ITP(特发性血小板减少性紫癜)治疗流程图原始(精)

特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
欧阳建 南京大学医学院 附属鼓楼医院血液科
2019/10/29
可编辑
1
2019/10/29
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2
血小板疾病概述
血小板量的异常
血小板数量 减少
血小板数量增多
血小板质的异常

血小板功能缺陷
sIL2R
GM-CSF
TGF-
Chronic
IL2
IL1
IL10
TNF- IL6
IFN- IL4
2019/10/29
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16
AITP: Cytokines
表2 ITP和对照组PBMC分泌的细胞因子水平（pg/ml）
组别
IL-2
L-10
TNF-α
IFN-γ
IL-4I
对照组 10.09±4.98 2822.45±1839.81 323.85±241.43 8.21±2.72 8.30±5.086
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CD4 cell cytokine effects:
IL2,IFNγ
Th1
IL12
Th0
IL4
IL2,IL4,IL12, IL13, IFNγ
IL4,IL13
Th2
CMI DTH C’-fix. Ab
IgE C’-nonfix Ab
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AITP: T细胞亚群
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ITP----概述
临床最常见的血小板减少性疾病
特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板 破坏过多，引起紫癜；

细菌或病毒感染与ITP密切相关，80％急性 ITP患者在发病前2周有上呼吸道感染史。
血中抗病毒抗体或免疫复合物浓度与血小 板计数及寿命呈负相关。
慢性ITP常因感染而加重。
二、免疫因素
免疫因素是ITP发病的主要原因。80％以上 ITP患者可测到血小板相关抗体（PAIg）， 多为IgG。
PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多。 PAIg抗巨核细胞作用，致使巨核细胞成熟
特发性 血小板减少性
紫癜
1、了解特发性血小板减少性紫癜的病因和 发病机制；
2、熟悉特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊 断及治疗措施；
3、掌握特发性血小板减少性紫癜的临床表 现，诊断要点；
4、重点掌握诊断、治疗。
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura ，ITP）
病程：2-6周，少数患者可迁延半年以上，亦
有演变为慢性者。
自限性：可自限
二、慢性型
较为常见
年龄：多见于40岁以下之青年女性。
起病：缓慢起病，出血症状亦轻（多数患
者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、 齿 龈、口腔粘膜出血。女性患者可能以月 经过多为主要表现）。
病史；病史长，长期反复发作，脾脏可有
病程
一般2－6周多数自发缓 数年或更长 解
二、鉴别诊断
（一）、过敏性紫癜
过敏性紫癜为一种血管变态反应性疾病
临床特点：紫癜；常有过敏性皮疹及血管神
经性水肿、关节痛、腹痛及血尿等症状
实验室检查：血小板计数、 出凝血时间均
正常；毛细血管脆性试验阳性；血象、骨髓 象巨核细胞一般正常，可有嗜酸细胞增多
（二）、继发性血小板减少性紫癜
用法与用量：

肾上腺皮质激素
400mg/kg.d，适用3-5天 1g/kg.次，1-2天 抗－D免疫球蛋白: 25mg/kg.d×2天 输血：单采血小板-严格指征
HD-IVIG：
美国血液协会指南(ASH)
ITP 的临床分度
美国血液协会指南(ASH)

根据临床分级为治疗基础
英国血液协会指南
“等待观察疗法”

---高复发率---切脾是否值得
脾切除术并发症发生率及病死率?

切脾后相关死亡率
Kojouri等回顾文献: 腹腔镜手术0. 2%、开腹死亡率1%
死亡原因：术后出血、心血管系统疾病、感染、 血栓、胰腺炎等

ITP的相关死亡率
Iyori等对ITP患儿16年随访性问卷调查 颅内出血发生率仅0. 52%

其他
重组第7 因子a ( rF Ⅶa)可明显减少临床出血
治疗Hp 感染


脾脏切除术
脾切除后ITP患者维持缓解的时间?

英国皇家学院35 年间,38 例患者脾切术随访2 年 后,结果76 %的患者血小板数到正常。
---疗效佳---值得推荐

2005 年 Wang 报道 149 例脾脏切除，近期有效率 67. 1%;远期有效率下降;近期有效患者30. 9%复 发。


60 %的患儿会出现溶血
新的治疗方法

大剂量地塞米松
抗CD20 (美罗华)
新药试验：AMG531 其他：rF Ⅶa等
2003年Cheng等首次使用大剂量地塞米松: 有效率达85% ,长期缓解率40% 欧美权威学者推荐为慢性ITP的初始一线治疗 儿童不良反应大,尚无儿童治疗经验报道

–重组TPO融合蛋白： Promegapoietin (TPO/IL3)
第2代
–肽体TPO受体激动剂： AMG-531 (安进) –小分子TPO受体激动剂： Eltrombopag (葛兰素) –TPO拮抗剂抗体：
急诊处理
对严重血小板减少的 ITP (血小板计数＜ 20×109/L以及有内脏及中枢神经系统活动 性出血的成年ITP需要急诊处理
铟－标记自体血小板扫描脾区放射指数 ↑
术中积极寻找副脾一并切除
二线治疗 (二)
药物治疗：
硫唑嘌呤；环孢素 ；达那唑； CD20单抗 ； TPO及其受体激动剂；长春碱类
二线治疗
达那唑
• 剂量： 0.2 Bid~qid，疗程＞2个月。有效者 应持续至少半年以上,否则易早期复发
l机制： 可能与下调脾脏巨噬细胞Fc受体的数 目有关
成人ITP的治疗
总的来说，对那些没有症状或体征，或血 小板计数＞30×109/L的患者不需治疗，除 非他们需要进行外科手术、拔牙及分娩等 可以导致出血的情况下才需要进行治疗
特殊情况的安全值
拔牙≥30×109/L 补牙≥30 × 109/L 小手术≥50×109/L 大手术≥80×109/L 正常经阴道自然分娩≥50×109/L 剖腹产≥80×109/L ITP患者行脾切除术＞30×109/L
CsA
• Emilia G,et al. Blood, 2002:99(4):1482。 • 12例成人难治性ITP，其中脾切除8例。 病程89.9
月(11-467月)。
– CsA 5mg/kg/d 6d，继之2.5-3mg/kg/d，平均治疗 时间40个月，随诊36.8个月(3-86月) 。
– 10例(83.3%)有效， 6例停药后长期缓解(平均28.6 月)。

出血性疾病
2016.11.14
特发性血小板减少紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic
purpura ITP)
免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia ITP)
讲授目的和要求
掌握临床表现、诊断标准、治
1
疗原则
2
熟悉鉴别诊断
3
了解病因和发病机制
一、概 念
免疫抑制剂
骁悉(MMF) 抑制Ｔ、Ｂ淋巴细胞增殖，抑制抗 体生成．剂量1.5g/d，3～6月 长春新碱 常与其他药物合用，很少单用。一般1～ 2mg/d，每周1次。完全缓解率25%～50%，维持 时间短。
达那唑
作用机制: 免疫调节，影响Fc受体或Th/Ts数量和 比例
常用剂量: 0.2g，tid, po 起效慢，多在3个月后plt升高,需逐步减量，若6个
治疗前应评价患者的风险/收益比。
1.对于plt≥30×109/L，无明显出血的患者一般无须治疗。 2.仅在患者可能进行其他可引起出血的处置时，如手术、拔牙
或分娩，才需要治疗。
慢性ITP初始治疗
1
肾上腺糖 皮质激素 （首选）
2
静脉输注 丙种球蛋 白
3
脾切除术
肾上腺糖皮质激素
成人ITP的首选药物，近期有效率80%。
鉴别诊断
再生障碍性贫血（AA) 白血病(Leukemia) 骨髓增生异常综合征（MDS） 系统性红斑狼疮（SLE） 药物性免疫性血小板减少
六、治 疗
ITP急症处理 慢性ITP的初始治疗 慢性难治性ITP的治疗 其它治疗
一般治疗
出血重者：卧床休息，软食，避免刷牙等。 止血药：云南白药胶囊、酚磺乙胺等
脾切除术

CHENLI
26
过敏性紫癜
治疗
消除病因 禁食蛋白类物质
一般治疗 异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、
葡萄糖酸钙、维生素C、芦丁
糖皮质激素
对症治疗
难治性紫癜
CHENLI
27
治疗
(一)一般治疗
出血重或血小板<20×109//L者
卧床休息；
防止外伤；

study
禁止使用影响血小板功能的药物； 应用止血药物及局部止血。
31
治
疗
(四) 其它免疫抑制剂 一般用于难治性ITP
主要药物 1. VCR 1~2mg iv 1次/w, 4~6周一 疗程。
2. 硫唑嘌呤 100-200mg /d，口服 ，3-6周一疗程，维持8-12周。
CHENLI
32
治
疗
主要药物 3. CTX 50~100mg /d ，口服, 每 3~6周一次，有效后减量，维持4-6周；不 宜久用(对生殖影响，致癌） 4. 环孢素 200-500mg /d ，口服，36周一疗程，维持量50~100mg /d ，半年 以上。
CHENLI
20
鉴别诊断
(三）骨髓增生异常综合征 全血细胞减少，骨髓至少两系呈病态 造血。 （四）其他 再障、急性白血病、DIC、过敏性紫 癜等鉴别。
CHENLI
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过敏性紫癜
概念 常见的血管变态反应性疾病， 因机体对某些致敏物质发生变态反应， 导致毛细血管脆性及通透性增加，血液 外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。 可同时伴发血管神经性水肿、寻麻疹等 其他过敏表现。
特发性血小板减少性紫癜
牡丹江医学院红旗医院 血液科 李 洁
CHENLI
1
定义

特发性血小板 减少性紫癜健
康教育课件
Hale Waihona Puke 目录 概述 症状 诊断 治疗方法 生活方式 预防与建议 总结
概述
概述
特发性血小板减少性紫癜（ITP ）是一种自身免疫性疾病，特 征为血小板数目显著降低，容 易引起皮肤和黏膜出血的出现 。
ITP的发病原因尚不明确，可能 与免疫系统异常有关，但确切 的病因仍然没有定论。
概述
本课件将介绍ITP的症状、诊断和治疗 方法，以提高患者对这种疾病的认识和 管理。
症状
症状
血小板减少会导致出血倾向， ITP患者常常出现皮肤瘀斑、鼻 出血、牙龈出血等症状。 严重的病例中，可引发内脏出 血，如胃肠道出血和颅内出血 。
诊断
诊断
临床表现结合实验室检查对ITP进行诊 断，如血小板计数、骨髓穿刺等。
排除其他导致血小板减少的潜在原因， 如药物引起的血小板减少、骨髓异常等 。
治疗方法
治疗方法
针对轻度ITP患者，观察和监测 病情的发展，不需要特别的治 疗。
对于症状严重或持续时间较长 的患者，可考虑使用激素治疗 、免疫球蛋白静脉注射等。
治疗方法
对于严重病例，可能需要进行脾切除手 术或使用免疫抑制剂治疗。
生活方式
生活方式
ITP患者应避免受伤或引起外伤 ，这可能会导致出血或加重病 情。 合理饮食、保持充足睡眠、注 意个人卫生和锻炼等可以帮助 提高免疫系统的功能。
预防与建议
预防与建议
目前尚无明确的预防措施可用于ITP。 患者应积极治疗、遵医嘱和定期复查。
避免与感染性疾病患者接触，保持良好 的个人卫生，减少感染的风险。
总结
总结
ITP是一种血小板减少疾病，需 通过临床和实验室检查进行诊 断。治疗方法需根据患者病情 和症状进行选择，同时注意生 活方式和个人卫生的管理。

死亡率
在成人中，ITP是一种慢性疾病， 通常不会导致死亡。但在极少数 情况下，可能会出现颅内出血等 严重并发症，导致死亡。
临床表现及分型
临床表现
ITP的主要临床表现为皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、 月经过多等。严重者可出现内脏出血，如颅内出血，但较为 罕见。
分型
根据病程长短可分为新诊断的ITP（病程在3个月以内）、持 续性ITP（病程在3～12个月）和慢性ITP（病程超过12个月 ）。此外，还有难治性ITP，指对常规治疗方法反应不佳的患 者。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和骨髓象特征，特发性血小板减少性紫癜的 诊断标准主要包括血小板计数减少、皮肤黏膜出血、骨髓巨核细胞发育成熟障 碍等。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的出血症状、血小板计数等； 其次进行实验室检查，包括血常规、凝血功能、骨髓象等；最后根据检查结果 进行综合分析和鉴别诊断。
实验室检查方法
血常规检查
通过自动化血液分析仪测定血小板计数，观察血小 板数量变化。
凝血功能检查
包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等，评 估患者的凝血功能状态。
骨髓象检查
通过骨髓穿刺和活检，观察骨髓中巨核细胞的数量 、形态和成熟程度，判断骨髓造血功能。
鉴别诊断相关疾病
80%
再生障碍性贫血
表现为全血细胞减少，骨髓造血 功能衰竭，无血小板抗体和巨核 细胞成熟障碍。
面临的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，特发性血小板减少性紫癜的治疗手段将不断丰富和完善。精准医疗和个 体化治疗的发展将为患者提供更加个性化的治疗方案。多学科协作和综合治疗将提高治疗效果和患者生活质量。 拓展国际合作和交流将推动全球化研究和治疗进步，为更多患者带来福音。

背景: ITP 病理生理学
B细胞
Anti GP-abs
血小板破坏 增加
血小板破坏 增加
T细胞
Th1
IL-2, TNF-α
APC 活性 作用于 T细胞
血小板的生成 受损 血小板的生成 受损
↓ Tregs
细胞毒作用 TGF-1β, 其他
清除 B细胞可能是有效治疗ITP的策略
观 察
BPC≥30X109/L 无明显出血
ＩＴＰ
BPC＜10X109/L 严重出血或存在严重出血风险
静注免疫球蛋白 大剂量激素 血小板输注
BPC＜30x109/L.有出血或有治疗要求
地塞米松40mg每日一次，共４d，必要时两周后重复一次 常规剂量泼尼松１mg· kg－１ · d－１至少21天 BPC≥30X109/L.无出血 逐渐减量直至停药 ITP 脾切除 脾切除禁忌或拒绝 BPC＜30X109/L.有出血
BPC＜30X109/L.有出血 诊断再评估（包括骨髓穿刺，MAIPA等）
BPC≥30X109/L.无出血
秦云
制图
观 察
BPC≥30X109/L.无出血
促血小板生成药物（TPO等） ±达那唑
利妥昔单抗
长春新碱 ±达那唑
中药临床试验
BPC≥20X109/L.无出血
BPC＜20X109/L.有出血
非常规治疗
ITP治疗流程图
பைடு நூலகம்