炎性肌病

炎症性肌病■临床资料收集表一、基本资料编号:其他：;持续时间：月；皮肤：皮疹：□无□有：D Heliotrope征：口无口有；持续时间：------- 月；□披肩征：口无口有；持续时间：----- 月；□V字颈：口无口有；持续时间：----- 月；□Gottron'^g：口无口有；持续时间：------ 月；□其他（部位）一 ;持续时间：月；口皮下钙化：口无口有；持续时间：月；□技工手：口无口有；持续时间：月；口其他：;持续时间:月；其他：肺间质纤维化：口无口有；持续时间：月；心脏受累：口心律不齐：口无口有（具体）——；持续时间: ----------- 月；口收缩功能：□正常口减弱，射血分数下降％;持续时间：--------- 月；□舒张功能：口正常口减弱；持续时间：------- 月；肿瘤：口无口有（具体种类）；持续时间：一月；诊断依据：口血液检测□影像口病理内分泌疾病：口无□有：口甲状腺功能亢进：口无口有；持续时间：------- 月；□甲状腺功能减低；口无口有；持续时间：------- 月；□桥本氏甲状腺炎；口无口有；持续时间：------- 月；□糖尿病；口无口有；持续时间：------ 月；□其他：-------- ___;持续时间：——月；结缔组织病：□无□有：口关节炎：口无口有；持续时间：------ 月；口硬皮病：口无口有」持续时间： ------- 月；□干燥综合征：口无口有；持续时间：------ 月；□雷诺现象：口无口有；持续时间：月；□其他—；持续时间:——月；体重下降：口无口有，kg （时间范围）药物服用口无口有：口他汀口药物名称口剂量口服药持续时间月□核昔类口药物名称□剂量口服药持续时间月其他： _____________________ ___ _______ ;持续时间:月；现病史总结：______________________________________________________________________□无□有：口心脏疾病：口无口有（具体种类）：------------------------------ ；持续时间：----- 年;既往史口肺部疾病：口无口有（具体种类）：------------------------------ ；持续时间：----- 年;□糖尿病：口无口有；持续时间：------- 年；三、体格检查四、辅助检查1、实验室检查（日期/数值）多次检查结果咋办?1.1肌酶、肝功、肾功1.2肌炎特异性抗体1.3肌炎相关性抗体1.6甲状腺功能1.7肿瘤系列2、心功能检查（1）ECG/HOLTER （□原始数据，编号：）：正常/异常，请注明：（2）超声心动图（□原始数据，编号：）：正常/异常，请注明：（3）其他：3、其他系统检查（1）胸片：正常/异常，请注明： （2）胸部CT ：正常/异常，请注明：（3）肺功能：FVC ： ； FEV1%： ； PEF ： ； TV ： （4）其他：4、双下肢影像学检查（编号：）（1）双大腿肌肉MRI 主要特点（口电脑存图）：口水肿：无/轻度/明显主要受累肌群： _____________________________________________ 口脂肪变性：无/轻度/明显 主要受累肌群： __________________________________________ （2）双小腿肌肉MRI 主要特点（口电脑存图）：口水肿：无/轻度/明显， 主要受累肌群： ___________________________________________ 口脂肪变性：无/轻度/明显， 主要受累肌群： __________________________________________6、病理检查（口本院，口外院） □肌肉病理（编号）普通组织化学染色（HE 、MGT 、PAS 、ORO ）口炎细胞浸润： 围绕/浸润非坏死肌纤维:□坏死：无/少量/较多/大量 散在/成群；□再生：无/少量/较多/大量 散在/成群；□束周萎缩：无/有，占比：% □凿孔样肌纤维：无/少量/较多，占比：% 口镶边空泡：无/少量/较多， 占比：% 口破碎红纤维：无/少量/较多， 占比：%酶组织化学染色（NADH 、SDH 、COX 、S/C 、ATPase ）处；内膜血管周围炎：处；间质血管周围炎：处口脂滴含量增多：无/少量/较多，占比：%7、标本留取五、随访治疗评价0二无提高1二轻度提升（1-2组肌群肌力提升1级，行走或日常生活需要持续帮助）2二中度提升（多组肌群提升1级以上，行走或日常生活需要少量帮助）3二显著提升（仅有轻度无力的症状和体征，无功能受限）4二回归原始水平（无无力症状及体征）自评分依据患者总体情况在0-10分之间进行评分：0分为正常水平10分为最严重，卧床不起总MMT评分为各组肌力相加之和HAQ:对以下各项进行评分：填表人：填表日期（年月日）:。

2017皮肌炎分类标准皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，主要表现为肌肉无力和疼痛。

它是一种自身免疫性疾病，可以影响肌肉和皮肤。

为了更好地诊断和治疗皮肌炎，医学界制定了2017年的皮肌炎分类标准。

本文将详细介绍这一分类标准的内容。

2017年皮肌炎分类标准是根据病理学和临床表现来进行分类的。

根据病理学表现，皮肌炎分为三类：炎症性肌病（inflammatory myopathies）、炎症性肌炎（polymyositis）和皮肌炎（dermatomyositis）。

炎症性肌病是一种炎症性疾病，主要累及肌肉。

它可以通过肌肉活检来诊断，病理学上表现为肌肉炎症。

炎症性肌病可以进一步分为炎症性肌炎和皮肌炎。

炎症性肌炎是一种主要影响肌肉的炎症性疾病。

它的特点是肌肉无力和疼痛，伴随着肌肉酶的升高。

炎症性肌炎主要累及骨骼肌，临床表现为肌肉力量下降，肌肉肿胀和肌肉酸痛。

炎症性肌炎常伴有全身症状，如疲劳、发热、关节痛等。

肌肉活检是确诊炎症性肌炎的金标准，病理学上可见肌肉细胞的炎症浸润。

皮肌炎是一种炎症性肌肉病，特征是肌肉炎症和皮肤病变。

皮肌炎的症状可以分为肌肉症状和皮肤症状。

肌肉症状主要表现为肌肉无力和疼痛，疲劳，肌肉肿胀等。

皮肤症状主要表现为肌炎性皮疹，如Gottron's斑、披裂样红斑等。

皮肌炎的诊断主要依靠临床症状、肌肉酶的升高以及肌肉活检。

除了病理学表现，临床表现也是2017年皮肌炎分类标准的重要指标。

根据临床表现，皮肌炎可以分为急性皮肌炎、亚急性皮肌炎和慢性皮肌炎。

急性皮肌炎是一种起病急骤、病情迅速发展的皮肌炎。

患者的症状可在短时间内恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。

肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。

亚急性皮肌炎是一种病情较急性皮肌炎轻、病情进展较慢的皮肌炎。

患者的症状会逐渐恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。

肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。

特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。

IIMs的临床表现多种多样，异质性强。

随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。

本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。

IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。

临床上以前三种亚型最为常见。

皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。

我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。

一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。

患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。

（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。

常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。

此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。

2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。

3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。

4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。

还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。

诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁特发性炎性肌病(IIMs)是一组异质性的自身炎症性肌病, 其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹、内脏器官损伤。

该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病, 还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等。

IIMs主要包括以下5种临床亚型: 皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、包涵体肌炎(IBM)、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。

成人患者中以DM、PM和IBM多见, 幼年型皮肌炎(JDM)是青少年特发性炎性肌病(JIIMs)患儿中最常见的临床亚型, 约占JIIMs患儿人群85%。

1975年发布的Bohan和Peter 标准(简称B/P标准)已被广泛用于PM和DM的定义及诊断。

数十年来, IIMs的分类及诊断标准不断变化更新, 尤其近年来, 肌炎特异性自身抗体(MSAs)及肌炎相关性自身抗体(MAAs)的发现大大促进了临床血清学的发展, 对IIMs病理形态特征的深入认识也更新了相应的组织病理学标准。

2017年, 欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合提出新的IIMs分类标准并进行验证。

文章回顾并评估自1975年B/P标准以来IIMs分类及诊断标准的变迁, 重点介绍2017~2018年的最新研究进展。

IIMs分类及诊断标准历史回顾11975年Bohan和Peter标准1975年, 美国学者AnthonyBohan和JamesB.Peter发表了第一个肌病的分类和诊断标准, 为IIMs的早期识别及诊断奠定了基础。

该标准内容包括四肢近端肌无力、经典皮疹、血清肌酶谱升高、肌电图和组织病理学特异性表现5个方面, 将IIMs分为5个亚组: DM、PM、DM/PM合并肿瘤、儿童DM/PM、DM伴器官结缔组织病(重叠综合征)。

DM和PM首次通过经典的DM皮疹进行区分, 并提出了每个亚型“确诊”、“拟诊”和“可疑”诊断的说明, 也提供了相应的排除标准。

特发性炎症性肌病患者健康教育
（一）疾病简介
特发性炎症性肌病是一组病因未明的一组骨骼肌非化脓性炎症疾病。

主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻等。

目前临床遵循个体化治疗原则，以药物治疗为主。

（二）健康指导
1.急性期应卧床休息，以减轻肌肉和关节负重，但提倡早期进行被动运动和功能训练，随着病情好转，可逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。

2.给于高蛋白、高热量。

富含维生素。

无刺激易消化的饮食出现明照和吞咽困难的病人，宜进食流质或半流质食物，进食细嚼慢咽。

3.应用糖皮质激素等药物治疗时，要及时观察药物疗效和不良反应，定期监测血常规和肝肾功能等。

4.保持局部皮肤清洁，预防感染。

5.保持积极乐观情绪，积极配合治疗。

6.避免感染、寒冷、创伤等复发的诱因，育龄妇女避免妊娠和接种，以免加重病情。

7.定期复查，如出现四肢无力、呼吸困难、吞咽困难等表现，应立即就诊。

炎症性肌病的发病机制研究进展10660S060217 神经病学刘勇摘要炎症性肌病是一组亚急性或慢性起病获得性肌病，其共同特征是以横纹肌非化脓性炎症改变和进行性肌无力为主要表现，同时皮肌炎还具有典型的皮肤损害。

其病因及发病机制不明，本文从环境因素、遗传因素及免疫因素等方面对近几年来炎症性肌病的发病机制中已经清楚和尚未解决的问题进行综述。

.关键词炎症性肌病发病机制环境因素遗传因素免疫因素炎症性肌病是一组亚急性或慢性起病获得性肌病，主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)三大类.其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.大多数患者组织病理学特点为肌组织内炎细胞浸润与肌纤维坏死[1]。

其发病机制尚未完全清楚，多数学者认为是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病。

1 环境因素1.1,纬度和紫外线强度: Mierau等[2]的研究已发现抗Mi-2抗体与人类白细胞抗原(HLA)-DRBI*0701存在显著关联,并且HLA-DR β链上第9位色氨酸残基在抗Mi-2抗体产生的过程中作为共同的表位起着重要作用,这提示紫外线可能引起遗传易感个体免疫学异常,进而导致患者出现DM的临床表现.研究发现,纬度越低,紫外线照射越强,DM的发病率就越高,并且患者血清常存在抗Mi-2抗体阳性,这可能和紫外线诱导细胞凋亡增多致使多肽抗原沉积于皮肤有关。

[3]1.2,感染:最近有关该病毒感染与炎性肌病发病机制的分子学研究也有所发现。

例如感染柯萨奇病毒B1[Tucson株,CVB1(T)]的小鼠慢性炎性肌病(CIM)模型研究发现,CVB1(T)至少编码2个炎性决定簇和1个肌无力决定簇,而后者位于病毒衣壳蛋白VP1的2493至3200核苷之间[4].但是,多发性肌炎肌肉活检标本的广泛研究均未能证实存在人类肠道病毒RNA[5].因此,其与肌炎的相关性可疑.亦有人发现人肌细胞培养对流感病毒易感,肌炎与流感病毒相关的证据是:流行病学提示有流感病毒流行,从患流行性肌痛患者的咽部分离出病毒并且血清中抗体水平上升。

炎性肌病炎性肌病（inflammatory myopathies）是指各种原因引起的某一群或多组肌群内肌纤维、纤维间质和肌纤维内炎症细胞浸润性疾病。

主要临床特征是受累骨骼肌无力、疼痛，可继发肌肉萎缩。

根据引起骨骼肌炎症的原因不同分为：感染性肌病和特发性炎症性肌病。

感染性肌病是指由病原微生物直接侵犯骨骼肌所致的骨胳肌炎性病变，包括：急性病毒性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和寄生虫性肌炎。

特发性炎症性肌病是不明原因的一组骨骼肌炎症性疾病，包括：多发性肌炎和皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎和局灶性肌炎。

包涵体肌炎见下节。

一、急性病毒性肌炎急性病毒性肌炎（acute viral myositis）是指病毒感染后发生的肌炎。

包括急性流感病毒性肌炎和急性柯萨奇病毒性肌炎（一）急性流感病毒性肌炎：【病因和发病机制】急性流感病毒性肌炎致病微生物是流感病毒或副流感病毒。

流感病毒包括3种血清型：A型、B型和C型，C型很少致病。

具体发病机理尚不清楚。

流感病毒A型和B型常在冬春季节造成流感流行，少数病人在感染后数日可能由于病毒直接侵犯肌纤维，或病毒感染后引起病理免疫反应导致肌纤维、纤维间质炎症细胞浸润，甚至肌纤维发生坏死，临床出现肌痛和肌无力。

【病理改变】儿童肌肉活检标本，光镜下可见个别坏死肌纤维同时少量炎症细胞浸润。

免疫荧光检查未见免疫球蛋白或补体沉积。

电镜下未见病毒样颗粒。

成人肌肉活检标本，光镜下见坏死肌纤维和再生肌纤维，有炎症细胞浸润，坏死肌纤维多位于肌束周边部。

电镜下可见流感病毒样颗粒，位于肌膜下界膜包绕的空泡内，颗粒呈圆形或长形，长约200nm。

【临床表现】1. 发病年龄：任何年龄均可发病，儿童发病率远高于成人。

2. 前驱症状：发热、无力、头痛、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽或腹痛腹泻。

3. 肌肉受损害症状：前驱症状出现1～7天后，病人出现明显的全身肌肉疼痛和轻度肌肉无力，以双侧腓肠肌和四肢近端肌为主，偶尔可波及颈部肌肉。

炎性肌病病人护理常规1.0简介皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种皮肤和肌肉的慢性炎性疾病，表现为皮肤红斑、水肿，肌肉压痛、肌无力和肌萎缩，主要影响四肢近侧横纹肌，也可累及多脏器，是一种全身性疾病。

任何年龄均可发病，女性多于男性。

2.0临床表现起病多缓慢，少数呈急性或亚急性。

发病前多有低热、乏力、关节痛、雷诺现象等。

2.1特征性的皮肤的表现是以上眼睑为中心出现淡紫色水肿性红斑，红斑可扩展到鼻梁、两颊、前额、颈部和前胸。

2.2肌炎表现主要为对称性四肢近端肌无力。

病变的肌肉伴有疼痛、肿胀和压痛。

累及咽肌，可出现吞咽、发音困难。

呼吸肌受累可引起呼吸困难。

随着病情进展，可出现肌萎缩，最后导致运动功能丧失。

2.3 其他部分病人可有关节炎、关节痛。

肺部病变可有吸入性肺炎，有少数病人心肌受累，出现心肌炎、心包炎，表现为心律紊乱、心力衰竭。

3.0 治疗原则首选肾上腺糖皮质激素，应用激素时应防止低血钾引起肌无力。

重症病人可合用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。

氯喹可治疗皮肤损害。

中药雷公藤对本病也有一定疗效。

积极治疗并发症。

4.0 护理重点4.1.护理诊断4.1.1躯体移动障碍与肌无力、肌萎缩和关节疼痛有关4.1.2.皮肤完整性受损与血管炎性反应、免疫功能缺陷引起皮肤损害有关。

4.1.3低效性呼吸形态与呼吸肌无力有关。

4.1.4.疼痛与关节炎性反应有关。

4.1.5营养失调低于机体需要量与消化道受累有关。

4.1.6.有感染的危险与使用免疫抑制剂及激素等用药有关。

4.1.7.焦虑与疾病迁延不愈有关。

4.2护理目标4.2.1能进行基本的日常活动和工作。

4.2.2患者学会自我护理皮肤的方法。

4.2.3保持呼吸道通畅，患者能有效呼吸。

4.2.4患者学会减轻疼痛的技巧和方法，关节疼痛减轻或消失。

4.2.5增加营养，满足机体需要量。

4.2.6患者了解预防感染的措施。

4.2.7焦虑程度减轻，生理和心理上舒适感增强。