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Fallot四联症Fallot 四联症(Tetralogy of Fallot)是一种复杂的先天性心血管畸形，1888年由Fallot将之归纳为四种病理变化：即肺动脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损及右心室肥厚，故而得名。
其发病率约占所有先心病的10～14％，是最常见的紫绀型先天性心脏病之一。
【病理解剖】漏斗间隔向前、向右和向上移位可能是本病的基本病理基础，由此导致肺动脉漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉右移骑跨以及继发性右室肥厚等病理改变。
右室流出道狭窄：可发生于右室血进入两肺的任何部位，包括右室腔内，漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支。
（1）漏斗部狭窄：大部分均有漏斗部狭窄，其特征为肥厚的壁束、隔束及室上嵴环抱形成狭窄。
分为：① 漏斗部低位狭窄，狭窄与肺动脉瓣环间形成第三心室。
② 漏斗部中间位狭窄，狭窄与肺动脉瓣环之间仅有一小腔室。
③ 漏斗部高位狭窄，接近肺动脉瓣，无漏斗腔室，肺动脉瓣正常。
④ 漏斗部广泛型狭窄，右室流出道包括肺动脉在内明显发育不良，呈管状。
⑤ 漏斗部缺如或闭锁，常发生于双动脉瓣下型的室间隔缺损者。
⑥ 右室腔内异常肌束，将右室分隔高压腔和低压腔，即双腔右心室。
（2）肺动脉瓣狭窄：瓣膜多发育畸形，以二叶瓣多见，可有钙化、赘生物等。
（3）肺动脉主干及分支狭窄：主干直径多不足主动脉一半，少数可出现一侧肺动脉缺如，左侧多见。
室间隔缺损由漏斗间隔前移、左移与窦部间隔未对合所致。
大部分为嵴下型，通常较大，位于主动脉瓣下。
少数为干下型，偶见多发。
主动脉右移骑跨（1）圆锥室间隔向右前移位，致主动脉增宽前移骑跨于室间隔之上，多伴顺钟向转位。
（2）主动脉后壁与二尖瓣前叶间仍为纤维连接。
（3）骑跨程度取决于右室流出道的发育不良及漏斗隔移位的严重程度，当骑跨率>75％时应考虑诊断为右室双出口。
右室肥厚：为继发性改变，由右室流出道梗阻所致。
其他伴发畸形：最常见为卵园孔未闭或继发孔房间隔缺损。
心血管系统疾病——室间隔缺损【概述】室间隔缺损（VSD）是指在心室间隔上存在有一个或多个左、右心室间的分流通道。
室间隔缺损可能为某种复杂先天性心脏病的组成部分之一，例如：法洛氏四联征、完全性房室间隔缺损、矫正型大动脉转位、共同动脉干、三尖瓣闭锁以及主动脉弓中断等。
单纯室间隔缺损占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
据有关资料表明，我国先天性心脏病中室间隔缺损约占35%，发病率居第一位。
（一）室间隔缺损按照解剖位置可以分为：1. 膜周型是最常见的室间隔缺损，约占室缺总数的80%，该缺损位于三尖瓣隔、前瓣的交界处。
2. 肺动脉瓣下型约占室缺总数的5-10%，位于右室流出道的漏斗部，其上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连。
3. 肌部型约占室缺总数的5%，可发生于室间隔肌部的任何位置，可为多发性。
4. 房室通道型在室缺中所占比例＜5%，其位于右室流入道、三尖瓣隔瓣后，上缘为肌部室间隔，甚至可以延伸至膜部。
5. 混合型即同时存在以上类型中的任何两种或两种以上的室间隔缺损，约占室缺总数的0.67%。
（二）病理生理1. 自然闭合，室缺的病程发展与缺损口径的大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否合并有其他畸形有关。
小室缺约有20%的患儿可在不同年龄内闭合。
但随着年龄的增长，该种可能性成下降趋势。
缺损直径小于0.5cm的膜周部室缺的自然闭合几率最大，小型肌部缺损也有自然闭合的可能。
室缺的自然闭合与缺损周围组织增生以及三尖瓣隔瓣粘连有关。
肺动脉瓣下型室缺几乎不能自然闭合。
2. 充血性心力衰竭，约10%的室缺患儿可发生充血性心力衰竭，尤其是年龄小于1岁的大型室缺患儿。
3. 肺血管病变，中-大型室间隔缺损能产生大量左向右分流，从而致使肺动脉压力逐渐升高，肺小血管壁肌层逐渐肥厚，导致肺血管阻力增高，最后发展成肺血管壁不可逆性病变，即Eisenmenger综合症。
4. 右室流出道梗阻，约5-10%的室间隔缺损患儿可并发右室流出道梗阻，其主要是由漏斗部继发性心肌肥厚导致的。
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室间隔缺损（VSD）⽬标1000，已完成66%+...??点击上⾯图⽚参与作者：河南省焦作市⼈民医院康素玲来源：超声俱乐部室间隔缺损（VSD）是由于胚胎期室间隔发育不良⽽引起的左右⼼室之间存在交通，产⽣室⽔平的分流，室间隔缺损可以单独存在，也可以是复杂⼼⾎管畸形的组成部分。
【病理改变】室间隔缺损分为膜部、漏⽃部和肌部三类，膜部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型，漏⽃部包括⼲下型、嵴内型。
1⼲下型室间隔缺损：⼜称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。
1嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。
3嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下⽅。
4单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。
5隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下⽅。
6肌部室间隔缺损：缺损位于肌部室间隔。
⾎流动⼒学改变：正常⼼脏，收缩期左⼼室压⼒明显⾼于右⼼室压⼒，舒张期左、右⼼室压⼒基本相等，所以室间隔缺损时会出现收缩期室⽔平左向右分流，分流⼊右⼼室的⾎液经过肺动脉进⼊肺循环，使得肺循环⾎量增加，左⼼回⼼⾎量增加，左⼼前负荷增加，引起左⼼增⼤；缺损较⼤或病程较长时，肺⼩动脉痉挛，肺⾎管阻⼒增加，即出现肺动脉⾼压，引起右⼼⼤，左向右分流量逐渐减少、速度减低，直⾄出现右向左分流，此时即称为艾森曼（Eisenmenger）综合征。
室⽔平左向右分流—左⼼房室增⼤—肺动脉⾼压—右⼼房室增⼤—右向左分流【超声改变】⼀⼆维及M型超声：左室长轴M超显⽰左⼼增⼤，左室壁运动正常，左室功能正常。
⼼尖四腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部回声脱失，可以测量缺损⼤⼩、缺损上端距三尖瓣隔叶瓣环的距离，确定能否进⾏封堵术。
⼼尖五腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部缺损，准确测量缺损⼤⼩（粗箭头）、缺损上缘距主动脉瓣的距离（细箭头），为封堵术提供依据。
⼤动脉短轴切⾯显⽰膜部回声脱失。
⼆多普勒超声：左室长轴切⾯显⽰室间隔上段左向右分流，呈红⾊为主的五彩⾎流。
⼼尖五腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部左向右分流，呈红⾊为主的五彩⾎流。
室间隔缺损血流动力学特点
室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，它是指室间隔上的一个或多个缺损，使得左右心室之间的隔离不完全。
这种缺损会导致血液在左右心室之间发生异常的混合，从而影响血流动力学。
室间隔缺损会导致血液在左右心室之间发生异常的混合。
正常情况下，左心室和右心室之间是相互隔离的。
但是当室间隔出现缺损时，血液可以从左心室直接流入右心室，从而导致左右心室之间的血液混合。
这样一来，供给全身的血液中就会掺杂有未经过氧合的静脉血，从而导致体循环中的血氧饱和度下降。
室间隔缺损还会导致左心室和右心室之间的压力差异。
正常情况下，左心室的压力要高于右心室，以推动氧合血液进入全身循环。
但是当室间隔存在缺损时，左心室的血液可以倒流到右心室，导致右心室的压力增加，而左心室的压力则会相应降低。
这样一来，血液的流动动力学就会发生改变，导致心脏的工作负荷增加。
室间隔缺损还会导致心脏的容量负荷增加。
容量负荷是指心脏需要泵送的血液量。
在室间隔缺损的情况下，左心室和右心室之间的血液混合增加，这就意味着心脏需要泵送更多的血液才能满足全身的需求。
为了应对这种增加的负荷，心脏的肌肉会逐渐增厚，以增加其泵血能力。
然而，长期承受过大的负荷会导致心脏肌肉的功能减退，最终导致心力衰竭。
总结起来，室间隔缺损的血流动力学特点主要包括血液混合、压力差异和容量负荷增加。
这些特点会导致体循环中的血氧饱和度下降，心脏的工作负荷增加以及心力衰竭等并发症的发生。
因此，对于室间隔缺损的患者来说，及早进行手术修复是非常重要的，以避免这些不良的血流动力学效应对身体健康造成进一步的损害。
右室双腔心诊治一例右室双腔心是一种少见的先天性心脏畸形，近年来，右室双腔心的诊治报道逐渐增多，右室双腔心可单独存在，亦可合并其他畸形。
我院诊治1例患者，性别女，67岁，因活动后心悸气短，嘴唇发紫5年，加重3天入院。
至我院诊断：室间隔缺损，三尖瓣关闭不全。
为进一步诊治，到上级医院。
上级医院心脏彩超示：室间隔膜周部见一回声缺失（约1.2cm），Doppler测及该处左向右分流，右室前壁至室丄嵴见一束装回声相连，致该处流出道局部变窄，据CW Doppler测该处压差为75mmHg。
超声结论：1.室间隔缺损（膜周部），2.提示右室双腔心。
患者于全麻体外循环下行室间隔缺损修补术+右室双腔心矫治术。
术中探查可见：室间隔缺损位于膜周部，大小约2.5×3.0cm，周围探查未见缺损。
右室壁至室上嵴见环形纤维素相连。
2 讨论右室双腔心（双腔右心室），病约占先天性心脏病的2%，是指一条或多条异常肌束横穿右室腔，将右室分为靠近流入道的高压腔及靠近流出道的低压腔两个部分。
右室双腔心患者的临床表现具有较大的个体差异，差异的主要原因为异常肌束部位、是否合并其他心脏畸形、是否伴有室缺、右心室腔梗阻的严重程度的不同[1]。
若患者梗阻严重，不伴室缺，则可与室间隔缺损伴肺动脉狭窄表现类似；若伴室缺，则与法四表现相似（患者可出现紫绀）。
右室双腔心的诊断标准为：①肺动脉漏斗部发育正常；②心导管检查见右心室流入、出道存在压差；右心室造影见漏斗部下异常肌束；③心脏（或食管）超声心动图见右心室双腔结构，超声多普勒探查显示右心室内有压力阶差；④术中探查到异常肌束。
前三项中符合任何两项即可确诊。
右室双腔心作为独立的疾病具有自身独特的血流动力学，同时混杂合并畸形的血流动力学改变，症状、体征复杂多样，又不具有特异性所以在患者就诊时容易误诊；而由于纤维素较薄，不注意观察血流变化易于漏诊，为了避免漏诊、误诊耽误患者治疗时机，当出现以下指征时应高度警惕右室双腔心的可能性：①胸骨左缘可触及杂音、收缩期震颤；②肺动脉瓣第二心音正常（或减弱）；③X线片可见肺血管影细小、肺动脉正常（或凹陷）、右室增大；④心电图或可见右室肥厚，V3R、V1导联有直立T波。
右室双出口室间隔缺损类型右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect）右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect，简称DORV/VSD）是一种先天性心脏病，属于心脏发育异常引起的一种病理改变。
该疾病主要特征是右心室和左心室的两个主动脉瓣均起源于右心室。
DORV/VSD类型主要分为以下几种：1. 超根型DORV/VSD超根型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣与室间隔同时起源于右心室的大血管突，这种情况下右心室和左心室的壁是连在一起的。
这种类型的DORV/VSD最常见于婴儿，同时伴随着室间隔缺损（VSD）。
2. 心室中隔型DORV/VSD心室中隔型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣均与室间隔不同位置起源于右心室。
这种类型的DORV/VSD较为罕见，其特点是心室中隔有一个突出的肌肉束，将两个主动脉瓣分开。
3. 心室壁型DORV/VSD心室壁型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣起源于右心室，并且室间隔缺损（VSD）位于心室壁上。
这种类型的DORV/VSD相对较为常见。
DORV/VSD导致血液循环异常，右心室和左心室的血液交流导致了氧血和缺氧血的混合。
这会导致全身各器官和组织缺氧，引起症状如发绀、呼吸困难、体重不增长以及心力衰竭等。
对于DORV/VSD的治疗，目前常见的方法是手术矫治。
手术的主要目的是通过建立直接连接主动脉的正常血液流动，修复室间隔缺损和修复心室相关的其他异常结构。
手术成功后，患者的运动能力和生活质量通常可以得到明显提高。
此外，为了确保术后效果，术前的评估和准备非常重要。
医生们会进行详细的心脏超声检查、心电图和心导管检查等，以确定DORV/VSD的类型和具体情况，并制定最佳的手术方案。
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD 可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD 占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4 周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg,而右室收缩压仅30mmHg,两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4,左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1 ,左心室容量负荷增加, 肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2,分流量中等,肺循环血流量超过体循环的2 倍,回流至左房及左室血流量明显增加,左室舒张期负荷增加,使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加, 肺小动脉产生动力高压, 右室收缩期负荷增加, 导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少,但随着长期大量的分流, 使肺小血管增生,增厚,硬化,管腔变小,最后形成器质性肺动脉高压,左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现EiSe nmen ger综合征,肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
室间隔缺损的血流动力学改变
室间隔缺损（Ventricular Septal Defect，简称VSD）是一种常见的先天性心脏病，其特征是心室间隔的缺损，导致左右心室之间的血流混合。
VSD的血流动力学改变主要包括以下几个方面：
1. 左右心室之间的血流混合：由于心室间隔的缺损，左心室的高压血液会流入右心室，导致左右心室之间的血流混合。
这种混合的血液含有不同氧分压和二氧化碳分压的血液，会影响全身氧供和二氧化碳排出，同时也会影响肺循环的血流量和压力。
2. 左心室负荷增加：由于左心室的高压血液会流入右心室，导致左心室的负荷增加。
随着时间的推移，这种负荷增加可能会导致左心室肥厚和扩张，最终导致心力衰竭。
3. 肺循环的改变：由于左心室的高压血液会流入右心室，导致肺循环的血流量和压力增加。
这种增加可能会导致肺动脉高压和肺水肿，最终导致呼吸困难和低氧血症。
4. 右心室负荷增加：由于右心室需要将混合的血液推送到肺循环中，因此右心室的负荷也会增加。
随着时间的推移，这种负荷增加可能会导致右心室肥厚和扩张，最终导致心力衰竭。
5. 心律失常的发生：由于心室间隔缺损会导致心脏的结构和功能改变，因此可能会导致心律失常的发生。
这种心律失常可能会进一步影响心脏的血流动力学，导致心脏功能进一步恶化。
总之，室间隔缺损的血流动力学改变是多方面的，包括左右心室之间的血流混合、左心室负荷增加、肺循环的改变、右心室负荷增加和心律失常的发生等。
这些改变可能会导致心脏功能的恶化和并发症的发生，因此需要及时诊断和治疗。
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
右室流出道狭窄标准一、右心室收缩压超过主动脉收缩压右心室收缩压超过主动脉收缩压是右室流出道狭窄的重要指标之一。
当右心室收缩压超过主动脉收缩压时，提示右心室流出道可能存在狭窄，需要进一步检查确诊。
二、右心室流出道内径小于正常值右心室流出道内径小于正常值也是右室流出道狭窄的常见表现。
通过超声心动图等影像学检查可以观察到右心室流出道内径小于正常值，进一步提示流出道可能存在狭窄。
三、右心室流出道血流速度高于正常值右心室流出道血流速度高于正常值也是右室流出道狭窄的常见表现。
通过超声心动图等影像学检查可以观察到右心室流出道血流速度高于正常值，进一步提示流出道可能存在狭窄。
四、心导管检查显示右心室流出道阻力增加心导管检查是诊断右室流出道狭窄的重要手段之一。
通过心导管检查可以观察到右心室流出道的阻力增加，进一步提示流出道可能存在狭窄。
五、右心室形态改变，如肥厚、扩张等右心室形态改变如肥厚、扩张等也是右室流出道狭窄的常见表现。
通过超声心动图等影像学检查可以观察到右心室形态改变，进一步提示流出道可能存在狭窄。
六、超声心动图、CT、MRI等影像学检查可观察到右心室流出道狭窄的形态学改变超声心动图、CT、MRI等影像学检查是诊断右室流出道狭窄的重要手段之一。
通过这些检查可以观察到右心室流出道狭窄的形态学改变，如内径缩小、血流速度加快等，进一步确诊狭窄的存在。
综上所述，右室流出道狭窄标准包括右心室收缩压超过主动脉收缩压、右心室流出道内径小于正常值、右心室流出道血流速度高于正常值、心导管检查显示右心室流出道阻力增加、右心室形态改变如肥厚、扩张等以及超声心动图、CT、MRI等影像学检查可观察到右心室流出道狭窄的形态学改变等方面。
这些指标的综合评价将有助于全面了解右室流出道狭窄的情况，为进一步的治疗提供科学依据。
