第一二鳃弓综合征正颌治疗进展47页PPT

第一二鳃弓综合征正颌治疗进展精品PPT课件

第一、二腮弓综合征的正颌外科治疗进展
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸）、大口畸形、面横裂，其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗选择。
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据库，搜索得41篇相关文献；

第一、二鳃弓综合征1例报道

常下颌骨平均骨量２１ｒ相比有明显减小。０４８ｍｎＳｎａａｉａｔｍｒａ等… 报道了利用牵张成骨进行下颌骨畸形的修复。牵张成骨术的主要优点在于可以在畸形形成的早期及时阻止其发展，并且无需软组织或皮瓣修复，以通过引导生长。牵张成骨时通常将下可颌骨的生长控制在１／，颌骨则不应超过３ｍｍｄ上ｍ／ｍｄ的生长速度Ｊ。手术中应遵循的原则和达到
查，认为该综合征与遗传相关性较小，但基于发病率低、病例样本量小，分析结果有待进一步考证。患者母亲在妊娠期间有缺氧、血压或接触化学致畸剂高等可能导致该综合征的发生。本报道病例患者母亲在妊娠期间有口服治疗胆结石药物史。目前被广泛认同的发病机制是镫骨动脉假说。该假说认为在妊娠期３４ｄ时，种相关刺激因３～０各素致使第一、鳃弓附近出血或供血不足，二咽升动脉
占２％；累下颌骨的平均骨量约１８７ｎｎ，正５受４３Ｉ与Ｉ
形的总称 … 。发病率为１４０／００～１５０。男女比／００
例为３２右侧与左侧发病比率约３２约有１％患：，：，０
者同时伴发唇腭裂Ｊ。
ｇａｒｏｓｕｔｎｉｐｔｎｉｅｉｃｉｓｍａＪ．ｉｃｎｔｃｏａｅｔｗｔｈｍｆｉｍｃｏｉ［］ｃｅｌｒｉｎｉｓｈ￣ａｌｍ

我国的正颌外科PPT课件

术治疗颌骨畸形。 • 20世纪80年代在全国各大医院迅速普及。
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9
第二节病因
流行病学 : • 40%以上人群存在错颌畸形 • 其中5%颌骨发育异常引起
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10
一、颅颌面的生长发育与畸形
颅部： • 1~2岁生长最快； • 6岁完成90%, • 12岁近成人面部： • 3周-7个月； • 4~7岁； • 11~15岁
• 包含了术前、术后正畸治疗与颌骨手术联合治疗牙颌面畸形的完整概念。
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5
正颌外科发展史
• 据记载，用外科手段治疗牙颌畸形的历史已有两百余年。
• 最早Fauchard(1728)报告用牙钳扭转错位牙，矫治个别牙的错位。
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6
• 19世纪末期，开始探索外科手术矫治颌骨畸形。先是行下颌骨体部截骨术，继而行下颌骨升支的截骨、劈开手术。
• 指因颌骨发育异常引起的颌骨体积、形态以及上下颌骨之间与颅颌面其他骨骼之间的关系异常和随之伴发的牙颌关系及口颌系统功能与颜面形态异常。
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3
颌骨发育异常
体积
形态
位置关系
上下颌骨颅颌面骨骼
关系
口颌系统功能颜面形态
.
4
正颌外科（Orthognathic surgery ）
• 以研究和诊治牙颌面畸形为主要内容的学科为正颌外科。
.
14
颅、颌、
三维空间关系
颌骨发育过度畸形
前后向
上颌发育过度下颌发育过度下颌颏部发育过度双颌前突
发育不足畸形
上颌发育不足下颌发育不足下颌颏部发育不足
Hale Waihona Puke 垂直向上颌发育过度下颌发育过度
上颌发育不足下颌发育不足下颌颏部发育不足

鳃弓综合征PPT课件

查体: 体重3300g,除面部畸形外,无其他异常
1.右耳畸形：耳廓呈叶状
肉团, 外耳道闭锁。
2.口腔有软腭裂。
3.听力筛查：右耳未通过,
例1
左耳正常。
超声检查: 心脏卵圆孔3.6mm，腹内脏器正常
3
生后6周复查：有右侧周围性面瘫。染色体检查：未见异常。
右侧半面麻痹：眼裂大额纹消失鼻唇沟浅口角耷拉左侧半面正常
例3
超声检查：心脏及腹内脏器未见异常听力筛查：双耳未通过, 6月复查通过
8
以上3例的共同特点：外耳和面部软组织的畸形
外耳：耳赘、畸形面部：唇裂、肉赘、面瘫口腔：软腭裂
诊断：第一、二鳃弓综合征
9
病因
颜面骨和耳的发育均由胚胎第4-5周时期胚胎
头部的第一、二鳃弓演化而来第一鳃弓分两支：
上颌突…上颌骨、腭骨、颧骨
合并畸形的几率，各家差异甚大， 1997年 Lin氏： 35/50例（70％） 2000年Garzena氏：4/80例（4.73％）同期正常新生儿畸形年来发现染色体 22q11区有微缺失是引起先心病等多种畸形的病因,其中也包括本病。 Wilson 等称为 CATCH 22综合征
第一、二鳃弓综合征
A1
A2
B
C
D
C
D1
D2
1
第一、二鳃弓综合征
胚胎第一、二鳃弓发育异常引起的外耳、颜面软组织，及上、下颌骨等………一组畸形。临床并非十分少见，先报告3例，另1例歪嘴哭需作鉴别诊断。
2
例1. 男，G1P1，胎龄38周，顺产，无窒息。
母35岁体健，无孕期合并症，无药物及有害
物质接触史，无家族史。
上颌突

第一、二鳃弓综合征1例

第一、二鳃弓综合征1例第一、二鳃弓综合征，又称单侧颜面部发育不全，主要局限于颜面下2/3部位的先天畸形，表现为单侧面横裂，常伴有同侧下颌骨短小及外耳畸形等,严重毁损患者容貌。

目前国内外临床病例报告较少，我科收治1例男性儿童的第一、二鳃弓综合征患者，并结合相关文献复习报道如下。

1. 临床资料患者男性，7岁，因“大口畸形”就诊。

入院查体：患者智力正常，两眼间等距，眶距如常，眼球活动自如，瞳孔等大等圆，两侧颧骨对称无畸形。

鼻居中，外形正常，人中沟正常，两唇嵴等高。

右侧面型较左侧偏短小，同侧面横裂，横裂长度约1.0cm（如图1），耳廓发育可，外耳道未见闭锁，听力粗测无明显降低，右侧耳屏前及陈旧性手术疤痕（副耳切除术后），长约1.5cm，耳垂前皮肤可及一瘘管（如图2），无明显溢液。

牙列无明显拥挤等畸形，咬合关系尚可，腭部未见明显开裂，伴有舌系带过短畸形。

实验室及影像学检查：血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血系列、胸片、心电图、电测听、声导抗等未见明显异常。

曲面断层片示：患侧（右侧）髁状突发育不良，下颌骨升支及髁状突高度较健侧约降低1.5cm（如图3），体部宽度、两侧上颌骨未见明显差异。

手术方式：患者在全麻下行面横裂修复术+皮肤瘘管切除术+舌系带成形术。

面横裂修复术采用口轮匝肌解剖复位+口外皮肤Z型瓣修复，患者术后恢复可，无切口裂开及副耳、瘘管复发，两侧口角基本达到正常水平。

术后3月随访，患者口角圆润，疤痕轻微，动态外形可。

对于本文中的典型病例，由于患侧下颌骨短小明显，可能出现恒牙牙列拥挤、咬合关系紊乱，成年后颜面畸形难以改善，建议门诊随访，在颌骨发育基本定型后可行正畸治疗、正颌手术，必要时行植骨术、软组织填充术以恢复颜面外形。

2.讨论第一、二鳃弓综合征系胚胎期第一、二鳃弓和位于其间的咽囊及第一鳃裂、颞骨原基发育不全所致[1]。

本病的命名很多，国外学者多提倡应用hemifacial microsomia[2]，意为半面短小畸形。

牙颌畸形ppt课件

3. 常用平面
眶耳平面（FH）
前颅底平面（SN）审美平面（EP）
4. 常用角度
颅底-上齿槽座角（SNA）：S-N连线与N-A连线之后交角上颌骨对颅底位置关系 82°±2
颅底-下齿槽座角（SNB）：S-N连
线与N-A连线之后交角
下颌骨对颅底位置关系 72°±2
上下齿槽座角（ANB）：SNA角减去 SNB角之值上下颌骨位置关系 4 ° ±2
四、诊断对牙颌面畸形进行诊断与鉴别诊断的要素 1.分析畸形发生的原因 2.明确畸形的性质 3.明确畸形的部位 4.弄清畸形累及方向、范围和严重程度
第五节牙颌面畸形的矫治原则与设计
一.矫治原则形态与功能并举，外科与正畸联合
选择正颌外科矫治的指征：严重颌骨或牙-牙槽骨畸形，程度超过正畸治疗的范围。
六、继发性牙颌面畸形
本类主要指在出生后的生长发育，因各种疾病或其治疗引起的牙颌面畸形。如颞下颌关节强直，口腔颌面部损伤，尤其以骨折的错位愈合，颞下颌关节损伤，以及因骨肿瘤或骨髓炎等外科治疗后引起的继发性牙颌面畸形。
第四节牙颌面畸形的检查与诊断
一、病史
1.了解有无创伤史﹑不良习惯史 2.有无遗传史 3.患者心理学评价内在动机外在动机
（一）前后向发育不足畸形 1.上颌前后向发育不足多为Angle III 类合 2.下颌前后向发育不足多为Angle II 类合 3.下颌颏部发育不足（小颏畸形）多为Angle I 类合
(二）上下（垂直）向发育不足畸形 1.上颌垂直向发育不足多为Angle III 类牙合 2.下颌垂直向发育不足多为Angle II 类牙合 3.下颌颏部发育不足多为Angle I 或 II 类牙合
（三）上颌垂直向发育不足伴下颌发育不足，即短面综合征。 1.伴深覆合畸形（ Angle II 类或 I 类合） 2.伴深覆盖畸形（多为Angle II 类合） 3.伴深覆盖及深覆合畸形（ Angle II 类合）

颌面部发育 ppt课件

舌体来源于侧舌隆突；舌根来源于联合突
ppt课件 27
D4w
舌前2/3（舌体）
第1，2鳃弓
中线处
联合较大间充质较小内胚层上皮
D6w 中线联合侧舌隆突（2）奇结节（1）
下颌突原始口腔侧
界沟（口咽膜）
甲状舌管
盲孔前舌体的一小部分/退化消失
甲间充质向前生长舌盲孔联合突第状 3鳃弓舌后1/3（舌根） D7w 软骨甲状腺
第一章
3周：额鼻突（1）；下颌突（2）
4周：上颌突（2）；中鼻突（1）
侧鼻突（2） 5周：球状突（2）
面突联合：6～8周面部发育异常：唇裂；面裂
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面突联合与融合的概念
第一章
面突的联合（merge)）：
突起表面被覆连续的外胚层上皮，突起之间为沟样凹陷随面突的生长，沟状凹陷逐渐变浅，直至消失。
面突的融合（fuse）：
突起之间无连续外胚层上皮，随突起的生长，其表面上皮发生相互接触、断裂、退化、消失，最终合并在一起。
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第一章
（1）面突的联合
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（2）面突的融合
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额部软组织，额骨
D3W 额鼻突 28天
神经嵴细胞
间充质细胞下颌突联合上颌突大部分上颌软组织上颌骨，上颌尖牙，磨牙
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第一章
菱形舌的临床表现
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第五节涎腺发育
涎腺的基本发育过程
第一章
各类涎腺发育时间和部位
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第一章
涎腺的发育过程示意图：A 上皮芽的形成；B 上皮条索形成

常用正颌外科手术ppt课件

SSRO
IVRO
手术方法与步骤
(3) 颏成形术由于上下颌骨的挪动和位置关系的变化将影响到颏点的位置，因此应根据详细情况决议能否有必要行颏成形术，以及颏部骨块的挪动方向与间隔。
手术并发症
• 出血与呼吸道不测 • 稳定性与畸形复发
典型病例
用SSRO矫正下颌前突
典型病例
用SSRO+颏前徙成形术矫正下颌发育缺乏
常用正颌外科手术
Orthognathic surgical technique
有关外科矫正颌骨发育畸形的术式多达十几种，这里重点引见临床常用而典型的正颌外科手术的顺应证与操作要点。临床上可针对不同类型的牙颌面畸形，选择某种术式或几种术式结合进展矫治。
目录
• Le FortⅠ型骨切开术 • 下颌支矢状骨劈开术(SSRO) • 颏成形术(Genioplasty) • 双颌手术
手术方法与步骤
• 切开与显露：在两侧上颌第二磨牙之间的唇颊侧黏膜转机处上方8 mm 处做切口，在骨膜下剥离暴露上颌骨的前外侧壁。由梨状孔边缘向内剥离鼻腔外侧壁及鼻底黏骨膜并剪断鼻中隔衔接。
手术方法与步骤
• 上颌窦前外侧壁的骨切开：用往复锯，从梨状孔边缘至上颌翼突衔接部切开上颌窦的前外侧骨壁。
手术方法与步骤
• 程度骨切开:用矢状锯在下颌中线、正对两侧尖牙近中的颏部骨面上做三条垂直标志线。在根尖下约6~8 mm，从一侧颏孔下方约3~4 mm处至另一侧颏孔相对应处，用往复锯程度切开颏部唇舌侧骨板。用骨刀插入骨切口内悄然敲击，将颏部骨块与下颌骨彻底分别。对骨断端髓腔出血点可用骨蜡填塞止血。操作时维护好颏神经血管束，防止损伤或扯断。
• 挪动与固定上颌骨：用合板引导上颌骨按术前设计的方向与间隔就位后，用橡皮圈或钢丝将上下颌牙列暂时结扎在一同，随后用微型钛板行骨内固定。

口腔颌面发育PPT课件

•前腭突与侧腭突未愈合→前腭裂（单或双侧）； •有或无唇裂。
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第四节舌的发育
一、发育过程：
1、下颌突形成三个突起：
侧舌隆突2个奇结节1个
即舌前2/3,外胚层
第6周舌体部
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舌的发育
一、发育过程：
2、第2、3、4鳃弓
联合突
界沟
舌根部即舌后1/3
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舌的发育
发育过程：
P62
A.第6对鳃弓
B.第1对和第2对鳃弓
C.第3对鳃弓
D.第4对鳃弓
E.第5对鳃弓
4.原始口腔在第4周时是由以下哪组突起形成的
A.上颌突、下颌突和额鼻突 B.中鼻突、侧鼻突和上颌突 C.中鼻突、侧鼻突和下颔突 D.球状突、侧鼻突和上颌突 E.球状突、上颔突和下颌突
P64
84
• 5.唇裂发生在怀孕第几周
23
面部的发育
（一）面突分化： – 第五周球状突
我的突起全了!! 哈哈！！！
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面部的发育
（二）面突联合和融合
联合(merge)
融合(fuse) 25
面部的发育
（二）面图的融合和联合 • 球状突2→人中(联合) • 上颌突+球状突→上唇(融合) • 上颌突+下颌突→面颊部(联合) • 侧鼻突+上颌突（融合）
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• 神经沟：神经板中央凹陷 • 神经管：神经褶向中央闭合，形成脑、脊髓 • 神经嵴细胞
8
• 神经嵴细胞
– 很大的迁徙能力
9
– 发育成多种组织和细胞：神经系统组织
内分泌组织
结缔组织
皮肤组织
10
小结：神经嵴的分化
外胚层（３Ｗ）

第一二鳃弓综合征正颌治疗进展

classification • Pruzansky分类 Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常 Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位，髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹陷的骨面上。 ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。 ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。 Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全缺失。
• 的成年鳃弓综合症患者（MIII），须正颌手术同期重建患侧下颌骨； • 常规的手术方式包括CCG以及血管化腓骨的重建；CCG相比腓骨瓣修复创伤较小，手术时间较短，但成功率较低，易吸收；且相比较而言，CCG对于颌骨形态的恢复不及腓骨；
• CCG及腓骨的准确定位至关重要，通过虚拟外科及3D打印导板的应用，这个问题得到了较好的解决；
谢谢
protocol • 1岁以内耳前附耳切除术；面横裂修复术； • 6~14岁下颌骨牵引成骨术；外耳再造手术； ① Pruzansky I型：畸形程度较轻，多不伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏斜，张闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态，应进行观察，骨性重建术应推迟到成年期，届时可采用正颌外科手术、牵引成骨或轮廓修整矫正面部轻微的不对称性。 ②Pruzansky II型：可行下颌骨延长术，牵引成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所延长，而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长，从而减少了复发。此外延长后的下颌骨升支及髁突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。 ③Pruzansky III型：应在6岁左右时行下颌骨升支重建，传统的方法多采用肋骨软骨进行下颌升支的重建，但由于手术成功率低、并发症高等缺点，目前已逐渐被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况，必要时可将重建的升支进行延长，待成年后再行升支重建。 • 14岁以后颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应症是：①外科重建术后及受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性的畸形。②软组织的缺陷导致的颅面外形不佳；③以前未经治疗的患者。此期存在的任何软组织缺陷及面部的轮廓不佳，均可考虑利用正颌外科手术合并自体脂肪注射充填的方法予以改善。

牙合畸形的早期矫治ppt课件

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为什么要进行早期矫治呢?
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矫治前
矫治后
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有利因素
1 降低某些复杂畸形的难度 2 防止心理伤害 3 利用生长潜力有利矫正 4 方法简单、时间较短
1 易复发 2 易造成医源性损伤 3 依从性差 4 易造成误诊
牙合畸形的早期矫治
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胚胎 1岁 4岁 8岁 10岁 12岁 18岁
预
阻
防
断
矫
矫
治
治
早期矫治
一般矫治
外科矫治
早期矫治
早期矫治是指在儿童早期生长发育阶段,一般指青春生长发育高峰期前及高峰阶段,对已表现出的牙颌畸形、畸形趋势及可导致牙颌畸形的病因进行的预防、阻断、矫正和导引治疗。
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病例3
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病例3
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病例3
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病例3
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病例3
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病例3
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病例3
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病例4
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病例4
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第一二鳃弓综合征的综合手术治疗

第一二鳃弓综合征的综合手术治疗汪希;杨群;张余光;钱云良;陈骏【期刊名称】《中国美容整形外科杂志》【年(卷),期】2006(17)4【摘要】目的探讨第一二鳃弓综合征的综合治疗手段,以期为临床提供一种较短疗程且实用有效的手术方法.方法对小耳畸形伴同侧面部严重发育不良的第一二鳃弓综合征患者,用传统方法取自体肋软骨支架进行分期耳郭再造的同时,再用自体肋骨塑形分别填充同侧颧弓及下颌骨,纠正耳颌畸形,重塑面部轮廓.结果 5例患者术后随访3～7个月,面形丰满,立体感强,双侧面部基本对称,肋骨及肋软骨支架未见变形、吸收、外露等并发症.结论此方法设计合理,操作简便,效果满意,并发症少,为治疗第一二鳃弓畸形的有效方法之一.【总页数】3页(P246-248)【作者】汪希;杨群;张余光;钱云良;陈骏【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011【正文语种】中文【中图分类】R78【相关文献】1.第一二鳃弓综合征之大口畸形的整复体会 [J], 杜晓岩;宋任游2.第一、二鳃弓综合征诊疗进展 [J], 付菲;丁明超;田磊;刘彦普3.产前超声筛查第一、二鳃弓综合征胎儿1例 [J], 王丽旻;荆春丽;张鹏;王慧4.新生儿第一二鳃弓综合征一例报告 [J], 宋立;刘洋;王丹5.第一鳃弓综合征并发皮样囊肿1例报告及文献复习 [J], 尹唯凰;刘旸;马晓周;刘欣辰;于子莹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。