炎症性肌病

皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎，又称为皮肌炎病，是一种常见的炎症性肌病，主要累及皮肤和肌肉。

在临床工作中，正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。

本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。

什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。

病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。

早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等，严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。

皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏：患者常感到全身疲乏，肌肉酸痛，运动能力下降。

2.皮疹和肌肉无力：部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹，表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。

3.体重减轻：由于炎症消耗能量，患者体重普遍减轻。

4.关节疼痛：部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。

皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中，鉴别性诊断是至关重要的，可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。

下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法：1.与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：皮肌炎和SLE有部分表现相似，但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。

2.与多发性肌炎的鉴别：多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉，患者主要表现为肌无力，易与皮肌炎混淆。

3.与皮肤白塞病的鉴别：皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡，与皮肌炎有时会出现鉴别困难。

4.与皮肤结核的鉴别：皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处，需要仔细观察。

5.与干燥综合征的鉴别：干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺，需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。

诊断方法1.病史采集：详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。

2.肌肉力量评估：对患者进行肌肉力量评估，检查肢体肌力和躯干肌力情况。

3.实验室检查：包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查，有助于明确诊断。

4.肌肉活检：通过肌肉活检可明确病理组织学改变，是诊断皮肌炎的重要手段。

5.影像学检查：如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况，有助于鉴别诊断。

2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组建议的IIM（特发性炎症性肌病）分类诊断标准是针对特发性炎症性肌病的一项重要进展。

该标准的提出旨在统一临床医生和研究人员对于IIM的诊断和分类，以便更好地指导治疗和研究工作。

本文将对该分类诊断标准进行详细介绍，并对其在临床实践中的应用进行分析。

IIM是一组罕见的自身免疫性疾病，主要表现为对肌肉组织和皮肤的炎症性损害。

IIM包括多种亚型，如皮肌炎、多发性肌炎、婴儿型皮肌炎等。

这些疾病在临床上常常难以鉴别，而且病情的发展和治疗效果也存在很大差异。

因此，建立一个统一的分类诊断标准对于临床诊断和治疗十分重要。

2004年国际肌病协作组提出的IIM分类诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床表现：对IIM的分类诊断首先需要根据患者的临床表现来进行。

这包括肌肉疼痛、无力、皮肤损害等症状的表现及持续时间。

此外，还需要进行全面的系统检查，包括关节、内脏器官等方面的检查。

2.实验室检查：对于炎症性肌病，实验室检查是非常重要的。

这包括血液学检查、肌肉酶谱检查、免疫学指标等方面的检查。

这些检查可以帮助医生了解患者的炎症程度，以及可能存在的自身免疫异常。

3.影像学检查：影像学检查对于评估IIM的病变程度和范围也是十分重要的。

这包括X线、CT、MRI等影像学检查，可以帮助医生了解病变的部位和程度。

4.生物标志物检测：生物标志物是一种可以用来反映疾病状态和进展的生物化学指标。

对于IIM的分类诊断来说，生物标志物的检测可以帮助医生了解疾病的发展和预后。

以上是2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准的主要内容。

这些标准的提出对于临床医生和研究人员来说具有重要意义。

首先，这些标准可以帮助医生更准确地对IIM进行分类诊断，从而指导治疗和监测病情变化。

其次，这些标准也为临床研究提供了统一的诊断和评估指标，有助于推动疾病的研究和治疗进展。

然而，虽然这些分类诊断标准对于IIM的临床诊断和研究工作具有重要意义，但在实际应用中也存在一些局限性。

2017皮肌炎分类标准皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，主要表现为肌肉无力和疼痛。

它是一种自身免疫性疾病，可以影响肌肉和皮肤。

为了更好地诊断和治疗皮肌炎，医学界制定了2017年的皮肌炎分类标准。

本文将详细介绍这一分类标准的内容。

2017年皮肌炎分类标准是根据病理学和临床表现来进行分类的。

根据病理学表现，皮肌炎分为三类：炎症性肌病（inflammatory myopathies）、炎症性肌炎（polymyositis）和皮肌炎（dermatomyositis）。

炎症性肌病是一种炎症性疾病，主要累及肌肉。

它可以通过肌肉活检来诊断，病理学上表现为肌肉炎症。

炎症性肌病可以进一步分为炎症性肌炎和皮肌炎。

炎症性肌炎是一种主要影响肌肉的炎症性疾病。

它的特点是肌肉无力和疼痛，伴随着肌肉酶的升高。

炎症性肌炎主要累及骨骼肌，临床表现为肌肉力量下降，肌肉肿胀和肌肉酸痛。

炎症性肌炎常伴有全身症状，如疲劳、发热、关节痛等。

肌肉活检是确诊炎症性肌炎的金标准，病理学上可见肌肉细胞的炎症浸润。

皮肌炎是一种炎症性肌肉病，特征是肌肉炎症和皮肤病变。

皮肌炎的症状可以分为肌肉症状和皮肤症状。

肌肉症状主要表现为肌肉无力和疼痛，疲劳，肌肉肿胀等。

皮肤症状主要表现为肌炎性皮疹，如Gottron's斑、披裂样红斑等。

皮肌炎的诊断主要依靠临床症状、肌肉酶的升高以及肌肉活检。

除了病理学表现，临床表现也是2017年皮肌炎分类标准的重要指标。

根据临床表现，皮肌炎可以分为急性皮肌炎、亚急性皮肌炎和慢性皮肌炎。

急性皮肌炎是一种起病急骤、病情迅速发展的皮肌炎。

患者的症状可在短时间内恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。

肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。

亚急性皮肌炎是一种病情较急性皮肌炎轻、病情进展较慢的皮肌炎。

患者的症状会逐渐恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。

肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。

特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。

IIMs的临床表现多种多样，异质性强。

随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。

本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。

IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。

临床上以前三种亚型最为常见。

皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。

我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。

一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。

患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。

（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。

常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。

此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。

2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。

3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。

4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。

还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。

诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁特发性炎性肌病(IIMs)是一组异质性的自身炎症性肌病, 其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹、内脏器官损伤。

该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病, 还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等。

IIMs主要包括以下5种临床亚型: 皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、包涵体肌炎(IBM)、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。

成人患者中以DM、PM和IBM多见, 幼年型皮肌炎(JDM)是青少年特发性炎性肌病(JIIMs)患儿中最常见的临床亚型, 约占JIIMs患儿人群85%。

1975年发布的Bohan和Peter 标准(简称B/P标准)已被广泛用于PM和DM的定义及诊断。

数十年来, IIMs的分类及诊断标准不断变化更新, 尤其近年来, 肌炎特异性自身抗体(MSAs)及肌炎相关性自身抗体(MAAs)的发现大大促进了临床血清学的发展, 对IIMs病理形态特征的深入认识也更新了相应的组织病理学标准。

2017年, 欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合提出新的IIMs分类标准并进行验证。

文章回顾并评估自1975年B/P标准以来IIMs分类及诊断标准的变迁, 重点介绍2017~2018年的最新研究进展。

IIMs分类及诊断标准历史回顾11975年Bohan和Peter标准1975年, 美国学者AnthonyBohan和JamesB.Peter发表了第一个肌病的分类和诊断标准, 为IIMs的早期识别及诊断奠定了基础。

该标准内容包括四肢近端肌无力、经典皮疹、血清肌酶谱升高、肌电图和组织病理学特异性表现5个方面, 将IIMs分为5个亚组: DM、PM、DM/PM合并肿瘤、儿童DM/PM、DM伴器官结缔组织病(重叠综合征)。

DM和PM首次通过经典的DM皮疹进行区分, 并提出了每个亚型“确诊”、“拟诊”和“可疑”诊断的说明, 也提供了相应的排除标准。

炎性肌病炎性肌病（inflammatory myopathies）是指各种原因引起的某一群或多组肌群内肌纤维、纤维间质和肌纤维内炎症细胞浸润性疾病。

主要临床特征是受累骨骼肌无力、疼痛，可继发肌肉萎缩。

根据引起骨骼肌炎症的原因不同分为：感染性肌病和特发性炎症性肌病。

感染性肌病是指由病原微生物直接侵犯骨骼肌所致的骨胳肌炎性病变，包括：急性病毒性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和寄生虫性肌炎。

特发性炎症性肌病是不明原因的一组骨骼肌炎症性疾病，包括：多发性肌炎和皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎和局灶性肌炎。

包涵体肌炎见下节。

一、急性病毒性肌炎急性病毒性肌炎（acute viral myositis）是指病毒感染后发生的肌炎。

包括急性流感病毒性肌炎和急性柯萨奇病毒性肌炎（一）急性流感病毒性肌炎：【病因和发病机制】急性流感病毒性肌炎致病微生物是流感病毒或副流感病毒。

流感病毒包括3种血清型：A型、B型和C型，C型很少致病。

具体发病机理尚不清楚。

流感病毒A型和B型常在冬春季节造成流感流行，少数病人在感染后数日可能由于病毒直接侵犯肌纤维，或病毒感染后引起病理免疫反应导致肌纤维、纤维间质炎症细胞浸润，甚至肌纤维发生坏死，临床出现肌痛和肌无力。

【病理改变】儿童肌肉活检标本，光镜下可见个别坏死肌纤维同时少量炎症细胞浸润。

免疫荧光检查未见免疫球蛋白或补体沉积。

电镜下未见病毒样颗粒。

成人肌肉活检标本，光镜下见坏死肌纤维和再生肌纤维，有炎症细胞浸润，坏死肌纤维多位于肌束周边部。

电镜下可见流感病毒样颗粒，位于肌膜下界膜包绕的空泡内，颗粒呈圆形或长形，长约200nm。

【临床表现】1. 发病年龄：任何年龄均可发病，儿童发病率远高于成人。

2. 前驱症状：发热、无力、头痛、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽或腹痛腹泻。

3. 肌肉受损害症状：前驱症状出现1～7天后，病人出现明显的全身肌肉疼痛和轻度肌肉无力，以双侧腓肠肌和四肢近端肌为主，偶尔可波及颈部肌肉。

骨骼肌疾病的病理学变化与临床表现骨骼肌是人体最重要的组织之一，它们让我们行走、跑步和举重等身体活动成为可能。

骨骼肌由许多肌纤维组成，这些肌纤维可以收缩并产生力量，支持并控制人体运动。

然而，由于遗传、退行性和免疫疾病等多种因素，骨骼肌疾病成为影响人类健康的重要问题。

本文将重点介绍骨骼肌疾病的病理学变化和临床表现。

一、肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种进展性退行性疾病。

它的病因尚不清楚。

由于神经元的退行性变化，导致肌肉不得不逐渐萎缩。

细胞的变化是由肌萎缩侧索硬化症患者身体中脊髓前角细胞（中枢神经元）和新皮层（周围神经元）的退化引起的。

CLCN2 和 TBK1 等基因上的变异与肌肉的脱落有关。

临床表现：早期症状包括肌无力、肌肉萎缩、痉挛性瘫痪和肌肉痉挛。

患者逐渐失去重要的运动功能，包括走路、举重和握力。

同时，肌肉痉挛和疼痛也会导致患者的麻烦。

二、肌重症肌重症是由多种不同的基因突变引起的一类遗传性骨骼肌疾病。

肌重症主要是由肌肉细胞中出现问题导致的，虽然不同类型的肌重症可能包括不同的基因突变。

临床表现：肌重症患者的肌肉非常虚弱，肌萎缩也可能出现在肌肉分布整个身体。

疾病的进程和症状与疾病的类型和基因突变有关。

肌重症的早期症状可以包括肌肉无力、行动不便和精疲力尽等；这些病症可以表现为蔓延性或局部性，并可能逐渐恶化。

三、多发性肌炎多发性肌炎是一个由免疫系统攻击肌肉引起的疾病。

尽管多发性肌炎的病因尚不清楚，它经常与类风湿关节炎、红斑狼疮和硬皮病等疾病共存。

临床表现：多发性肌炎常表现为四肢肌无力和相应的肌肉萎缩。

它还可以影响肌肉，并导致呼吸肌无力。

患者的关节也可能肿胀和疼痛。

多发性肌炎通常是一种慢性病，症状可能逐渐加重。

四、炎症性肌病炎症性肌病是一组由免疫系统异常引起的骨骼肌疾病。

虽然其病因不明确，但可能涉及遗传和环境因素。

临床表现：炎症性肌病是一种炎症性疾病，通常表现为肌肉疼痛、肌无力和疲劳等症状。

肌炎的症状及治疗方法肌炎是一种属于自身免疫性疾病的疾病，其主要特征是慢性进行性肌肉病变和免疫系统的异常激活。

肌炎症状包括肌肉无力、肌肉疼痛、疲劳、关节疼痛和肌肉萎缩等。

治疗方法包括药物治疗、物理治疗和辅助治疗等。

下面将详细介绍肌炎的症状及治疗方法。

肌炎最常见的症状是肌肉无力，主要表现为肢体和躯干肌肉的无力感，患者常常感到难以完成日常活动，如上楼梯、握手、梳头等。

肌肉无力通常是进行性的，早期常常表现为双侧对称性肌肉无力，随着病情的进展，会出现呼吸肌肉无力等严重症状。

肌炎还常常伴随着肌肉疼痛和疲劳感。

肌肉疼痛通常是轻到中度的，常常在活动后加重。

疲劳感是肌炎患者最为常见的症状之一，患者常感到疲倦乏力，缺乏精力。

除了肌肉无力、肌肉疼痛和疲劳感外，肌炎还可以导致关节疼痛。

关节疼痛通常是非对称性的，常常累及手、膝和踝关节等。

此外，肌炎患者还常常伴有皮肤变化，如红斑狼疮患者常常会出现面部红斑、手背和指甲床上的皮疹等。

肌炎的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗和辅助治疗等。

药物治疗是肌炎的主要治疗方法之一。

常用的药物包括肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等。

肾上腺皮质激素是治疗肌炎的一线药物，可以减轻炎症反应，并改善肌肉无力和疲劳感。

免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常激活，减轻炎症反应。

此外，还可以根据患者具体情况选择对症治疗，如非甾体抗炎药、镇痛药等。

除了药物治疗，物理治疗也是肌炎的重要治疗方法。

物理治疗包括物理疗法和康复训练等。

物理疗法可以通过热敷、冷敷、电疗等方式缓解肌肉疼痛和改善关节活动度。

康复训练主要是通过运动和体力活动来改善肌肉无力和疲劳感，提高患者的生活质量。

辅助治疗也是肌炎治疗的重要方面，包括饮食调理和心理治疗等。

饮食调理可以根据患者的具体情况选择适宜的饮食，以提供足够的营养物质和能量。

心理治疗可以帮助患者应对疾病带来的心理压力，提高他们的心理抗逆能力。

总之，肌炎是一种慢性进行性肌肉病变和免疫系统异常激活的疾病。

成人炎症性肌肉病的临床病理特点：诊断标准及分类的新认识近年来，对于炎症性肌肉病免疫机制的认识和肌肉病理免疫组化的不断进步，炎症性肌肉病的分类和诊断标准每隔一段时间就会被重新修订，但是，由于缺乏诊断的“金标准”，现行的分类均存在不足。

在临床日常诊疗工作中，非常需要一个操作性强的分类诊断标准。

通常，将炎症性肌肉病分为3大类：(1)特定病因的炎症性肌肉病，如感染性、药物性、毒物性等；(2)伴发结缔组织病的炎症性肌肉病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征(SS)、硬皮病等；(3)特发性炎症性肌肉病(idiopathic inflammatory myopathy，IIM)[1，2]。

2004年欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)提出的IIM的分类包括多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)、包涵体肌炎(inclusion-body myositis，IBM)、非特异性肌炎(nonspecific myositis，NSM)和免疫介导性坏死性肌肉病(immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM)5类[3]。

分类中又存在重叠，除IBM外，其余4型均可伴发结缔组织病或恶性肿瘤。

我们回顾性分析2010年1月至2014年9月在北京大学第三医院行肌肉活检的53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和病理改变特点和分类诊断情况，报告如下。

对象与方法一、一般资料本组53例，均经病理诊断为炎症性肌肉病。

年龄18~75岁，男21例，女32例。

二、方法1.资料收集：收集患者的临床资料。

所有患者均进行血生化、血沉、抗核抗体(ANA)谱、抗可溶性抗原(ENA)谱，部分患者进行肌炎抗体谱检测，部分患者进行肿瘤标志物筛查。

所有患者均进行电生理和病理检查。

2.诊断标准：病例均符合2004年ENMC对于IIM的诊断分类标准[3]，其中，IBM的诊断，ENMC建议仍按1995年Griggs诊断标准[4]。