胆总管囊肿诊疗常规_图文.

这种囊肿可能影响胆汁的正常流动，导致一系列 消化系统问题。
什么病的发生与胚胎发育期胆道的形成有关，可 能由遗传因素或环境因素引起。
研究表明，某些基因突变可能与此病的发生有关 。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？
流行病学
该病相对少见，男女发病率相似，通常在出生后 或婴幼儿期被诊断。
术后还需定期随访，以确保胆道的正常功能。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？
手术方式
常见的手术方式包括胆道囊肿切除和胆道重建等 。
手术方案需根据囊肿的大小、位置及患者的具体 情况来制定。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 术后护理
术后需关注恢复情况，包括饮食、运动及定期复 查。
患者需遵循医嘱，避免剧烈运动和不当饮食。
如何预防小儿先天性胆总管囊肿？
健康教育
家长应增强对该病的认识，关注儿童的健康 状况，发现异常及时就医。
通过健康教育可提高对疾病的警惕性，减少 并发症发生。
小儿先天性胆总管囊肿的前景 如何？
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？ 预后情况
若及时手术治疗，预后一般较好，多数患儿可恢 复正常生活。
长期随访有助于发现潜在问题，确保健康。
重症病例甚至可能威胁生命，因此需要定期 监测。
先天性胆总管囊肿的症状有哪些？
诊断方法
主要通过影像学检查，如超声、CT和MRI等进 行确诊。
医生会根据患者的临床表现和影像学结果综 合判断。
如何治疗小儿先天性胆总管囊 肿？
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 治疗原则
治疗通常以手术为主，目的是解除胆道梗阻，避 免并发症。
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？
心理支持
家长和患儿在治疗过程中可能会经历心理压力， 需提供心理支持。

Ⅰ型的三个亚型
Ⅱ型：胆总管憩室
Ⅱ型比较少见，占2%， 2型：肝内胆管囊状扩张，包括Ⅴ型
Ⅱ型比较少见，占2%，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。
从 至 壁 肿 或十胆的，轻二囊一其度指管侧余扩肠下出胆张壶 端 现 管 。腹 ， 憩 均 胆部 胆 室 属 总上 总 样 正 管缘 管 囊 常 憩 根3V先胆 Ⅳ憩临根胆V先Ⅲ胆3先V胆2V根Ⅱ肝型 型 型型型型型据天总型室床据总天型总天总据型内：：：，，，：囊 性 管为 蒂 表 治 管 性 为 管 性 管 囊 比 胆肝肝肝肝肝肝肝肿胆憩 多可现疗憩胆胆憩胆憩肿较管内内内内内内内的管室 发开以及室管总室管室的少囊、、胆孤孤孤孤形囊可 性放间手可囊管可囊可形见状外外管立立立立态肿无 囊而歇术无肿向无肿无态，扩胆胆囊或或或或、实临 状与性方临实十临实临、占张管管状弥弥弥弥部际床 扩胆黄法床际二床际床部由2囊囊扩%漫漫漫漫位上症 张总疸，症上指症上症位C，状 状 张性 性 性 性a、为状型管、临状为肠状为状、r从扩扩o的的的的范先， ，相腹床，先内，先，范li十张张于胆胆胆胆围天只 分通痛上只天突只天只围二1管管管管等性在 两，、分在性出在性在等9指囊囊囊囊5分胆憩 个也右三憩胆而憩胆憩分8肠肿肿肿肿年为管室 亚可上型室管形室管室为壶。。。首五的巨 型闭腹：巨的成巨的巨五腹先型一大 塞包大一的大一大型Ⅳ部报：部， 不块，部胆，部，：a上道型分压 通为压分总压分压缘，：囊迫 ，三迫囊管迫囊迫至故肝状胆 其大胆状末胆状胆胆也内扩总 余典总扩端总扩总囊称、张管 胆型管张的管张管管C肝，和 系症和，囊和，和下a外又门 部状门又状门又门ro端段l称静 分。静称扩静称静i病，多为脉 正脉为张脉为脉，胆发先， 常，先，，先，为总囊天才 。才天占才天才先管状性可 可性可性可1天壁.扩胆能 能胆能胆能性的张管出 出管出管出染一；扩现 现扩现扩现色侧张黄 黄张黄张黄体出症疸 疸症疸症疸缺现。和 和。和。和陷憩门 门门门引室静 静静静起样脉 脉脉脉。囊高 高高高肿压 压压压，。。 。 。其余胆管均属正常或轻度扩张。 室可无临床症状，只在 1型：肝外胆管囊状扩张

内科学疾病部分：先天性胆总管囊肿>>>
治疗：
胆肠通路。内引流术有囊肿十二指肠吻合 术、囊肿胃吻合术和囊肿空肠吻合术，但 容易引起胃肠内容逆流，导致上行性胆管 炎。故有人主张用胃大弯作成一管再与囊 肿吻合;更普遍的是作Roux囊肿空肠Y型吻 合术，利用一段长30cm、去功能的肠管与 囊肿作端对边吻合，70%～80%的病例能达 到满意疗效。
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症状及病史：
呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等，发生 感染则有寒战、发热、白细胞计数增加。
根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、 黄疸、腹部包块三大症状应考虑本病，但 部分不具有三大症状，需结合实验室检查、 腹部B超、CT和胆道造影等做出诊断。
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病因：
而产生门脉高压症。囊肿感染可引起肝内 胆管炎，甚至多发性肝脓肿，以及大肠埃 希杆菌败血症。囊肿破裂，或因试探穿刺 发生漏泄，可引起弥漫性腹膜炎。
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症状及病史：
先天性胆总管囊肿症状_先天性胆总管囊 肿有什么症状
症状多出现于儿童和成年期，据统计 25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在 10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作 出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为 间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为 胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/
治疗：
血补液，纠正水、电解质和酸碱失衡，监 测生命体征等。
(7)加强护肝、营养支持治疗。补充 各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持 良好的营养状况。
2.手术治疗 一旦作出诊断，即应采 取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。 憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上 应尽量采用切除术;只有

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• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
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• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
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• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
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• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
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• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
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• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。

（右图：caroli病B超可见 “中央点征”）
胆管囊肿 影像学表现
• 3、CT： • 主要表现为：
胰头区或肝门 区圆形囊性低 密度区，壁薄 而均匀，边缘 光滑锐利，囊 肿巨大者可使 右肾受压变形， 胰头向左前移。
胆管囊肿 影像学表现
（图a） • 4、MRI： 除Ⅳa型可
见肝内胆管扩张（图 a ）外，其余几型无 肝内胆管扩张或仅见 近端胆管在肝门附近 呈局限性扩张。（图b、 c）
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴 别。其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
鉴别诊断
• 2）多囊肝：常染色体显性遗传，也常合并多囊肾。临床无症状，囊 腔形态多数较规则，不与胆管相通，胆管不扩张，无“中心点征”。
胆管囊肿
胆管囊肿发病原因：
（存在争议）
一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管 发育不良、神经分布异常或胆管、胰管 合流异常有关。
另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生 儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病 例生理过程的不同表现，认为是有胆管 上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或 （和）管腔阻塞所引起。
胆管囊肿 临床表现
Caroli病影像诊断要点
• 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这 是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在， 后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。
• 2、“中心点征”是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组 织影像，平扫密度等于或高肝实质，在T2WI序列上呈环状低黑信号， 中央区呈圆柱稍高信号，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁 包绕，并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足 准确的诊断本病。

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Surgical specimen.
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Nuclear medicine scan of a choledochal cyst. Early image shows most of the radionuclide in the liver.
Nuclear medicine scan of a choledochal cyst midway through the study with better filling of the cyst by the radionuclide.
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These are the five common types of choledochal cyst malformations. The ability to show these clearly by cholangiography (injecting dye into the bile ducts) has made it possible to plan appropriate operative treatment
囊肿切除胆道重建（Lilly.1978)
肝总管空肠Roux-en-y式吻合术 肝总管空肠襻式吻合术 空肠间置、肝总管十二指肠吻合术（加防反流瓣） 阑尾代胆道肝总管十二指肠吻合 囊肿、胃吻合 囊肿、十二指肠吻合术 囊肿外引流术
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This drawing shows the various options available for the surgical management of choledochal cyst. The method shown on the right, complete cyst removal with drainage into a specially constructed limb of intestine is preferred

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护理诊断
• P1：疼痛：与手术创伤有关
• P2：舒适的改变：与手术创伤及留置引流管有关
• P3：焦虑、恐惧：与手术及缺乏该疾病的相关知 识及护理要点有关
• P4：知识缺乏：与缺乏该疾病的相关知识及术后 护理要点有关
• P5：有感染的危险：与留置引流管及机体抵抗力 下降有关
• P6：体液不足的危险：与禁食胃肠减压有关
液治疗，保证休息，提高自身抵抗力 6.鼓励患儿翻身、深呼吸、有效咳嗽咳痰 7.定时监测体温及血常规
护理评价：患者体温波动在正常范围
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护理措施
• P6：体液不足的危险
相关因素：与禁食胃肠减压有关 预期目标：维持水、电解质平衡及生命体征稳定，未出现脱水症状，尿
量每小时大于30ML，皮肤黏膜弹性良好
P3 焦虑、恐惧：
相关因素：与手术及缺乏该疾病的相关知识及护理要点有
关
。
预期目标：患儿恐惧及家属焦虑缓解。 护理措施： 1.了解患儿的心理状况，有计划地向病儿家属介绍
有关疾病的治疗以及手术后的护理。 2.与患儿及家属多沟通，了解患儿及家属目前的心
理状况，及时解决其心理问题。 4.同时要鼓励患儿家属配合医务人员及积极做好患
• P7:潜在并发症：吻合口瘘、肠粘连、切口感染等
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护理措施
P1 疼痛
相关因素：与手术创伤有关。 预期目标：患儿疼痛缓解。 护理措施： 1.评估疼痛的性质，持续时间以及程度。 2.向患儿家属讲解疼痛的原因，必然性，及时缓解患儿及患
儿家属的紧张心理。 3.术后6小时予患儿取舒适体位，以减轻其对疼痛的敏感性。 4.密切观察病情，腹部创口情况，注意有无创口感染及引流

胆道造影
通过向胆道内注入造影剂，观察胆道 的形态和通畅情况，对于诊断和治疗 胆道疾病具有重要意义。
诊断流程与注意事项
01
初步诊断
根据患者的临床表现和超声检查结果，对胆总管囊肿进行初步诊断。
02
确诊
根据患者的临床表现、实验室检查结果和影像学检查结果，进行综合分
析，以明确诊断。
03
注意事项
在诊断过程中，应注意与其他胆道疾病的鉴别诊断，如胆囊结石、肝内
术后护理
观察生命体征，保持引流管通畅，预 防感染，定期复查。
胆总管囊肿切除术、胆肠吻合术、胆 总管囊肿外引流术等。
非手术治疗
适应症
对于较小的胆总管囊肿，无症状 或症状轻微者；高龄或全身情况 差，无法耐受手术者；已行手术 治疗，但术后复发或残留囊肿者。
治疗方法
药物治疗、介入治疗、中医治疗 等。
注意事项
诊疗建议
针对胆总管囊肿的诊疗， 给出专业建议和注意事项。
护理建议
针对胆总管囊肿的护理， 给出专业建议和注意事项。
THANKS
感谢观看
REPORTING
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病理学检查
对于疑似恶性胆总管囊肿，需 要进行病理学检查，以明确诊
断。
常用检查手段
超声检查
无创、无痛、无辐射的检查方法，可 以观察胆总管的形态和大小，是初步 诊断胆总管囊肿的首选方法。
CT检查
可以清晰地显示胆总管囊肿的大小、 位置、形态等信息，对于诊断和手术 方案制定具有重要意义。
MRI检查
可以多角度、多层面地观察胆总管囊 肿，对于评估病情和手术效果具有较 高的参考价值。
胆总管囊肿医疗护理 查房ppt课件
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病因：
化，对本病应采取积极早期手术治疗。 2.分型 先天性胆管扩张可发生在肝
内和（或）肝外胆管，以胆总管囊肿最常 见，但是，随着影像诊断技术的发展，其 他类型的病变，尤其是肝内胆管囊状扩张 症（Caroli病）较以往多见，故分类较多 而乱。Flanigan提出的分型方法较简单而 实用：
内科学各论疾病部分 小儿先天性胆总管囊
肿 内容课件模板
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别名： 小儿胆总管扩张症,小儿巨胆总管症,小儿 先天性胆总管扩张症,小儿原发性胆总管 扩张。
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身体部位： 腹部。
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科室： 小儿科。
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病因：
现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张 程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管 壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小 不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保 持胆总管的黏膜及肌层组织，表现黏膜脱 落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大 之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊 内贮存深绿
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病因：
（1）胆总管囊状扩张：最常见，占77%， 呈囊形或梭形扩张。
（2）胆总管憩室状扩张：可以是胆 总管或胆囊的憩室状扩张，多为胆总管侧 壁的囊状扩张，以狭窄的基底或短蒂与胆 总管侧壁连接，占2%～3.1%。
（3）胆总管末端囊状扩张：亦称胆 总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指 肠内，

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Ⅳ a型与Ⅳ b型示意图
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V型：肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿
肝内胆管囊状扩张由Caroli于 1958年首先报道，故也称 Caroli病，为先天性染色体 缺陷引起。有两种类型，一 种为单纯性肝内胆管扩张合 并胆管炎和胆道结石，无肝 硬化。另一种合并小胆管增 生纤维化而致肝硬化和门静 脉高压，部分可以恶变。
第十六页，共17页。
总结：先天性胆管囊肿分型
Ⅰ 肝外胆管囊肿；
1型：肝外胆管囊状扩张
ห้องสมุดไป่ตู้
Ⅱ 胆总管憩室；
临
Ⅲ 胆总管脱垂；
床
上
Ⅴ
分
2型：肝内胆管囊状扩张
肝内胆管囊状扩张型，
三
Caroli卡罗里病。
型
弥漫型和孤立型
3型：肝内、外胆管囊状扩张
Ⅳ
肝内、肝外段多发囊状扩张； 肝外段多发囊状扩张。
第十七页，共17页。
先天性胆总管囊肿演示文稿
第一页，共17页。
63岁女性
第二页，共17页。
第三页，共17页。
第四页，共17页。
先天性胆管囊肿实际上为先天性胆管 的一部分囊状扩张，又称为先天性 胆管扩张症。一般认为是由于先天 性胆管壁发育不良，胆道不同程度 阻塞，引起胆总管内压增高，增大， 形成囊状扩张。多见于女性及婴幼 儿。
第十一页，共17页。
Ⅱ型：胆总管憩室
憩室蒂可开放而与胆总管 相通，也可闭塞不通， 其余胆系部分正常。
第十二页，共17页。
Ⅲ型：胆总管脱垂
Ⅲ型为胆总管向十二 指肠内突出而形成 的胆总管末端的囊 状扩张，占1.4%---5%。
第十三页，共17页。
Ⅳ型：多发囊状扩张型