wallenberg综合症
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神经病学名词解释-————————————————————————————————作者:————————————————————————————————日期:ﻩ神经病学Neurology名词解释●缺损症状:是指神经结构受损时,正常功能的减弱或消失。
●刺激症状:是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。
●释放症状:是指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。
●断联休克症状:是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。
●Wallenberg综合征:即延髓背外侧综合征。
表现为:①眩晕、恶心、眼震;②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪(吞咽困难、构音障碍);③病灶侧共济失调;④Horner综合征(单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂,同侧额部无汗);⑤交叉性感觉障碍(同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失),常见于椎-基底动脉缺血。
●闭锁综合征:即去传出状态,双侧脑桥基底部病变。
表现为双侧中枢性瘫痪,只能以眼球上下运动或瞬目示意,不能说话,双侧面瘫,四肢全瘫,但意识清醒,语言理解能力无障碍。
●Weber综合征:又称大脑脚综合征,损伤动眼神经和锥体束。
表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹,瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。
●Brown-Sequard综合征:即脊髓半切综合征。
表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。
●Millard-Gubler综合征:即脑桥腹外侧综合征,主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。
●一个半综合征:脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累,表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。
●上运动神经元:即锥体系统,包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。
Wallenberg综合征(延髓背外侧综合征)小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征也称延髓背外侧综合征,Wallenberg综合征,是脑干梗死最常见类型。
导致眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核);交叉性感觉障碍(三叉神经背束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损);同侧Horner征(下行交感神经纤维受损);饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑(疑核受损);同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑受损)。
小脑后下动脉解剖变异较多,常见不典型临床表现。
1、急性期治疗原则(1)超早期治疗:发病后立即就诊,力争在3-6小时治疗时间窗内溶拴治疗,并降低脑代谢、控制脑水肿及保护脑细胞,挽救缺血半暗带;(2)个体化治疗:根据病人年龄、缺血性卒中类型、病情程度和基础疾病等采取最适当的治疗;(3)防治并发症如感染、脑心综合征、下丘脑损伤、卒中后焦虑或抑郁症、抗利尿激素分泌异常综合征和多器官衰竭等;(4)整体化治疗:采取支持疗法、对证治疗和早期康复治疗。
对卒中危险因素如高血压、糖尿病和心脏病等及时采取预防性干预,减少复发率和降低病残率。
2、治疗方法(1)对症治疗:包括维持生命功能和处理并发症。
①缺血性卒中后血压升高通常不需紧急处理,病后24/48收缩压>220mmHg、舒张压> 120mmHg或平均动脉压>130mmHg时可用降压药,如卡托普利(captopril)6.25-12.5m g含服;切忌过度降压使脑关注压降低,导致脑缺血加剧;血压过高(舒张压>140mmHg)可用硝普钠0.5-10μg/ kg.min,维持血压在170-180/95-100mmHg水平;②意识障碍和呼吸道感染者宜选用适当抗生素控制感染,保持呼吸道通常、吸氧和防治肺炎,预防尿路感染和褥疮等;③发病后48h-5d为脑水肿高峰期,可根据临床观察或颅内压检测用20%甘露醇250 ml,静脉滴注,1次/6-8h;或速尿40mg静脉注射,2次/d;10%白蛋白50ml静脉注射;脱水剂用量过大、持续时间过长易出现严重不良反应,如肾损害、水电治紊乱等;④卧床病人可用低分子肝素4000IU皮下注射,1/2次/d,预防肺栓塞和深静脉血栓形成;⑤发病3日内进行心电监护,预防致死性心律失常(室速和室颤等)和猝死,必要时可给予钙拮抗剂、β-受体阻滞剂治疗。
吉大神内复试名词解释1.脊髓半离断(脊髓半切综合征,Brown-Sequard Syndrome)的主要临床表现:病变平面以下对侧痛觉、温觉障碍,同侧深感觉及精细触觉障碍,血管舒缩功能障碍及上运动神经元瘫痪。
2.延髓背外侧综合征(Wallenberg Syndrome)的表现为:(1)眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);(2)病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);(3)病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束,部分小脑半球损害);(4)霍纳综合征(交感神经下行纤维损害);(5)交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。
3.视神经脊髓炎(Devic病或Devic综合症):是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。
其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
4.格林巴利综合征的诊断要点:?急性或亚急性起病;?病前,,,周有感染史;?四肢对称性驰缓性瘫痪;?末梢型感觉障碍伴脑神经受损;?脑脊液示蛋白-细胞分离现象;?肌电图早期F波或H反射延迟;?注意与脊髓灰质炎,急性横贯性脊髓炎,全身型重症肌无力,低钾型周期性瘫痪区别。
5.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP(吉兰-巴雷综合症GBS)的临床表现:(1)多急性或亚急性起病,患者病前1,3周常有胃肠道或呼吸道感染症或疫苗接种史。
(2)首发症状多为肢体对称性无力,自远端逐渐向近端发展,或自近端向远端加重,双下肢开始逐渐累及躯干肌及脑神经。
多于数日至2周达到高峰。
严重者可累及呼吸肌导致呼吸麻痹。
四肢腱反射减低或消失。
(3)发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,可先于瘫痪或同时出现,感觉缺失较少见,呈手套袜子形分布,少数病例肌肉可有压痛,尤其腓肠肌压痛常见,偶有出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。
.1、压颈实验(奎肯):压迫颈部观察脑脊液的压力变化。
2、Froin综合征:当脑脊液蛋白含量极高,脑脊液离体不久后自觉凝固3、蛛网样凝固:脑脊液放置后有纤维蛋白膜形成,见于结核性脑膜炎4、Horner征:一侧瞳孔减小伴有同侧眼裂变小,眼球内陷和面部少汗,可因同侧脑干病变所致5、Hunt综合征:周围性面瘫时伴有耳鼓膜和耳壳后部疱疹是,见于膝状神经节带状疱疹病毒感染6、三偏征:内囊损害时出现的对侧偏瘫、偏身感觉阻挡、偏盲。
7、Gerstmann综合征:大脑半球优势侧顶叶损害时出现失算,手指失认,左右失定向和失写失读。
8、Weber综合征:中脑大脑脚病变,表现为病侧动眼神经麻痹,对侧下半部,舌及肢体瘫痪。
9、Milloard-gubler综合征:脑桥腹外侧部病变,表现为病侧眼球不行以外展与周围性面瘫,对侧肢体中枢性瘫痪。
10、Wallenberg综合征(延髓背外侧综合征):延髓背外侧病变,表现为病侧面部痛温觉减退,角膜反射丧失,horner征,软腭与咽喉肌瘫痪,咽反射消失,小脑性共济失调,对面半身痛觉丧失,伴呕吐眼震。
11、闭锁综合征:两侧脑桥基底部病变累计两侧皮质脊髓束和三叉神经核下的皮质延髓束,出现对侧中枢性面舌瘫痪和四肢中枢性瘫痪,意识存在,只能以眼球运动表示。
12、脊髓半切损害(Brown-Sequard综合征):病侧损害平面以下的上运动神经元瘫痪和深感觉缺失,对侧痛温觉阻挡。
13、Willis环:由前交通支动脉两侧大脑前动脉初步,两侧颈内动脉末段,两侧后交通动脉和大脑后动脉初步组成。
14、可逆性缺血性神经功能缺损(RIND):临床表现较轻,但连续时间常高出24小时,在三周内可完满恢复,为较轻的脑血栓形成。
15、Bendikt综合征:又称动眼神经和椎体外系交织瘫综合征,病变在中脑基底部,表现为病侧动眼神经麻痹,对侧面下部及舌肢体瘫痪。
16、Foville综合征:病变在脑桥基底内侧,表现为病侧凝视麻痹,周围性面瘫,对侧肢体偏瘫。
脑干综合征一、中脑的常见综合症1、weber综合症(韦伯综合症) :病变位于中脑大脑脚底腹侧部,损害锥体束和动眼神经。
发生交叉性瘫。
表现:同侧:动眼神经麻痹。
对侧:偏瘫(包括中枢性面瘫和舌瘫)。
常见病因:颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚(特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝)、颅底动脉瘤。
2、Benedit综合症(本尼迪特综合症):病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质,因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部,所以黑质病变常累及同侧动眼神经。
表现:同侧:动眼神经麻痹。
对侧:锥体外系症状,如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。
常见病因:局部的炎症、外伤等。
3、Claude综合症(克劳德综合症):病灶位于中脑被盖部,接近中脑导水管部位,损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核,所以红核病变常累及同侧动眼神经。
表现:同侧:动眼神经麻痹。
对侧:偏身共济失调。
常见病因:局部炎症、肿瘤、外伤。
4、Parinaud综合症(帕里诺综合症):病灶位于中脑顶盖部(四叠体)即四叠体综合症。
表现:上丘受损常有以下三种情况:(1)双眼上视瘫痪。
(2)双眼向上向下均瘫痪。
(3)双眼下视瘫痪。
常见病因:松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。
二、桥脑的常见综合症1、Fovil综合症(福威尔综合症):病灶位于桥脑基底内侧部,接近中线处。
损伤外展神经及其核上神经通路——内侧纵束;并损伤锥体束。
表现:同侧:外展神经麻痹,眼球不能外展(两眼向病灶侧的同向凝视麻痹),头部向病灶对侧轻度旋转(内侧纵束)。
对侧:中枢性偏瘫(锥体束),感觉障碍(内侧丘系)。
常见病因:多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。
2、Millard-Gubler综合症(米亚尼-居布勒综合症):病灶位于桥脑基底外侧部。
损伤外展神经及面神经或其核;并损伤锥体束。
表现:同侧:眼球外展不能(外展神经),周围性面瘫(面神经)。
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艾森伯格综合症介绍
导语:常见的疾病有很多,对疾病治疗前,需要对疾病进行了解,这样治疗疾病的时候,才能够选择到正确方法,艾森伯格综合症是很多人不熟悉的,这样
常见的疾病有很多,对疾病治疗前,需要对疾病进行了解,这样治疗疾病的时候,才能够选择到正确方法,艾森伯格综合症是很多人不熟悉的,这样疾病比较复杂,治疗艾森伯格综合症的时候,需要选择多种方式,使得对疾病能够控制,下面就详细的介绍下艾森伯格综合症。
艾森伯格综合症介绍:
[病理解剖]原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大,右心房和右心室增大,肺动脉总干和主要分支扩大,而肺小动脉可有闭塞性病变。
本综合征原有的左至右分流流量均颇大,及至肺动脉压逐渐增高,右心室和右心房压也逐渐增高,达到一定程度时,就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。
此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后,发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。
[病理生理]本征原有的左向右分流流量一般均较大,导致肺动脉压增高,开始为功能肺血管收缩,持续存在的血流动力学变化,使右心室和右心房压力增高;肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变,使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫,均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全,此种情况多见于室间隔缺损者,发生时间多在20岁以后.
[临床表现] 轻至中度紫绀,于劳累后加重,原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显,逐渐出现杵状指(趾)。
气急、乏力、头晕,以
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Hunt综合征:表现为耳后、乳突剧烈疼痛,外耳道疱疹及周围性面神经麻痹,伴有泪腺、唾液腺分泌障碍,见于带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎。
Brown-sequard综合征:脊髓半切征,病变侧损伤平面以下深感觉障碍和上级运动神经元瘫痪,对侧损伤平面以下痛、温度觉缺失。
见于脊髓占位性病变、脊髓外伤。
Gerstman综合征:四主症,即计算不能(失算)、手指失认,左右侧认识不能,书写不能(失写),见于优势半球顶叶角回皮质损伤。
三偏综合征:内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍,常见于脑出血和脑梗塞。
wallenberg综合征:①眩晕、恶心、呕吐、眼震(前庭神经核损害),②真性球麻痹:吞咽困难、构音障碍、同侧软腭麻痹及咽反射消失(舌咽、迷走神经及疑核损伤),③病灶侧肢体共济失调(绳状体、部分小脑损害)④Horner综合征(颈部交感神经受损)⑤同侧面部痛、温度觉丧失,触觉存在,呈核性分布(三叉神经脊束核受损)⑥对侧痛温度觉消失(脊髓丘脑侧束损伤)⑦呃逆(网状结构中呼吸中枢损伤)Millard-Gubler综合征:脑桥腹下部综合征,表现为①病变侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹,②对侧中枢性偏瘫,③对侧偏身感觉障碍。
见于脑桥基底部的展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑侧束及内侧丘系损伤。
Weber综合征:①病变侧动眼神经麻痹,②对侧肢体中枢性偏瘫,主要见于损害大脑脚底,影响了动眼神经和锥体束。
Benedict综合征:红核综合征,表现为①病变侧动眼神经麻痹,②对侧肢体不自主运动或共济失调。
动眼神经、黒质、红核受损而锥体束未受损。
吉兰-巴雷综合征:又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一组急性或亚急性发病,病理改变为周围性神经炎性脱髓鞘,临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪,伴有手套或袜套样感觉障碍及脑神经损害的自身免疫病,实验室检查有脑脊液蛋白-细胞分离现象及神经电生理异常。
foster-kennedy综合征:表现为病变侧因肿瘤压迫而出现视神经萎缩,对侧颅内压增高导致视神经乳头水肿。
以眩晕为主诉来就诊的患者,在急诊科非常常见,可能绝大多数为周围性眩晕,但是对于同时存在神经系统定位体征的患者要引起高度重视,比如声音嘶哑、吞咽困难、瞳孔缩小等后循环缺血表现,要引起高度重视1病例介绍例1,患者,男,68 岁,主因周身无力、右上下肢麻木9h 入院,既往有冠心病病史。
入院时查体:发育正常,营养良好,听诊心脏正常。
神经系统:神志清楚,构音障碍,眼位居中,眼动自如,双瞳孔等大,对光反射敏锐,左鼻唇沟浅,伸舌左偏,左上下肢肌力 5 级弱,右面及右半身浅感觉减退,四肢肌张力正常,双侧chaddock's sign (+ )。
入院当时头 CT 正常,心电图正常,入院诊断 : 脑梗塞,高血压Ⅲ期。
给予溶栓、降纤、改善脑血循环治疗,病情无明显好转,于次日病情加重,出现明显的头痛、头晕、无尿,左上肢肌力3 级,右下肢肌力4 级,继续给予降纤,改善脑血循环治疗,病情一直无好转,复查头 CT 未见异常,心电图未见异常,血尿素氮增高,入院次日晚八时突然呼吸心跳停止而死亡,死亡诊断:脑干梗塞,呼吸循环衰竭。
例 2,患者,女, 62 岁,主因眩晕,恶心,呕吐 7 天,加重 1 天入院,入院当时查体发育正常,营养良好,听诊心肺正常,神经系统 : 神志清楚,构音障碍,声音嘶哑,咽喉中分泌物多,右侧睑裂小,眼球下陷,右瞳孔小,对光反射灵敏,右面部及左半身浅感觉减退,右上下肢共济失调,头 CT:未见异常,心电图 :未见异常,诊断 :脑干梗塞( wallenberg 综合征)。
入院后不到 1h 突然呼吸停止,在抢救过程中心跳亦停止而死亡。
死亡诊断 :脑干梗塞,呼吸循环衰竭。
例3,患者,男,47 岁,主因头晕,恶心,右面部麻木1h 入院,入院时查体: 血压130/90mmHg ,发育正常,营养良好,听诊心肺正常。
神经系统: 神志清楚,言语流利,眼位居中,眼动自如,无眼震,右睑裂略小,双瞳孔等大,对光反射敏锐,口角不偏,伸舌居中,四肢肌力 5 级,肌张力,腱反射正常,未引出病理反射,入院当时做头 CT 正常,心电图示窦性心律,心率 62 次/min ,入院诊断 : 椎基底动脉供血不足,给予降纤、改善脑血循环、保护脑细胞治疗,病情有所好转。
19个神经科综合征,挑战记忆力!1。
Foster-kennedy syndrome:福斯特-肯尼迪综合征。
额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,对侧视乳头水肿。
2。
Gerstmann syndrome:古茨曼综合征。
为优势半球角回损害所致,主要表现有:计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症),有时伴失读.3。
Parinaud syndrome:帕里诺综合征,又称上丘脑综合征,中脑顶盖综合征,或者上仰视性麻痹综合征.由上丘脑病变(多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体)而导致的眼球垂直同向运动障碍,向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失(上丘受损);神经性聋(下丘受损);小脑性共济失调(结合臂受损)。
症状多为双侧。
4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征,又称为延髓背外侧综合征。
常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
表现为:①眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);③病灶侧共济失调(绳状体损害);④霍纳综合征(交感神经下行纤维损害);⑤交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束及脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害).5. Horner syndrome:霍纳综合征。
颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害.6. CushingⅠsyndrome:桥小脑角综合征。
①病变部位:脑桥小脑角。
②常见病因:听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。
③受累颅神经:Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ,有时伴Ⅵ,Ⅸ,Ⅹ。
1延髓背外侧综合征5例临床表现及全脑血管造影分析杜赟张桂莲[摘要]目的探讨延髓背外侧综合征病变血管部位及性质及临床表现,探讨二者关系。
方法将5例临床确诊的延髓背外侧综合征病人行头颅MRI检查及全脑血管造影检查。
结果 60%病例并非是小脑后下动脉闭塞而是椎动脉狭窄。
结论血管病变部位及性质是决定本病临床表现的关键因素。
[关键词] 延髓背外侧综合征;临床表现;全脑血管造影[Abstract]Objective The purpose of the study was to evaluate the diagnosis of Wallenberg Syndrome by DSA. Methods 5 patients with Wallenberg Syndrome were examined by the head MRA and DSA.Results 60% of the pathological changes were caused by bertebra artery stricture. Conclusion The position and feature of blood vessel pathological changes were important prognostic factor in the patiens with Wallenberg Syndrome.[Key words] Wallenberg Syndrome;diagnosis;DSA延髓背外侧综合征( lateralmedullary syndrome)又称Wallenberg综合征,是指由于一侧椎动脉(vertebral artery,VA)或小脑后下动脉(posterior inferior cerebella artery, PICA)闭塞时,延髓背外侧部缺血,该处的神经核团、传导束受损表现出的一组临床综合症,因小脑后下动脉解剖变异较多,本病临床表现复杂。
延髓背外侧综合征28例临床分析作者:张振华申保芹马勇来源:《中国保健营养·下旬刊》2013年第08期【摘要】目的探讨延髓背外侧(wallenberg)综合征临床表现、影像学特征、诊断及治疗方法。
方法对28例延髓背外侧综合征患者临床表现、影像学特征、诊断及治疗方法进行回顾性分析。
结果延髓背外侧(wallenberg)综合征多以急性起病,以头晕、恶心、呕吐、饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍,伴走路不稳、共济失调、horner征及交叉性感觉障碍为常见症状。
头颅磁共振成像(MRI)对本病有较高诊断价值。
结论治疗延髓背外侧综合征应当给予抗凝、改善循环、控制血压、血糖综合性治疗及个性化治疗,预后相对较好。
【关键词】延髓背外侧(wallenberg)综合征;头颅磁共振成像(MRI)延髓背外侧(Wallenberg)综合征是由于小脑后下动脉或椎动脉供应延髓外侧的分支闭塞所致,背外侧核团及传导束受损引起的临床表现总称。
临床表现为突发头晕、恶心、呕吐、饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍,伴走路不稳、共济失调、Horner征及交叉性感觉障碍等症状。
由于小脑后下动脉解剖变异大,症状复杂多样,临床误诊率高。
为提高对延髓背外侧(Wallenberg)综合征认识及治疗技术,我们回顾性分析我院2007年——2012年治疗延髓背外侧(Wallenberg)综合征28例患者,现报道如下:1资料与方法1.1一般资料本组28例患者,男22例,女6例,年龄42-75岁,平均62岁,所有患者均急性起病,静态发病24例,动态发病4例,有2例在发病后3天后死亡,既往有高血压病史20例,糖尿病史6例,高血脂15例,冠心病15例,房颤病史4例。
1.2临床表现在28例患者中头晕25例,恶心、呕吐20例,饮水呛咳、吞咽困难24例,构音障碍22例,声音嘶哑22例,复视6例,同侧肢体共济失调25例,Horner征8例,交叉性感觉障碍25例,锥体束征4例。
1.三偏综合征:偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲叫三偏综合征。
发病急骤,以突然晕倒、不省人事,伴口角歪斜、语言不利、半身不遂,或不经昏仆仅以口歪、半身不遂为临床主症的疾病。
2.延髓背外侧综合症:小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死,称延髓背外侧综合征,又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征,是脑干梗死最常见的一种类型。
3.分水岭梗死(Watershed Infarct):。
医学上指的是两条或两条以上脑血管供血系统的交叉区域,由于这一区域的供血单一,侧支循环不丰富,因此,一但某一供血系统发生病变,其该区易发生脑梗死,这种梗死称为分水岭梗死。
4.脑桥腹外侧综合征:病变位于脑桥腹外侧部,接近于延髓,损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。
表现为:1病灶侧外展神经麻痹;2对侧中枢性偏瘫;3可出现对侧偏身感觉障碍。
如病变波及脑桥内侧,同时损伤了内侧纵束,则还可表现两眼向病灶对侧共同偏视,称为Foville综合征5.核间性眼肌麻痹:内侧纵束损害引起的特殊临床现象。
常为多发性硬化,偶尔为脑干肿瘤的早期症状。
内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹,常见脑血管病及多发性硬化。
6.周围性面神经麻痹:是茎乳突孔内急性非化脓性面神经炎引起的周围性面神经瘫痪。
临床以突然发生的一侧面部瘫痪,口眼歪斜为主症。
7.巴彬斯基(Babinski)征:为患者仰卧,髋、膝关节伸直,检查者左手握踝上部固定小腿,右手持钝尖的金属棒自足底外侧从后向前快速轻划至小指根部,再转向拇趾侧。
正常出现足趾向跖面屈曲,称巴彬斯基征阴性。
如出现拇趾背屈,其余四趾成扇形分开,称巴彬斯基征阳性。
8.锥体束征:为上运动神经元损害出现的原始反射。
当锥体束病损时,大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射。
1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善,可以出现上述反射现象,不属于病理。
成年病人若出现则为病理反射。
① 1.Babinski征(巴宾斯基征):患者仰卧,下肢伸直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。
脑干病变大都出现交叉性瘫痪,即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。
病变水平的高低可依受损脑神经进行定位,如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑;第V、VI、VII、VIII对脑神经麻痹则病灶在脑桥;第IX、X、XI、XII对脑神经麻痹则病灶在延髓。
脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。
首先,我们需了解临床上最常见的延髓综合征包括两个,即延髓背外侧综合征,又称Wallenberg syndrome(瓦伦贝格综合征);延髓内侧综合征,又称Dejerine syndrome(德热里纳综合征)。
【记忆诀窍:洼地(W,D)】其次,我们需掌握一些重要的“共性”和“个性”的知识,即有些结构贯穿脑干全程,有些结构仅出现在脑干的某个层面。
1、共性:即贯穿脑干全程的结构(1)贯穿脑干的传导束1)下行传导束①锥体束:支配随意运动;②红核脊髓束:支配肢体的屈肌运动;③顶盖脊髓束:兴奋对侧颈肌及抑制同侧颈肌活动;④中央被盖束:主要是锥体外束,连接红核和下橄榄核。
2)上行传导束①脊髓丘脑束:支配对侧肢体痛觉、温度觉;②内侧丘系:支配对侧肢体深感觉和精细触觉。
3)含上下行传导束的结构①内侧纵束:协同眼球的运动和头颈部的运动;②网状结构:分为 a.上行网状激活系统:保持觉醒;b.下行网状激活系统:它对肌肉紧张有易化和抑制两种作用,即加强或者减弱肌肉的活动状态;③自主神经传导束:调节唾液分泌;调节血压;调节自主神经功能:呼吸、吞咽、呕吐反射、摄食等。
(2)贯穿脑干的颅神经核:三叉神经核(包括中脑核、感觉主核、脊束核)。
三叉神经感觉纤维:第1级神经元位于三叉神经半月节,三叉神经半月节位于颞骨岩尖三叉神经压迹处,颈内动脉的外侧和海绵窦的后方。
三叉神经半月节与脊髓后根神经节相似,含假单极神经细胞,其周围突分为眼神经、上颌神经和下颌神经三个分支,分布于头皮前部和面部的皮肤及眼、鼻、口腔内黏膜,分别经眶上裂、圆孔及卵圆孔入颅。
1 病例介绍例1,患者,男,68岁,主因周身无力、右上下肢麻木9h入院,既往有冠心病病史。
入院时查体:发育正常,营养良好,听诊心脏正常。
神经系统:神志清楚,构音障碍,眼位居中,眼动自如,双瞳孔等大,对光反射敏锐,左鼻唇沟浅,伸舌左偏,左上下肢肌力5级弱,右面及右半身浅感觉减退,四肢肌张力正常,双侧chaddock's sign(+)。
入院当时头CT正常,心电图正常,入院诊断:脑梗塞,高血压Ⅲ期。
给予溶栓、降纤、改善脑血循环治疗,病情无明显好转,于次日病情加重,出现明显的头痛、头晕、无尿,左上肢肌力3级,右下肢肌力4级,继续给予降纤,改善脑血循环治疗,病情一直无好转,复查头CT未见异常,心电图未见异常,血尿素氮增高,入院次日晚八时突然呼吸心跳停止而死亡,死亡诊断:脑干梗塞,呼吸循环衰竭。
例2,患者,女,62岁,主因眩晕,恶心,呕吐7天,加重1天入院,入院当时查体发育正常,营养良好,听诊心肺正常,神经系统:神志清楚,构音障碍,声音嘶哑,咽喉中分泌物多,右侧睑裂小,眼球下陷,右瞳孔小,对光反射灵敏,右面部及左半身浅感觉减退,右上下肢共济失调,头CT:未见异常,心电图:未见异常,诊断:脑干梗塞(wallenberg综合征)。
入院后不到1h突然呼吸停止,在抢救过程中心跳亦停止而死亡。
死亡诊断:脑干梗塞,呼吸循环衰竭。
例3,患者,男,47岁,主因头晕,恶心,右面部麻木1h入院,入院时查体:血压130/90mmHg,发育正常,营养良好,听诊心肺正常。
神经系统:神志清楚,言语流利,眼位居中,眼动自如,无眼震,右睑裂略小,双瞳孔等大,对光反射敏锐,口角不偏,伸舌居中,四肢肌力5级,肌张力,腱反射正常,未引出病理反射,入院当时做头CT正常,心电图示窦性心律,心率62次/min,入院诊断:椎基底动脉供血不足,给予降纤、改善脑血循环、保护脑细胞治疗,病情有所好转。
入院后11h(晨3时30分),病情突然加重,患者首先觉头晕,心前区不适,大汗,立即测血压140/80mmHg,做心电图检查,窦性心律,心率50次/min,aVL S-T段略压低,立即给予静滴硝酸甘油,患者病情仍无好转,很快出现构音障碍,鼻音、右半面无汗,右面及右上肢麻木,右上肢肌力5级弱。
诊断:脑干梗塞(wallenberg综合征),立即给予静滴血栓通,尚未及做头CT证实及溶栓治疗,患者呼吸突然停止,继之心跳停止,经抢救无效死亡。
例4,患者,男67岁,头晕10余日,意识不清半日入院。
患者近10天来无明显诱因反复出现发作性头晕,伴恶心及呕吐,并四肢麻木感,近2日头晕加重,并出现视物不清,频繁呕吐,查体:浅昏迷,双瞳孔不等大,右2.5mm。
左3.5mm,光反射存在,左鼻唇沟浅,伸舌左偏,左上下肢肌力5级弱,双Babinski's sign (+),头CT:未见出血,ECG:V 5~6 ST-T压低。
诊断:脑干梗塞(weber综合征)、冠心病。
于入院当日晚出现消化道出血,之后突然呼吸停止,继之心跳停止,经抢救无效死亡。
例5,患者,男,62岁,因头晕,伴恶心,呕吐3天而入院。
3天前出现头晕,呕吐,来我科就诊,立即收入院,于入院途中突然意识不清,四肢抽动,牙关紧闭,呼之不应,双眼凝视前方,住院后一直意识不清处于深昏迷状态,次日体温39.2℃,所有反射消失,眼球固定,双瞳孔等大,直径1.5mm,右眼略呈内收位,颈抵抗,四肢伸直呈去大脑强直。
头CT:双额部硬膜下积液,脑萎缩。
诊断:脑干梗塞,次日出现大量呕血,血压逐渐下降,第二日晚突然呕血后,呼吸心跳停止,死亡。
例6,患者,男43岁,头痛,呕吐4天,抽搐,意识不清1天。
4天前无明显诱因出现头痛,持续性胀痛,难以忍受,于入院前一天饮啤酒一瓶后呕吐,呈喷射状,吐物为胃内容物,无样物及血块,同时言语不清,排便3次为粘液便,无发热,无腹痛,于做头CT过程中出现抽搐、意识障碍,双瞳孔小如针尖,四肢肌张力增高,头CT未见异常。
诊断:脑干梗塞,呼吸衰竭,2天后突然呼吸停止,继之心跳停止,临床死亡。
例7,患者,男,54岁,因左上下肢活动不灵3年,加重伴抽搐发作1天而入院,住院期间突然头晕,言语不清,交叉性感觉减退,一侧horner征,伴同侧共济失调,诊断为脑干梗塞(wallenberg综合征),于次日头晕加重,突然呼吸,心跳停止而死亡。
2 讨论以上7例患者病前均有头晕或眩晕,或伴恶心、呕吐或伴心前区不适,有3例神1]。
大家知道,迷走神经背核为延髓内值得注意的结构,突出于四脑室低,形成迷走三角,此核神经元有自主运动功能,和与其相对的T 1 ~L 2 脊髓侧角神经原共同参与自主运动的调节,孤束核接受感觉冲动,Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经纤维传导的味觉冲动至此核前部,胸腹腔内脏感觉冲动至此核后部。
孤束核后部与迷失神经背核,网状结构内脏中枢相联系,并与发出传出冲动至脊髓侧角自主神经元的网状结构细胞相连接。
我们遇到的这7例患者由于开始的症状仅表现头晕、呕吐,加之患者为节省医疗费,故均未做MRI,病情转重后均很快死亡,亦无法做MRI,所以我们的诊断只是根据临床症状、体征和头CT未见异常,7例患者心电图均为正常,患者的突然死亡只能想到是脑干神经核受损中枢神经支配失灵所致。
由于这7例患者初期症状很轻,只表现为头晕、呕吐,肢体轻微麻木,无力。
患者均步入医院就诊,但是在很短的时间内病情急骤加重,可以说是在猝不及防的情况下即死亡,其家属很容易认为是由于医生误诊误治而死,由此而引起的医疗纠纷连接不断,我们救治的这7例患者有4例其家属对我们有不同程度的怀疑,有的甚至法庭相见,遗憾的是我们地处偏远,很难有家属接受尸检,使我们的诊断仅能限于临床水平。
通过以上病例,笔者认为临床凡遇到40岁以上头晕的病人均不能掉以轻心,可不可以把阵发性头晕、头痛与心绞痛的严重程度并列相提,需要同道们探讨,如果将阵发性头晕、头痛命名为脑绞痛,那么由脑干梗塞引起的猝死将不足为奇。
wallenberg's综合征本综合征又称为延髓外侧综合征lateral medullary综合征,系Wallenberg于1895年首先报导,系椎动脉阻塞,狭窄或小脑后下动脉阻塞引起的临床症状。
临床表现1、病侧Horner氏综合征,即眼睑下垂、眼裂缩小、眼球下陷、瞳孔缩小。
2、软腭、咽肌及以声带麻痹。
3、面部痛温觉减退,角膜反射消失,另外还表现共济失调等。
1.2 临床表现急性起病14例,亚急性起病2例,并于1周内达高峰;安静状态起病11例,活动中起病5例。
眩晕13例(81.3%),恶心、呕吐8例(50%),吞咽困难6例(37.5%),饮水呛咳7例(43.8%),眼球震颤12例(75%),共济失调13例(81.3%),一侧Horner 征9例(56.3%),一侧咽反射减弱或消失8例(50%),双侧咽反射消失1例(6.3%),浅感觉障碍13例(81.3%),其中交叉性感觉障碍7例(43.8%),对侧偏身感觉障碍6例(50%),同侧听力下降1例(6.3%)。
1.3 影像学检查患者均行头颅CT检查,无一例发现延髓病变,小脑梗死3例,余13例未发现异常。
行头颅MRI(0.5T)检查14例,显示延髓背外侧小片状T1加权像低信号、T2加权像高信号8例,其中3例合并小脑梗死;单纯显示小脑梗死3例;3例正常。
1.4 治疗12例均采用抗凝、抗血小板聚集,脱水、神经保护剂、降脂、活血化瘀等治疗及防治并发症,4例合并高纤维蛋白原血症且起病<72 h的患者采用东菱克栓酶(巴曲酶注射液,商品名:东菱迪芙,北京托毕西药业有限公司)降纤治疗。
1.5 结果12例于治疗5~10 d后眩晕或头晕、恶心呕吐等症状缓解,并于1~2月后感觉障碍、吞咽困难、共济失调等症状基本消失,余4例遗留不同程度的感觉障碍和共济失调。
2 讨论Wallenberg综合征有五大症状:(1)交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核和脊髓丘脑束受损);(2)同侧吞咽困难构音障碍,咽反射减弱或消失(疑核受损);(3)眩晕、恶心、呕吐,眼球震颤(前庭神经核受损);(4)同侧Horner 征(中枢性交感束受损);(5)同侧小脑性共济失调(前后脊髓小脑束和绳状体受损)。
随着影像学技术的发展,对Wallenberg综合征的定义、病因及临床表现有了新的发现,目前已证实小脑后下动脉闭塞并非Wallenberg综合征的唯一病因,基底动脉、椎动脉及小脑前下动脉闭塞时也可引起Wallenberg综合征[1]。
不典型病例与上述血管的解剖变异与病灶范围大小有关[2],临床表现复杂多变,容易被误诊或漏诊。
本组病例中,典型病例6例,不典型病例10例。
眩晕(13/16)、构音障碍(7/16)、吞咽困难(6/16)、Horner征(9/16)、共济失调(9/16)、交叉性感觉障碍(7/16)等临床表现的发生率与文献报道基本相同[3]。
另外,出现轻偏瘫3例,出现病理征4例,伴同侧听力下降1例,可能是由血管变异及水肿波及同侧或对侧的锥体束及桥脑的听神经核所致。
Wallenberg综合征尚可见以下少见及罕见的症状和体征:喘鸣、阵发性喷嚏、病灶同侧身体的绕轴侧步[46]。
既往的观点认为,在病程演变过程中具有两种基本症状,即一侧舌咽迷走神经受损,对侧痛温觉消失或减退,方可诊断为该综合征[7]。
但本组病例中有3例不具备上述两种症状,经头颅MRI确诊;复习国内外文献也发现一些病例症状非常局限[5,89]。
可见,Wallenberg综合征的诊断不应拘泥于上述观点。
症状体征不典型的病例常导致漏诊或误诊。
本组病例中,因吞咽困难、不能进食疑诊为食道癌1例;因声嘶误诊为咽喉炎1例;因饮水呛咳、误吸致紫绀误诊为哮喘1例。
文献报道也有因双侧肢体轻瘫误诊为格林巴利综合征的[10]。
详细询问病史及细致认真的体格检查可降低误诊或漏诊率,使患者及时得到治疗。
Wallenberg综合征的病因中老年人多由血栓引起,而青中年人多为心源性或动脉源性栓塞引起。
常见的危险因素包括高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病等。
本组病例中,既往有高血压、糖尿病、高脂血症者比例较高,表明其主要病因仍考虑动脉粥样硬化所致。
风湿性心脏瓣膜病及阵发性房颤各2例,且较年轻,考虑为心源性栓塞。
本组病例中有2例患者存在睡眠呼吸暂停综合征,考虑为长期缺氧致血黏稠度增加所致。
文献尚报道抗心磷脂抗体综合征可作为延髓背外侧梗死的独立危险因素[11]。
Wallenberg综合征需行头颅MRI检查,无条件者至少应行头颅CT检查以排除脑出血。
进一步了解血管狭窄及闭塞情况可行CTA、MRA、DSA等检查。
本组16例行头颅CT,均未发现延髓病变,其中3例显示小脑梗死,考虑与CT对后颅窝疾病分辨力低有关,故CT对本病的检出率低,但对快速排除出血性疾病有诊断价值,特别是当需要进行溶栓、抗凝等治疗之前尤其重要。