室缺并右室流出道狭窄共17页

Fallot四联症Fallot 四联症(Tetralogy of Fallot)是一种复杂的先天性心血管畸形，1888年由Fallot将之归纳为四种病理变化：即肺动脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损及右心室肥厚，故而得名。

其发病率约占所有先心病的10～14％，是最常见的紫绀型先天性心脏病之一。

【病理解剖】漏斗间隔向前、向右和向上移位可能是本病的基本病理基础，由此导致肺动脉漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉右移骑跨以及继发性右室肥厚等病理改变。

右室流出道狭窄：可发生于右室血进入两肺的任何部位，包括右室腔内，漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支。

（1）漏斗部狭窄：大部分均有漏斗部狭窄，其特征为肥厚的壁束、隔束及室上嵴环抱形成狭窄。

分为：① 漏斗部低位狭窄，狭窄与肺动脉瓣环间形成第三心室。

② 漏斗部中间位狭窄，狭窄与肺动脉瓣环之间仅有一小腔室。

③ 漏斗部高位狭窄，接近肺动脉瓣，无漏斗腔室，肺动脉瓣正常。

④ 漏斗部广泛型狭窄，右室流出道包括肺动脉在内明显发育不良，呈管状。

⑤ 漏斗部缺如或闭锁，常发生于双动脉瓣下型的室间隔缺损者。

⑥ 右室腔内异常肌束，将右室分隔高压腔和低压腔，即双腔右心室。

（2）肺动脉瓣狭窄：瓣膜多发育畸形，以二叶瓣多见，可有钙化、赘生物等。

（3）肺动脉主干及分支狭窄：主干直径多不足主动脉一半，少数可出现一侧肺动脉缺如，左侧多见。

室间隔缺损由漏斗间隔前移、左移与窦部间隔未对合所致。

大部分为嵴下型，通常较大，位于主动脉瓣下。

少数为干下型，偶见多发。

主动脉右移骑跨（1）圆锥室间隔向右前移位，致主动脉增宽前移骑跨于室间隔之上，多伴顺钟向转位。

（2）主动脉后壁与二尖瓣前叶间仍为纤维连接。

（3）骑跨程度取决于右室流出道的发育不良及漏斗隔移位的严重程度，当骑跨率>75％时应考虑诊断为右室双出口。

右室肥厚：为继发性改变，由右室流出道梗阻所致。

其他伴发畸形：最常见为卵园孔未闭或继发孔房间隔缺损。

心血管系统疾病——室间隔缺损【概述】室间隔缺损（VSD）是指在心室间隔上存在有一个或多个左、右心室间的分流通道。

室间隔缺损可能为某种复杂先天性心脏病的组成部分之一，例如：法洛氏四联征、完全性房室间隔缺损、矫正型大动脉转位、共同动脉干、三尖瓣闭锁以及主动脉弓中断等。

单纯室间隔缺损占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。

据有关资料表明，我国先天性心脏病中室间隔缺损约占35%，发病率居第一位。

（一）室间隔缺损按照解剖位置可以分为：1. 膜周型是最常见的室间隔缺损，约占室缺总数的80%，该缺损位于三尖瓣隔、前瓣的交界处。

2. 肺动脉瓣下型约占室缺总数的5-10%，位于右室流出道的漏斗部，其上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连。

3. 肌部型约占室缺总数的5%，可发生于室间隔肌部的任何位置，可为多发性。

4. 房室通道型在室缺中所占比例＜5%，其位于右室流入道、三尖瓣隔瓣后，上缘为肌部室间隔，甚至可以延伸至膜部。

5. 混合型即同时存在以上类型中的任何两种或两种以上的室间隔缺损，约占室缺总数的0.67%。

（二）病理生理1. 自然闭合，室缺的病程发展与缺损口径的大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否合并有其他畸形有关。

小室缺约有20%的患儿可在不同年龄内闭合。

但随着年龄的增长，该种可能性成下降趋势。

缺损直径小于0.5cm的膜周部室缺的自然闭合几率最大，小型肌部缺损也有自然闭合的可能。

室缺的自然闭合与缺损周围组织增生以及三尖瓣隔瓣粘连有关。

肺动脉瓣下型室缺几乎不能自然闭合。

2. 充血性心力衰竭，约10%的室缺患儿可发生充血性心力衰竭，尤其是年龄小于1岁的大型室缺患儿。

3. 肺血管病变，中-大型室间隔缺损能产生大量左向右分流，从而致使肺动脉压力逐渐升高，肺小血管壁肌层逐渐肥厚，导致肺血管阻力增高，最后发展成肺血管壁不可逆性病变，即Eisenmenger综合症。

4. 右室流出道梗阻，约5-10%的室间隔缺损患儿可并发右室流出道梗阻，其主要是由漏斗部继发性心肌肥厚导致的。

室间隔缺损（VSD）⽬标1000，已完成66%+...??点击上⾯图⽚参与作者：河南省焦作市⼈民医院康素玲来源：超声俱乐部室间隔缺损（VSD）是由于胚胎期室间隔发育不良⽽引起的左右⼼室之间存在交通，产⽣室⽔平的分流，室间隔缺损可以单独存在，也可以是复杂⼼⾎管畸形的组成部分。

【病理改变】室间隔缺损分为膜部、漏⽃部和肌部三类，膜部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型，漏⽃部包括⼲下型、嵴内型。

1⼲下型室间隔缺损：⼜称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。

1嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。

3嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下⽅。

4单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。

5隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下⽅。

6肌部室间隔缺损：缺损位于肌部室间隔。

⾎流动⼒学改变：正常⼼脏，收缩期左⼼室压⼒明显⾼于右⼼室压⼒，舒张期左、右⼼室压⼒基本相等，所以室间隔缺损时会出现收缩期室⽔平左向右分流，分流⼊右⼼室的⾎液经过肺动脉进⼊肺循环，使得肺循环⾎量增加，左⼼回⼼⾎量增加，左⼼前负荷增加，引起左⼼增⼤；缺损较⼤或病程较长时，肺⼩动脉痉挛，肺⾎管阻⼒增加，即出现肺动脉⾼压，引起右⼼⼤，左向右分流量逐渐减少、速度减低，直⾄出现右向左分流，此时即称为艾森曼（Eisenmenger）综合征。

室⽔平左向右分流—左⼼房室增⼤—肺动脉⾼压—右⼼房室增⼤—右向左分流【超声改变】⼀⼆维及M型超声：左室长轴M超显⽰左⼼增⼤，左室壁运动正常，左室功能正常。

⼼尖四腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部回声脱失，可以测量缺损⼤⼩、缺损上端距三尖瓣隔叶瓣环的距离，确定能否进⾏封堵术。

⼼尖五腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部缺损，准确测量缺损⼤⼩（粗箭头）、缺损上缘距主动脉瓣的距离（细箭头），为封堵术提供依据。

⼤动脉短轴切⾯显⽰膜部回声脱失。

⼆多普勒超声：左室长轴切⾯显⽰室间隔上段左向右分流，呈红⾊为主的五彩⾎流。

⼼尖五腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部左向右分流，呈红⾊为主的五彩⾎流。

室间隔缺损血流动力学特点
室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，它是指室间隔上的一个或多个缺损，使得左右心室之间的隔离不完全。

这种缺损会导致血液在左右心室之间发生异常的混合，从而影响血流动力学。

室间隔缺损会导致血液在左右心室之间发生异常的混合。

正常情况下，左心室和右心室之间是相互隔离的。

但是当室间隔出现缺损时，血液可以从左心室直接流入右心室，从而导致左右心室之间的血液混合。

这样一来，供给全身的血液中就会掺杂有未经过氧合的静脉血，从而导致体循环中的血氧饱和度下降。

室间隔缺损还会导致左心室和右心室之间的压力差异。

正常情况下，左心室的压力要高于右心室，以推动氧合血液进入全身循环。

但是当室间隔存在缺损时，左心室的血液可以倒流到右心室，导致右心室的压力增加，而左心室的压力则会相应降低。

这样一来，血液的流动动力学就会发生改变，导致心脏的工作负荷增加。

室间隔缺损还会导致心脏的容量负荷增加。

容量负荷是指心脏需要泵送的血液量。

在室间隔缺损的情况下，左心室和右心室之间的血液混合增加，这就意味着心脏需要泵送更多的血液才能满足全身的需求。

为了应对这种增加的负荷，心脏的肌肉会逐渐增厚，以增加其泵血能力。

然而，长期承受过大的负荷会导致心脏肌肉的功能减退，最终导致心力衰竭。

总结起来，室间隔缺损的血流动力学特点主要包括血液混合、压力差异和容量负荷增加。

这些特点会导致体循环中的血氧饱和度下降，心脏的工作负荷增加以及心力衰竭等并发症的发生。

因此，对于室间隔缺损的患者来说，及早进行手术修复是非常重要的，以避免这些不良的血流动力学效应对身体健康造成进一步的损害。

右室双腔心诊治一例右室双腔心是一种少见的先天性心脏畸形，近年来，右室双腔心的诊治报道逐渐增多，右室双腔心可单独存在，亦可合并其他畸形。

我院诊治1例患者，性别女，67岁，因活动后心悸气短，嘴唇发紫5年，加重3天入院。

至我院诊断：室间隔缺损，三尖瓣关闭不全。

为进一步诊治，到上级医院。

上级医院心脏彩超示：室间隔膜周部见一回声缺失（约1.2cm），Doppler测及该处左向右分流，右室前壁至室丄嵴见一束装回声相连，致该处流出道局部变窄，据CW Doppler测该处压差为75mmHg。

超声结论：1.室间隔缺损（膜周部），2.提示右室双腔心。

患者于全麻体外循环下行室间隔缺损修补术+右室双腔心矫治术。

术中探查可见：室间隔缺损位于膜周部，大小约2.5×3.0cm，周围探查未见缺损。

右室壁至室上嵴见环形纤维素相连。

2 讨论右室双腔心（双腔右心室），病约占先天性心脏病的2%，是指一条或多条异常肌束横穿右室腔，将右室分为靠近流入道的高压腔及靠近流出道的低压腔两个部分。

右室双腔心患者的临床表现具有较大的个体差异，差异的主要原因为异常肌束部位、是否合并其他心脏畸形、是否伴有室缺、右心室腔梗阻的严重程度的不同[1]。

若患者梗阻严重，不伴室缺，则可与室间隔缺损伴肺动脉狭窄表现类似；若伴室缺，则与法四表现相似（患者可出现紫绀）。

右室双腔心的诊断标准为：①肺动脉漏斗部发育正常；②心导管检查见右心室流入、出道存在压差；右心室造影见漏斗部下异常肌束；③心脏（或食管）超声心动图见右心室双腔结构，超声多普勒探查显示右心室内有压力阶差；④术中探查到异常肌束。

前三项中符合任何两项即可确诊。

右室双腔心作为独立的疾病具有自身独特的血流动力学，同时混杂合并畸形的血流动力学改变，症状、体征复杂多样，又不具有特异性所以在患者就诊时容易误诊；而由于纤维素较薄，不注意观察血流变化易于漏诊，为了避免漏诊、误诊耽误患者治疗时机，当出现以下指征时应高度警惕右室双腔心的可能性：①胸骨左缘可触及杂音、收缩期震颤；②肺动脉瓣第二心音正常（或减弱）；③X线片可见肺血管影细小、肺动脉正常（或凹陷）、右室增大；④心电图或可见右室肥厚，V3R、V1导联有直立T波。