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• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
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• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究,提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少,认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
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• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞,而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻,最 终引致不同程度的胆管扩张。
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• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段,可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区,并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
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• 2、X线检查 当囊肿较大时,于右上 腹部可见边缘光滑,密度均匀的软 组织肿块,并可见胃及结肠被推移, 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation,(CBD) Choledochal Cyst
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• 先天性胆管扩张症(Congenetal Biliary Dilatation,CBD)为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张,伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
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• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说:①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
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• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出: • Ⅰ型:胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型:胆总管憩室型 • Ⅲ型:胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者,患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下,患儿有易出血的 表现。