特发性炎性肌病的诊治优秀课件

3、抗Mi-2抗体：多见于DM，与皮疹相关。
辅助检查-----自身抗体
肌炎相关性自身抗体：
ANA（60-80%）；RF（20%）；抗Scl-70、抗 PM-Scl、抗Ku抗体（伴发SSc）；抗SSA、SSB （伴发SS、SLE）
辅助检查-----肌酶谱
包括肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、AST、ALT、LDH； CK最敏感，与肌肉损伤程度平行，常先于肌力和肌 电图的改变，肌力常滞后肌酶升高3-10w。
临床特征
临床特征
骨骼肌外表现：
1、肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见；
2、消化道：咽、食管上段横纹肌常见，吞咽困难、 饮水呛咳；食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反 酸、食管炎、咽下困难等
3、心脏：有症状者少见，如心肌炎、心包炎等，晚 期心衰和恶性心律失常
4、肾脏：少见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发 型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。
鉴别诊断
4、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高 钾/低钾，高钠/低钠，其中低钾性肌病最常见，下 肢无力更多见，CK可显著升高，低钾纠正后CK快 速恢复，但肌力恢复相对滞后
5、甲状腺相关性肌病：甲减、甲亢、甲旁亢，前 者最常见，临床表现类似，肌电图及肌活检不易区 别，但免疫病理上无PM特征性改变。
临床特征
抗合成酶抗体综合征：
是PM/DM的亚型，除肌病表现外，还有发热、 间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”，血 清抗合成酶抗体，多为抗jo-1抗体阳性。
辅助检查
一般检查 自身抗体 肌酶谱 肌电图 肌肉活检/肌肉MRI
辅助检查-----一般检查
一般检查：
血常规、ESR、CRP，均与肌炎活动程度不 平行。Ig可增高，补体可减少，急性者血肌 红蛋白含量增加，可估测肌病急性活动程度， 损害广泛者出现肌红蛋白尿。
2、感染相关性肌病：多种病原体均可导致肌病， 以病毒多见。其中HIV感染相关肌病的临床症状、 肌电图、免疫组化均与PM相似，但病理片可见大 量巨噬细胞浸润。
鉴别诊断
3.包涵体肌炎：发病年龄 >50岁，常同时累及四肢 近端及远端肌肉，股四头肌萎缩明显，上肢以屈腕 和屈指肌无力为主，肌无力和肌萎缩对称性差，光 镜下可见镶边小泡，电镜在胞浆或胞核内发现包涵 体是确诊主要依据。
确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生 有关。
发病机制
1、细胞免疫：在PM中发挥重要作用：
发病机制
2、体液免疫：在DM中发挥重要作用：
临床特征
1、PM：
骨骼肌： 成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展； 对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛； 病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力， 眼肌及面肌很少累及
6.药物性肌病：他汀、秋水仙碱、胺碘酮、阿司匹 林、西咪替丁、雷尼替丁、依那普利、羟氯喹、青 霉素、利福平…
临床特征
向阳性皮疹
临床特征
Gottron疹
临床特征
甲周病变
临床特征
技工手
钙质沉着
临床特征
炎性肌病与肿瘤
病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为 25％，PM约为10-15％，和ADM也有一定的相关性 。
女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列 腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠 癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。
特发性炎性肌病的诊治
多发性肌炎 和皮肌炎 PM/DM
概述 临床特点
诊断 治疗
概述
PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累 及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮 肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其 它结缔组织病。
我国发病率尚不清楚，国外报道约为0.6-1/万， 女性：男性约2：1，DM较PM多见，成人儿童均可发 生，呈双峰型，10-15岁，45-60岁。
辅助检查-----自身抗体
肌炎特异性自身抗体（MSAs）：
1、抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体：目前发 现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中 抗Jo-1抗体阳性率约10-30%，在ILD中阳性率高。
2、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突 出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润临床特征临床特征2、DM：
典型皮肌炎：除与PM有相同的肌肉及内脏受累 外，有特征性的皮损：向阳性皮疹、Gottron疹、甲 周病变、技工手、皮下钙质沉着等；
无肌病性皮肌炎（ADM）：仅有皮肤受累而无 明显肌肉病变；
无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表现，CK升高， 皮疹不确定或短暂一过性，皮肤肌肉活检符合典型 DM表现
对PM过度诊断，不能与其他炎性肌病区分
诊断
学者建议：增加肌活检的免疫组化标准：
PM： “MHCI/CD8+T” DM：“MHCI/B细胞/CD4+T/束周萎缩”
鉴别诊断
1、高强度锻炼引起的肌肉损伤：可有肌痛、无力， CK升高，活检病理可有肌纤维变性坏死及炎细胞 浸润，但免疫组化无PM特征性改变。
辅助检查-----肌电图
常为肌源性损害，典型三联征：时限短、小型的多 项运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异 常的高频放电。
仅40%可检到上述典型表现，10-15%无明显异常， 晚期可出现神经源性损害表现，因此对诊断无特异 性，在于强调有活动性的肌病存在，指导肌活检部 位。
辅助检查-----组织病理检查
辅助检查-----组织病理检查
22、、DDMM：：
肌束周围肌纤维萎缩；
炎性细胞分布于血管周围或束间隔及其周围；
辅助检查-----组织病理检查
DM血管病变：
肌内血管内皮细胞增生，密度减低，剩 余毛细血管管腔明显扩张。
DM晚期毛细血管
正常毛细血管
辅助检查-----肌肉MRI
诊断
1975年Bohan/Peter标准： 1、对称性近端肌无力 2、肌活检异常 3、血清肌酶升高 4、肌电图示肌源性损害 5、典型的皮肤损害
辅助检查-----组织病理检查
11、、PPMM：：
HE染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生， 炎性细胞浸润，无特异性。
辅助检查-----组织病理检查
PM免疫组化：
MHC-I分子明显上调，CD8+T细胞多灶状 分布在肌纤维周围及内部，即“CD8/MHCI复 合物”。
MHC-I表达 上调（绿色）
CD8+T细胞侵犯表达 MHC-I肌纤维(橙色)