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美国国立综合癌症网络（NCCN）非霍奇金淋巴瘤诊疗指南Castleman病解读（全文）Castleman病（Castleman disease, CD）是一组临床和病理与淋巴瘤相似的少见的淋巴增殖性疾病，病因和发病机制未明，可能与病毒感染、血管增生和细胞因子调节异常等相关。
根据临床表现可分为局灶型（UCD）和多中心型（MCD）；按照组织学特征分为透明血管型、浆细胞型和兼有二者特征的混合型。
UCD预后呈良性过程，MCD常表现为多脏器受损，预后差，少数患者在患病数年后可转变为淋巴瘤。
由于CD相对少见，多为小宗病例或个案报道，关于CD的诊断及治疗一直未达成共识。
近年相关研究取得了较多进展，2015年3月3日发布的第2版美国国立癌症综合网络（NCCN）非霍奇金淋巴瘤治疗指南中首次包括CD，为该病的规范化诊断和治疗提供了参考依据，现对其进行解读。
1 诊断CD病变部位不同，临床表现也复杂多变，确诊主要靠组织病理学。
有时与淋巴结结核、淋巴瘤、风湿性疾病等难以鉴别，故当临床上遇到淋巴结肿大伴多系统损害时，应想到本病可能，并行淋巴结活组织检查证实。
同时指南中建议治疗后若出现难治或复发，需再次进行活组织检查，以排除向弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、其他恶性肿瘤转化或机会感染的可能。
1.1 诊断标准CD的诊断标准需满足下面的三个方面：（1）对所有切片进行血液病理学检查（至少1个为含淋巴增殖性疾病组织的石蜡块；如果认为所获标本不足以确诊，则需重新活组织检查）。
（2）单独细针穿刺（FNA）或空芯针活组织检查不宜作为CD初次诊断的依据。
但是在某些情况下，当淋巴结难以切除或切取活组织检查时，联合FNA和空芯针活组织检查并结合辅助检查[免疫组织化学（IHC）、流式细胞学（FCM）、聚合酶链反应（PCR）、原位杂交（ISH）等技术]可以为诊断提供充分的信息。
（3）确诊必须依赖于充分的免疫分型。
IHC抗原谱有kappa/lambda、CD20、CD3、CD5、CD138、人类疱疹病毒8(HHV-8）潜伏期相关核抗原1（HHV-8 LANA-1）及EB病毒（EBV）（EBER-ISH）等。
你希望在自己的领域做到最好，一枪命中了淋巴癌。
对于我未来，我知道自己选对了：MD 安德森比尔的故事那是2003年的秋季，Bill是一个狂热的游泳运动员,举重运动员和跑步爱好者,正如他所说的,“我正处在人生的一个巅峰”这就是为什么他在一次游泳后发现自己的左肩膀无法使用依然没有十分惊慌。
比尔说，那时我只是以为肌腱撕裂了。
第二天，Bill去看了他的骨科医生，3天之后被诊断为非何杰金氏淋巴瘤。
当我听到这个消息最先想到的是：“我还有妻子和两个孩子，我不能死！”Bill的骨科医生帮他联系了MD 安德森。
“当我来到这里的时候，我明白不需要去其他任何地方了”他说道。
当比尔被确诊的时候,癌细胞已经来势汹汹。
Bill的医生Fredrick Hagemeister解释道:“在你的骨头里存在这一个缓慢增大的淋巴瘤是相对罕见。
还涉及到了血液系统,这很不同寻常。
”Hagemeister博士了解Bill的淋巴瘤,并立即和他的团队研究出了一套治疗方案，“以其人之道还治其人之身”，一步步攻陷癌细胞。
Bill说“我问Hagemeister博士’我能继续出去工作？我能继续运动吗？’”他建议我坚持步行，于此同时Hagemeister医生也向Bill说明了，这样的治疗的目的是帮助保护他的心。
“他是一名运动员,所以我们希望通过这样的治疗以后可以减少心血管疾病的风险,”Hagemeister博士说。
在妻子和孩子的支持下,Bill写起了家庭博客并发表了一本关于自身经历的书——比尔最终能够战胜一种无法治愈的癌症。
他不仅仅属于他的家人,也属于安德森。
他自信地说,“在安德森得到了一流的治疗，但并不意味着你是“癌症治愈率”中的一个数字，你一个人！他们希望看到你活下来！”“淋巴瘤幸存者”是Bill许多伟大的成就中之一。
除了三项全能运动和铁人三项,他最近主持和参与了一个癌症缓解五周年的跑步纪念活动。
活动所得全部捐助给Hagemeister研究基金。
“Hagemeister博士和安德森帮助我让癌症成为了历史,”比尔说。
