淋巴瘤中国指南解读

中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。

为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。

一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。

②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。

外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。

③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。

流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。

SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。

淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。

确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。

临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。

CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。

Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。

中国淋巴瘤治疗指南(2021年版)淋巴瘤，又称恶性淋巴瘤，是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，是中国常见恶性肿瘤之一。

GLOBOCAN 2020数据显示，2020年全球新发霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例；死亡23 376例，其中男性14 288例，女性9 088例。

2020年全球新发非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)544 352例，居全部恶性肿瘤新发病例的第13位；其中男性304 151例，居第10位；女性240 201例，居第12位。

2020年全球NHL死亡259 793例，居全部恶性肿瘤死亡排名的第12位；其中男性147 217例，居第10位；女性112 576例，居第13位。

2020年中国新发HL 6 829例，其中男性4 506例，女性2 323例；死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例；2020年中国新发NHL 92 834例，其中男性50 125例，女性42 709例；2020年中国NHL死亡54 351例，其中男性29 721例，女性24 630例；男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位；女性NHL发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。

一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。

组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。

(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。

绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。

NHL 患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。

淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。

以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。

淋巴瘤中国指南解读淋巴瘤是一种恶性淋巴组织增殖性疾病，是造血系统最常见的肿瘤之一、根据统计数据显示，淋巴瘤在全球范围内发病率和死亡率都呈上升趋势。

为了指导临床工作，提高患者的治疗效果和生存质量，中国制定了《淋巴瘤中国指南》，该指南对于淋巴瘤的诊断、治疗和预后进行了详细解读，为临床医生提供了重要参考。

首先，《淋巴瘤中国指南》对淋巴瘤的分类进行了解读。

根据指南，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类。

霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴系统肿瘤，以Reed-Sternberg细胞的存在为特征。

而非霍奇金淋巴瘤则包括多个亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小细胞淋巴瘤等。

指南对这些亚型的临床特点和治疗策略进行了详细介绍，为医生在处理这些亚型病例时提供了指导。

其次，《淋巴瘤中国指南》还对淋巴瘤的诊断方法进行了解读。

指南指出，淋巴瘤的诊断主要依靠病理学检查，包括活检、细胞学检查等。

此外，指南还介绍了各种影像学检查和实验室检查的应用，如血液学检查、骨髓活检、淋巴组织活检等。

这些检查手段为淋巴瘤的早期诊断和有效治疗提供了可靠依据。

除了诊断方法，指南还重点解读了淋巴瘤的治疗原则和方法。

对于霍奇金淋巴瘤，指南强调了联合化疗的重要性，并详细介绍了常用的化疗方案和治疗进展。

对于非霍奇金淋巴瘤，指南对各个亚型的治疗方法进行了分析和解读，包括化疗、放疗、免疫治疗、手术治疗等。

此外，指南还对淋巴瘤的靶向治疗和维持治疗进行了阐述。

指南特别强调了个体化治疗和靶向治疗的重要性，提醒临床医生根据患者的具体情况制定最佳治疗方案。

最后，《淋巴瘤中国指南》对淋巴瘤的预后评估和随访策略进行了详细解读。

指南指出，淋巴瘤的预后受多个因素的影响，包括年龄、亚型、病程等。

指南建议临床医生对患者进行系统的预后评估，并制定个体化的随访策略。

此外，指南还介绍了患者生活质量的评估和改善措施，提醒医生在治疗的同时关注患者的身心健康。

总结起来，《淋巴瘤中国指南》对淋巴瘤的分类、诊断、治疗和预后进行了广泛且详细的解读。

2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南（最全版）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。

随着对疾病认识的加深及新药的临床应用，中国HL患者治疗选择增加，生存得到改善。

为提高我国HL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会、中国霍奇金淋巴瘤工作组组织专家根据国际上相关指南及循证医学研究结果，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订了中国HL诊断与治疗指南（2022年版）。

一、定义HL（旧称霍奇金病）是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。

HL分为结节性淋巴细胞为主型HL（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma，NLPHL）和经典型HL（classic Hodgkin lymphoma，cHL）。

cHL约占HL的90%，特征为肿瘤细胞-里德-斯特恩伯格（Hodgkin Reed-Sternberg，HRS）细胞与异质性非肿瘤炎性细胞混合存在，HRS细胞CD30高表达且下游NF-kappaB通路持续性激活，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。

cHL可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

全球数据（GLOBOCAN 2020）显示年全球新发HL共83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例，死亡23 376例，其中男性14 288例，女性9 088例。

而中国2020年新发HL也达6 829例，其中男性4 506例，女性2 323例，死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例。

在我国，HL占全部淋巴瘤的8.54%，男性多于女性。

我国HL发病年龄较小，中位发病年龄为30岁左右，90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散至其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。

2023CSCO 淋巴瘤指南淋巴瘤指南是一份非常重要的文档，它为医生、患者和其他相关人员提供了关于淋巴瘤治疗的指导意见和建议。

本文将介绍淋巴瘤指南的重要性，并讨论一些与淋巴瘤指南相关的主题。

淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性细胞。

它可以影响淋巴结、脾脏、骨髓、淋巴管和其他淋巴组织。

淋巴瘤通常表现为非常复杂的一组疾病，其特征是肿块的形成和淋巴系统功能紊乱。

淋巴瘤的病因尚不完全了解，但多数情况与遗传、环境因素和免疫功能相关。

常见的淋巴瘤类型包括霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL），它们在病理学和临床表现上有所不同。

关于淋巴瘤的流行病学数据显示，它是世界范围内发病率逐年增加的一种恶性肿瘤。

其中，非霍奇金淋巴瘤是最常见的类型之一，占所有淋巴瘤病例的大部分。

淋巴瘤的发病率在不同年龄和性别群体中存在差异，同时也受到地理区域和种族的影响。

注意：以上内容为概述，详细的淋巴瘤指南将在接下来的文章中提供。

】流行病学数据淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，以下是对淋巴瘤的流行病学数据的详细介绍：发病率：淋巴瘤的发病率因类型而异。

例如，霍奇金淋巴瘤的发病率约为每10万人中2-3人，而非霍奇金淋巴瘤的发病率稍高，约为每10万人中3-4人。

死亡率：淋巴瘤的死亡率也因类型而有所不同。

根据最新统计数据，淋巴瘤的整体死亡率为每10万人中约有2-3人。

需要注意的是，不同年龄组和地区的死亡率可能有所不同。

相关风险因素：淋巴瘤的发病和死亡与多种因素相关。

其中一些常见的风险因素包括年龄，性别，家族遗传因素，免疫系统缺陷以及某些感染（如EB病毒）等。

然而，需要进行更多的研究以确定这些风险因素的确切影响。

以上是2023CSCO 淋巴瘤指南中关于淋巴瘤流行病学数据的详细介绍。

本文档内容仅供参考，请勿引用无法确认真实性的内容。

本节将描述淋巴瘤患者的临床表现、诊断标准以及常见症状。

淋巴瘤的治疗策略和方法包括以下几种：化疗（___）：使用药物来杀死或抑制癌细胞的增长和分裂。

《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（完整版）》解读近年，在慢性淋巴细胞白血病（CLL）的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展，为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国CLL工作组组织相关专家对2015年版CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断与治疗指南进行了更新修订。

现就2018年版新修订指南进行解读。

一、诊断CLL和SLL均为单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病，两者的区别在于CLL临床多表现为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表现；而SLL多为淋巴器官肿大的淋巴瘤样表现和骨髓受累。

（一）诊断标准CLL诊断要求外周血B淋巴细胞≥5×109/L；外周血B淋巴细胞必须经流式细胞术检查确认为克隆性，即细胞表面限制性表达免疫球蛋白的κ或λ轻链（sIgκ或sIgλ）；另外，sIg阴性CD19细胞>25%也支持克隆性。

外周血涂片的形态学特征为成熟样小淋巴细胞（观察CLL细胞形态学外周血涂片优于骨髓涂片），这些细胞可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或<55%的幼稚淋巴细胞（简称幼淋细胞）。

如果外周血幼淋细胞占淋巴细胞的比例≥55%则诊断为幼淋细胞白血病（PLL），细胞形态学对诊断B-PLL至关重要；10%~54%则诊断为CLL/PL（CLL的一种变异型），幼淋细胞比例增高者预后不佳，同时需结合其他指标确认是否转化，特别是进行性增高时。

对于外周血存在克隆性B细胞，但B淋巴细胞绝对计数<5×109/L，同时不伴有淋巴结和器官肿大（所有淋巴结<1.5 cm）、血细胞减少和淋巴增殖性疾病相关症状的患者，应诊断为单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）；MBL大多CD5+，且呈典型的CLL表型，也可CD5－；CLL表型的MBL，根据外周血B淋巴细胞绝对计数分为低计数MBL（<0.5×109/L）及高计数MBL（≥0.5×109/L），前者进展为CLL的风险很小，无需常规随访，后者每年1%~2%进展为需要治疗的CLL，所以处理原则同早期CLL。

《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（完整版）》解读近年，在慢性淋巴细胞白血病（CLL）的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展，为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国CLL工作组组织相关专家对2015年版CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断与治疗指南进行了更新修订。

现就2018年版新修订指南进行解读。

一、诊断CLL和SLL均为单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病，两者的区别在于CLL临床多表现为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表现；而SLL多为淋巴器官肿大的淋巴瘤样表现和骨髓受累。

（一）诊断标准CLL诊断要求外周血B淋巴细胞≥5×109/L；外周血B淋巴细胞必须经流式细胞术检查确认为克隆性，即细胞表面限制性表达免疫球蛋白的κ或λ轻链（sIgκ或sIgλ）；另外，sIg阴性CD19细胞>25%也支持克隆性。

外周血涂片的形态学特征为成熟样小淋巴细胞（观察CLL细胞形态学外周血涂片优于骨髓涂片），这些细胞可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或<55%的幼稚淋巴细胞（简称幼淋细胞）。

如果外周血幼淋细胞占淋巴细胞的比例≥55%则诊断为幼淋细胞白血病（PLL），细胞形态学对诊断B-PLL至关重要；10%~54%则诊断为CLL/PL（CLL的一种变异型），幼淋细胞比例增高者预后不佳，同时需结合其他指标确认是否转化，特别是进行性增高时。

对于外周血存在克隆性B细胞，但B淋巴细胞绝对计数<5×109/L，同时不伴有淋巴结和器官肿大（所有淋巴结<1.5 cm）、血细胞减少和淋巴增殖性疾病相关症状的患者，应诊断为单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）；MBL大多CD5+，且呈典型的CLL表型，也可CD5－；CLL表型的MBL，根据外周血B淋巴细胞绝对计数分为低计数MBL（<0.5×109/L）及高计数MBL（≥0.5×109/L），前者进展为CLL的风险很小，无需常规随访，后者每年1%~2%进展为需要治疗的CLL，所以处理原则同早期CLL。