格林巴利综合征的临床及肌电图分析

我 院 所 检 的 ６例 患 者 均 表 现 Ｆ 渡 异
常 ， 表 明近段 神经根 脱髓鞘更 为严重 。 这 所 检 神 经 传 导 减 慢 ， 与 神 经 反 复 脱 髓 鞘 使 郎 这 飞 氏结 阔 距 缩 短 、髓 鞘 变 薄 有关 针 电 极 肌 电 图 检 测 最 早 的 异 常 是 大 力 收 缩 时 募 集 的 干 扰 型 减 少 ， 提 示 神 经 失 用 这 而 尚无 轴 索 变 性 ，在 某 些 病 例 第 ２ ４周 可 ～
’ 考 文 献
现 传 导 异 常 的 恢 复 。ＣＭＡＰ波 幅 逐 渐 增 高 时 最 能 反 应 运 动 功 能 恢 复 的 指 标 ， 临床 恢 但
１ 卢 祖 脆 ．曾 庆 杏 ， 承 晏 ， ．实 用 肌 电 腰 学 李 等 北 京 ： 人 民 卫 生 出 版 社 ，２ ０ ： ８ ７ ００ ３
也屑 正常 ， 只是 Ｆ渡 的 潜 伏 期 延 长 ， 能 成 可 为 该 病 早 期 电 生 理异 常 指标 ， 性 期 常 为 Ｆ 急 渡 缺 如 ， 而 在 恢 复 期 Ｆ 渡 潜 伏 期 也 可 逐 渐 恢 复 。 可 作 为 治 疗 效 果 的客 观 指 标 ０ 。 ］
、
资料 和 方 法
Ａ１ ＤＰ／ Ｓ 代 表 一 种 异 常 免 疫 ， 是 一 种 自 ＧＢ
伏 期 均 不 同程 度 延 长 ＋且 检 出 率 也 明 显 减 少 ， 中一 例 右 足神 经 Ｆ波 未引 出 ， 电 图 其 肌
身 免 疫 性 周 围神 经 病 ，存 在 许 多 免 疫 学 改 变 ，并 且 这 些改 变 与 其 发 病 存 在 密 切 关 系 。
按 常 规 操 作 进 性 肌 电 图及 神 经 传 导速 度 、Ｆ 波 测 定 ， 察 静 息 电位 、 用 力 收 缩 和 重 用 观 轻

讨 论 Ｇ Ｓ是 一 种 免疫 介 导 的 炎性 脱髓 鞘 Ｂ
性 多发 性 神 经 根 神 经 病 ． ．可能 是 与血 清 中以 神 经 髓鞘 蛋 白靶 的抗 体有 关 其 临床 特点 为复发 过程 的运 动 感觉 性 周 围 神 经 损 伤 主 要病 变 在 脊 神 经 根 ，尤 其是前 根 、神经 节和周 围神经 不 同程度 的节 段性 髓 鞘脱失 ，继 之而 产生轴索 变性 病 理特 点为 髓 鞘脱失 （ 薄髓 鞘 ） ，髓 鞘再 生 、雪 旺 氏细 胞 增 生
轻收缩时 记录 １ ０个 动 作 电 位 的 平 均 时 限 ，电 压
减慢 可反 映脱髓 鞘 的改 变 ，ＭＣ 的远端 肌 肉复 合 Ｖ 动作 电位 Ｃ ＭＡＰ渡 幅 降 低 是 轴 索 损 害 的 指 针 脱 髓鞘 病变 伴有传 导 阻滞或 继发轴 索 的损 害 ，或 由于 传 导速度 的广泛 差异 ，诱 发波 幅也 明显 降低 ，但 多 伴 有传导 速度 的明显 减慢 。严重 的轴 索损 害 ，由于 快纤 维 的丧失 ，也会 出 现 ＭＣ 的 减慢 ，可在 正 常 Ｖ
以内ｕ 。国 内学 者 报 告 Ｇ Ｓ的 传导 阻滞 出现 率 为 Ｂ
６ ． ％左右 。 由于 Ｉ １４ ３ ＧＳ是 一 种 以运 动 神经 损 害 为
用 丹迪公 司生 产 ２ ０ ０ ０型 肌 电 图仪 和 Ｋ ｙ ｏｎ 型肌 ｅ ｐ ［ｔ
（４ ７ ） １ ．％ ；多 相波 增 多 ６例 （６ ２ ；平 均时 限 １ ％） 延 长 ２ 例 （ １３ ；太力收 缩时 均呈 单纯 、单纯 １ ９ ．％） 混合相 。２例正 常 （ ．％） ５４
形成 葱 头样肥 大 性 神经 病 改 变Ｈ 一 认 为 ＭＣ 一 般 Ｖ
电 诱发 电位仪 检 查。单 极 同心针 ，温 ２ ～３ 共 ６ ０度 选 ２６条神经 行运动 神经 传 导速 度 （ Ｖ）测 定 ， ９ ＭＣ 包括 上肢 正 中神经 ７ ４条 、尺神经 ７ ４条 ，下肢 胫神 经７ ４条 ，腓 神经 ７ ４条 ２ ３例病 人 行 常 规 肌 电图 检查 共选 肌 肉 ５ ２块 。包 括 上 肢拇 短 展 肌 ２ １块 ， 小指 展肌 ６块 ，下肢胫 前肌 ２ ３块 ，及腓 肠肌 ２块 ： 分别 观察 ：１ ）松驰 时有 无 正 锐 波及 纤 颤 电 位 ；２ ）

十、治疗
1、病因治疗：抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 （1）IVIG：0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 （ 2 ）血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 （3）皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理：动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗：维持水电解质平衡，B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征（GuillainBarrre syndrome,GBS）
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85％患者在1－3年内完全恢复，约10％ 的患者留有长期后遗症，死亡率约为5％， 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3％的患者可能出现1次以上的复 发，复发间隔时间可数月至数十年。
思考题：1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献：张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确，是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP：周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润，神经纤维阶段性脱 髓鞘，严重病历出现继发轴索变性，水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性，继发性髓鞘 蹦解。

３泰 山 医学院 附属 医院 ； ４山东大学 齐鲁 医院 ）
［ 要］ 对 ６ 摘 ０例格 林 一 巴利 综 合 征 （ Ｂ ） 儿 进 行 电 生 理 检 查 并 分 型 ， 察 其 Ｈ ｇｅ 评 分 及 后 遗 症 发 生 ＧＳ患 观 ｕｈｓ 率 。 结 果 急性 炎 症 性 脱髓 鞘 型 ３ ３例 ， 索 型 ２ 轴 ７例 。急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 型 电生 理 表 现 为 远 端 潜 伏 期 延 长 、 经 传 神 导 速 度 降 低 、 经 传 导 阻滞 、 神 Ｆ波潜 伏 期 延 长 ， 床恢 复 快 ， 临 预后 一般 良好 ； 索 型 电生 理 主要 表 现 为 复 合 肌 肉动 作 轴 电位 波 幅 降低 ， 情重 ， 病 后遗 症 发 生 率 高 。认 为 电 生 理 检查 有助 于 Ｇ Ｓ的诊 断 、 型 及 预 后 判 断 。 Ｂ 分
［ 关键词 ］ 格林一 巴利综合征 ； 临床分型； 电生 理学 ， 神经传导
［ 中图 分 类 号 ］ Ｒ ４ ． ７ ５４ ［ 献标 识 码 ］ Ｂ 文 ［ 文章 编 号 ］ １０ －６ Ｘ（０ ８ ２ － ９ －２ ０ ２２ ６ ２０ ）９０ ３０ ０
格林一 巴利综 合 征 （ Ｂ ）是 引起 小 儿急 性 弛 ＧＳ 缓性 麻痹 最 常见 的原 因 。２０ ０ ５年 １月 ～２ ０ ０ ８年 １
３ ４周行 电生理 检查 ， 、 之后每月复查 １ 次至 发病后 ６ 个月 。采 用 丹 麦 Ｃ ｕ ｔ ｐｉｔ ２型肌 电 图仪 ， ｏ ｎｅ ｏｎ ＭＫ ｒ 按
常规操作进 行正 中神 经 、 神经 、 神经 、 神 经传 尺 腓 胫
导功能检查 。异 常标 准 ： 动 神经传 导速度 （ Ｖ） 运 ＭＣ
０． ０５。

大剂量丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征临床疗效分析资料与方法2001～2009年收治格林-巴利综合征(GBS)患者103例,随机分为两组,对其中的51例静注丙种球蛋白(IVIg)进行治疗。

103例中冬春季发病62例,夏秋季41例,85例有前驱感染史,73为上呼吸道感染,12例为消化道感染,18例无明确感染史。

临床表现均有运动障碍,均有腱反射减低或消失。

感觉障碍者38例,其中32例为感觉减低,6例为感觉过敏及感觉异常(烧灼感、蚁走感或疼痛)。

有球麻痹者14例,表现为饮水呛咳及吞咽困难,其中29例合并有呼吸困难。

103例中68例行肌电图检查,运动神经损害58例,感觉神经损害22例,表现为运动及感觉神经传导速度减慢,动作电位波幅减低。

55例出现F波异常,13例出现H波反射异常。

103例均行脑脊液检查,其中89例表现蛋白-细胞分离。

临床特点:治疗组51例,男36例,女15例;年龄12～73岁,平均43.5岁。

对照组52例,男38例,女14例;年龄12～72岁,平均43.6岁。

103例符合以下临床特点:①85例病前1～3周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,伴末梢型感觉障碍者28,有或无脑神经受累;③89例腰穿脑脊液检查符合蛋白-细胞分离的特征;④肌电图检查示:早期F波或H波反射延迟,神经传导速度减慢,远端潜伏期延长等改变。

方法:治疗组用静注丙种球蛋白,剂量为04g/(kg·日),连用5天。

对照组应用甲级强的松龙05～10g/日,连用5天。

两组同时应用抗感染,营养神经、改善循环药物,并进行支持对症治疗。

治疗5天后均给予强的松5mg/(kg·日),4周后渐减量。

发病及治疗3周时分别判定:①痊愈:呼吸肌麻痹恢复,四肢肌力达Ⅳ级以上;②显著进步:呼吸肌麻痹明显恢复,四肢肌力达Ⅲ级;③进步:有一定程度恢复,四肢肌力有所好转;④无效:治疗前后呼吸肌,四肢肌力皆无变化;⑤死亡。

结果治疗组:51例经IVIg治疗后,运动障碍、颅神经麻痹、呼吸肌麻痹、感觉障碍、反射缺失等开始恢复时间为1～7天,平均362天。

格林巴利综合征的临床及肌电图分析格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS）是一种自身免疫性炎症性周围神经病变，常见于年龄在15-35岁之间的成年人和老年人。

该疾病是由于免疫系统攻击和破坏周围神经的髓鞘，导致神经传导障碍和肌力减退。

临床表现通常为肢体无力、感觉异常和反射减弱或消失。

肌电图（Electromyography，EMG）是一种用于评估肌肉和神经功能的检测方法，通过分析肌电图可以进一步揭示格林巴利综合征的特征和疾病进展。

首先，格林巴利综合征的临床特征包括渐进性对称性肢体无力、异常的感觉和反射减弱。

患者常常在上呼吸道感染后出现疾病症状，但病因尚不完全明确。

临床表现通常由迈母氏征（Meningismus）和发热开始，随后迅速出现肌肉无力和感觉异常。

病程一般为急性或亚急性发展，在2-4周内达到峰值。

病情严重者可能发展至严重呼吸肌麻痹，需要人工呼吸机支持。

此外，一些患者还可能出现自主神经功能紊乱，如心动过速或低血压等。

其次，肌电图是诊断格林巴利综合征的重要工具之一。

肌电图分为神经传导速度（Nerve Conduction Velocity，NCV）和肌电图图形两个方面。

传导速度受损和肌电图异常都是格林巴利综合征的典型特征。

在神经传导速度检测中，损害的神经常表现为迟滞或完全传导阻滞。

在格林巴利综合征早期，NCV可以显示运动神经的传导速度降低，而在病程进展后，NCV可能会完全消失。

而在肌电图图形上，常见的异常包括肌电图波形变宽、多峰或无波型等。

此外，还可以观察到神经肌肉接头异常，如双峰反应或单脉冲反应增加等。

举例来说，假设一个患者急性感染后出现疲劳、麻木和四肢无力的症状，担心可能罹患了格林巴利综合征。

医生可以考虑进行肌电图检查以进一步评估。

NCV会显示患者神经传导速度的异常。

比如，在腓肠神经上进行测量，正常情况下单位时间内的传导速度为50-60米/秒，而格林巴利综合征可能导致传导速度降低至20-30米/秒。

慢性格林-巴利综合征6例临床分析
邱金华
【期刊名称】《中国现代药物应用》
【年(卷),期】2009(003)006
【摘要】目的探讨慢性格林-巴利综合征(CGBS)的临床特征、发病机制、诊断、治疗,以提高临床诊治水平.方法对6例CGBS的临床资料进行分析.结果 6例患者均为缓慢起病,进行性加重,以对称性肢体无力、感觉异常为首发症状,脑脊液异常5例、正常1例,肌电图呈现神经元损害,运动与感觉神经传导速度减慢,均提示有脱髓鞘损害.结论 CGBS病情迁延、隐匿,表现复杂,易被误诊;临床症状、脑脊液是重要的诊断依据,周围神经电生理检查有利于疾病的早期诊断;激素治疗有效.
【总页数】2页(P164-165)
【作者】邱金华
【作者单位】516001,广东省惠州市中心人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.慢性格林-巴利综合征12例临床分析 [J], 李改荣
2.慢性格林-巴利综合征15例临床分析 [J], 王琪;孙新艳;任真
3.急性复发性格林-巴利综合征与慢性格林-巴利综合征的对比研究 [J], 过燕萍;李作汉
4.慢性格林巴利综合征21例临床分析 [J], 林盛;何小燕;陈俊斌
5.慢性格林-巴利综合征18例临床分析 [J], 陈志杰;吴永胜;祁芳
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分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状Βιβλιοθήκη 分型和诊断-AIDP临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
压明显降低→辅助呼吸 加强气道护理
治疗
免疫治疗
血浆交换(PE) 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）
成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5天, 尽早应用
分型和诊断-AMSAN
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索 变性为主
临床特点
急性起病，6-12天达高峰，少数24～48h内达到高峰 对称性肢体无力+感觉异常
▪ 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼 吸肌无力，呼吸衰竭
▪ 同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调
分型和诊断-AIDP
诊断标准
急性或亚急性起病 病前1～4周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
不支持GBS诊断的表现
显著、持久不对称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变 脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面

治疗方法和效果的差异
目前对于慢性格林巴利综合征的治疗方法多样，但治疗效 果存在差异，部分患者对治疗反应不敏感或出现耐药等问 题。
患者个体差异大
每个患者的病情和身体状况不同，对治疗的反应和预后也 不同，需要针对个体差异进行个体化的治疗和康复管理。
07 相关文献综述及案例分享
相关文献综述
01
02
03
CGS属于多发性神经根炎中的一种， 以周围神经广泛的炎症性节段性脱髓 鞘为主要病理改变。
临床表现
01
02
03
运动障碍
表现为四肢对称性肌无力 ，从近端向远端加重，伴 有肌肉萎缩。
感觉障碍
表现为四肢麻木、疼痛、 感觉过敏或感觉缺失等症 状。
自主神经功能障碍
表现为出汗增多、血压波 动、心律失常等。
诊断标准
血浆置换疗法
通过置换血浆，去除体内 异常抗体，达到治疗目的 。
疫苗接种
避免接触某些疫苗，减少 疾病发作的风险。
康复治疗
物理治疗
通过物理手段促进肌肉力量和 灵活性的恢复。
职业治疗
针对日常生活和工作能力的康 复训练。
心理治疗
针对情绪和心理问题的治疗， 帮助患者更好地适应疾病状态 。
营养支持
提供适当的营养补充，保证患 者的能量和营养需求。
慢性格林巴利综合征的临床分析
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目录
• 概述 • 病因学研究 • 临床诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预后与转归 • 研究展望与挑战 • 相关文献综述及案例分享
01 概述
定义与分类
慢性格林巴利综合征（Chronic Guillain-Barre Syndrome，CGS） 是一种慢性、进行性的自身免疫性疾 病，影响神经系统的运动和感觉功能 。

目前，对于GBS的诊断、分型和预后评估主要依赖于临床病史、体格检查、神经电生理检查和影像学检查。其中，神经电生理 检查（如肌电图）对于评估神经损伤程度、分型及预后判断具有重要意义。
研究问题和目标
• 本研究旨在探讨GBS患者的肌电图表现与临床特征 之间的关系，分析肌电图参数对于评估GBS患者病 情严重程度、预测并发症及指导治疗的价值。
免疫抑制剂
对于病情较轻的患者，可采用免疫抑制剂如糖皮质激素治疗。
血浆置换疗法
对于病情较重的患者，可采用血浆置换疗法，以去除患者体内的自身抗体。
免疫球蛋白治疗
对于病情较重的患者，可采用免疫球蛋白治疗，以增强患者的免疫力。
治疗过程中的注意事项
监测病情变化
在治疗过程中，需密切监测患者 的病情变化，以便及时调整治疗 方案。
诊断
根据患者病史、临床表现及肌电图检查，该患者诊断考虑为GBS。
治疗
采用免疫球蛋白和激素联合治疗，同时给予营养神经、预防并发症等治疗。
病例三：格林巴利综合征的康复情况
患者经过治疗，病情逐渐好转，症状得到控制，病情稳定后 出院。
出院后继续进行康复训练和营养神经治疗，3个月后复查肌电 图明显改善，病情稳定。
2023
《格林巴利综合征的临床 及肌电图分析》
目 录
• 引言 • 格林巴利综合征的概述 • 病例介绍 • 肌电图在格林巴利综合征中的应用 • 格林巴利综合征的临床表现及治疗方案 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一种常见的神经系统疾病，主要累及神经根和周围神经，导致肌肉无力 、萎缩和神经支配区的皮肤感觉异常。GBS的发病率呈世界范围分布，且病因尚不明确，可能与感染、自身免疫及遗传等因素 有关。

护理措施
八：心理护理
护理人员对患者及家属讲解有关疾病的相关知 识,患者应用呼吸机期间，不能发音，护患间建立起一种 有效的沟通方式很重要，使其积极配合，树立战胜疾病的
信心。在疾病恢复期，避免在患者面前谈论对其有伤害的
事情，为患者营造一个充满亲情和爱的环境。
护理措施
九：呼吸机相关护理
1：抬高床头30度 2：及时清理呼吸道分泌物 3：妥善固定管路，及时清理管路积水 4：气切护理 5: 严格执行手卫生
干燥，预防压疮。
护理措施
二：饮食护理
主要以含高维生素、高蛋白、高热量的食物 为主。
三：口腔护理 (洗必泰) 四：安全护理
护理措施
五：病情观察
持续监测心率，血压，血氧饱和度监测。密切观察病 人神志，呼吸及运动，感觉障碍
六：用药护理
遵医嘱为患者正确用药， 密切观察药物的不良反应
七：其他护理
大小便护理
护理措施
十：康复护理
患者需卧床休息，瘫痪肢体保持功能位置，防止肢体挛 缩及畸形。包括呼吸功能的恢复，指导患者早期进行腹式呼吸， 以加强膈肌的运动，改善呼吸功能。
患者可先跟随呼吸机节律进行呼吸运动训练，然后用ASV
方式间断法让呼吸肌通气量进行锻炼，患者适应后逐渐增加脱
机时间进行训练，以使ห้องสมุดไป่ตู้者不感觉到胸闷，气短，疲劳为原则。
㈡颅神经瘫痪：面瘫等 ㈢呼吸肌麻痹：周围性呼吸困难等 ㈣感觉障碍：神经根痛、皮肤感觉过敏
㈤植物神经功能障碍：多汗、面潮红等
㈥并发症：窒息、肺部感染、心衰
辅助检查
脑脊液检查 腓肠神经活检 肌电图检查
治疗要点
病因治疗
①血浆置换疗法：可迅速降低抗周围
神经髓鞘抗体滴度，清除血中有害抗体。

临床医药实践杂志 2008 年 1 月第 17 卷第 1 期
49
大缩短 手术时 间, 提 高手术 安全 性。 对 于婴幼 儿 手背、 指背 � 度烧伤, 由于 皮肤薄 嫩, 厚 中厚皮 切取后 取皮区愈 合极易 形成大范围瘢痕增生, 甚至不愈, 造成取皮区二次植皮。因此 我们尝 试在 腹部 取全 厚皮, 取 皮区 创缘 游离 后直 接拉 拢缝 合, 全厚皮略修薄封闭手背及近节指背创面, 取得满意效果。 总之, 通过 65 例 103 只手 背、 指背 � 度烧伤创 面切削痂
50
P roceeding of C linica lM ed ic ine J , Jan. 2008, V ol 17 N o. 1
在, 神经纤维 丧失, 出 现 “洋 葱头 样” 改 变, 血管 周围 炎 性改 变。 2 . 4 诊断与鉴别诊断 根据临床症状 体征, 电生理和 C SF 检查, 并排 除家族 性 感觉性运动性神经病、 多灶性运动神经 病、 副肿瘤性 神经病、 药物中毒性周围神经病等, 可确诊为 C ID P。 2 . 5 治疗与预后 随机对照试验已证实, 激素是治疗 C ID P 的常用药物, 一 般用激素地塞米松 20 m g, 2 周开始减量, 大多数 患者 1 个 月

) , 男, 山西省长治市人, 学士学位, 副主任医师, 主要从事烧伤整形工作 。
慢性格林—巴利综合征 12 例临床分析
李改荣
(晋城市人民医院, 山西 晋城 048000 )
慢性格林- 巴 利综合征 (GB S) , 即慢性炎 症性脱髓鞘 性 多发性神经病 (C IDP ) , 是一种 周围神经的 慢性复发性 疾病, 属免疫介导的脱髓鞘疾病, 现将 2005 年 8 月—2006 年 4 月在 宣武医院进修期间收治的 12 例 C IDP 报告如下。 1 资料与方法 1 . 1 一般资料 本组 12 例, 男 8 例, 女 4 例, 年龄 31 ～ 47 岁, 4 例有高 血 压, 1 例有糖尿病, 病 程 2 个月～ 2 年, 病前 2 ～ 4 周 有上呼吸 道感染 3 例, 腹泻 4 例, 其余 5 例原因不明, 均符合Ba rohn 提 出的诊断标准 。 1 . 2 临床表现 本组 12 例均为 慢性或 亚急性起 病, 呈对称 性进行 性四 肢无力, 肌力 � ～ � 级, 下肢 较上肢 重, 5 例 有脚 趾、 手指麻 木, 1 例合 并共 济失 调。 四肢 腱反 射均 减弱 或消失, 2 例合并 颅神经麻痹, 5 例双下肢 肌肉萎缩。 全 部病例从起 病至症状 高峰时间均在 8 周以上, 平均 5 个月。 病程演变: 进行 性发 展 7 例, 慢性复发型 4 例, 缓慢进展 1 例。 1 . 3 辅助检查 本组 12 例血尿常规, 肝、 肾功能及电解质均正常, 1 例合 并糖尿病, 血糖控 制良好。 腰椎穿刺检查 脑脊液均呈蛋白细胞分离现象, 蛋白 定量 0. 75 ～2 . 0 g� 糖及氯 化 L , 细 胞数、 物均正常, 神经 肌电图 显示四 肢运动传 导速度 均减慢, 在正 常值 60% 以下, 远端潜伏期延长, 诱发电位波幅降 低, 尤以双 下肢为著, 感觉 神经传 导, 也 可出现 速度减 慢以及动 作电位 波峰减低, 针极肌电 图上显示不同程度慢 性失神经的改变, 3 例行腓肠神经活检显示为节段性 脱髓鞘伴轴索肿胀, 神经性 纤维束间单核细胞及少量巨噬细胞浸润。 1 . 4 治疗及转归

格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗关键字：GBS神经04:37爱爱医格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis）。

格林-巴利综合征（GBS）病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。

临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。

以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。

【格林-巴利综合征（GBS）病因与发病机制】确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。

1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS）可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。

已证实格林-巴利综合征（GBS）患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS）的发病中起重要作用。

2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。

细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征（GBS）的发病过程，其中CD4+细胞（Th1和Th2）及其细胞因子起着重要作用。

Th1细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN-γ和TNF-α起着关键性作用，而Th2细胞的作用是抑制疾病的发展。

格林-巴利综合征（GBS）的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。

【格林-巴利综合征（GBS）临床表现】起病急，但疾病进展较慢。

病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异，通常病情多在数日至1～2周中进行性发展并维持数周至数月。

1.前驱感染：多在神经系统症状出现前1～3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。

格林-巴利综合征的鉴别诊断作者：王殿华来源：《中国社区医师》2010年第38期脊髓灰质炎脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病。

临床特点为发热、咽痛、肢体疼痛,少数病例出现肢体弛缓性瘫痪。

因本病多发于小儿,故称小儿麻痹症。

潜伏期一般为7～14天,偶尔可较长。

发病多有发热,剧烈头痛,颈背僵硬,深部肌肉疼痛,有时有感觉过敏和感觉异常,在急性期出现尿潴留和肌肉痉挛深腱反射消失,可不再进一步进展,但也可能出现深腱反射消失,不对称性肌群无力或瘫痪,这主要取决于脊髓或延髓损害的部位。

呼吸衰弱可能由于脊髓受累使呼吸肌麻痹,也可能是由于呼吸中枢本身受病毒损伤所致。

吞咽困难、鼻反流、发声时带鼻音是延髓受侵犯的早期体征。

脑病体征偶尔比较突出。

脑脊液糖正常,蛋白轻度升高,细胞计数10～300个/μl(淋巴细胞占优势)。

外周血白细胞计数正常或轻度升高。

脊髓灰质炎多为单侧肢体发病,呈节段性分布,肌肉萎缩严重,多留有后遗症。

卟啉病伴多发性神经病卟啉病系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致,常有遗传因素。

起病可急可缓,呈间隙性发作,临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。

神经系统的症状多种多样,如四肢神经痛、痛觉减退或麻木,痛觉消失的较少见。

可有单肢肌无力直至四肢松弛性瘫痪,在瘫痪出现前或同时可有肌肉剧痛,特别是小腿肌。

腱反射常常减低或消失。

腹部、肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命。

还可出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、吞咽困难和声带麻痹等症状。

轻者数周恢复,不留后遗症。

腹痛是最主要和突出的症状,发作性绞痛有时虽极轻,但大多较严重,甚至难以忍受。

疼痛部位可以是局限的,也可波及整个腹部,或放射至背部或腰部,可伴有恶心、呕吐,常有顽固性便秘,检查时,腹部大多没有明显压痛,除略有胀气外,很少有阳性发现。

实验室检查偶有蛋白及细胞数略增高,尿中卟胆原阳性,尿经日光照射呈紫红色,电生理检查神经传导速度减慢,可见广泛慢波。

中减慢 12 例，远端潜伏期延长 10 例，波幅降低 5 例，SCV 减 慢 12 例，异 常 率 75% ，10 例 呈 失 神 经 传 导。F 波 异 常 率 70% ，其中潜伏期延长 5 例，出现率〈50% 8 例，引不出者 6 例，F 波反应传导速度减慢 8 例。EMG： 常规 EMG 其中有 12 例为神经原形损害，静息时出现纤颤电位 5 例，正锐波 4 例。
5 讨论
GBS 是一种以运动神经损害为主周围神经病，在神经肌 电图上 MCV 异常比 SCV 更为常见，最早出现的表现 F 波潜 伏期延长或消失，尤其是广泛的 F 波异常，此现象反映了近 端运动神经以及神经根脱髓鞘，很快就出现运动神经末端潜 伏期延长，肌肉动作电位时程加宽和波形离散，伴有传导阻 滞和局部传导减慢，上述改变大约有 50% 的患者在第二周出 现，85% 出现在第三周，而以轴索变性为主的患者，在上述 表现的基础上尚可出现肌肉动作电位波幅降低，90% 的患者 在头几周均出现运动传导异常，而感觉传导异常相对较轻， 并且感觉神经传 导 异 常 比 运 动 神 经 异 常 出 现 的 晚 ，之 所 以 没有明显异常，是因为病人最初力弱常常由于近端传导阻滞 所滞，而无远端异常，病变头 2 周远端传导可完全正常，因此 没有明确传导异常绝不能除外 GBS 之诊断［2］。肌电图在早 期没有失神经电位出现，而且动作单位电位形状正常，仅在 无力的肌肉上可见运动单位电位募集相减少． ，在在第 2 － 5 周时可以出现纤颤电位正锐波，以 6 － 10 周时明显，并且可 以持续存在数月。综上所述，电生理改变以广泛或或多灶性 脱隋鞘为主，可伴有不同程度轴索变性，，因此，肌电图简便 ，无创伤，易行及可重复性，对 GBS 诊断及预后判断有重要实 用价值，是不可缺少一种重要方法。

经源性损 害（７３ 。７ ５ ．％） ２例 Ｆ波检 查共 ６ 例异 常（３ 。结论 ： ３ ９ ％） 格林一 巴利综合征主要病 变在 脊神 经根 ， 尤其是前 根， 伴有神 经节和周 围神经 不同程 度的 节段性髓 鞘脱失 ， 继之 而产生轴索 变性 。肌 电 图检测在 其早期诊 断及预 后
判 断 中具 有 重要 作 用 。
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实用 医学杂志 ２ ０ ０ ７年第 ２ 卷第 １ ３ ５期 ［ ］ Ｒ ｕ Ａ， ｅｉ ｕ Ｖ Ａ ａｂｎｍ ｎｘ ｅ ｎ ｅ ｅ ｏ ｓ ｙｔ ４ ａｂ Ｂ ｎ ｎ ｓ ．Ｃ ｒ ｏｏ ｉ ｄｔ ｒ ｕ ｓｓ ｍ Ｊ ｇ ｏ ｄａ ｈｎｖ ｅ ［ ］Ｎ ｕ ｓ ｉ ｅａ ｅ ，０ ２ ２ （ ） ９ ５ ９ ０ Ｊ ． ｅｒ ｃ Ｂｏ ｈｖ ｖ ２０ ，６ ８ ：２ — ４ ． ｏｉ ｂ Ｒ ［ ］ 徐辰 ， ５ 于绍 斌． 氧化碳 中毒后迟发性 脑病的临床与脑 电图 ， 一 脑 ｃ 分 析 ［ ］现代 电生理学杂志 ，０ ３ １ （ ） １５ １７ Ｔ Ｊ． ２０ ，０ ４ ：８ － ８ ．
１ 资料 与方 法
（Ｎ Ｐ ； Ｓ Ａ ）带通 １ ｚ ０ｋ ｚ ０Ｈ ～２ Ｈ 。 肌 电 图使 用 同心 圆 电极 针 ， 测 三 角 肌 、 二 头 检 肱 肌 、 短 展 肌 、 一 骨 间 肌 、 四头 肌 及 胫 前 肌 等 共 拇 第 股 ２８块 肌 肉 ． 电 图 主 要 观 察 ： 息 时 有 无 异 常 自发 １ 肌 静 活动 ； 收缩 时记 录 １ 轻 Ｏ～２ Ｏ个动 作 电位 的平 均时 限 、 电压 （ 过 正常 值标 准 ２ ％以上 有 意义 ）有无 多 相 电 超 ０ ， 位 增 多 ： 大用力 呈 单纯 相 、 合相 或 干扰 相 。 最 混 运 动神 经 传 导速 度 （ Ｖ） ＭＣ 检查 尺 神经 （ ～腕 ） 肘 、 正 中神 经 （ 肘一 腕 ） 桡 神 经 （ 、 腋一 肘 ） 腓 神 经 （ 、 膝一

２ 结果
在此次的 １ ８ ０条 神 经 运 动 传 导 检 测 中 ，其 中有 １ ７ １条 出现 异 常情 况 ， 占 ９ ５ ． Ｏ ％； 在 １ ４ ４条 神 经感 觉传 导 检测 中 ， 其 中有 ６ ４条 出现 异 常 ， 占 ４ ４ ． ４ ％ ；其 中 ２ １ ８块肌 肉 中，有 １ ２ ５块 出现 神 经 源性 损 害 ， 占 ５ ７ ． ３ ％。对 １ ４ ４例 Ｆ波 检 查 ， 其 中有 １ ２ ６例 出现异常 ，占 ９ ３ ． ０ ％。
并 对 患 者 的 预后 有 十 分 重要 的 作 用 。
关键词 ：神 经传 导 ；格林 ． 巴利综合征 ；肌 电图 中图分 类号 ：Ｉ ４ ５ 文献标识码 ：Ｂ ＤＯ Ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ — ３ １ ４ １ ． ２ ０ １ ３ ． １ ８ ： １ ８ ６
行肌 电图检测 ，并对肌 电图进 行分析 。结果 在此 次的 １ ８ ０条运动神 经传导检 测 中，其 中有 １ ７ １ 条 出现异 常情况 ，占 ９ ５ ． ０ ％；在 １ ４ ４条感 觉神 经传导检 测 中，其 中有 ６ ４ 条 出现 异常 ，占 ４ ４ ． ４ ％；其 中 ２ １ ８ 块肌 肉中，有 １ ２ ５ 块 出现神 经源 性损 害，占５ ７ － ３ ％。对 ７ ２例 患者进行 １ ４ ４例 Ｆ波检查 ，其 中有 １ ２ ６例 出现异常 ，占９ ３ ． ０ ％。结论 在 临床上 ，对于格 林 ． 巴利综合征 患者所发生 的病 变主要 是脊神 经根 ，特别是前根 ，同时患者还会 出现周 围神 经和神 经节不 同程度 的节段 性 髓鞘脱失情况 ，之后 就会 出现 轴索变性。对格林 ． 巴林综合征 患者采用肌 电图进行检 查，能够有效地对患者进行诊 断 ，