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婴幼儿胆汁淤积综合征的临床研究随着婴幼儿死亡率的下降，越来越多的重视被给予了影响婴儿生命的疾病和疾病组合上。
婴幼儿胆汁淤积综合征（biliary atresia，BA）是罕见但危重的婴儿肝脏疾病，患者需要在其活动的初期进行干预治疗。
该病是因身体在出生过程中没有正常排出胆汁而导致的，如果没有及时治疗，会导致肝损害，免疫缺陷、甚至死亡。
现代医学在BA的领域中取得了重要的进展。
研究人员已经开始对其预后因素展开研究，而这些表明可以成功的为索引开发出最合适的治疗计划。
当诊断为BA 时，早期的手术需要及时施行，以便防止患者的情况恶化，同时有效地切除狭窄的胆道。
如果不及时干预治疗，BA患者的预后不佳，甚至导致肝脏移植的需求。
在过去的几年中，最有效的干预治疗一直是将“Kasai手术”引入初级保健医院。
手术简单，安全，费用低廉，能帮助许多儿童恢复了正常进食和生活，并减少了后续治疗的需求和肝脏移植率。
但是，对于一些不适合手术的患者，需要进行药物治疗。
肝脏移植术是一种在线性治疗步骤中完成的选择性治疗方法。
目前，临床研究已经关注预测手术后BA治疗的效果。
这些研究支持术后治疗干预自动化，可以帮助医生和家属拥有一个清晰的预测结果，同时可以更好地管理防止由一些共同问题引起的并发症。
此外，在疾病的诊断和治疗方面也有显著的进展。
在新的策略中，对症以外的病因、影响偷用的因素和干预治疗方法进行了关注。
值得一提的是，在一些BA患者中出现的一些免疫性问题。
有研究表明，在某些胆汁积聚的婴儿中出现了类似自身免疫疾病的疾病，这使得其治疗变得更加复杂。
因此，在治疗过程中，医院的医生和研究人员必须认真评估患者对不同治疗方案的反应。
总之，作为急性疾病，婴幼儿胆汁淤积综合征的研究一直在进行中。
了解BA的患病率、病因和干预治疗方案对于改善治疗效果至关重要。
研究人员必须努力为治疗方案创造出可以帮助提前发现病变的诊断标准，同时开发出驱除胆汁淤积的药物治疗方案。
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胆汁淤积症的治疗方法
导语：可能有一些朋友会听说过胆汁淤积症这样的症状，但是真正了解胆汁淤积症的人肯定是不多的，毕竟胆汁淤积症并不是一种我们常见的症状，但是由
可能有一些朋友会听说过胆汁淤积症这样的症状，但是真正了解胆汁淤积症的人肯定是不多的，毕竟胆汁淤积症并不是一种我们常见的症状，但是由于胆汁淤积症的危害性很大，所以我们还是有必要多了解一些关于胆汁淤积症的知识特别是胆汁淤积症的治疗方法，下文我们就来给大家介绍胆汁淤积症的几种治疗方法。
1. 针对基础病因治疗
对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。
如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。
2. 支持与对症治疗
熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。
中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。
3. 肝移植
某些类型终末期胆汁淤积疾病如原发性胆汁性肝硬化(PBS)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者，其1年生存率约90%。
在上面的文章里面我们介绍了一种比较少接触的病症，那就是胆汁淤积症了，我们知道胆汁淤积症的危害性很大，所以我们有必要多了解一些关于胆汁淤积症的信息，上文为我们详细介绍了胆汁淤积症的治疗方法。
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68例妊娠期胆汁淤积综合症中西医联合治疗临床疗效观察【摘要】目的评估熊去氧胆酸+地塞米松，配合中药茵陈汤[2]加减治疗妊娠期胆汁淤积综合症（icp）的效果。
方法选择68例妊娠期胆汁淤积综合症病人分为两组，对照组（n=34）采用熊去氧胆酸15mg/kg/d，分三次口服，加地塞米松10mg/d,观察组（n=34）在对照组的基础上，配合中药茵陈汤加减治疗，观察治疗效果。
结果观察组瘙痒症状治疗10天后明显下降，血生化指标也明显下降（p＜0.05）,而对照组下降较慢，同时观察组孕周较长，胎儿宫内窘迫，新生儿窒息发生率降低，改善了新生儿的预后。
【关键词】妊娠期胆汁淤积综合症茵陈汤熊去氧胆酸中图分类号：r575文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）2-060-02icp是妊娠期特发性疾病，临床上以皮肤瘙痒和黄疸为特征，常发生于妊娠中、晚期，分娩后症状迅速消失，主要危害胎儿，易引起早产、胎儿宫内窘迫，不能预测的胎儿突然死亡，新生儿颅内出血等，使围产儿发病率和死亡率增高，对孕妇的危害可致凝血功能异常易引起产后出血。
1 资料与方法1.1 病历来源及诊断标准2005年3月至2010年3月我院收治的68例icp病人，icp诊断标准[1]：孕中晚期出现全身皮肤瘙痒且无皮肤病史，肝功能轻、中度异常，无慢性肝病史。
1.2 方法68例icp患者随机分为两组，观察组和对照组，观察组年龄（29.5±5.5）岁，瘙痒起始孕周（28±2）周，对照组与观察组比较无显著性差异（p＞0.05），两组用药方法如下：对照组（n=34）服熊去氧胆酸15mg/kg/d,分3次口服，地塞米松10mg/d连用1周，观察组（n=34）在西药治疗的同时配合中药茵陈汤加减，两组患者均在治疗后10天随诊瘙痒评分及血液生化指标的变化。
瘙痒评分标准[3]：0分：无瘙痒。
1分：偶发瘙痒。
2分：间断性瘙痒，有症状波动。
4分：持续性瘙痒，日夜无变化。
妊娠期肝内胆汁淤积症临床诊治和管理指南（2024版）摘要妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中晚期的重要并发症，可导致死胎、早产等围产儿严重并发症。
中华医学会妇产科学分会产科学组和中华医学会围产医学分会组织国内专家，基于国内外指南、共识和新近发表的循证医学证据，围绕ICP的高危因素、临床表现、围产结局、诊断、严重程度分级、母胎监测、治疗方法、终止妊娠时机和方式、产后随访等10个关键的临床问题，组织会议反复讨论并提出相应的推荐意见，以指导ICP的临床诊治和管理。
妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP）是一种发生于妊娠中晚期的重要产科并发症。
ICP的临床特征是皮肤瘙痒和血清总胆汁酸（total bile acid，TBA）水平升高，并多在分娩后迅速消退。
ICP对母体风险很小，但血清胆汁酸可通过胎盘屏障并在胎儿体内及羊水中聚积，可导致死胎、羊水胎粪污染和早产等严重并发症［1,2］。
中国已经在ICP的诊治中积累了一定的临床经验，中华医学会妇产科学分会产科学组分别在2011年和2015年制订了第1、2版《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》（以下分别简称2011版中华医学会指南、2015版中华医学会指南）［3,4］，对我国ICP诊治的规范起到了重要的指导作用。
近年来，在ICP诊治方面又有了新的进展和认识。
为降低围产期相关母儿并发症的发生，指导临床诊断和治疗ICP，中华医学会妇产科学分会产科学组和中华医学会围产医学分会组织国内多位专家，基于国内外指南、共识和新近发表的循证医学证据，围绕ICP的高危因素、临床表现、围产结局、诊断、严重程度分度、母胎监测、治疗方法、终止妊娠时机和方式、产后随访等10个关键的临床问题，组织会议反复讨论并提出相应的推荐意见，以指导ICP的临床诊治和管理。
本指南由中华医学会妇产科学分会产科学组和中华医学会围产医学分会发起，立足于解决ICP诊疗过程中的相关问题。
胆汁淤积综合征诊断标准摘要：一、胆汁淤积综合征的概念与病因二、胆汁淤积综合征的诊断标准1.血清胆汁酸升高2.空腹血清总胆汁酸大于10mmol/L3.碱性磷酸酶活性升高4.皮肤瘙痒三、胆汁淤积综合征的治疗方法1.药物治疗2.孕妇胆汁淤积综合征的特殊处理3.日常护理与生活调整正文：一、胆汁淤积综合征的概念与病因胆汁淤积综合征是一种以胆汁排泄障碍为主要特征的疾病，其病因多样，包括先天性胆道畸形、肝内外胆管阻塞、胆囊疾病等。
胆汁淤积导致胆汁酸和胆红素在体内堆积，引发一系列临床症状。
二、胆汁淤积综合征的诊断标准1.血清胆汁酸升高：血清胆汁酸升高可为正常的10倍，空腹血清总胆汁酸大于10mmol/L，是本病的特异性征象。
2.碱性磷酸酶活性升高：碱性磷酸酶（ALP）是一种在肝脏、胆道和骨骼等组织中表达的酶，其活性升高提示胆汁淤积。
3.皮肤瘙痒：皮肤瘙痒是胆汁淤积综合征的典型症状，由于胆汁酸在皮肤沉着所致。
4.其他检查：根据病情，医生还可能建议患者进行超声、CT、MRCP等检查，以了解胆道结构及肝内外胆管情况。
三、胆汁淤积综合征的治疗方法1.药物治疗：根据病因和病情，患者需接受相应药物治疗。
常用药物包括熊去氧胆酸、S腺苷蛋氨酸、地塞米松等，可减轻临床症状，缓解瘙痒等不适。
2.孕妇胆汁淤积综合征的特殊处理：孕妇胆汁淤积综合征会影响胎儿发育，需及时就诊。
治疗措施包括药物治疗、加强监护、预防感染等，严重时可能需要提前终止妊娠。
3.日常护理与生活调整：（1）保持良好的作息时间，充足的休息。
（2）饮食调整：多吃新鲜蔬果、低脂饮食，避免刺激性食物和高胆固醇食物。
（3）补充多种维生素，尤其是维生素K、维生素B族等。
（4）避免长时间站立或坐着，保持合适的体重。
（5）遵医嘱，定期复查肝功能、胆汁酸等指标。
通过以上介绍，希望大家对胆汁淤积综合征有更深入的了解，一旦出现相关症状，请及时就诊，明确病因，对症治疗。
胆汁淤积症的临床治疗摘要】目的通过对42例胆汁淤积症临床分析，探讨治疗方胆汁淤积症的方法。
方法回顾分析2004年1月~2009年1月我院收治的肝内胆汁淤积症的42例病例。
结论肝内胆汁淤积症总结治疗，认真总结治疗效果，提高患者治愈效果。
【关键词】胆汁淤积症治疗胆汁分泌是肝脏的重要功能，由于各种有害因素致使胆汁分泌和排泄发生障碍，形成胆汁淤积。
引起胆汁淤积的疾病很多，它涉及参与胆汁排泄的微器到小胆管一胆管胆汁的分泌，以及流人十二指肠有障碍的疾病与功能障碍。
临床上常表现为黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤等，实验室检查可有血清胆红素、碱性磷酸酶、5-核苷酸酶和γ谷氨酰转移酶升高，血清ALT和AST升高提示有肝细胞损伤，慢性胆汁淤积常有总胆固醇水平升高。
胆汁淤积严重而持续，则最终将发展为胆汁性肝硬化；慢性胆汁淤积可发生脂肪泻和脂溶性维生素、钙吸收障碍而引起相应的临床症状。
原发疾病的治疗是治疗胆汁淤积的根本，改善胆汁淤积患者营养不良状态，对缓解临床症状及改善预后具有重要意义。
一、病因和发病机制引起胆汁淤积的原因较多，可由肝外胆管梗阻、肝内胆管梗阻或肝细胞分泌胆汁方式的改变所引起。
前者(肝外型胆汁淤积)系胆总管或肝内大的胆管机械性阻塞，通过手术或其他措施解除梗阻后，胆汁淤积随之消失；后两种类型在解剖上看不到梗阻存在，系肝细胞／毛细胆管病变而致胆汁排泌障碍，常统称为肝内型胆汁淤积。
二、胆汁淤积的治疗1．祛除病因由于胆汁淤积是由不同病因所致，因此一旦发现就应努力寻找导致胆汁淤积的潜在病因，对于基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应根治或控制基础疾病。
只有这样才有望治愈胆汁淤积或阻止其进一步发展。
2．药物治疗药物治疗的策略在于保护细胞，以防止有害的胆汁成分对肝胆系细胞的进一步损伤；促进防御性运转蛋白的表达和功能，以利于解毒和促进胆汁的排泄。
目前临床上常用的熊去氧胆酸对一些胆汁淤积性疾病有较好的疗效，主要用于原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎，也可用于妊娠期胆汁淤积、静脉高能营养所致的胆汁淤积、囊性纤维化等疾病；皮质激素短期应用于药物性胆汁淤积有一定的作用；多烯磷酯酰胆碱(易善复)和S-腺苷蛋氨酸对部分胆汁淤积性疾病有一定疗效，它们的作用机制可能是对细胞有保护作用；有些中药制剂，如柴胡、白芍、茵陈、郁金、生大黄、黑山栀、垂盆草、丹参等对部分胆汁淤积患者的确有利胆退黄的作用。
胆汁淤积症的临床治疗
发表时间：2010-08-11T09:08:36.357Z 来源：《中外健康文摘》10年第21期供稿作者：刘英姿 (黑龙江省富锦市中心医院 156100) [导读] 胆汁分泌是肝脏的重要功能，由于各种有害因素致使胆汁分泌和排泄发生障碍，形成胆汁淤积。
胆汁淤积症的临床治疗
刘英姿 (黑龙江省富锦市中心医院 156100)
【中图分类号】R714.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)21-0169-01【摘要】目的通过对42例胆汁淤积症临床分析，探讨治疗方胆汁淤积症的方法。
方法回顾分析2004年1月~2009年1月我院收治的肝内胆汁淤积症的42例病例。
结论肝内胆汁淤积症总结治疗，认真总结治疗效果，提高患者治愈效果。
【关键词】胆汁淤积症治疗
胆汁分泌是肝脏的重要功能，由于各种有害因素致使胆汁分泌和排泄发生障碍，形成胆汁淤积。
引起胆汁淤积的疾病很多，它涉及参与胆汁排泄的微器到小胆管一胆管胆汁的分泌，以及流人十二指肠有障碍的疾病与功能障碍。
临床上常表现为黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤等，实验室检查可有血清胆红素、碱性磷酸酶、5-核苷酸酶和γ谷氨酰转移酶升高，血清ALT和AST升高提示有肝细胞损伤，慢性胆汁淤积常有总胆固醇水平升高。
胆汁淤积严重而持续，则最终将发展为胆汁性肝硬化；慢性胆汁淤积可发生脂肪泻和脂溶性维生素、钙吸收障碍而引起相应的临床症状。
原发疾病的治疗是治疗胆汁淤积的根本，改善胆汁淤积患者营养不良状态，对缓解临床症状及改善预后具有重要意义。
一、病因和发病机制
引起胆汁淤积的原因较多，可由肝外胆管梗阻、肝内胆管梗阻或肝细胞分泌胆汁方式的改变所引起。
前者(肝外型胆汁淤积)系胆总管或肝内大的胆管机械性阻塞，通过手术或其他措施解除梗阻后，胆汁淤积随之消失；后两种类型在解剖上看不到梗阻存在，系肝细胞／毛细胆管病变而致胆汁排泌障碍，常统称为肝内型胆汁淤积。
二、胆汁淤积的治疗
1．祛除病因由于胆汁淤积是由不同病因所致，因此一旦发现就应努力寻找导致胆汁淤积的潜在病因，对于基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应根治或控制基础疾病。
只有这样才有望治愈胆汁淤积或阻止其进一步发展。
2．药物治疗药物治疗的策略在于保护细胞，以防止有害的胆汁成分对肝胆系细胞的进一步损伤；促进防御性运转蛋白的表达和功能，以利于解毒和促进胆汁的排泄。
目前临床上常用的熊去氧胆酸对一些胆汁淤积性疾病有较好的疗效，主要用于原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎，也可用于妊娠期胆汁淤积、静脉高能营养所致的胆汁淤积、囊性纤维化等疾病；皮质激素短期应用于药物性胆汁淤积有一定的作用；多烯磷酯酰胆碱(易善复)和S-腺苷蛋氨酸对部分胆汁淤积性疾病有一定疗效，它们的作用机制可能是对细胞有保护作用；有些中药制剂，如柴胡、白芍、茵陈、郁金、生大黄、黑山栀、垂盆草、丹参等对部分胆汁淤积患者的确有利胆退黄的作用。
3．肝移植肝移植是进展型PBC的首选疗法。
凡血清胆红素超过144 μmol／L，有失代偿性肝病证据，如食管静脉曲张出血，硬化剂或套扎治疗无效，顽固性腹水或肝性脑病患者，应考虑予以肝移植治疗。
三、营养干预
1．脂溶性维生素的补充天然维生素A只存在于动物体内。
动物的肝脏、鱼肝油、奶类、蛋类及鱼卵是维生素A的最好来源。
维生素A原(维生素A的前体)类胡萝h素，广泛分布于植物性食品中，其中最重要的是β-胡萝卜素。
2．肝性骨营养不良的治疗慢性胆汁淤积患者应补充维生素D2(100000 IU．每4周肌内注射1次)，但对有症状且经骨活检证实的肝性骨营养不良患者，肌注l，25(OH)2、D3效果更好。
3．TPN胆汁淤积的处理 TPN继发胆汁淤积是多种因素共同作用的结果。
必需脂肪酸的缺乏、氨基酸及其代谢产物的毒性作用以及糖脂比例、氮卡比例不平衡均可导致胆汁淤积。
4．热量和蛋白质、脂肪的补充胆汁淤积除了导致脂肪、脂溶性维生素和钙吸收障碍外，也可引起蛋白质和热量不足。
应补充足够的热量和蛋白质，中性脂肪摄入应限制在40 g／d以下，以减少脂肪泻，时应给予8-12碳的中链三酰甘油(MCT)，40 g／d，它可在无胆盐的情况下由门脉系统直接吸收。
参考文献
[1]曹泽毅.中华妇产科学，第2版.北京：人民卫生出版社，2004，468-475.
[2]刘晓巍，吴连方.妊娠期黄疸的病因和诊断.实用妇产科杂志，2002，18（1）：3-4.
[3]吴秋萍.妊娠期肝内胆汁淤积症的药物治疗.实用妇产科杂志，2002，18（1）：9-11.。
