炎性肌病的诊治

2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组建议的IIM（特发性炎症性肌病）分类诊断标准是针对特发性炎症性肌病的一项重要进展。

该标准的提出旨在统一临床医生和研究人员对于IIM的诊断和分类，以便更好地指导治疗和研究工作。

本文将对该分类诊断标准进行详细介绍，并对其在临床实践中的应用进行分析。

IIM是一组罕见的自身免疫性疾病，主要表现为对肌肉组织和皮肤的炎症性损害。

IIM包括多种亚型，如皮肌炎、多发性肌炎、婴儿型皮肌炎等。

这些疾病在临床上常常难以鉴别，而且病情的发展和治疗效果也存在很大差异。

因此，建立一个统一的分类诊断标准对于临床诊断和治疗十分重要。

2004年国际肌病协作组提出的IIM分类诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床表现：对IIM的分类诊断首先需要根据患者的临床表现来进行。

这包括肌肉疼痛、无力、皮肤损害等症状的表现及持续时间。

此外，还需要进行全面的系统检查，包括关节、内脏器官等方面的检查。

2.实验室检查：对于炎症性肌病，实验室检查是非常重要的。

这包括血液学检查、肌肉酶谱检查、免疫学指标等方面的检查。

这些检查可以帮助医生了解患者的炎症程度，以及可能存在的自身免疫异常。

3.影像学检查：影像学检查对于评估IIM的病变程度和范围也是十分重要的。

这包括X线、CT、MRI等影像学检查，可以帮助医生了解病变的部位和程度。

4.生物标志物检测：生物标志物是一种可以用来反映疾病状态和进展的生物化学指标。

对于IIM的分类诊断来说，生物标志物的检测可以帮助医生了解疾病的发展和预后。

以上是2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准的主要内容。

这些标准的提出对于临床医生和研究人员来说具有重要意义。

首先，这些标准可以帮助医生更准确地对IIM进行分类诊断，从而指导治疗和监测病情变化。

其次，这些标准也为临床研究提供了统一的诊断和评估指标，有助于推动疾病的研究和治疗进展。

然而，虽然这些分类诊断标准对于IIM的临床诊断和研究工作具有重要意义，但在实际应用中也存在一些局限性。

炎症性肌病、SLE合并IM诊治、临床表现及抗体谱抗阳性意义炎症性肌病是一类严重的特发性炎症性疾病，可以从“3+1”维模型来理解它——皮肤维度、肌肉维度、间质性肺病维度，以及抗体维度。

IM自身抗体可被分为特异性自身抗体和相关性自身抗体，是IM的重要诊断标志，有助于评估患者的疾病活动性和预后。

在临床上，部分系统性红斑狼疮（SLE）患者可合并IM，然而在这种情况下，IM的抗体谱特征会出现改变。

SLE合并IM临床特征诊断IM标准包括临床肌痛、肌无力症状，肌酶增高，肌电生理、神经电生理检查及肌肉活检提示炎症性疾病特征，以及IM抗体阳性。

SLE合并IM有三个核心特征：初发SLE、伴有典型的间质性肺病和血清学特征SLE合并IM患者的抗RNP抗体阳性率为70%，抗Ro-52抗体的阳性率为50%，抗Ku抗体的阳性率超过三分之一。

此外，还发现若干合成酶相关抗体和抗MDA5抗体。

SLE合并IM可分为两种类型：一种以抗RNP抗体阳性为特征，伴有雷诺现象、间质性肺病、肺高压，疾病活动指数（CDAI）评分一般小于10分；另一种类型以抗Ku抗体阳性为特征，伴有抗Ro-52抗体阳性，狼疮更活跃，CDAI比较严重，有更多的狼疮相关皮肤黏膜病变，大多数SLE合并IM患者在常规免疫治疗3-6个月内可以达到病情稳定；但也有一小部分患者出现病情反复，需要加用生物靶向药物治疗。

SLE合并IM患者抗MDA5抗体阳性意义前文提到SLE合并IM患者体内可有抗MDA5抗体存在，在SLE合并IM患者中只有约10%的人存在低滴度的抗MDA5抗体，而且通常与抗RNP抗体一同出现。

上述SLE合并IM患者的外周血相关细胞因子进行表达分析时，发现他们体内均出现较高α-干扰素水平，拥有抗MDA5抗体的患者更可能受到Ⅰ型干扰素的干扰。

MDA5蛋白是一个重要的RNA感受器，参与Ⅰ型干扰素通路活化，并且与RNP免疫复合物形成强烈的Ⅰ型干扰素诱导作用，参与SLE和IM致病，组复合物中包含RNA组分，RNA酶的加入在消除免疫复合物中的RNA组分后，可降低Ⅰ型干扰素的效应。

诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁特发性炎性肌病(IIMs)是一组异质性的自身炎症性肌病, 其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹、内脏器官损伤。

该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病, 还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等。

IIMs主要包括以下5种临床亚型: 皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、包涵体肌炎(IBM)、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。

成人患者中以DM、PM和IBM多见, 幼年型皮肌炎(JDM)是青少年特发性炎性肌病(JIIMs)患儿中最常见的临床亚型, 约占JIIMs患儿人群85%。

1975年发布的Bohan和Peter 标准(简称B/P标准)已被广泛用于PM和DM的定义及诊断。

数十年来, IIMs的分类及诊断标准不断变化更新, 尤其近年来, 肌炎特异性自身抗体(MSAs)及肌炎相关性自身抗体(MAAs)的发现大大促进了临床血清学的发展, 对IIMs病理形态特征的深入认识也更新了相应的组织病理学标准。

2017年, 欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合提出新的IIMs分类标准并进行验证。

文章回顾并评估自1975年B/P标准以来IIMs分类及诊断标准的变迁, 重点介绍2017~2018年的最新研究进展。

IIMs分类及诊断标准历史回顾11975年Bohan和Peter标准1975年, 美国学者AnthonyBohan和JamesB.Peter发表了第一个肌病的分类和诊断标准, 为IIMs的早期识别及诊断奠定了基础。

该标准内容包括四肢近端肌无力、经典皮疹、血清肌酶谱升高、肌电图和组织病理学特异性表现5个方面, 将IIMs分为5个亚组: DM、PM、DM/PM合并肿瘤、儿童DM/PM、DM伴器官结缔组织病(重叠综合征)。

DM和PM首次通过经典的DM皮疹进行区分, 并提出了每个亚型“确诊”、“拟诊”和“可疑”诊断的说明, 也提供了相应的排除标准。

特发性炎症性肌病患者健康教育
（一）疾病简介
特发性炎症性肌病是一组病因未明的一组骨骼肌非化脓性炎症疾病。

主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻等。

目前临床遵循个体化治疗原则，以药物治疗为主。

（二）健康指导
1.急性期应卧床休息，以减轻肌肉和关节负重，但提倡早期进行被动运动和功能训练，随着病情好转，可逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。

2.给于高蛋白、高热量。

富含维生素。

无刺激易消化的饮食出现明照和吞咽困难的病人，宜进食流质或半流质食物，进食细嚼慢咽。

3.应用糖皮质激素等药物治疗时，要及时观察药物疗效和不良反应，定期监测血常规和肝肾功能等。

4.保持局部皮肤清洁，预防感染。

5.保持积极乐观情绪，积极配合治疗。

6.避免感染、寒冷、创伤等复发的诱因，育龄妇女避免妊娠和接种，以免加重病情。

7.定期复查，如出现四肢无力、呼吸困难、吞咽困难等表现，应立即就诊。

炎性肌病炎性肌病（inflammatory myopathies）是指各种原因引起的某一群或多组肌群内肌纤维、纤维间质和肌纤维内炎症细胞浸润性疾病。

主要临床特征是受累骨骼肌无力、疼痛，可继发肌肉萎缩。

根据引起骨骼肌炎症的原因不同分为：感染性肌病和特发性炎症性肌病。

感染性肌病是指由病原微生物直接侵犯骨骼肌所致的骨胳肌炎性病变，包括：急性病毒性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和寄生虫性肌炎。

特发性炎症性肌病是不明原因的一组骨骼肌炎症性疾病，包括：多发性肌炎和皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎和局灶性肌炎。

包涵体肌炎见下节。

一、急性病毒性肌炎急性病毒性肌炎（acute viral myositis）是指病毒感染后发生的肌炎。

包括急性流感病毒性肌炎和急性柯萨奇病毒性肌炎（一）急性流感病毒性肌炎：【病因和发病机制】急性流感病毒性肌炎致病微生物是流感病毒或副流感病毒。

流感病毒包括3种血清型：A型、B型和C型，C型很少致病。

具体发病机理尚不清楚。

流感病毒A型和B型常在冬春季节造成流感流行，少数病人在感染后数日可能由于病毒直接侵犯肌纤维，或病毒感染后引起病理免疫反应导致肌纤维、纤维间质炎症细胞浸润，甚至肌纤维发生坏死，临床出现肌痛和肌无力。

【病理改变】儿童肌肉活检标本，光镜下可见个别坏死肌纤维同时少量炎症细胞浸润。

免疫荧光检查未见免疫球蛋白或补体沉积。

电镜下未见病毒样颗粒。

成人肌肉活检标本，光镜下见坏死肌纤维和再生肌纤维，有炎症细胞浸润，坏死肌纤维多位于肌束周边部。

电镜下可见流感病毒样颗粒，位于肌膜下界膜包绕的空泡内，颗粒呈圆形或长形，长约200nm。

【临床表现】1. 发病年龄：任何年龄均可发病，儿童发病率远高于成人。

2. 前驱症状：发热、无力、头痛、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽或腹痛腹泻。

3. 肌肉受损害症状：前驱症状出现1～7天后，病人出现明显的全身肌肉疼痛和轻度肌肉无力，以双侧腓肠肌和四肢近端肌为主，偶尔可波及颈部肌肉。

•全科医学讲堂•特发性炎性肌病的诊断与治疗张玉慧、宋为民\李志军21.亳州市人民医院风湿免疫科，安徽毫州236800:2.蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科，安徽蚌埠233004特发性炎性肌病（idiopathic inflam m atory myopa­thy,IIM)是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异 质性自身免疫性疾病，常常伴有皮肤、肺和关节病变引 起的肌外表现。

相关国际组织将IIM分为5种主要类 型：皮肌炎（》16111«1〇1«)^1丨8,01\1)、多发性肌炎（简称多 肌炎，polymyositis,PM)、免疫介导坏死性肌病（丨〇1-mune-mediated necrotising myopathy,IMNM)、散发性包 涵体肌炎（sporadic inclusion-body myositis,sIBM)和重 叠性肌炎（包括抗合成酶综(lr〇nie,ASS)。

IIM可以发生在任何年龄，DM有2个发 病高峰，5 ~ 15岁和45 ~65岁，PM平均起病年龄50 ~ 60岁。

1病因与发病机制IIM的病因及发病机制并未完全阐明，普遍认为 易感基因、环境、免疫和非免疫等因素均参与了 IIM的发病。

病毒感染和紫外线照射可能是疾病诱因，他汀 类降脂药、D-青霉胺、羟基脲等药物会导致类似肌炎的 临床和病理表现。

恶性肿瘤如各种实体恶性肿瘤和非 霍奇金淋巴瘤是肌炎发生的危险因素，恶性肿瘤相关 肌炎可能是一种副肿瘤综合征表现。

2诊断与鉴别诊断2. 1临床表现2.1.1全身表现包括发热、体重减轻、周身乏力等。

2.1.2皮肤DM特征性皮肤表现包括上眼睑或眶 周水肿性蓝紫色斑疹（向阳疹），掌指关节、指间关节、膝关节、肘关节等关节伸面紫红色斑疹（Gotten征），关节伸面可触及的紫红色斑丘疹（Gottron疹），可伴瘙 痒，阳光暴露后皮瘆可能加重。

Gottron疹或Gottron征 与系统性红斑狼疮不同的是，皮疹位于关节周围，一般 不累及关节间指骨皮肤。