单纯疱疹病毒性脑炎

单纯疱疹病毒性脑炎的诊断摘要】目的讨论单纯疱疹病毒性脑炎的诊断。

方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。

结论有口唇或生殖道疱疹史，或此次发病有皮肤、黏膜疱疹。

发病急，病情重，临床表现有上呼吸道感染前驱症状如发烧、咳嗽等。

脑实质损害的表面，如意识障碍、精神症状、癫痫和肢体瘫痪等。

脑脊液常规检查符合病毒感染特点。

脑电图提示有局灶性慢波及癫痫样放电。

影像学(CT、MRI)显示额、颞叶软化病灶。

双份血清和脑脊液抗体检查有显著变化趋势。

病毒学检查阳性。

【关键词】单纯疱疹病毒性脑炎诊断(一)概述单纯疱疹病毒性脑炎(herpes siMplex virus encephalitis，HSVE)是由单纯疱疹病毒(herpes siMplex virus，HSV)引起的急性中枢神经系统感染。

该病可见于任何年龄，且发病无季节性。

HSE占所有脑炎的5％～10％，占病毒性脑炎的20％～68％。

(二)病因HSE的病因是脑实质感染HSV。

HSV可分为两型，即HSV-I和HSV-Ⅱ。

其中HSV-I较常见，感染人群多为成人；HSV-Ⅱ感染人群多为新生儿和青少年。

(三)发病机理HSV-I感染后多潜伏于三叉神经半月节或脊神经节内，一旦机体免疫功能下降，病毒即沿神经轴突进入中枢神经系统。

额叶底部和颞叶底部往往先被HSV-I侵犯而发生病变。

因此，HSE患者在发病早期容易以精神和智力障碍为首发症状。

HSV-Ⅱ的原发感染主要在生殖系统及会阴部皮肤黏膜，HSV-Ⅱ可通过骶神经潜伏在骶神经节内，后沿神经上行感染脑实质引发病变。

新生儿产道中受感染后，病毒经血行传人脑。

(四)分期第一期：即发病初期，主要是不对称性的额叶、颞叶脑实质炎症反应、水肿。

病变部位表面的脑回增宽，脑沟变窄，脑膜可见充血和渗出，甚至坏死、软化，此期一般在发病1周内。

第二期：为坏死出血期，主要表现为额叶和颞叶脑实质的出血、坏死。

(五)辅助检查1.常规检查(1)脑脊液常规检查：感染早期，5％～10％患者脑脊液检查正常；多数颅内压轻至中度增高；白细胞数为(50～500)×106／L，以淋巴细胞或单核细胞为主，红细胞数增多一般在(50～1000)×106／L之间；蛋白质含量可高于正常，多低于1.5g／L，偶尔高达10g／L；糖和氯化物多数正常。

单纯疱疹病毒感染后自身免疫性脑炎不可忽视由单纯疱疹病毒脑炎引起的自身免疫性脑炎越来越受到大众关注，其发病机制可能与免疫反应有关，即由感染单纯疱疹病毒后神经溶解释放抗原引起。

单纯疱疹病毒感染后自身免疫性脑炎的有着各种各样的临床表现，它和早期复发性单纯疱疹病毒性脑炎临床表现相似度极高，很容易混淆，从而延误治疗的最佳时期，进一步导致严重的神经功能缺损等后果。

在检测脑脊液和血清中发现与自身免疫性脑炎相关抗体是有助于诊断的，由此可见免疫治疗是有效果的。

那么接下来，我们就一起来看看关于单纯疱疹病毒感染后自身免疫性脑炎的一些相关知识，发病原理、主要症状、预防措施以及应该怎么治疗。

1引发单纯疱疹病毒感染后自身免疫性脑炎的原因单纯疱疹病毒性脑炎可引起自身免疫性脑炎，导致神经系统功能恶化。

（1）单纯疱疹病毒感染后，神经元崩溃并释放自身抗原，破坏中枢免疫耐受。

患者在没有临床症状的表现之外，检测到这些自身抗体存在，进一步说明了自身免疫反应被激活，并同时表明长寿浆母细胞或与预后相关也可能长期存在于血液之中。

（2）分子模拟。

这就意味着外源性病原体的抗原结构与宿主自身的抗原结构在一定程度上具有相似性，宿主相应抗原与外源性抗原产生的效应性细胞或者特异性抗体产生交叉反应，导致自身免疫损伤。

然而，在对脑脊液的分析中未发现单纯疱疹病毒感染发生“分子模拟”的直接依据。

（3）单纯疱疹病毒感染之后，身体会迅速做出反应，即自身炎性反应。

感染单纯疱疹病毒之后，T细胞和B细胞被激活，然后释放大量炎性细胞因子，这些炎性细胞因子或可穿过脑脊液的屏障触发中枢神经系统的免疫反应，从而识别中枢神经系统的自身抗原。

（4）继发性免疫缺陷。

根据研究显示，有HIV感染后的两位患者在治疗过程中发现了少见的单纯疱疹病毒在中枢不断引起炎性反应的原因是脑脊液逃逸综合征，在第四阶段之中，免疫功能部分恢复是因为抗反转录病毒药物的应用，B细胞被激活进一步可能提高自身抗体的产生率。

单纯疱疹病毒性脑炎诊疗规范2023版单纯疱疹病毒性脑炎(herpessimp1.exvirusencepha1.itis,HSVE)是由单纯疱疹病毒(herpessimp1.exvirus,HSV)感染脑实质而引起的炎症，也称为急性出血坏死性脑炎。

HSVE是美国严重的散发性病毒性脑炎中最多见的一种脑炎。

在美国所报道的脑炎中本病大约占20%o 【病因与发病机制】HSV是一种嗜神经的DNA病毒，有两种血清型，即HSV1.和HSV2。

病理研究发现，75%的患者三叉神经节中存在潜伏期的HSV1。

大约1/4的成人经历过病毒激活引起反复发作的口唇疱疹；1/3的成人HSVE是第一次感染所致，2/3的患者则是病毒再激活所致。

仅10%的HSVE是由HSV2感染所致,且患者多为新生儿，主要是经产道分娩时感染。

病毒潜伏在纸神经节的神经细胞中。

在机体抵抗力降低时病毒再次激活，沿神经轴突进入中枢神经系统，引起脑炎和/或脑膜炎。

【病理】病变常是双侧不对称地累及颛叶内侧和额叶及边缘系统结构，包括海马、杏仁核、嗅皮质、岛叶和扣带回。

淤血性坏死常较严重。

急性感染期镜下可见病灶的出血坏死。

伴有单核细胞浸润。

呈血管周围袖套样改变，弥漫性小胶质细胞增生，神经元和胶质细胞通常含有嗜酸性包涵体，可发现其中含有疱疹病毒颗粒和抗原。

病变主要累及灰质，但感染也会扩展到白质。

【临床表现】HSVE无明显性别差异和季节性。

任何年龄均可发病，2/3为青年人和40岁以上成人。

发病高峰人群为年长儿童及中年人。

90%的急性起病者有发热、头痛、嗜睡、肌痛等前驱症状。

患病时持续高热、呕吐、头痛、轻微意识障碍和人格改变。

以后病情进展，出现偏瘫、失语、共济失调、肌阵挛、舞蹈样动作。

1/3患者有全身性或部分性癫痫。

数日内加重，出现昏迷或请妄，或去皮质状态。

重症者常因脑实质广泛水肿、坏死而脑疝、脑死亡。

病程1~2个月死亡率高达60%~80%°病情较重者，如果治疗得当尚可存活，但存活者中约10%的患者有智力减退和不同程度瘫痪等。

单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎,是由单纯疱疹病毒引起的急性中枢神经系统病毒感染性疾病，是散发性病毒性脑炎中最常见的类型。

国外单纯疱疹病毒性脑炎的发病率为4~8/10万，患病率为10/10万，国内尚缺乏准确的流行病学资料。

单纯疱疹病毒性脑炎的前世与今生单纯疱疹病毒属疱疹病毒科(herpesviridae),词根源于希腊文herpes,原有“爬虫”类含义，古代人用以描述由不同病因所致的疼痛性皮肤损害。

早在20世纪20年代，单纯疱疹病毒曾被认为是甲型脑炎的病因，这种观点被否认后人们又认为该病毒不会造成任何中枢神经系统疾病。

直到1941年，从脑炎患者脑组织中分离出单纯疱疹病毒才确立了本病的致病源。

20世纪70年代开始，关于单纯疱疹病毒性脑炎的病例报道逐渐增多，人们也开始探索其治疗方法。

人类探索单纯疱疹病毒性脑炎的特异性治疗是一个长期、漫长的认知过程。

碘苷(idoxuridine)是第一个被报道具有特异性治疗效果的药物。

然而，早在1975年一个由BostonInterhospital Virus Study Group设计的随机对照临床试验研究证明，此药物毒性大、体内代谢迅速和药理作用短暂，因此被淘汰。

1977年由Whitney领导的The National Institute of Allergy andInfectious Disease Collaborative Antiviral Study Group进行临床研究，通过脑活组织检查证明阿糖腺苷(vidarabine)治疗有效，人们对于单纯疱疹病毒性脑炎的治疗又迈进了一大步。

如果说阿糖腺苷的发现是单纯疱疹病毒性脑炎特异性治疗的一个里程碑，那么阿昔洛韦(acyelovir)的临床治疗可以说是一个重大突破。

1975年阿糖腺苷的发现特别是1977年阿昔洛韦的问世，表明抗病毒药物才真正起步。

随后在美国国立卫生院(National Institutes of Health,NIH)发起的联合研究表明，阿昔洛韦可显著降低单纯疱疹病毒性脑炎的病死率和致残率，其疗效优于阿糖腺苷。