儿科学第四节 新生儿硬肿症

硬肿症，又称新生儿硬肿症。

它是新生儿由于寒冷损伤、感染或早产引起的一种综合症。

其中，与寒冷损伤最为多见，称寒冷损伤综合症，以皮下脂肪硬化和水肿为特征，多发生在寒冷季节，多见于重症感染、窒息早产以及低出生体重儿。

严重的低体温、硬肿症患者可以继发肺出血、休克以及多脏器功能衰竭而致死，是新生儿期比较严重的一种情况。

在诊断新生儿硬肿症以后，应该及时的进行复温治疗，补充充足的热量和液体控制感染，来纠正孩子的器官功能紊乱，促进疾病的恢复。

在新生儿期一旦娩出以后，应该立即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上进行处理，预防硬肿症的发生。

儿科学新生儿硬肿症第四节新生儿硬肿症新生儿硬肿症（sclerema neonatorum）系指新生儿期由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬，伴有水肿、低体温的临床综合征。

单纯由寒冷引起者又称新生儿寒冷损伤综合症，重症多合并多器官功能损害。

一、病因及病理生理：病因及发病机制目前仍未明，发病与下列因素有关：（一）与新生儿机体有关的因素1．新生儿体温调节中枢发育不成熟，调节功能差，尤其是早产儿；新生儿体表面积大，皮肤薄嫩，血管丰富且皮下脂肪少易于散热。

2．新生儿皮下脂肪缺乏使饱和脂肪酸转变成不饱和脂肪酸的酶，故皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量高（包括软脂酸和硬脂酸）其熔点高，体温过低时易凝固变硬。

3．新生儿时期棕色脂肪具有特殊的产热功能，但新生儿对其分解及氧化功能差，在缺氧、酸中毒、休克时产热过程受抑制，同时此期糖原储备少，产热更加不足。

（二）寒冷损伤：本症多发生在冬春季节，寒冷损伤是本症的主要原因。

胎儿娩出后体温随外界温度而变化，生后数日内如保温不当，产热不能抵偿散热时，新生儿即不能维持正常体温，随即出现寒冷损伤。

在受冻部位的动静脉血管和微血管均有痉挛或收缩，因而发生末稍血循环障碍。

（三）感染：感染可诱发硬肿症，此时消耗增加，摄入不足，代谢性产热不够，不能维持正常体温；同时有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的产热过程受到抑制，出现体温过低而发生硬肿症。

（四）其它：如新生儿红细胞多，患硬肿症时血流缓慢，微循环瘀滞而导致微循环障碍。

重症可发生DIC.（五）病理生理改变：能量代谢紊乱导致体温过低；循环障碍导致休克及心力衰竭；严重病例合并DIC与肺出血为主要改变。

此外尚有组织缺氧及代谢性酸中毒更促使全身性功能紊乱发生和多器官功能损害而形成恶性循环。

二、临床表现：本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿，特别是早产儿。

临床表现包括三大主征，即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

（一）体温不升：体温过低是主要表现，全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下，严重者可在30度以下。

新生儿健康宣教：新生儿硬肿症
一、定义
新生儿硬肿症是指新生儿时期由多种原因引起皮肤和皮下组织水肿、变硬，同时伴有低体温及多器官功能受损，也称为新生儿寒冷损伤综合征。

二、病因
可能与寒冷、早产、感染、缺氧等有关。

三、临床表现
主要表现为体温低于正常，常低于35℃，皮肤冷、硬按之如橡皮样，多伴可凹性水肿。

硬肿发生顺序为：小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身，患儿反应差、纳差、哭声低、心率慢、呼吸浅表、尿少。

四、护理
1、复温，根据患儿体温不同，采取不同的复温方法。

1）肛温30℃-34℃，轻、中度患儿，置于30℃的温箱中，每小时提高箱温0.5℃-1℃，不超过34℃，使患儿的体温于6-12h恢复正常。

2）肛温<30℃，先将患儿放入比其体温高1-2℃的温箱中，每小时提高箱温0.5-1℃，不超过34℃，使患儿于12-24h 恢复正常。

3）复温措施因地制宜，采用多种方法如远红外线抢救
台，热水袋、热炕等要注意温度，避免烫伤。

2、合理喂养，开始宜口服葡萄糖，无力吸吮者可用鼻饲或静脉输液，保证热能供应。

3、预防感染：严格消毒隔离制度，做好室内、温箱的清洁消毒，注意保持患儿皮肤的完整性。

遵医嘱应用抗生素，尽量避免肌内注射，防止皮肤破损引起感染。

4、密切观察病情，如体温、脉搏、呼吸，硬肿范围及程度，尿量，有无出血征象，如有异常，应及时报告医生。

五、出院指导
1、保持适宜的环境温度，注意保暖。

2、指导患儿家长加强全身护理、预防感染。

3、鼓励母乳喂养，保证足够的热量。

2023儿科新生儿硬肿症汇总医学课件contents •概述•病因与高危因素•临床诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案•预后与转归•预防措施与干预策略•研究进展与前沿研究方向目录01概述新生儿硬肿症是一种以皮肤紧硬、皮下水肿和低体温为特征的新生儿急症，严重者可伴有全身多器官功能受损。

定义根据中华医学会儿科学分会新生儿学组制定的《新生儿硬肿症诊疗方案（2014版）》，结合临床表现、体格检查、实验室检查等综合评估。

诊断标准定义与诊断标准发病机制新生儿硬肿症的发病机制尚未完全明确，可能与寒冷损伤、感染、早产等多种因素有关。

病理生理新生儿硬肿症的病理生理过程包括皮肤及皮下脂肪硬化、水肿，以及全身多器官功能受损。

发病机制与病理生理临床表现新生儿硬肿症的主要临床表现包括皮肤紧硬、皮下水肿、低体温、喂养不耐受、呼吸困难等。

分度根据病情严重程度，新生儿硬肿症可分为轻度、中度、重度三个等级。

轻度主要表现为皮肤紧硬和水肿，无其他症状；中度除皮肤表现外，出现低体温和喂养不耐受；重度则伴有呼吸困难、器官功能受损等严重表现。

临床表现与分度02病因与高危因素病因感染寒冷损伤Array如寒冷损伤综合征、低体温等。

如新生儿败血症、感染性休克等。

早产其他因素如早产儿硬肿症等。

如缺氧缺血性脑病等。

如妊娠期高血压疾病、胎盘早剥等。

母孕期因素如胎儿生长受限、胎儿窘迫等。

胎儿期因素如低体温、低血糖等。

新生儿期因素高危因素流行病学特点新生儿硬肿症是一种常见的儿科疾病，其发病率和死亡率较高。

新生儿硬肿症的发病高峰期为冬春季，可能与寒冷损伤有关。

在不同地区和不同群体中，硬肿症的发病率和死亡率存在差异。

新生儿硬肿症的发病可能与妊娠期高血压疾病、胎盘早剥等因素有关。

03临床诊断与鉴别诊断临床表现宝宝出生后出现反应差、哭声弱、吸吮无力、四肢发凉、皮肤硬肿等症状，严重时可出现肺出血、DIC等。

病史了解母亲孕期及分娩情况，是否有妊娠高血压综合征、胎盘早剥、产程延长等病史。

新生儿硬肿症新生儿硬肿症系指新生儿时期由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬及水肿，常伴有低体温及多器官功能低下的综合征，单纯因寒冷引起者称新生儿寒冷损伤。

（一）病史：寒冷季节，出生1周内新生儿、早产儿及低出生体重儿多见，常有保暖或喂养不当史，或严重感染、窒息史。

（二）临床表现1、一般情况：反应差，不吃、不哭、不动。

2、低体温：常降至35℃以下，重症＜30℃，早期腋-肛温差为正值。

病程长和重症者为负值，表示能量贮备耗竭。

3、硬肿：全身皮下脂肪积聚部位发硬、水肿。

感染或窒息引起者皮肤硬而不肿犹如皮革状。

严重时可致面部表情呆滞、关节活动受限、呼吸困难。

硬肿发生顺序：小腿—大腿外侧—整个下肢—臀部—面颊—上肢—全身。

4、肤色：早期颜面、四肢皮肤潮红如熟虾，严重者面色苍白或发灰。

5、多器官功能受损：心音低钝、脉细弱、尿少或无尿等休克、心力衰竭、DIC、肺出血、肾功能衰竭等合并症。

6、病情分度：见表。

新生儿硬肿症病情分度-----------------------------------------------------------程度硬肿范围腋-肛温差器官功能改变-----------------------------------------------------------轻度＜20% 正值无或轻度功能低下----------------------------------------------------------中度≤50% 0或正值功能损害明显----------------------------------------------------------重度＞50% 负值功能衰竭、DIC、肺出血---------------------------------------------------------注：头颈部20%；双上肢18%；前胸及腹部14%；背及腰骶部14%；臀部8%；双下肢26%。

新生儿硬肿症的诊断提示及治疗措施新生儿硬肿症（scleredemaneonatorum）是指新生儿时期由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬，常伴有水肿和低体温，重症可出现多器官功能损害。

寒冷季节，未成熟儿发病率较高。

【诊断提示】1.诱因多见于冬季，有保暖和喂养不当或受凉史，感染、产伤、窒息、出血及先天畸形常为诱发因素。

2.临床表现（1）低出生体重儿多见。

（2）常于生后1周内发病，体温不升，常在35℃以下，反应差，哭声弱，吸吮无力或不会吸吮。

皮肤发凉，全身皮下脂肪积聚部位变硬不能用手捏起，关节活动受限，多伴有水肿。

（3）常并发肺炎、败血症等，严重时可发生肺出血、DIC、心力衰竭、肾功能衰竭等。

3.辅助检查根据需要检测血常规、动脉血氧、血糖、血钾、血钠、血钙、血磷、血尿素氮及肌酐、心电图、胸片等。

【治疗措施】1.复温轻中度（体温＞30℃）患儿可置入预热至30℃的暖箱内，调节箱温于30～34℃，使患儿6～12h内恢复正常体温。

重度患儿（体温＜30℃）则先以高于患儿体温1～2℃的暖箱温度（不超过34℃），开始复温，每小时提高箱温0.5～1℃，于12～24h内恢复正常体温。

必要时辅以恒温水浴（水温39～40℃，1～2次/d，每次15min）；浴后暖箱内保温，或远红外线抢救台等。

也可用热水袋、热炕或母怀抱取暖等方法复温。

注意避免复温过快。

2.热量及液体补充开始每天按50kcal/kg，随体温上升渐增加至100～120kcal/kg。

重症患儿应严格限制液量及输液速度。

有吸吮力时应尽量母乳或配方喂养。

3.控制感染根据血培养和药敏结果应用抗生素。

慎用肾毒性药物。

4.改善循环防治DIC、治疗肾衰、防止高血钾、预防和治疗肺出血。

5.预防加强孕期保健，提高产科技术，做好宣教，预防疾病。

新生儿硬肿症相关知识……新生儿硬肿症新生儿硬肿症是由寒冷、感染、早产等原因引起的，以皮下脂肪硬化和水肿为表现的综合征。

严重者可导致休克、弥散性血管内凝血(DIC)。

[临床表现]新生儿出生1周左右出现皮肤发凉，拒乳，不哭闹，口唇紧闭，反应迟钝，渐渐皮肤发硬，不易捏起，水肿光亮，肤色由青转紫甚至发灰白色，测体温35℃以下，甚至可低于30℃。

肛温可低于腋下温度。

本病依病情轻重分为三度：轻度：硬肿范围《20％；体温》35℃，肛一脓温差为正值(即肛温，腋温)，无或轻度器官功能改变；中度：硬肿范围20％—50％，体温35℃，肛一腋温差正值或0，有明显器官功能改变；重度：硬肿范围》50％，体温《30℃，肛一腋温差负值，出现休克、DIC、肺出血、功能衰竭。

[诊断]1．新生儿出现体温降低，典型皮肤改变即应考虑本病。

1．实验室检查可有血pH值下降，血小板减少，血糖低，肾功能损害时可有血肌酐升高，肺出血x线可见肺部出血影，DIC时可有纤维蛋白原降低、凝血活酶时间延长。

[治疗]1．西医药治疗(1)保暖为首要治疗方法。

有条件时应置暖箱或暖床上，温度要高于小儿体温1℃，并逐渐升高，约半小时左右升高l℃，直至升至35—36℃。

无上述条件可用暖棉被包裹外加热水袋，水温由40℃渐至60℃维持。

静脉补液，供氧亦应加热。

此外可用红外线照射、温水浴等方法。

(2)药物治疗①补充能量：可用5％—10％葡萄糖液70ml／kg／日输入，加入三磷酶腺苷(ATP)、辅酶A(CoA)等。

②补充维生素：以维生素c、B为主。

③抗生素治疗：针对感染菌群选用。

广谱抗生素慎用。

④激素治疗：以氢化可的松4—8mg／kg／次静点或地塞米松0．25mg／kg／次人壶。

⑤抗凝治疗：肝素lOmg／kg,／次静脉滴人，同时观察凝血时间、凝血酶原时间。

⑥扩血管治疗：多巴胺0．1-O，2mg／kg／次静脉滴人。

⑦其他：出现休克、肺出血、心、肾功能衰竭按相关症处理。

2．中医药治疗(1)气血凝滞：皮肤发凉，肤色紫红，发硬，水肿光亮，不易捏起，拒乳，口唇紧闭，反应迟钝，舌淡或青紫，指纹紫滞。