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视网膜母细胞瘤影像学诊断及鉴别诊断

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视网膜母细胞瘤的CT、MR诊断

视网膜母细胞瘤的CT、MR诊断

药物如硝酸盐 制剂 、 拮抗剂 、 钙 Ｂ受 体 阻 滞 剂 等 是 通 过 增 加 心 肌 供 氧 或 降 低 心 肌 耗 氧 量 而 发 挥 作 用 的 ． 对 故
于 伴 有 血 栓 机 制 参 与 的 不 稳 定 型 心 绞 痛 患 者 效 果 较
Ｏ Ｐ＜００ Ｏ Ｐ＜０ ０ ．１ ．５ 表 ２ 低 分 子肝 素治 疗前 后血 液流 变 学指 标 的变化
１４ 统 计 学 处 理 采 用 治 疗 前 后 自身 对 照 的 方 法 观 察 ．
由表 １可 见 ， 低 分 子 肝 素 钙 治 疗 后 ， 组 患 者 心 用 本 绞 痛 发 作 次数 、 持续 时 间 及 硝 酸 甘 油 片 用 量 均 显 著 减
少 ， 明该 药 能 显 著缓 解 不 稳 定 型 心 绞 痛 的 临床 症 状 。 表 由 表 ２可 见 ， 药 对 血 液 流 变 学 的 主 要 指 标 均 有 显 著 该
维普资讯
第 ８卷 第 ７期 ２０ ０ ２年 ７月
Ｖ ０ ． Ｎ ｏ． １ ８． ７
Ｊ １，０２ ｕ．２ ０
Ｐ ＜ ０． ０ｌ
血 液 流 变 学 指 标 。 各 项 指 标 采 自治 疗 前 和 治 疗 后 。
３ 讨 论
本组 资 料 完 整 ， 究 过 程 中 无 严 重 并 发 症 发 生 ， 研 无
中途 退 出 研 究 者 。 治 疗 前 后 心 绞 痛 发 作 次 数 、 续 时 持
间 及 硝 酸 甘 油 用 量 如 表 １所 示 ， 液 流 变 学 指 标 变 化 血 情 况 如 表 ２所 示 。
屠 楠 ， 韩 焱
２ ７０ ７ １ ２）
（山 东 省 枣 庄 市 立 医 院 ， 山 东 枣 庄 视 网 膜 母 细 胞 瘤 是 从 视 网 膜 核 层 起 源 的 恶 性 肿

视神经母细胞瘤

视神经母细胞瘤
颤; 若肿瘤充满眼内或视网膜广泛脱离——视力丧失。 目前，据国内外文献报告，临床上仍以“猫眼”作为本病最易
发现的早期症状。事实上， 在瞳孔出现黄白色反光时，病情 已发展到较为严重的程度。 因此，临床上可以婴幼儿斜视为早期发现本病的线索， 并充 分散瞳检查眼底， 以诊断或排除本病。
甘肃省人民医院
甘肃省人民医院
Gansu Provincial Hospital
Ⅱ期
图3：双眼眼球形态破坏，眼球增大，眼球内软组织异常密度灶， 伴点状、斑块状钙化；图4：右眼视神经增粗
甘肃省人民医院
Gansu Provincial Hospital
Ⅲ期
图5：伴鞍上池转移，可见高密度转移灶；图6，视网膜母细 胞瘤伴腮腺转移。
视网膜母细胞瘤
( retinoblastoma，ＲB)
G甘an肃G甘saun省肃Psruo人省vPirnoc民人viainl医c民Hiaols院医Hpoitas院pl ital
01 02
概述 临床、病理表现
03 04
影像表现 鉴别诊断
05
VHL
甘肃省人民医院
Gansu Provincial Hospital
Ｒb 蛋白及 Ｒb 通路:视网膜细胞瘤及 多种其它恶性肿瘤中的 Ｒb 蛋白表达缺 失或降低；
ＲB 发生的多阶段性。
甘肃省人民医院
Gansu Provincial Hospital
RB——临床分期
国内学者把该病分为 4 期 ①眼内生长期，肿瘤局限眼内，无青光眼形成 ②青光眼期，该期肿瘤仍然在眼内,但因房水阻塞 形成青光眼 ③眼外蔓延期， 肿瘤局限于框内，但肿瘤 已经侵犯了视神经、眼外肌、眶内脂肪等 ④远处转移期， 肿瘤侵犯到颅内或远处转移。

视网膜母细胞瘤的眼球MRI表现特点分析

视网膜母细胞瘤的眼球MRI表现特点分析
推 测 原 因 是 由 于Ａ期 病 灶 较 小 ， 直 径 ＜ ３ｍｍ，ＭＲＩ 部 ，本 组３ 眼 病变 为 弥 漫性 。 ５ 扫 描 层 厚 为 ３０ｍｍ，层 间 距 ０５ｍｍ， 再 加 上 部 分 容 ３３３病 变 位 置 ． ． ．． 积 效 应 的 影 响 ，所 以不 能 显 示 。增 强 扫 描 脂 肪 抑 制 病 灶 多位 于 眼 球 后 部 ，其 次 是 赤 道 部 ，位 于 眼 技 术 有 助 于 发 现 较 小 病 灶 ， 本 组 非 Ａ期 患 儿 增 强 球 前 部 最 少 ， 可 能 与 视 网膜 在 眼 球 前 部 分 布 相 对 较 Ｊ 扫 描 可 见 点 状 强 化 病 灶 ， 笔 者 认 为 薄 层 扫 描 配 合 增 少 有 关 。 本 组 病 例 弥 漫 性 病 变 病 灶 位 于 眼 球 后 部 或 强 扫 描 有 望 部 分 显 示 Ａ期 病 变 ， 有 待 进 一 步 研 究 。 占据 大 部 分 玻 璃 体 腔 ２ 眼 ，５ 病 灶 位 于 眼 球 前 部 ， ７ 眼 Ｂ～ Ｅ 病 变 Ｍ Ｒ 可 以清 晰 显 示 。 临 床 常 以瞳 孔 区 发 ３ 期 Ｉ 眼病 灶 位 于 赤 道 部 。 局 限 性 病 变 ２ 个 病 灶 位 于 眼 球 ４
１ ５ １ ６ ０—０ ．
区域 Ｔ ｗＩ Ｔ ＷＩ 号 均 较 玻 璃 体信 号 高 。 １ 及 ２ 信 总 之 ，ＭＲＩ 以清 晰 显 示 Ｒ 病 变 发 生 的 部位 、 可 Ｂ 病 变 数 目 、形 态 、 大 小 、信 号 、 病 变 强 化 特 点 以及
吴 晓 鸣 ， 飞 雁 ． 网膜 母 细 胞 瘤 的ＭＲＩ 断 及 意 义 ． 曾 视 诊 临床 眼 科 杂 志 ， ０ １２１）１ ５１６ ２ ０ ，（９： ０ ．０ ．

血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断

血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断

女，28岁，头痛1月余
男，30岁，头晕2月，加重伴恶心、呕吐7天
男，26岁，头晕头痛伴行走不稳10天
>多位于小脑蚓部和脑干，形态稍欠规则。 >CT：等 或 等稍高混杂密度。
>MRI平扫：T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈高信号。 >DWI呈低信号，ADC值较高，病灶周边可见流空血管影。
>增强：明显强化。 >瘤周水肿：多较明显。 >PWI：高灌注。
室管膜瘤
>好发于儿童，两个发病高峰：1-5岁（幕下）和18-24岁（幕上）。 >多见于第四脑室；易引起脑积水。 >塑形生长，瘤周无明显水肿；结节状或分叶状，界清。 >亦可浸润生长，常伴有囊变。 >钙化发生率很高。 >增强扫描不均匀强化。
女，15M，呕吐24天，加剧伴精神差3天
囊性转移癌
>中老年多见。 >原发恶性肿瘤病史。 >多发，常为小病灶大水肿。
血管母细胞瘤 影像表现
02 病 理
04 小结
概述
>HB又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，是由
脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的
。
>2016年WHO分类归为“间质，非脑膜上皮性肿瘤”，WHO I级。
> 以20-50岁好发，男＞女。
评估及治疗
>MR有助于诊断HB，后循环的血管造影也有助于诊断HB，它比其他肿 瘤更加血供丰富。
>术前需要通过影像学检查判断肿瘤的准确位置以及与后颅窝相邻重 要结构的关系。 >对HB而言直接切除增强瘤体结节即可。 >单发、有症状、病灶表浅的瘤体应当行手术切除。 >当发现颅内HB时，有必要行脊髓及腹部的影像学检查。

视网膜母细胞瘤的CT诊断

视网膜母细胞瘤的CT诊断

视网膜母细胞瘤的CT诊断
王省白;陆黎明;徐中华;周卫军;周冰
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】2005(015)004
【摘要】视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的跟内恶性肿瘤。

CT检查是诊断该病的重要方法，本文收集了6例经手术病理证实的视网膜母细胞瘤进行回顾性分析，以提高对该病的认识。

【总页数】2页(P336-337)
【作者】王省白;陆黎明;徐中华;周卫军;周冰
【作者单位】浙江省嘉兴市中医院放射科,浙江,嘉兴,314001;浙江省嘉兴市中医院放射科,浙江,嘉兴,314001;浙江省嘉兴市中医院放射科,浙江,嘉兴,314001;浙江省嘉兴市中医院放射科,浙江,嘉兴,314001;浙江省嘉兴市中医院放射科,浙江,嘉
兴,314001
【正文语种】中文
【中图分类】R739.7+2;R814.42
【相关文献】
1.视网膜母细胞瘤的CT诊断和临床价值 [J], 范兴哲;王庆霞
2.视网膜母细胞瘤的螺旋CT诊断 [J], 梁庆乐
3.视网膜母细胞瘤的临床CT诊断要点 [J], 刘贵超;丁毅;张书仁;贾少志
4.视网膜母细胞瘤的CT诊断分析 [J], 石思李;邹文远;朱新枝
5.青光眼期视网膜母细胞瘤的CT诊断 [J], 刘强;贾歆;胡世民;刘秀军;胡俊岭;付珺;张宝明;张驰;王福印
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血管母细胞瘤影像学诊断

血管母细胞瘤影像学诊断

血管母细胞瘤影像学诊断血管母细胞瘤影像学诊断1.引言1.1 背景血管母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于内皮细胞。

临床上常见于中枢神经系统，特别是脑干和小儿的眼底。

确切的影像学诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。

1.2 目的本文旨在提供血管母细胞瘤影像学诊断的详细信息，包括常见的影像学表现、鉴别诊断和评估方法。

2.影像学表现2.1 CT表现血管母细胞瘤在CT扫描上呈现为高度血管化的肿块，密度均匀或稍不均匀，常伴有囊变和出血区域。

2.2 MRI表现血管母细胞瘤在MRI上常表现为高信号强度的肿块，T1加权像中常见囊变和高信号出血。

增强扫描后，肿瘤显著强化，可出现壁结节和细小斑块状强化。

3.鉴别诊断3.1 脑干胶质母细胞瘤脑干胶质母细胞瘤在影像学上与血管母细胞瘤相似，但通常不强化，而且没有血管道。

3.2 视网膜血管母细胞瘤视网膜血管母细胞瘤主要表现为眼底血管异常，CT和MRI可显示肿瘤组织。

4.评估方法4.1 血管造影血管造影是血管母细胞瘤诊断的重要方法，可以显示肿瘤的血供和血运情况。

4.2 核磁共振血管成像核磁共振血管成像可非侵入性地显示肿瘤的血管结构和血流动力学特征。

4.3 色素注射超声及超声多普勒色素注射超声和超声多普勒可以评估肿瘤的血供和血流速度。

5.附件本文档附带以下附件：- 血管母细胞瘤CT影像示例- 血管母细胞瘤MRI影像示例- 血管母细胞瘤血管造影影像示例6.法律名词及注释本文中涉及的法律名词及其注释如下：- 血管母细胞瘤：一种恶性肿瘤，起源于内皮细胞。

- 影像学诊断：通过影像学技术对疾病做出诊断。

视网膜母细胞瘤科普宣传PPT课件


为何要关注视网膜母细胞瘤？
为何要关注视网膜母细胞瘤？
症状
常见症状包括眼睛出现白色瞳孔反射、视力 下降等。
这些症状可能被误认为是其他眼部疾病，因 此需要警惕。
为何要关注视网膜母细胞瘤？ 早期诊断
早期发现和诊断对于提高治愈率至关重要。
定期眼科检查可以帮助及时发现问题，尤其 是有家族史的儿童。
为何要关注视网膜母细胞瘤？ 影响
如何治疗视网膜母细胞瘤？ 后续护理
治疗后的随访检查是必要的，以监测复发情 况。
医生会定期安排眼部检查和影像学评估。
如何治疗视网膜母细胞瘤？
心理支持
患者和家属可能需要心理支持以应对治疗带 来的压力。
许多医院提供心理咨询服务，帮助家庭应对 这一挑战。
如何预防视网膜母细胞瘤？
如何预防视网膜母细胞瘤？ 家庭监测
谢谢观看
这些影像学检查有助于评估肿瘤的大小和位置。
如何诊断视网膜母细胞瘤？ 遗传测试
针对RB1基因的检测可以帮助确认家族性病例。
该测试可以为家族成员提供遗传咨询的信息。
如何治疗视网膜母细胞瘤？
如何治疗视网膜母细胞瘤？ 治疗方法
常见的治疗方法包括手术、放疗和化疗。
治疗方案通常根据肿瘤的大小、位置和患者 的年龄来制定。
有家族史的儿童应定期进行眼科检查，以便早期 发现。
及时的检查可以提高治愈率。
如何预防视网膜母细胞瘤？
教育宣传
提高公众对视网膜母细胞瘤的认识，帮助更多家 庭了解症状。
社区和学校的健康教育活动可以大大提高警觉性 。
如何预防视网膜母细胞瘤？ 遗传咨询
有家族史的Leabharlann 庭应考虑进行遗传咨询，以了解风 险。
遗传咨询可以帮助家庭做出知情的健康决策。

视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤
汇报人：可编辑 2024-01-11
• 视网膜母细胞瘤概述 • 视网膜母细胞瘤的症状与诊断 • 视网膜母细胞瘤的治疗
• 视网膜母细胞瘤的预防与康复 • 视网膜母细胞瘤的案例研究
01 视网膜母细胞瘤概述
定义与特点
定义
视网膜母细胞瘤是一种起源于视 网膜细胞的恶性肿瘤，常见于儿 童。
眼部检查
医生通过裂隙灯和眼底镜检查， 观察到视网膜上的肿瘤病灶。
影像学检查
如超声波、CT或MRI等，有助于了 解肿瘤的大小、位置以及是否侵犯 周围组织或颅内。
血液检查
检测血液中甲胎蛋白（AFP）水平 ，有助于诊断和监测视网膜母细胞 瘤。
03 视网膜母细胞瘤的治疗
手术切除
手术切除是治疗视网膜母细胞瘤 的主要方法之一，通过手术将肿 瘤切除，以减少肿瘤对视力和生
特点
具有高度恶性的特点，生长速度 快，容易发生转移，对视力造成 严重影响。
视网膜母细胞瘤的分类
根据肿瘤细胞形态
可分为实性型、囊性型、旋涡状排列型等。
根据肿瘤扩散情况
可分为局限性和弥漫性。
根据肿瘤分期
可分为早期、中期和晚期。
视网膜母细胞瘤的病因
01
02
03
遗传因素
约30%的视网膜母细胞瘤 与遗传有关，部分患儿存 在RB1基因突变。
白瞳症
眼底检查时，可观察到患 眼出现白色反光，这是由 于肿瘤细胞阻塞了视网膜 的淋巴管所致。
晚期症状
眼球突出
头痛、呕吐
随着肿瘤增大，眼球可能向外突出， 严重时可影响眼睑闭合。
肿瘤压迫视神经或颅内压升高，可引 起头痛和呕吐等症状。
斜视或眼球震颤
肿瘤侵犯或压迫眼球运动神经，导来自 眼球运动障碍。诊断方法

视网膜母细胞瘤的CT与MRI诊断

视网膜母细胞瘤的CT与MRI诊断张德翻1,郑文龙2,吴爱琴3(1.浙江省宁海县县城关医院放射科浙江宁波315600;2.浙江省温州市第二人民医院放射科浙江温州325000;3.温州医学院育英儿童医院放射科浙江温州325000)摘要目的:探讨CT与MRI对视网膜母细胞瘤的诊断价值。

方法:16例视网膜母细胞瘤,11例行CT检查,4例行MRI检查,1例同时行CT和MRI检查。

回顾性分析其影像学征像。

结果:视网膜母细胞瘤的CT征象主要表现为眼环后份或以后份为主的软组织肿块,伴有斑点及斑块状钙化,钙化显示率达92.9%(13/14)。

M RI主要表现为眼环内软组织信号肿块,部分病例肿块内可见更低信号影,钙化显示率仅40%(2/5),但MRI对肿瘤侵犯周围结构较敏感。

结论:CT 与MR I对视网膜母细胞瘤的诊断价值,以CT较具优势,肿块内钙化可以认为是视网膜母细胞瘤定性诊断依据。

影像学检查对于临床确定治疗方案和判断预后具有重要临床价值。

关键词视网膜母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像中图分类号:R739.7;R445.2;R814.42文献标识码:A文章编号:1006-9011(2011)05-0648-03CT and MRI diagnosis of retinoblastomaZH ANG De-f a n1,ZH EN G W en-long2,WU Ai-qin31.Depa rtment of Rad iology,H osp ital of N ingha i City,Ningbo,315600,P.R.China2.Depa rtment of Rad iology,Wenzhou No2P eop le's H ospita l,Zhej ia ng P r ovince,325000,P.R.China3.Depa rtment of Rad iology,P edia tr ics H ospita l,Wenzhou Medica l Col lege325000,P.R.ChinaAbstr act Objective:To investigate and compare the value of imaging diagnosis of retinoblastoma.Methods:16cases of r et inoblastoma were collected in the study.T her e wer e11cases with CT examination,4cases with MR I examinat ion,1 case wit h CT and MR I examination.T he signs of imaging wer e r et rospectively ana lyzed.Results:CT signs of r etinoblasto-ma mainly demonstrat ed soft t issue mass with fleck or plaque calcification on poster ior part of the eye ring.The r ate of ca-l cification of t umors was92.9%(13/14).MR I signs mainly appeared soft tissue mass in t he eye ring,some cases with low-er signal calcifications in the mass,which the rate of calcification was only40%(2/5).But MRI was better to display t he adjacent lesion of eye r ing.Conclusion:CT was superior to other imaging methods in diagnosis of retinoblastoma,calcif ica-tion within the mass can be considered qualitative diagnosis of r et inoblastoma.Imaging examinat ion is impor tant in choice of clinical t her apy planning and judgment of prognosis.Key words Eye neoplasm;Retinoblast oma;T omogra phy,X-r ay comput ed;M agnetic resonance imaging视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内胚胎性恶性肿瘤,对患儿视力和生命造成极大的危害,早期诊断、早期治疗能有效地保存患者的有用视力、挽救患儿的生命。

内科学_各论_疾病：小儿视网膜母细胞瘤_课件模板


内科学疾病部分：小儿视网膜母细胞瘤>>>
检查项目： 眼底瘤>>>
相关疾病： 眼内转移性肿瘤、珠蛋白生成障碍性贫血 视网膜病变、外层渗出性视网膜病变、视 网膜色素上皮炎、视网膜静脉周围炎。
谢谢！
Reese-Ellsworth的肿瘤分期如下： Ⅰ期：预后很好，单发或多发，肿瘤 小于4盘直径（disk diameter）（盘直径 =1.5～1.75mm）位于或在中纬线之后。 Ⅱ期：预
内科学疾病部分：小儿视网膜母细胞瘤>>>
病因：
后好，单发或多发肿瘤，4～10盘直径， 位于或在中纬线之后。
Ⅲ期：预后不定，病变位于中纬线之 前；单发肿瘤大于10盘直径，位于中纬线 之后。
内科学疾病部分：小儿视网膜母细胞瘤>>>
诊断：
7.眼眶的CT检查 可了解眼眶内肿瘤 的扩散情况，有无侵犯视神经及骨组织。
鉴别 早期应与先天性白内障、胚胎期眼内 血管残存增生脉络膜转移癌、脉络膜血管 瘤、脉络膜出血等鉴别。患眼出现继发性 青光眼或假性前房积脓，应与脉络膜结合 瘤，渗出性眼内炎、全眼球炎等相鉴别。 本症与视网
内科学疾病部分：小儿视网膜母细胞瘤>>>
简介：
视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是小 儿最常见的眼内肿瘤，多见于婴幼儿， 2/3在3岁以下，5岁以上者少于5%。此瘤 不仅危害患儿视力，更威胁患儿生命。
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病因：
小儿视网膜母细胞瘤原因_由什么原因引 起小儿视网膜母细胞瘤
内科学疾病部分：小儿视网膜母细胞瘤>>>
症状及病史：
染。 ②儿科医生如诊断有上述畸形及精神
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视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma)
眼球正常解剖
眼球壁：外、中、内三层。 外层由前1/6的角膜和后5/6的巩膜组成。 中层由脉络膜、睫状体、虹膜组成。 内层分为两层，即色素部及神经部。 眼球的内容物： 晶状体、玻璃体、房水。
眼眶影像学解剖分区
影像学分区与临床有所不同，眼眶疾病尤其是肿 瘤和类肿瘤病变的发生与眼眶影像学解剖区域有 很大关系。 影像学解剖分区主要分为五个区域： 1.眼球区 2.视神经鞘区 3.肌锥区 4.肌锥外区 5.筋膜外骨膜下区
脉络膜转移瘤
MRI表现特点为： • (1)各加权图像上均为稍高信号，无特征性 信号变化。此与黑色素瘤不同。 • (2)MR增强扫描病变表现为弧形和半圆形强 化，与眼球壁呈广基底联系，边界不清。 • (3) 增强后轻至中度强化。
治疗原则和方法
治疗原则
早发现、早诊断、早治疗，综合情况，制定个体化的治 疗方案 尽量避免眼球摘除术，保存视力 治疗方法： 眼球摘除 外部放射治疗 化疗减容 局部治疗 基因治疗，球内注射，靶向治疗，单克隆抗体等
R
L
T2WI
昆明医学院附一院医学影像中心
AX
T1WI
R
L
AX 增强（FAT）
昆明医学院附一院医学影像中心
R
L
昆明医学院附一院医学影像中心
COR
增强（FAT）
SAG
为 超低的反射);② 单个回声源;③有 声影。 B型：①视网膜组 织破坏;②形状不 规则的肿块;③有 声影。
病理表现
肿瘤呈灰白色，质 地柔软，常见坏死 及钙化，钙化率高 达80-90%。
影像学表现
X线平片：
眶内颗粒状、结节状、 斑片状钙化。 肿瘤沿视神经向外或颅 内蔓延时，可造成视神 经孔或眶上裂扩大，眶 壁骨质受压变薄。 晚期可造成眶腔扩大， 骨质破坏。
影像学表现
CT表现：(RB首选CT检查） 眼球玻璃体内后部肿块样软组织密度灶。 瘤内可见斑点、斑片或者团块状钙化， 文献报道钙化发生率90﹪以上。 CT值通常大于100Hu以上，增强可见未 钙化瘤体不同程度强化。
病因与发病机制
来源于视网膜胚胎性核层细胞 有遗传性（40﹪），有家族史，为合子形成过程 中突变所致。 非遗传性（60 ﹪）。为体细胞突变所致。 视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带，是 一种抗癌基因。 视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要 机制。大约93％的遗传型和87％非遗传型RB患者 发现有Rb基因突变。
• 是成人眼球内最常见的原发恶性肿瘤 • 85％发生于脉络膜，9％发生于睫状体， 6％发生于虹膜。 • 分为球形、蕈伞形、周边浸润型三种。
恶性黑色素瘤
• 由于黑色素瘤内含有顺磁性物质——黑色 素，缩短了T1和T2弛豫时间，因此MRI表现 具有特征性—— T1WI呈极高或高信号、 T2WI呈极低信号，增强扫描明显强化，伴 出血或坏死，病变可不均匀。 • 在肿瘤继发的眼内损害如视网膜脱离、脉 络膜脱离、玻璃体内出血等，以及向眼外 浸润方面。
Coats病
• 其与视网膜母细胞瘤区别要点是： (1)Coats病较视网膜母细胞瘤发病年 龄大。 (2)Coats病为单侧发病，视网膜母细 胞瘤可双侧发病。 (3)Coats病钙化极少，视网膜母细胞 瘤钙化率可达90％ 以上。 (4)Coats病增强检查时病灶无强化。 (5)病侧眼球无增大。
恶性黑色素瘤
分类
分化型 少数，恶性程度较低，主要由方形或低 柱状细胞构成。 未分化型 绝大多数，恶性程度高，主要由小圆 神经母细胞瘤构成。 肿瘤生长迅速。瘤体内虽血管丰富，仍不能 满足肿瘤生长需要，因而常出现大片坏死。 瘤体内有细砂样或不规则斑片状钙质沉着。
临床表现及分期
1.眼内生长期：其早期症状和体征是 视力障碍和眼底改变。
视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤（简称视母，Rb，Retinoblastoma）： 视母是起源于视网膜内层神经上皮的恶性肿瘤。属于神 经外胚层肿瘤，由于血供不足，易产生钙化复合体结构 。 儿童最常见的眼内恶性肿瘤,90%发生于3岁以前。发病率 约为1:18000至1:21000。 无种族、地域及性别差异，有一定家族倾向。 有较高的自然退化率，达1.8--3.2%，高于其他肿瘤的 1000倍。 单侧发病为多，双侧发病约18--40%。 极少数病人可出现双眼视母同时伴发松果体瘤或蝶鞍区 原发性神经母细胞瘤。称之为三侧性视网膜母细胞瘤。
影像学表现
C
T
平
扫
影像学表现
MR表现： MRI对视网膜母细胞瘤的诊断不如CT敏感。但MRI在 显示肿瘤侵犯方面，优于CT。 MRI的T1加权图像上，显示自眼球后部向前部突起的 局限性软组织肿块，边界清楚，T1WI信号高于玻璃 体，T2WI信号低于玻璃体。T1和T2加权图像上均为 低信号的区域提示钙化。 增强扫描病变软组织肿块部分明显不均匀强化，无 强化区，可为钙化区及坏死区。 当肿瘤累及视神经或视交叉时，这些结构在MRI图像 上表现为视神经增粗和软组织肿块。
本病早期一般不易被家长发 现，当肿瘤增殖突入到玻璃 体或接近晶体时，瞳孔区将 出现黄光反射，故称黑蒙性 猫眼，此时常因视力障碍而 瞳孔散大，白瞳症或斜视而 被家长发现。
临床表现及分期
2.青光眼期：肿
瘤长大充满玻璃体 腔，晶状体和虹膜 受压前移，使房角 变窄或关闭，眼压 升高，或因肿瘤细 胞阻塞或直接侵犯 房角引起眼压升高、 头痛、眼痛、结膜 充血，恶心，呕吐 等继发性青光眼症 状。
临床表现及分期
3.眼外蔓延期：
最常见经视神经蔓 延至眶内和颅内， 也可穿破角膜、巩 膜形成突出眼球外 肿块
临床表现及分期
4.全身转移期：
转移途径： （1）多数经视神经或眶裂进 入颅内。 （2）经血行转移至骨及肝脏 或全身其他器官。 （3）部分经淋巴管转移到附 近淋巴结。
预后
转移一般不常见，多循血路转移至骨、肝、 肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织 被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋巴 结。 预后一般不好，多发病一年半左右死亡。
鉴别诊断
Coats病(渗出性视网膜炎) 黑色素瘤 脉络膜血管瘤 脉络膜转移瘤
Coats病
• 渗出性视网膜炎,是小儿较多见的眼球 内良性病变。 • 病因：视网膜上毛细血管炎和毛细血 管扩张引起的脂肪蛋白渗出积聚，导 致视网膜脱离的病变。 • 单侧发病，好发年龄5～10岁。
Coats disease in a 2.5 -year-old boy who presented with strabismus and red eye. 渗出性视网膜剥离
T1W
T2W
局限型
T1W C+
弥漫型
脉络膜转移瘤
• 脉络膜血运丰富，眼球内转移瘤多发生在 脉络膜，约占眼球肿瘤的1／3，其中乳腺 癌最多见，其次是肺癌，以及睾丸、前列 腺、消化道肿瘤，常发生在眼后极部，相 当一部分病人眼球病变的发生在原发病灶 发现之前。因此，成人眼球的占位性病变 一定要排除转移的可能性。
恶性黑色素瘤
• 典型的黑色素瘤呈蘑菇形。肿瘤基底宽而 颈细，诊断不难；不典型的黑色素瘤可呈 半球形或平盘状。 • 鉴别:转移瘤、视网膜脱离、腺瘤和炎性病 变等。
脉络膜血管瘤
• 为先天血管发育畸形，多见于青年人。伴 有颜面血管瘤或脑膜血管瘤及青光眼者， 称为Sturge-Weber综合征。 • 分为孤立性和弥漫性血管瘤，弥漫性者少 见。 • MRI表现典型: 孤立性血管瘤多发生于眼球后极 部，呈梭形或椭圆形，T1WI与玻璃体等信 号或呈略高信号，T2WI与玻璃体等信号或 呈略高信号，增强后明显均匀强化。
各分区的常见病变
（一）眼球区：视网膜母细胞瘤、黑色素瘤、 Coats病(渗出性视网膜炎)、脉络膜转移瘤等。 （二）视神经鞘区：视神经鞘瘤、视神经胶质瘤、 视神经炎等。 （三）肌锥区：血管瘤、炎性假瘤、神经纤维瘤、 横纹肌肉瘤等。 （四）肌锥外区：泪腺肿瘤及转移性肿瘤。 （五）筋膜外骨膜下区：血肿。