单纯疱疹病毒性脑炎

单纯疱疹病毒性脑炎【疾病名称】【标准名称】单纯疱疹病毒性脑炎【别名】急性坏死性脑炎、急性包涵体脑炎【英文名】herpes simplex virus encephalits【概述】是由单纯疱疹病毒(herpes simplex virus，HSV)引起的CNS最常见的病毒感染性疾病，占已知病毒性脑炎的20-68%。

国外HSE发病率为(4-8)／10万，患病率为10／10万；国内尚缺乏准确的流行病学资料。

HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和／或变态反应性脑损害。

【发病机制】【病因】HSV是一种嗜神经DNA病毒，分为I型和Ⅱ型，近90％的人类HSE是由I型引起，6％一15％系由Ⅱ型所致。

病毒先引起2—3周的口腔和呼吸道原发感染，然后沿三叉神经各分支经轴索逆行至三叉神经节，并在此潜伏。

数年后或机体免疫力低下时，非特异性刺激可诱发病毒激活，故约70％HSE：起因于内源性病毒的活化，仅约25％的病例是由原发感染所致，病毒经嗅球和嗅束直接侵入脑叶，或口腔感染后病毒经三叉神经人脑而引起脑炎。

儿童期发病的HSE多为病毒新近感染；绝大多数新生儿的HSE系HSV-Ⅱ引起，母亲分娩时，生殖道分泌物与胎儿接触是导致新生儿感染的主要原因。

HSV-Ⅱ还可通过性接触传播，HSV-Ⅱ原发感染常发生在青年人，HSV-Ⅱ也可引起成年人的无菌性脑膜炎。

【病理】病理检查可发现颞叶、额叶等部位出血性坏死．大脑皮质的坏死常不完全，可见病变脑神经细胞和胶质细胞坏死、软化和出血，血管壁变性、坏死，血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润。

病灶边缘的部分神经细胞核内可见Cowdry A型包涵体，包涵体也见于皮质及白质的星型细胞和少突胶质细胞核内。

软脑膜充血，并有淋巴细胞和浆细胞浸润。

慢性期受累部位可出现脑组织萎缩和胶质细胞增生。

【诊断】【病史要点】1．起病方式多急性起病，少数表现为亚急性、慢性或复发性病例。

2. 易患人群任何年龄均可患病，50％以上病例发生于20岁以上的成人；四季均可发病。

单纯疱疹病毒性脑炎诊疗规范2023版单纯疱疹病毒性脑炎(herpessimp1.exvirusencepha1.itis,HSVE)是由单纯疱疹病毒(herpessimp1.exvirus,HSV)感染脑实质而引起的炎症，也称为急性出血坏死性脑炎。

HSVE是美国严重的散发性病毒性脑炎中最多见的一种脑炎。

在美国所报道的脑炎中本病大约占20%o 【病因与发病机制】HSV是一种嗜神经的DNA病毒，有两种血清型，即HSV1.和HSV2。

病理研究发现，75%的患者三叉神经节中存在潜伏期的HSV1。

大约1/4的成人经历过病毒激活引起反复发作的口唇疱疹；1/3的成人HSVE是第一次感染所致，2/3的患者则是病毒再激活所致。

仅10%的HSVE是由HSV2感染所致,且患者多为新生儿，主要是经产道分娩时感染。

病毒潜伏在纸神经节的神经细胞中。

在机体抵抗力降低时病毒再次激活，沿神经轴突进入中枢神经系统，引起脑炎和/或脑膜炎。

【病理】病变常是双侧不对称地累及颛叶内侧和额叶及边缘系统结构，包括海马、杏仁核、嗅皮质、岛叶和扣带回。

淤血性坏死常较严重。

急性感染期镜下可见病灶的出血坏死。

伴有单核细胞浸润。

呈血管周围袖套样改变，弥漫性小胶质细胞增生，神经元和胶质细胞通常含有嗜酸性包涵体，可发现其中含有疱疹病毒颗粒和抗原。

病变主要累及灰质，但感染也会扩展到白质。

【临床表现】HSVE无明显性别差异和季节性。

任何年龄均可发病，2/3为青年人和40岁以上成人。

发病高峰人群为年长儿童及中年人。

90%的急性起病者有发热、头痛、嗜睡、肌痛等前驱症状。

患病时持续高热、呕吐、头痛、轻微意识障碍和人格改变。

以后病情进展，出现偏瘫、失语、共济失调、肌阵挛、舞蹈样动作。

1/3患者有全身性或部分性癫痫。

数日内加重，出现昏迷或请妄，或去皮质状态。

重症者常因脑实质广泛水肿、坏死而脑疝、脑死亡。

病程1~2个月死亡率高达60%~80%°病情较重者，如果治疗得当尚可存活，但存活者中约10%的患者有智力减退和不同程度瘫痪等。

【疾病名】单纯疱疹性脑炎【英文名】herpes simplex encephalitis【缩写】【别名】单纯疱疹病毒脑炎；单纯疱疹脑炎；单纯性疱疹脑炎；疱疹病毒性脑炎；疱疹性脑炎；herpes simplex virus encephalitis【ICD号】B00.4【概述】单纯疱疹脑炎又称疱疹病毒性脑炎；既可见于初发性单纯疱疹病毒感染，也可见于复发性患者。

本病呈散发性，在非流行性病毒脑炎中系最常见的一种，据统计约占病毒性脑炎的10%～20%，病情严重、预后较差。

【流行病学】1.传染源 急性期患者及慢性带毒者均为传染源。

一般人群中，5%成年人为无症状携带者；单纯疱疹病毒存在于感染者的疱疹液、病损部位分泌物以及唾液及粪便中；也可从外生殖器并无明显病损的患者精液中检出。

2.传播途径 单纯疱疹病毒对外界抵抗力弱，主要通过患者病损部位直接接触健康人黏膜或皮肤微小破损处而传播；通过空气飞沫传播则是HSV-I型感染的另一重要途径。

性交、接吻是传播本病的重要方式之一，导致生殖器疱疹的发病。

因此，生殖器疱疹被列入性传播疾病范畴。

患病孕妇也可导致胎儿宫内感染。

此外，单纯疱疹病毒感染还可经消化道途径传播。

3.易感人群 人群普遍易感，成年人群中有很高的HSV抗体检出率，Tischendorf报道，80%～90%欧洲居民曾遭受HSV-1亚型的感染。

据估计，全球人口中约1/3罹患过单纯疱疹，大多获自隐性感染；但HSV抗体的存在尚不能完全保护机体免受疱疹病毒的重复感染，患者也可先后遭受两个亚型的单纯疱疹病毒感染；不过，曾遭受HSV-1亚型感染者，倘再罹患HSV-2亚型感染时，病情可相对较轻。

本病的发生多为散发或原有潜伏病毒感染的反复发作。

研究表明，单纯疱疹病毒感染率在经济水平低下、居住条件拥挤地区的人群较高；儿童营养不良或其他原因所致的免疫功能低下者，较易于罹患单纯疱疹病毒感染；有时可在儿童集中的区域内，如幼托机构出现暴发流行。

单纯疱疹病毒性脑炎( H S E )：最常见的中枢神经系统病毒感染性疾病.。

单纯疱疹病毒(HSV)引起。

临床表现多急性起病：患者有口唇疱疹史多发热，时常以痫性发作为首发症状，精神症状表现突出，甚至为唯一症状，常就诊于精神科发生于任何年龄，四季发病，潜伏期2~21天。

前驱期：发热、全身不适、头痛、肌痛可伴随其它脑损害症状重者：意识障碍、广泛脑坏死、脑水肿、颅内压增高、脑疝死亡大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、边缘叶及边缘系统病理颞叶、额叶、边缘系统出血性坏死，血管壁坏死、变性，血管周围炎性细胞浸润辅助检查脑电图弥漫性高波幅慢波，颞、额区明显有助于诊断头C T ：大多正常，亦可见单侧或双侧颞叶、海马及边缘系统局灶性低密度区。

头M R I ：大多能发现异常信号：脑实质T1低信号、T2高信号。

脑脊液：轻者正常。

重者：颅压↑，细胞数↑，淋巴为主，有红细胞，蛋白↑（轻-中），糖及氯化物正常。

CSF Rt：无色、清亮、无凝块，细胞数：966×106/L 白细胞数：474×106/L，淋巴：75﹪，中性25﹪，可见少许红细胞CSF生化：氯化物120mg/L糖2.25mmol/L 蛋白623mg/L治疗：争取早期治疗1.抗病毒：阿昔洛韦：15mg/kg.d，静点，q8h×（14~21）d更昔洛韦：抗病毒作用相当于acyclovir25~100 倍，5~10mg/kg.d，静点，q12h×（14~21）2.免疫治疗（1）干扰素及其诱生剂（2）转移因子（3）糖皮质激素：甲基强的松龙、地塞米松、强的松3.对症支持。

概述单纯疱疹病毒性脑炎（herpes simplex virus encephalitis ，HSE）是由单纯疱疹病毒（herpes simplex virus ，HSV）引起的CNS病毒感染性疾病。

是常见的散发性致命性脑炎。

主要累及大脑颞叶、额叶和边缘系统，引起脑组织出血性坏死和变态反应性脑损害。

又称为急性坏死性脑炎或出血性脑炎。

HSE在任何年龄均可发病，约2/3病例发生在40岁以后的成人，发病无季节性。

国外HSE发病率为4-8/10万，患病率为10/10万。

国内还没有准确的流行病学资料。

病因和发病机制 HSV是一种嗜神经DNA病毒，分为Ⅰ型和Ⅱ型，其中人类HSE主要由HSV-Ⅰ型引起，少数由HSV-Ⅱ型所致。

HSV通常引起口腔和呼吸道原发性感染，持续2-3周，沿三叉神经分支经轴索逆行至三叉神经节，潜伏存在，当机体抵抗力低下时可诱发病毒激活，HSV或经嗅球和嗅束直接侵入脑叶，或口腔感染后病毒经三叉神经入脑引起脑炎。

绝大多数新生儿HSE主要是HSV-Ⅱ型引起，通常是母亲分娩时生殖道分泌物与胎儿接触感染。

HSV-Ⅱ型也可通过性接触传播，成人HSV-Ⅱ通常引起无菌性脑膜炎而不是脑炎。

病理改变 HSV-Ⅰ型脑炎是急性坏死性非对称性出血性疾病，常累及颞叶内侧和额叶下部，伴有淋巴细胞和浆细胞反应，神经元和胶质细胞中可见核内Cowdry A型包涵体，软脑膜充血及淋巴细胞、浆细胞浸润。

恢复期患者可见受累区域囊性坏死。

临床表现一、前驱期原发感染潜伏期为2-21天，平均为6天，多急性起病，约25%患者有口唇疱疹史，病后体温可高达38.4℃-40.0℃，病程为数日到1-2个月。

前驱期表现为发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。

二、症状期常见症状有头痛、颈强、呕吐、轻微意识和人格改变、记忆丧失、嗅觉缺失、失语、轻偏瘫、偏盲，以及共济失调、多动（震颤、舞蹈样动作、肌阵挛）和脑膜刺激征等。

少数患者精神症状突出或为首发或唯一症状，表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、呆坐，病人或木僵、缄默，或动作增多、行为奇特及冲动行为，职能障碍明显，生活不能自理。