肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断课件_图文.

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腹膜后淋巴瘤：呈分叶状并形成血管包 埋征， 肿块由肿大淋巴结融合而形成多中心 融合的形态是其特点， 仔细观察可发现肿瘤 与被包埋血管之间存在不同程度的间隙， 此 种现象在增强扫描时尤为明显， 可作为淋巴 瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一 。此外， 淋巴瘤多无钙化、坏死囊变等表现。
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畸胎瘤：为多胚层起源，脂肪及钙化或 骨化等特殊组织成分为特征性表现， 诊断一 般不难。为位于肾上腺区或腹膜后 区的不均质肿块, 易越过中线生长, 压迫、包 绕周围血管。肿瘤直径多>5 cm,类圆形或不 规则,呈不均匀混杂密度, 肿块内可见散在分 布的砂粒状钙化, 是肿瘤的特征性钙化, 也可 有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、 坏死、囊变，部分肿块内可见粗大血管。增 强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无 强化。
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MR：肿瘤内信号欠均匀, T1WI 多为低 信号,T2WI多表现为等、高信号,增强扫描见 不均匀明显强化。
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肾母细胞瘤
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤,是一种复杂的 胚胎性恶性混合性肿瘤, 占小儿肾脏肿瘤的 80%以上。常见于5岁以前,发病高峰为1~4岁， 新生儿较为罕见。大多单侧发病, 生长迅速, 恶性程度高,发生转移较早, 最常转移到肺、 肝。
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临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀、 发热及镜下血尿等。
肿瘤可发生于肾的任何部位，也可多中 心起源，肿瘤大多始自包膜下肾皮质，肾外 型少见; 大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大， 大多在4cm3 以上。
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肾母细胞瘤起源于未分化的中胚叶组织。 镜下大多数肿瘤表现三相特征，包括未分化 胚芽组织、间胚叶性间质和上皮。
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增强后肿瘤实质部分可见轻度强化, 囊变 坏死部分无强化, 残肾明显强化, 表现为明显 强化的肾实质内有强化不明显的低密度肿瘤, 肿瘤内由坏死、供血不足、囊性变等形成的 低密度区显示更加清楚。肿瘤侵蚀一部分肾 脏, 残存的肾实质呈新月形或环形、半环形高 密度影, 与肿瘤形成明显的对比, 此为肾母细 胞瘤的典型表现。

神经母细胞瘤
• 概述：来源于未分化的交感神经节细胞， 故凡有胚胎性交感神经、节细胞的部位， 均可有原发肿瘤。是小儿最常见 的恶性实 腹膜后脊柱旁、后 纵隔、盆腔和颈部。肿瘤体积可以相差很 大，早期呈质地较硬的结节状，晚期浸润 周围组织形成巨大肿块。其恶性程度高， 死亡率高。
• 胎儿带仅存在于胚胎期，并且特别发达， 或许是由于胚胎垂体所分泌的促肾上腺皮 质激素所致。没有垂体的无脑儿，其肾上 腺也萎缩。
肾上腺髓质的发生
• 肾上腺髓质的发生较皮质较晚。胚胎第6周， 由腹腔神经丛迁移出来的神经嵴细胞逐渐 迁移向皮质内侧，与肾上腺皮质接触的细 胞分化为髓质细胞。其余少量细胞分化为 交感神经节细胞。最初髓质细 胞混杂在皮 质细胞之间。胚胎第12周，髓质细胞5-8个 聚集成团，成岛状夹杂于胎儿带细胞之间， 以后逐渐向中心迁移集中，至18-22周，多 数髓质细胞迁移至肾上腺中轴。出生后1218个月，髓质具备成年形态。
• 分为两类：一种为肾上腺素细胞，数量多 占人肾上腺髓质细胞的80%以上，另一种为 去甲肾上腺素细胞。
胚胎学
• 肾上腺皮质和髓质的起源、结构和功能均 不相同。皮质来源于中胚层，髓质来源于 外胚层。
• 胚胎期的肾上腺体积较大，主要为皮质， 髓质部分不明显，其大小在第二个月初， 约为肾的2倍，第三个月时与肾等大，第6 个月时与成年肾上腺等大。出生后肾上腺 体积迅速缩小，至青春期，又增长到出生 时的大小。
• 肾上腺皮质三个带的腺细胞产生和分泌的 激素都是类固醇激素，因此这些细胞都具 有丰富的滑面内质网，管状嵴线粒体和脂 滴，无分泌颗粒，尤以束状带最为典型。
• 髓质：位于肾上腺的中央，主要由排列成 索或者团的髓质细胞组成，细胞间为窦状 毛细血管和少量结缔组织。髓质细胞较大， 呈多边形，核圆着色浅，呈嗜碱性。含铬 盐的固定液固定的标本中，髓质细胞质内 呈现出黄色的嗜铬颗粒，故又称其为嗜铬 细胞。另外，髓质内还有少量的交感神经 节细胞，胞体较大，散在分布。

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动脉期肿瘤明显强化，可见肿瘤供血血管(箭)。
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静脉期强化稍下降，可见斑点状低密度坏死未强化区(白 箭)和肿瘤内血管影(黑箭)。
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神经母细胞瘤（Adrenal Neuroblastoma）
儿童腹膜后最常见的实体性恶性肿瘤之一，多在5岁内发病，肾上腺为其主要 发病部位。临床症状不典型，常以“腹部包块”就诊。85%-90%患儿尿中VMA↑
常需与肾母细胞瘤鉴别
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生长方式 平扫 增强
肾母细胞瘤
神经母细胞瘤
膨胀性生长，完整假包膜， 生长迅速，多无完整包膜，分
较少分叶
叶常见
密度明显低于肾实质，囊 钙化多见，囊变少 变多见，极少钙化
血供不丰富，不明显强化 较明显强化
肾上腺嗜铬细胞瘤（Pheochromocytomas ）
Mean age of Pheochromocytomas is 30 to 50 years old, there’s no great difference in the sex of patients.
1、Pheochromocytomas are sometimes called the 10% tumor. Because they are associated with a 10% risk of malignancy, 10% of the tumors are bilateral are hormonally inactive and 10% are extra-adrenal.

CT表现
平扫密度不均匀、其内可见较多粗大钙化灶及出 血、坏死囊变区。是肾上腺肿瘤出现钙化最多的 一种，钙化呈粗点状或环形，这种钙化是此肿瘤 的重要特征。
肿瘤常跨越中线向对侧侵犯。 具有包绕大血管倾向。 有时可向椎管内发展。
增强后肿瘤强化明显，常不均匀，包膜欠光整， 中央坏死区无明显强化。临近结构或组织受侵犯 可见异常强化
鉴别诊断（与副节瘤）
以腹膜后和后纵隔多见，肾上腺少见，良 性居多 。
临床常以高血压就诊 。 肿块边界清楚 ，密度比较均匀 ，增强后实
性成份有明显强化。
鉴别诊断（与其他）
恶性淋巴瘤：当神经母细胞瘤原发瘤较小 时易于混淆 。淋巴瘤表现为多发类圆形结 节状影 未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀 不会出现坏死及钙化等 。
除发生于肾上腺外，颈、胸及下腹部交感 节亦可发生。
是一种恶性程度较高的肿瘤，也是儿童期 最常见的恶性肿瘤之一，70%的儿童患者 就诊时已出现转移。
病理
最常见的部位是肾上腺（50%），其次是 腹膜后间隙（20%），胸部、骨盆和颈部 少见。
可多发，亦可为原发性肿瘤伴其他部位转 移。
肿瘤大，最大可达10-20cm，出血、坏死、 颗粒状钙化，电镜下内含神经内分泌颗粒。
早期可向淋巴结、肝、骨、肺、脑转移。
临床
常以腹块就诊，肿块多位于上腹部两侧。 在肿块出现之前常有皮肤苍白、多汗、食
欲缺乏、腹泻、消瘦、易疲劳、长期低热 或关节疼等症状，这与儿茶酚胺及其代谢 产物增加有关。 最常见转移部位为骨髓，当发现腹块时 50%以上病例已有骨髓转移、贫血及法力。 有家族倾向性
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鉴别诊断（与肾母细胞瘤）
肾母细胞瘤位于肾内，少见跨中线。 形态大多光滑、边界清楚、钙化少 。 神经母细胞瘤侵犯肾脏时多起自肾门向肾脏

❖ 肾横纹肌样瘤 ❖ 通常发生于2岁以内的儿童，高度恶性肿瘤 ❖ 广泛破坏肾实质和肾盂 ❖ 肿块伴明显出血、坏死、囊变
❖ 肾淋巴瘤
❖ 中老年多见，腰部胀痛，血尿包绕肾脏肿块，密 度均匀，乏血供肿瘤巨大但坏死少见，占位效应 相对不明显
❖ 包绕周围血管时，血管尚保持通畅，“血管漂浮 征”
❖ 腹膜后恶性肿瘤
片
神经母细胞瘤
❖ 神经母细胞瘤（neuroblastoma）是小儿最常见 的恶性肿瘤之一，占儿童恶性实体肿瘤的10%,仅 次于白血病和原发性颅内肿瘤，位居小儿恶性肿 瘤第三位，90%以上发生于5岁以下，其中2岁左 右是高峰期，男性稍多见。
❖ 起源：由肾上腺髓质和交感神经节的原始神经嵴 细胞演化而来，可发生在肾上腺髓质、颅底、颈 胸部、腹主动脉旁以及骶前交感神经链，其中肾 上腺髓质是最常见的原发部位。
❖ 增强：肿瘤轻－中度不均匀强化，CT值（6095Hu)--分化程度越低，强化越明显；低密度区无 强化，较平扫更清楚且略扩大，形似囊性变，边 缘环状强化（肿瘤周围假包膜）；内云絮状强化 （放射状排列的菊形瘤巢）
❖ MRI：常表现为均匀或混杂信号，大的钙化灶表 现为低信号，小的钙化灶不易显示。在T1加权或 IR序列时肿瘤信号与肾髓质相仿，稍低于肌肉， 肝和肾皮质。于T2加权图像上，信号比肝稍高， 和肾相仿。钙化灶在T1W1和T2W1上均呈低信 号
病理
❖ 典型的Wilms瘤镜下可见原始肾胚芽、上皮和间 质三种成分，也可见其中两种或一种成分的 Wilms瘤，但原始肾胚芽是病理确诊肾母细胞瘤 的最主要依据
❖ Wilms瘤组织学分型是根据上述三种成分的比例 多少进行分型，根据优势组织学成分进行分型； 如果有坏死组织，则需将坏死组织去除后，再进 行计算

高危组 NB 治疗主要包括4个方面 诱导化疗 局部控制、 清髓巩固治疗 生物制剂治疗。
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局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治 愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因 扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和 疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚 期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺, 阿霉素和顺铂)以及放射治疗.
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临 床 诊 断 标 准
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INSS 分期
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危险度分组(COG)
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鉴别诊断
神经节细胞瘤 嗜铬细胞瘤 肾母细胞瘤 畸胎瘤
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治疗
根据风险分组的治疗原则
低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取 手术联合6～12剂量及多种药物 联合化疗12～24周。
原发灶多为软组织密度实性肿块； 增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显
示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为 100%。 对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情 况均有较好显示
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组织病理学诊断
由成片的核深染、 胞质稀少的小细胞组成， 肿瘤细 胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有HomerWright 菊形团结构。 未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞 弥漫排列组成， 没有任何特异性组织结构) ; 分化差型( 仅有 ＜ 5% 的肿瘤细胞出现分化) ; 分化型( ≥5% 的肿瘤细胞出现核质的同步分化)
B超检查 可了解肿瘤大小和范围，肿瘤与大血管之 间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强 回声提示肿瘤有钙化。
MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜 外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能 力低。