲不振、恶心等。

但如果病情严重，可能会出现黄疸、腹水、肝性脑病等严重症状。

原发性胆汁性胆管炎则主要针对胆管进行攻击。

胆管就像是肝脏里的“小管道”，负责运输胆汁。

当免疫系统出问题时，胆管会受到损伤，胆汁排泄不畅，进而引发一系列问题。

患者可能会感到皮肤瘙痒，尤其是在晚上，这是比较典型的症状。

随着病情进展，还可能出现黄疸、骨质疏松等。

原发性硬化性胆管炎则更多地影响大胆管。

胆管逐渐变得狭窄、硬化，胆汁流通受阻。

患者可能会出现右上腹疼痛、发热、黄疸等症状。

那么，为什么会患上自身免疫性肝病呢？目前，其病因还不是完全清楚，但研究发现可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。

遗传因素可能让某些人更容易患上这类疾病，就好像是身体里埋下了一颗“种子”。

而环境因素，比如某些病毒感染、药物、化学物质等，可能成为触发疾病的“导火索”。

诊断自身免疫性肝病可不是一件容易的事。

医生需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查结果等多方面的信息。

血液检查是很重要的一项，比如检测肝功能指标、自身抗体等。

此外，影像学检查，如超声、CT、磁共振等，也能帮助医生了解肝脏的形态和结构。

有时候，为了明确诊断，还可能需要进行肝脏穿刺活检。

治疗自身免疫性肝病的目标是抑制异常的免疫反应，减轻肝脏炎症，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。

自免肝的诊断标准自免肝是一种自身免疫性肝病，通常表现为肝脏组织的慢性炎症和纤维化。

由于其症状多样化，诊断自免肝并不容易。

然而，通过一系列的临床表现、实验室检查和影像学检查，可以帮助医生准确诊断自免肝。

以下是自免肝的诊断标准。

一、临床表现。

自免肝的临床表现多种多样，常见的症状包括乏力、食欲减退、黄疸、腹水、肝脾肿大、皮肤瘙痒等。

此外，一些患者还可能出现关节疼痛、肌肉疼痛、皮肤瘀斑等额外症状。

医生需要根据患者的临床表现，结合实验室检查和影像学检查，进行综合分析。

二、实验室检查。

实验室检查对于自免肝的诊断非常重要。

常规检查包括血清肝功能测试、血清免疫学指标（如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等）、血清免疫球蛋白检测、血清铜蓝蛋白测定等。

这些指标的异常可以帮助医生判断患者是否患有自免肝。

三、影像学检查。

影像学检查对于评估肝脏病变和排除其他疾病也非常重要。

常用的影像学检查包括B超、CT、MRI和肝脏穿刺活检。

这些检查可以帮助医生观察肝脏的形态结构和病变情况，对于自免肝的诊断具有重要意义。

四、其他相关检查。

除了上述的临床表现、实验室检查和影像学检查外，医生还需要进行一些其他相关检查，如肝脏病因学检查、肝脏功能评估、免疫组化检查等。

这些检查可以帮助医生全面了解患者的病情，从而做出准确的诊断。

综上所述，自免肝的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面因素。

只有全面而准确地评估患者的病情，才能做出正确的诊断。

对于自免肝的诊断，医生需要谨慎对待，不仅要排除其他疾病，还要注意患者的个体差异，以便制定出合理的治疗方案。

希望通过本文的介绍，能够帮助医生更好地认识自免肝的诊断标准，为患者的治疗提供更好的帮助。

自身免疫性肝病在我们的身体里，肝脏就像一个勤劳的“化工厂”，夜以继日地进行着各种复杂而重要的工作，维持着我们身体的正常运转。

然而，有一种疾病却会让这个“化工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病，简单来说，就是我们身体的免疫系统出了差错，误把肝脏当成了“敌人”，对其发起了攻击，从而导致肝脏受损。

这可不是一般的小打小闹，而是会引发一系列严重的健康问题。

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎这几种类型。

它们虽然都属于自身免疫性肝病这个大家庭，但各自又有着独特的特点和表现。

先来说说自身免疫性肝炎。

这就好比是身体里的“卫士”迷失了方向，开始攻击肝脏细胞。

患者可能会感到乏力、食欲不振，皮肤和眼睛发黄，也就是我们常说的黄疸。

有时候，还会出现关节疼痛、皮疹等症状。

如果不及时治疗，肝脏会逐渐出现纤维化，甚至发展为肝硬化，严重威胁生命健康。

原发性胆汁性胆管炎呢，则是由于免疫系统攻击胆管细胞，导致胆汁排泄不畅。

患者会感觉皮肤瘙痒难耐，尤其是在晚上，那种痒简直让人抓狂。

而且，由于胆汁不能正常进入肠道帮助消化脂肪，还会出现消化不良、脂肪泻等问题。

时间长了，肝脏也会因为胆汁淤积而受到损伤。

原发性硬化性胆管炎相对来说比较少见，但危害同样不容小觑。

它会导致胆管逐渐狭窄、硬化，胆汁流通受阻。

患者可能会有发热、腹痛等症状，严重的时候还会并发胆管炎、胰腺炎等疾病。

那么，为什么我们的免疫系统会突然“叛变”，攻击自己的肝脏呢？这其实是一个很复杂的问题，目前还没有完全搞清楚。

但一些因素可能会增加患病的风险，比如遗传因素。

如果家族中有亲人患有自身免疫性肝病，那么其他人患病的几率可能会相对高一些。

还有环境因素，某些病毒感染、药物、化学物质等，都可能触发免疫系统的异常反应。

另外，女性似乎比男性更容易患上这类疾病，尤其是在更年期前后。

要诊断自身免疫性肝病，可不是一件容易的事。

医生通常需要综合考虑患者的症状、体征、血液检查、影像学检查等多方面的结果。

健康生活·身边的医学认识3种自身免疫性肝病□湖北省荆州市第二人民医院主任医师 罗光荣自身免疫性肝病（简称“自免肝”）是一组与自身免疫反应相关的肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等，以前两种常见。

通俗地讲，这是一种因人体免疫系统发生紊乱，进而损害自身肝脏的疾病。

其主要特征为：在肝损伤时，患者血清免疫球蛋白升高，血中出现多种自身抗体。

那么，这3种自身免疫性肝病有什么特征，又如何治疗呢？自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎可发生于任何年龄，但大部分患者年龄大于40岁，女性患者更多见，男女发病比例约为1∶4。

在美国，自身免疫性肝炎占慢性肝病的10%～15%。

近年来，我国自身免疫性肝炎的发病率也呈上升超势。

自身免疫性肝炎患者可分为两型：1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阳性，多见于女性，尤其是更年期妇女，采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好。

2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原1型抗体阳性为特征，多见于儿童、青年人，多急性或重症起病，且肝脏组织学改变显著，存在停止治疗后容易复发、需要长期治疗等特征。

自身免疫性肝炎的临床表现多样，多数患者起病隐匿，常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等，体检可发现肝脾肿大。

若存在肝硬化，可能会有腹水等表现。

10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。

约25%的患者表现为急性发作，甚至进展成急性肝功能衰竭。

部分患者病情可呈间歇性发作，临床症状和生化指标异常可自行缓解，但通常会反复。

除肝脏病变，患者的肝外表现也很常见，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等，女性常有闭经。

此外，患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。

自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解，防止肝病进展，延长生存期，提高生活质量。

激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式，一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案。

免疫性肝病能治愈吗
一、概述
某同事是去年查出转氨酶高，医生开始确诊为肝炎，治疗一个月后转氨酶没降低，后来化验类风湿因子为阳性，医生说是自身免疫性肝炎，经常感觉到没力气，体重下降，手脚指也很疼痛，某同事看网上说这个病不能治愈，很担心。

由于自身免疫性肝炎是因为人体自身的免疫性和抵抗力导致的病症，因此是比较危险的，容易造成不同程度的生命安全问题，所以可以采取换肝和局部换肝的形式进行护理，挽救生命。

那么免疫性肝病能治愈吗。

二、步骤/方法：
1、患者一定要了解这个病是不能治好的，自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征，其表现与病毒性肝炎极为相似。

自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应，治疗指征主要根据炎症活动程度，而非肝功能受损程度。

2、患者一定要知道自身免疫性肝硬化患者的饮食原则是高蛋白、高维生素、低糖、低脂肪，患者在日常生活中可以适量吃一些肉类等蛋白质含量高的食物，蔬菜水果等维生素含量丰富的食物及燕麦、玉米、红薯等含膳食纤维丰富的食物。

3、患者一定要及时治疗，患者一定要去大医院接受正规治疗，做一个全面的检查，早发现早治疗。

另外要注意合理休息，饮食上要
特别注意，戒烟戒酒，多吃蛋白质高的食物。

患者一定要积极配合医生的治疗。

三、注意事项：
患者一定要抚琴小区，注意个人卫生，平时要注意多喝水，多吃蔬菜水果，避免油腻和辛辣刺激性的食物，要保证充足的睡眠，避免劳累。

祝你健康。

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自身免疫性肝病最详细的介绍，自身免疫性肝病是什么？
自身免疫性肝病的简介
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征，常同时合并肝外免疫性疾病。

其诊断主要依据特异性生化异常，自身抗体及干组织特征。

随着认识及诊断水平的提高，国内外报道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越来越受到重视和关注。

主要表现为自身免疫耐受的破坏，在肝脏组织可见免疫反应的特征性细胞学改变，即T细胞浸润。

T细胞的靶抗原被认为是细胞色素P450ⅡD6、线粒体丙酮酸脱氢酶(mitochondrial pyruvate dehydrogenase，MCPD)和去唾液酸糖蛋白受体蛋白(asialoglycoprotein receptor proteins，ASGP—R 蛋白)，这些蛋白均为肝细胞特异性抗原。

自身免疫性肝病的基本知识
是否属于医保：否
别名：肝外免疫性疾病
发病部位：肝
传染性：无
多发人群：临床表现以女性多见，主要见于青少年期。

自身免疫性肝病要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：肝炎
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