基底神经节

【最新精选】基底神经节基底神经节包括尾(状)核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质和红核。

尾核、壳核和苍白球统称纹状体;其中苍白球是较古老的部分，称为旧纹状体，而尾核和壳核则进化较新，称为新纹状体。

基底神经节有重要的运动调节功能，它与随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理有关。

临床上基底神经节损害的主要表现可分为两类疾病:一类是具有运动过多而肌紧张不全性疾病，如舞蹈病与手足徐动症等;另一类是具有运动过少而肌紧张过强性疾病，如震颤麻痹(帕金森病)。

临床病理的研究指出，舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体，而震颤麻痹的病变主要位于黑质。

震颤麻痹患者的症状是:全身肌紧张增强、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板，患者常伴有静止性震颤，多见于上肢(尤其是手部)，其次是下肢及头部;震颤静止时出现，情绪激动时增强，入睡后停止。

震颤麻痹的主要原因是中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏。

舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。

病理研究证明，遗传性舞蹈病患者有显著的纹状体神经元病变，新纹状体严重萎缩，而黑质一纹状体通路是完好的，脑内多巴胺含量一般也正常。

舞蹈病病变主要是纹状体内的胆碱能和γ一氨基丁酸能神经元功能减退，而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进。

jidi shenjingjie基底神经节basal ganglia前脑中的一群核团。

它们在机体的运动调节中具有重要作用。

鸟类以下动物，由于皮层没有很好发育，基底神经节是中枢神经系统的高级部位，成为运动功能最高级整合中枢。

哺乳动物的大脑皮层发展后，基底神经节退居皮层下地位，但对运动功能仍有重要调节作用。

基底神经节包括尾核、壳核和苍白球。

尾核与壳核在进化上较先进并具有功能上的联系，合称为新纹状体。

苍白球较为古老，称作旧纹状体。

此外，底丘脑核、黑质、红核等与纹状体在功能上有密切联系，也往往被包括在基底神经节的系统之中。

1.基底核的组成
基底核是指位于大脑半球下部、丘脑外侧部的成簇的皮层下核团。

包括纹状体、屏状核和杏仁复合体，纹状体（见于图1）形成了具有控制运动和行为意识方面的功能复合体。

纹状体由尾状核,壳和苍白球组成。

由于壳和苍白球距离较近，壳和苍白球合称为豆状核。

但是现已证实壳和尾状核具有共同的化学递质（γ-氨基丁酸）和纤维联系，近似为一整体，因此壳和尾状核又合称为新纹状体。

纹状体由于接受大量的传入纤维，所以被认为是基底核中主要的传入结构，它的传出纤维主要到达苍白球和黑质的网状部。

基底核病变，主要表现为肌张力，姿势和运动的异常。

临床表现多样，既有运动减少和肌张力增高(ex:PD)，也有非正常的不自主运动(运动障碍)。

2.新纹状体
新纹状体与维持机体的固定姿势有关。

尾状核头部的变性、萎缩，可出现舞蹈样动作(如慢性进行性舞蹈病)；
壳核的病变则与临床所见的手足徐动症、肝豆状核变性、扭转痉挛、舞蹈病等不自主运动有关。

3.旧纹状体（苍白球）
苍白球的功能与肢体的肌张力姿势反射有关。

PD患者到了中晚期几乎都有苍白球的变性。

黑质-纹状体通路，神经纤维起源于黑质致密部（A9）细胞群(见于图2)，终止于纹状体，其主要作用是与乙酰胆碱能神经元共同调节肌紧张及共济活动。

（相关于PD发病机制）
图1 左侧大脑半球中的纹状体
图2 经间脑和基底核的斜切图（SLIC：内囊豆状核下部，EX：苍白球外侧部）
注：图1，图2摘自Gray's Anatomy *。