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医院内科课件 自身免疫性肝病

医院内科课件 自身免疫性肝病

80及儿童≥1 : 20 ; ⑤ 肝组织学见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管
损害、肉芽肿等其他肝病的病变; ⑥ 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效可助
诊断。
诊断和分型
2. 自身免疫性肝炎国际平分系统（IAIHG 1999） ：
诊断和分型
2. 临查分型：
1型
◆ 最常见，占AIH的80%, 40岁以下女性占多数，无地域差异； ◆ 以抗ANA和(或)SMA阳性为特征，SMA或为儿童1型自身
免疫性肝炎唯一标志; ◆免疫抑制治疗多数效果良好。
2型
◆ 占 AIH的4%；儿童多见, 主要分布欧洲、南美；
◆ 以抗-LKM1，抗LC1阳性为特征，其它抗ASGPR可阳性；
◆ 此型HCV感染率高，可快速进展为肝硬化，复发率高，糖皮 质激素治疗效果较差。
诊断和分型
3型
◆ 女性患者多见(91% )； ◆ 特征为抗SLA/LP阳性； ◆ 激素治疗反应与1型相似。
Czaja AJ , et al . Immunol Rev , 2000
Etiology and Pathogenesis of AIH（6）
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
编码该氨基酸序列的MHC DR等位基因在不同人群间存在着差异：
具有AIH遗传易感倾向的DR3阳性北欧及北美人第67~72位氨基酸 序列为Leu-Leu-Glu-Gln-Lys-Arg，其中第71位氨基酸为赖氨酸 （Lys），编码该序列的MHC等位基因为DRB1.0301和DRB1.0401。
发病机制
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
HLA II
基因多态型 DRB1.0301 和 DRB1.0401
自身免疫性肝炎指南解读ppt课件

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查体肝大、脾大、腹水、下肢水肿， 有的甚至以呕血、黑便为首发症状
可合并其他自身免疫性疾病：甲状腺 炎、类风湿性关节炎、狼疮、银屑病等
4
实验室检查
血清生化学： 1.AST和ALT升高 2.ALP和GGT正常或轻微增高
5
实验室检查
免疫学 1.血清免疫球蛋白：IgG升高、γ球蛋白升高。IgG
反应肝内炎症活动程度
2.自身抗体 1型：抗核抗体、平滑肌抗体，抗肝可溶性抗原
抗体（具有高度诊断特异性） 2型：抗肝肾微粒体抗体-1型、抗肝细胞溶质抗
原-1型
6
肝组织学检查
特征性表现：界面性肝炎、淋巴浆细胞 浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细 胞穿入现象、小叶中央坏死。
汇管区有密集的淋巴、浆细胞浸润，并侵入肝实质
，形成界面炎
合评分系统
10
治疗
目标：生化缓解、肝组织学缓解，防止疾病进 展
治疗指征： 1.中重度自免肝、急性表现、活动性肝硬化 2.肝组织学：中重度界面性肝炎和轻度年轻患
者；轻度年龄大于65岁者暂缓 3.对无疾病活动自免肝、非活动性肝硬化，密
切随访（3-6月）
11
治疗
1.选择泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗方案 ：泼尼松30-40mg/d，逐渐减量， 57.5mg/
诊断标准
描述性诊断标准：肝组织学、血清生化 、免疫球蛋白、血清抗体、排除病毒性 、酒精、药物中毒性等
简化诊断标准：自身抗体、IgG、组织 学、排除病毒性
综合诊断积分
9
建议
1.原因不明的肝功能异常考虑自免肝 2.肝病相关自身抗体，分型 3.常规检测IgG和γ球蛋白 4.肝组织学检查 5.自身免疫性疾病 6.综合诊断 7.简化积分用于临床诊断，对不典型病例用综
自免肝病精品PPT课件

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30
谢谢聆听
·学习就是为了达到一定目的而努力去干, 是为一个目标去 战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和挫折
Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard, Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal
• 自身免疫性肝病（AILD）：由自身免疫反 应引起的、以高γ球蛋白血症为特征的、不 明原因的慢性肝脏疾病。主要表现为自身 免疫耐受的破坏，在肝脏组织可见免疫反 应的特征性细胞学改变，即T细胞浸润。主 要症状有黄疸、胆汁淤积、发热、皮疹、 关节酸痛等。
自身免疫性肝病分类
自身免疫性肝病（AILD）
自身免疫性肝病
• 自身抗体：自身抗体是指抗自身组织，器 官、细胞及细胞成分的抗体。
• 自身免疫：机体免疫系统对自身成分发生 的免疫应答，产生针对自身成分的抗体和/ 或致敏的免疫淋巴细胞性的免疫应答。
• 抗核抗体（ANA ）是一组将自身真核细胞 的各种成分(脱氧核糖核蛋白、DNA、可提 取核抗原和 RNA 等)作为靶抗原的自身抗
肝病谱九项
抗核抗体谱
自身免疫性肝病相关自身抗体
自身免疫性 肝炎（AIH）
AIH Ⅰ型 AIH Ⅱ型
抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）（F肌动蛋白类型）
抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体
AIH Ⅲ型 抗SLA/LP抗体
原发性胆汁性肝硬化(PBC） ANA、抗线粒体抗体（AMA）
原发性硬化性胆管炎(PSC) pANCA（阳性率70-80%）
>正常值上限
1分
>1.10 倍正常上限
2分
肝组织学
《自身免疫性肝病》PPT课件ppt课件

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自身免疫性肝炎
• 临床表现
– 女性多见（>70%） – 隐袭起病，慢性迁延性病程 – 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等） – PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，
后期门脉高压体征 – 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
自身免疫性肝炎
• 实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
• 病理
– 淋巴细胞性碎屑样坏死 – 门管区周围肝炎 – 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
• 诊断：（诊断AIH的积分系统）
1. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及
争议
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗：
– 对症：消胆胺，维生素 – 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷酸酶
及－谷氨酰转移酶升高有效，而且可以显著 改善患者预后，尤其是对于胆红素尚未升高的 患者更为明显。
– 肝移植
自身免疫性肝炎
• 预后
– 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
– 病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
自身免疫性肝病ppt ppt课件

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ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
2020/11/13
19
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
2020/11/13
2020/11/13
22
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
2020/11/13
23
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
2020/11/13
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
自身免疫性肝病
2020/11/13
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
2020/11/13
2
精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
自免肝病PPT课件

自免肝病PPT课件

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目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
自身免疫性肝炎诊治PPTPPT课件

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保肝药物
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
感谢您的观看
THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
自身免疫性肝病PPT课件

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2020/7/20
12
表1 自身抗体在各种肝炎中的阳性率（%）
2020/7/20
13
抗核抗体（ANA）
• 抗核抗体（ANA）
• 采用HEp-2细胞为基质的间接免疫荧 光试验分析，AIH患者为阳性，其荧光 模式多为均质性，成人患者滴度一般 >1：80，而小儿患者的滴度只要>1： 20即可认作阳性。尚未鉴定出AIH特异 性的ANA靶抗原。出现多核点（MND ）型或核周型的荧光模式则为PBC的特 征。Sm抗体和抗SS-B抗体等抗ENA抗 体也会在某些1型AIH患者中出现。
18
抗肝肾微粒(LKM)抗体
• 抗肝肾微粒(LKM)抗体 • 可分为针对不同靶抗原（LKM-1
、LKM-2和LKM-3等）的亚型， 这些靶抗原为一组细胞色素P450 分子，抗LKM-1抗体的靶抗原为 细胞色素p450 db1（ⅡD6）， 抗LKM-1抗体与Ⅱ型AIH有关。
2020/7/20
19
抗平滑肌抗体（SMA）
2020/7/20
14
ANA：核均质型
2020/7/20
EUROIMMUN
15
ANA：核周型
2020/7/20
copyright (your organization) 2003
Байду номын сангаас16
ANA：核颗粒型
HEp-2 细胞
灵长类肝
2020/7/20
EUROIMMUN
17
ANA：核点型
2020/7/20
2020/7/20
8
原发性硬化性胆管炎
(PSC)
• 也称为硬化性胆管炎，系胆管的非特 异性炎症。
• 肝内外所有胆管变窄并存在瘢痕。病 因不很明确。
自身免疫性疾病疾病PPT演示课件

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3
病情观察与记录
指导家属密切观察患者的病情变化，如症状、体 征等，并做好记录，以便及时向医生反馈。
06
预防策略及研究进展
预防策略制定
遗传因素筛查
通过对特定基因变异的筛查，识别高风险人群，提供个性化预防 建议。
生活方式干预
倡导健康生活方式，包括合理饮食、充足睡眠、适度运动等，以 降低疾病风险。
避免环境诱因
自身免疫性疾病
汇报人：XXX 2024-01-16
contents
目录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及药物选择 • 患者教育与心理支持 • 预防策略及研究进展
01
自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体免疫系 统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态。
THANKS
感谢观看
解症状。
保护靶器官
针对受累的器官和系统 ，采取相应的保护措施
，延缓病情进展。
个体化治疗
根据患者的具体病情、 年龄、性别、生育要求 等因素，制定个体化的
治疗方案。
长期监测与管理
建立长期随访制度，监 测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生
活质量。
药物选择及作用机制
01
糖皮质激素
具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可迅速缓解病情，但需注意副作用和
减少接触可能引发自身免疫反应的环境因素，如某些化学物质、 感染等。
疫苗研发与应用前景
治疗性疫苗
针对特定自身免疫性疾病，研发能够调节免疫反应的疫苗，以减轻 疾病症状或延缓疾病进展。
预防性疫苗
探索针对自身免疫性疾病的预防性疫苗，通过激发人体免疫系统， 防止疾病的发生。
自身免疫性肝病(ALD)课件

自身免疫性肝病(ALD)课件


心理支持
接受心理疏导和支持，减 轻焦虑和抑郁情绪，有助 于提高治疗效果和生活质 量。
肝移植
适应症
对于严重自身免疫性肝病、肝功 能衰竭等终末期肝病患者，肝移
植是一种有效的治疗手段。
手术风险
肝移植手术风险较高，需严格评 估患者的病情和身体状况，以及 供肝来源和手术团队的技术水平。
术后管理
肝移植术后需长期服用免疫抑制 剂和抗排异药物，定期进行复查 和监测，以确保移植肝脏的功能
流行病学
总结词
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布 ，女性发病率高于男性，且多发于中年 人群。
VS
详细描述
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布， 但发病率存在地域差异。一般来说，女性 发病率高于男性，且多发于中年人群。自 身免疫性肝病的发病率随着年龄的增长而 增加，但在不同地区和种族的发病率存在 差异。某些地区或族群的发病率较高，可 能与遗传、环境、生活方式等多种因素有 关。
饮食与运动建议
饮食建议
多吃富含维生素、矿物质和膳食纤维的食物，如新鲜蔬菜、 水果、全谷类食物等；控制脂肪摄入，尤其是饱和脂肪和反 式脂肪；限制盐和糖的摄入。
运动建议
选择适合自己的有氧运动，如快走、慢跑、游泳等；运动时 应避免过度疲劳和受伤；运动时应保持良好的姿势和呼吸练 习。
05
自身免疫性肝病(ALD)的 最新研究进展
需排除病毒性肝炎、药物性肝病等其 他肝病。
自身抗体阳性
患者体内存在针对肝脏细胞的自身抗 体。
实验室检查
01
02
03
肝功能检查
检测谷丙转氨酶（ALT）、 谷草转氨酶（AST）、总 胆红素等指标。
自身抗体检测
检测抗核抗体（ANA）、 抗平滑肌抗体（SMA）、 抗肝肾微粒体抗体（LKM） 等。
自身免疫性肝病 ppt课件

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2020/11/13
16
自身免疫性肝炎的实验室检查
肝功能试验：
血清胆红素轻度或中度增高 血清ALT、AST、GGT、球蛋白常常明显增高
血清免疫学检查：
可检测出多种自身抗体。这是AIH 的特征性临床表现， 亦是诊断AIH的 重要依据。
2020/11/13
17
AIH 相关的自身抗体
抗核抗体
Anti-nuclear antibodies, ANA
性别和年龄：
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
5
自身免疫性肝病的特点
肝脏非化脓性炎症性病变 血清中含有多种自身抗体
血清中丙种球蛋白含量明 显增高
ห้องสมุดไป่ตู้
2020/11/13
6
自身免疫性肝病的基本临床特点
肝脏组织出现炎症性病理改变 血清中含有多种自身抗体 血清 g 球蛋白水平增高 各种肝炎病毒指标阴性
2020/11/13
7
自身免疫性肝炎
Autoimmune hepatitis (AIH)
抗平滑肌抗体
Anti-smooth muscle antibodies, SMA
抗肝肾微粒体抗体
Anti-liver and kidney microsome antibodies, LKM
抗肝细胞胞质抗体
Antibodies to liver cytosolic protein, LC

自身免疫性肝病(ALD)课件


ASCA
– 无麦胶饮食6-9月后抗体可消失
组织转氨酶抗体（TTG)
• 代替肌内膜抗体作为麦胶性肠病筛查.
ASCA
• Crohn’s 病
• Saccharomyces cerevisiae stained sequentially with the red fluorescent Rhodamine B hexyl ester, which selectively labels yeast mitochondria and the green fluorescent yeast vacuole membrane marker
AIH评分 +2
+2 0 -2 +3 +2 +1 0 +3 +2 +1 0 -4 -3/+3 -4/+1 +2/-2 +2 +2 +2/+3
AIH抗体谱
Antibody (prevalence)
ANA (60% to 80%) SMA (60% to 80%) LKM-1 (−4%) pANCA (−90%) SLA/LP (10% to 30%)
自身免疫性肝病 • 自身免疫性肝炎（AIH) • 原发性胆汁性肝硬化（PBC) • 原发性硬化性胆管炎（PSC)
AIH
AIH 临床表现
• 无症状－－－－暴发性肝衰竭 • 非特异 小关节痛 • CLUE: 伴其他自身免疫病：甲状腺炎，UC
• •
•
•
• • • • • • • •
Female sex ALP:AST ratio – <1.5 – 1.5-3.0 – >3.0 Serum globulins or IgG above normal – >2.0 – 1.5-2.0 – 1.0-1.5 – <1.0 ANA, SMA, LKM-1 – >1:80 – 1:80 – 1:40 – <1:40 AMA positivity Hepatitis viral markers (+/-) Drug history (+/-) Average ETOH intake (<25/>60g/day) Liver histology Other autoimmune diseases Other autoantibodies Response to therapy (complete/relapse)

自身免疫性肝病护理查房PPT课件

人交谈, 了解其心理状态, 2. 及时向病人解释病情经过及治疗方案, 减少病人对疾
病产生的紧张、焦虑、疑虑和恐惧感, 3. 鼓励其循序渐进的活动, 树立战胜疾病的信心。
4 健康宣教 (Health education)
1. 向病人及家属介绍自身免疫性肝病的诱因及保 健知识，帮助病人养成良好的生活习惯。
自身免疫性肝病 与病毒感染、酒精、药物、遗
传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导 致的肝脏疾病。
1.1 概述 (Introduction)
自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎
(AIH)
(PBC)
(PSC)
是一种以肝脏慢性 坏死性炎症为特点 的疾病。
是一种慢性肝内胆汁淤积 是肝内外胆管慢性进行性
过高，不可使用刺激性肥皂及沐浴液，指导患者修剪指甲， 告知不要搔抓皮肤。 ② 关注患者血常规复查结果，及时发现感染，配合医生治疗。 ③ 严格执行无菌原则，预防感染
3.1 护理问题：自我形象受损
护理措施： ① 鼓励患者以各种方式表达形体改变所致的心理感受，使
患者在表达感受的同时获得情感上的支持。 ② 指导患者改善身体改观的方法，如衣着合体和恰当的装
自身免疫性肝炎 (AIH)
症状类似于慢性肝炎，晚期 可出现肝硬化和门脉高压。
原发性胆汁性肝硬化 (PBC)
早期瘙痒症状，胆汁淤积表现，抗 线粒体阳性；
原发性硬化性胆管炎 (PSC)
起病缓慢，表现为进行性 黄疸伴瘙痒、腹痛、乏力， 消瘦、脓血便等。
1.5 室验实及临床检查
(Laboratory inspection and clinical examination)
或便血量，积极处理消化道出血，必要时给 予输血；积极寻找诱因，解除诱因 ② 肝性脑病：密切观察及评估患者神志情况， 积极寻找诱因，解除诱因；积极治疗肝病

自身免疫性肝病及抗体检测PPT课件


• 内科大查房：“发热待查”
协和内科临床2004年3月第5卷第3期1-11. pSS、 PBC
18
AILD发病情况
一般认为, AILD好发于欧美白人，亚洲黄种人较少
AIH
西欧和北美地 区患病率0.11.9 / 10万人 占所有慢性肝 炎的20%左右
PBC
西方国家患病 率为10-20/ 10万人
PSC
欧美地区患 病率至少为 2-7/ 10万人， 其中70%左 右合并有溃 疡性结肠炎
遗传背景：主要易感基因与HLA DR2、DR3、DR4 、DRw8、 DR8相关
19
近年的调查结果
在各 个国 家的 诊断 不断 增加
自身抗体谱筛查普及 医生认识能力的提高 环境因素的恶化
20
AILD临床诊断存在的困难
相关实验室检查
疾病分类标准﹑诊断标准﹑专家共识
4
自身免疫性疾病(AID)诊断
相关实验室检查
❖体外诊断实验-实验室检查
➢临床检验常规检查 ➢临床免疫学常规检查 ➢特殊实验室检查
❖影像学检查 ❖组织病理学检查
5
自身免疫性疾病(AID)诊断
证据叠加
6
自身抗体（autoantibidies）
➢ 自身抗体:是指抗自身细胞内、细胞表面和细 胞外抗原成分的免疫球蛋白
➢ 1992年国际自身免疫性肝炎工作组（IAIHG）命名
PREDICTION、PREVENTION、PERSONAILIZATION
9
根据自身抗体临床意义分类
➢ 疾病标记（志）性自身抗体 ：非常少见 AIH：anti-SLA anti-LKM-1 anti-LC-1
➢ 疾病特异性自身抗体 PBC：AMA-M2
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.
18
分型和自身抗体
• AIH的分型以自身抗体的类型为基础
.
19
• • 特征抗体
体
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抗体
• • • • 地理分布 • 发病年龄 • 性别 • 合并其它免疫疾病 • 症状严重程度 • 起病时组织学特点 • 治疗无效 • 停药后复发 • 长期维持治疗
1型AIH 抗核抗体
2型AIH 抗肝肾微粒体1型抗
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2型AIH的特征性抗体有抗肝肾微粒体1 型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体与HLBDRB1和HLB-DQB1等位基因有关。
还有报道AIH与TNF基因有关。
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临床特征
• AIH可发生于任何年龄，性别和种族，女性
多于男性。
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临床表现
• AIH的临床表现有异质性，并且可出现特征
性的病情加重和缓解的病程，因此临床表 现多变，可表现为无临床症状到有虚弱的 症状甚至暴发性肝衰竭。
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将自身免疫性肝炎与其他形式的慢性肝 炎区别开来仍然很重要，因为抗炎药，免 疫抑制剂或是两者合用对于大部分AIH的病 人还是有效的。虽然适当的治疗可以延缓 生存时间，提高生活质量，避免肝移植， 但是此病的治疗仍面临很大的挑战性。
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发病机制
可能的发病机制如下：有自身免疫性肝 炎遗传素质的患者，在环境因素的影响下 触发了由T细胞介导，针对肝脏各类抗原的 一系列免疫连锁反应，进而导致肝脏进行 性的坏死性炎症反应和纤维化。
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• 患者可表现出不同程度的非特异性症状，
例如乏力，嗜睡，全身不适，食欲减退， 恶心，腹痛和瘙痒。小关节疼痛常见。查 体除了肝脾肿大，黄疸和慢性肝病的体征， 可能没有其它阳性发现。
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• 症状很重或者起病很急并且伴有重度黄疸
和PT延长的患者其转氨酶水平可上千。急 性起病的患者行肝活检被证实有慢性的改 变，这提示患者已有很长一段时间处于亚 临床疾病状态。出现临床表现后也可再进 入亚临床状态。
自身免疫性肝炎 Autoimmune Hepatitis
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概况
自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明的慢性 进展性疾病，可发生于任何年龄。有时，病程中 可出现病情的加重和缓解。其诊断依靠组织学的 异常，特异的临床和生化指标，以及血清球蛋白 和抗核抗体的异常。50年前就有人对此病做过描 述。此外还有变异型，重叠型和混合型的自身免 疫性肝炎，这些疾病与其他一些自身免疫性肝病， 原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎 (PSC)可有相同的临床特征，但它们之间具体区别 还不清楚。
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• AIH可能在怀孕期和产后早期第一次被确诊。
在怀孕期情况好转的患者在产后期可能出 现病情加重。
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• 诊断AIH的线索之一是出现其他具有免疫特
征的疾病，常见有甲状腺炎，溃疡性结肠 炎，1型糖尿病，类风湿关节炎和腹部疾病。
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实验室检查
• 大体上，转氨酶升高的水平较胆红素和碱
性磷酸酶的异常更显著。但有些患者以胆 汁郁积为主，表现为结合胆红素和碱性磷 酸酶的升高。在这种情况下，需要考虑到 肝外梗阻，表现为胆汁郁积的病毒性肝炎， 药物性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，原发 性硬化性胆管炎和变异型综合征。
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遗传易感性
大多关于自身免疫性肝炎认识来自于对 HLA（人白细胞抗原基因）基因的研究， 这种基因存在于主要组织相容性复合物上 （MHC），被定位于第6染色体的断臂。 MHC是一组表现出广泛多态性的基因系统。 虽然自身免疫性肝炎与多种基因有关，但 HLA在其中起主要作用。
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1型AIH的特征性抗体有抗核抗体，平滑 肌抗体，抗肌动蛋白抗体，不典型的核周 抗中性粒细胞抗体以及抗可溶性肝抗原/肝 胰抗原抗体，这些抗体的产生与血清型为 HLA-DR3或者HLA清球蛋白的全
面升高，特别是γ-球蛋白和IgG的升高，通 常为正常值的1.2到3倍。
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• AIH的特征性抗体有抗核抗体，平滑肌抗体，
抗肌动蛋白抗体，核周抗中性粒细胞抗体， 抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体，抗肝肾微 粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体。 有时也会出现抗线粒体抗体。需要注意的 是，尽管多种肝脏疾病可伴有自身抗体的 阳性，但这些抗体本身对AIH没有诊断价值。 现在几乎没有证据证实自身抗体对发病机 制有影响
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• 有时其他抗体，特别是抗可溶性肝抗原/肝
胰抗原抗体和 核周抗中性粒细胞抗体对于 诊断1型AIH有帮助。抗可溶性肝抗原/肝胰 抗原抗体在1型AIH中最具有特异性，但敏 感性仅为10％到30％。核周抗中性粒细胞 抗体阳性率较高，且常单独出现。
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某些药物，包括酚丁、甲基多巴、呋喃妥因、 双氯芬酸、干扰素、匹莫林、米诺环素和阿伐他 汀能引起肝细胞的损伤，其过程与免疫触发过程 相似。还有人认为中草药如黑色升麻类以及大柴 胡汤能触发引起AIH的免疫过程。目前药物是否暴 露出或者诱发自身免疫性肝炎，是否只是引起伴 有免疫表现的药物性肝炎都不太清楚。米诺环素 和阿伐他汀能诱发其它的免疫症状，提示这两种 药物可能作为自身免疫性肝炎的诱发因素。
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可能的免疫触发
能诱发自身免疫性肝炎的环境因素还没有被详 细描绘，但其中包括病毒。分子拟态发现病毒和 某些肝脏抗原的抗原决定蔟有交叉反应性，这进 一步巩固了病毒诱发疾病的假说。由于自身免疫 性肝炎的触发反应过程可能只是所谓后滞现象的 一部分（后滞现象：在诱导作用之后很多年才出 现明显的疾病临床表现），因此，不太可能鉴别 传染源。现有证据提示麻疹病毒、肝炎病毒、巨 细胞病毒和EB病毒能诱发此病。有关肝炎病毒的 报道证据最为可靠。
抗平滑肌抗体
抗肝细胞浆抗原1型
抗肌动蛋白抗体
抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体
核周抗中性粒细胞抗体
全世界
全世界：北美少见
任何年龄
儿童及青年为主
75％为女性
95％为女性
常见
常见
不定
普遍较重
不定
普遍较重
不常见
常见
不定
常见
不定
几乎100％
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• 1型AIH的主要血清血标志物是抗核抗体和
抗平滑肌抗体。滴度在1：80以上提示阳性， 但根据测定法的变化，阳性结果判定也不 同。低滴度在儿童有意义。抗肌动蛋白对 于1型AIH更有特异性。抗肝肾微粒体1型抗 体和抗肝细胞浆抗原1型抗体是2型AIH的特 征性抗体。