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单纯疱疹病毒性脑炎【疾病名称】【标准名称】单纯疱疹病毒性脑炎【别名】急性坏死性脑炎、急性包涵体脑炎【英文名】herpes simplex virus encephalits【概述】是由单纯疱疹病毒(herpes simplex virus，HSV)引起的CNS最常见的病毒感染性疾病，占已知病毒性脑炎的20-68%。
国外HSE发病率为(4-8)／10万，患病率为10／10万；国内尚缺乏准确的流行病学资料。
HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和／或变态反应性脑损害。
【发病机制】【病因】HSV是一种嗜神经DNA病毒，分为I型和Ⅱ型，近90％的人类HSE是由I型引起，6％一15％系由Ⅱ型所致。
病毒先引起2—3周的口腔和呼吸道原发感染，然后沿三叉神经各分支经轴索逆行至三叉神经节，并在此潜伏。
数年后或机体免疫力低下时，非特异性刺激可诱发病毒激活，故约70％HSE：起因于内源性病毒的活化，仅约25％的病例是由原发感染所致，病毒经嗅球和嗅束直接侵入脑叶，或口腔感染后病毒经三叉神经人脑而引起脑炎。
儿童期发病的HSE多为病毒新近感染；绝大多数新生儿的HSE系HSV-Ⅱ引起，母亲分娩时，生殖道分泌物与胎儿接触是导致新生儿感染的主要原因。
HSV-Ⅱ还可通过性接触传播，HSV-Ⅱ原发感染常发生在青年人，HSV-Ⅱ也可引起成年人的无菌性脑膜炎。
【病理】病理检查可发现颞叶、额叶等部位出血性坏死．大脑皮质的坏死常不完全，可见病变脑神经细胞和胶质细胞坏死、软化和出血，血管壁变性、坏死，血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润。
病灶边缘的部分神经细胞核内可见Cowdry A型包涵体，包涵体也见于皮质及白质的星型细胞和少突胶质细胞核内。
软脑膜充血，并有淋巴细胞和浆细胞浸润。
慢性期受累部位可出现脑组织萎缩和胶质细胞增生。
【诊断】【病史要点】1．起病方式多急性起病，少数表现为亚急性、慢性或复发性病例。
2. 易患人群任何年龄均可患病，50％以上病例发生于20岁以上的成人；四季均可发病。
单纯疱疹病毒性脑炎诊疗规范2023版单纯疱疹病毒性脑炎(herpessimp1.exvirusencepha1.itis,HSVE)是由单纯疱疹病毒(herpessimp1.exvirus,HSV)感染脑实质而引起的炎症，也称为急性出血坏死性脑炎。
HSVE是美国严重的散发性病毒性脑炎中最多见的一种脑炎。
在美国所报道的脑炎中本病大约占20%o 【病因与发病机制】HSV是一种嗜神经的DNA病毒，有两种血清型，即HSV1.和HSV2。
病理研究发现，75%的患者三叉神经节中存在潜伏期的HSV1。
大约1/4的成人经历过病毒激活引起反复发作的口唇疱疹；1/3的成人HSVE是第一次感染所致，2/3的患者则是病毒再激活所致。
仅10%的HSVE是由HSV2感染所致,且患者多为新生儿，主要是经产道分娩时感染。
病毒潜伏在纸神经节的神经细胞中。
在机体抵抗力降低时病毒再次激活，沿神经轴突进入中枢神经系统，引起脑炎和/或脑膜炎。
【病理】病变常是双侧不对称地累及颛叶内侧和额叶及边缘系统结构，包括海马、杏仁核、嗅皮质、岛叶和扣带回。
淤血性坏死常较严重。
急性感染期镜下可见病灶的出血坏死。
伴有单核细胞浸润。
呈血管周围袖套样改变，弥漫性小胶质细胞增生，神经元和胶质细胞通常含有嗜酸性包涵体，可发现其中含有疱疹病毒颗粒和抗原。
病变主要累及灰质，但感染也会扩展到白质。
【临床表现】HSVE无明显性别差异和季节性。
任何年龄均可发病，2/3为青年人和40岁以上成人。
发病高峰人群为年长儿童及中年人。
90%的急性起病者有发热、头痛、嗜睡、肌痛等前驱症状。
患病时持续高热、呕吐、头痛、轻微意识障碍和人格改变。
以后病情进展，出现偏瘫、失语、共济失调、肌阵挛、舞蹈样动作。
1/3患者有全身性或部分性癫痫。
数日内加重，出现昏迷或请妄，或去皮质状态。
重症者常因脑实质广泛水肿、坏死而脑疝、脑死亡。
病程1~2个月死亡率高达60%~80%°病情较重者，如果治疗得当尚可存活，但存活者中约10%的患者有智力减退和不同程度瘫痪等。
