80及儿童≥1 : 20 ; ⑤ 肝组织学见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润,而无胆管
损害、肉芽肿等其他肝病的病变; ⑥ 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效可助
诊断。
诊断和分型
2. 自身免疫性肝炎国际平分系统(IAIHG 1999) :
诊断和分型
2. 临查分型:
1型
◆ 最常见,占AIH的80%, 40岁以下女性占多数,无地域差异; ◆ 以抗ANA和(或)SMA阳性为特征,SMA或为儿童1型自身
免疫性肝炎唯一标志; ◆免疫抑制治疗多数效果良好。
2型
◆ 占 AIH的4%;儿童多见, 主要分布欧洲、南美;
◆ 以抗-LKM1,抗LC1阳性为特征,其它抗ASGPR可阳性;
◆ 此型HCV感染率高,可快速进展为肝硬化,复发率高,糖皮 质激素治疗效果较差。
诊断和分型
3型
◆ 女性患者多见(91% ); ◆ 特征为抗SLA/LP阳性; ◆ 激素治疗反应与1型相似。
Czaja AJ , et al . Immunol Rev , 2000
Etiology and Pathogenesis of AIH(6)
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
编码该氨基酸序列的MHC DR等位基因在不同人群间存在着差异:
具有AIH遗传易感倾向的DR3阳性北欧及北美人第67~72位氨基酸 序列为Leu-Leu-Glu-Gln-Lys-Arg,其中第71位氨基酸为赖氨酸 (Lys),编码该序列的MHC等位基因为DRB1.0301和DRB1.0401。
发病机制
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
HLA II
基因多态型 DRB1.0301 和 DRB1.0401