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经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。
凡有下列任何一种情况者，即可诊断。
（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。
（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。
（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。
一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。
部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。
二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。
2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。
3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。
4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。
因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。
肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。
通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。
部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。
常见与ASD并存，但单独发生率较少。
F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。
解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。
2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。
完全性大动脉转位手术的麻醉病例一大动脉调转术的麻醉一般情况患儿，女，5天，2.8kg。
因生后发现口周发绀，气促入院。
入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。
P2稍亢进。
经皮氧饱和度78%。
足月顺产，无家族遗传病史。
心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD。
入院后即给予多巴胺静脉滴注改善心功能，前列腺素E1静脉滴注保持动脉导管开放。
准备在全身麻醉下行大动脉调转术。
麻醉过程患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。
麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。
经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善氧供，调整PETCO2 25～30mmHg，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。
麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，按需追加维库溴铵、咪达唑仑维持麻醉深度。
手术采用中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，体外循环期间血液稀释维持HCT20%～30%，复温期间平行超滤，停止转流后改良超滤。
本患儿心肺转流218分钟，主动脉阻断106分钟，自动复跳。
复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。
硝酸甘油0.3～0.5μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持HR＞140次/分。
停止转流后术者根据术中放置的左心房管监测左心房压力（LAP）。
根据CVP及左心房压补充血容量，左心房压控制在5～8mmHg，术中出血为80ml，补充血浆100m l、PLT0.5U，浓缩RBC50ml，林格液50m l。
关胸后带管转至ICU。
病例二完全性大动脉转位停机困难——体外膜氧合器（ECMO）应用一般情况患儿，女，19天，3.4kg。
完全型大动脉转位（TGA）完全型大动脉转位(TGA)是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰ -0.3‰，占先天性心脏病总数的5% -10%；男女患病之比为2-4:1。
完全型TGA预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于出生后数日内死亡，50%在一个月内死亡，90%在一年内死亡。
在胎儿心脏筛查中，TGA并不难发现，下面简单介绍下TGA，正常情况下.肺动脉瓣下圆锥发育.肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。
这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。
完全性大动脉转位若不伴其他畸形.则形成两个并行循环。
上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身.而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。
患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图13-14)。
本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形、左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。
根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄.可将完全性大动脉转位分为3大类:1、完全性大动脉转位而室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降.左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。
两者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。
2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损.可使左右心血液沟通混合较多.使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭:3、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。
临床表现：与正常的新生儿相比较，本病患者出生时一般平均体重较重，个体较大，但出生后往往有程度不同的呼吸困难和发绀，随后出现进行性缺氧和心力衰竭症状，或出现缺氧发作等。
8例新生儿完全性大动脉转位的术前护理【关键词】完全性大动脉转位；术前护理【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0255-02完全性大动脉转位（d-tga）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。
其定义为心房与心室连接一致，而心室与动脉连接不一致。
其含义为主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室。
这样主动脉接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。
[1]该病发病率为0.2‰—0.3‰。
约占先天性心脏病总数的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2∽4：1。
患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达1∽1.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
[2][3]外科手术是目前唯一的根治方法，但由于患此病的新生儿一般状况均较差，需一定的时间术前准备。
内科治疗的目的就在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡和防治感染，为进一步手术创造条件。
我科2011年10月—2012年2月共收治8例完全性大动脉转位患儿，现将术前护理体会报告如下：1 临床资料8例患儿，年龄1d∽5d ，平均2d；体重1.4kg∽3.2kg；男5例，女3例；同时合并的心内畸形有：动脉导管未闭（pda）7例，房间隔缺损（asd）2例，室间隔缺损(vsd)3例。
2 术前护理2.1 术前应用前列腺素e1（pge1）的护理tga患儿的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，若无pda、asd或vsd的存在，患儿是不能存活的。
室间隔完整的tga或有小室间隔（直径<3mm）的tga或虽有大的vsd但合并左侧心室流出道狭窄的患儿，半数以上出生后即刻出现发绀，一旦动脉导管闭合，发绀将进一步加重，如不及时治疗，延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡[4]。
应用pge1，可扩张肺小动脉和动脉导管，增加了左房血液回流，从而使左房压力增加，改善了低氧血症。
婴幼儿大动脉转位矫治术的体外循环管理【摘要】目的分析Switch术（大动脉调转术）治疗完全性大动脉转位的体外循环管理技术关键。
方法应用Switch术治疗完全性大动脉转位7例。
采用深低温停循环结合深低温低流量（DHCA+DHLF）技术，所有患者采用PH稳态结合α稳态的血气管理方法，术中均采用平衡超滤（ZUF）结合传统超滤（CUF）方法，术毕行改良超滤法（MUF）。
结果本组手术死亡1例，心脏自动复跳率100%。
结论体外循环中采用综合性管理措施是取得Switch手术成功的保障。
【关键词】体外循环；婴幼儿；大动脉转位矫治术大动脉转位矫治术（Switch术）是治疗完全性大动脉转位（D-TGA）以及右室双出口伴肺动脉瓣下室缺等复杂先天性心脏畸形的一种有效的手术方法。
现将我院近3年开展Switch手术体外循环管理技术方面做回顾和总结。
1 资料与方法1．1一般资料我院从2003年1月至2006年5月共开展Swith手术7例。
手术年龄7 d～3个月；男6例，女1例；体质量3．2～6．45 kg。
1．2 ECC方法全组均采用静脉复合麻醉，经鼻插管，采用JOSTRA 人工心肺机，DIDECO901希健婴儿膜式氧合器，东莞血液超滤器，国产宁波菲拉尔婴儿型动脉微栓过滤器和管道。
术中采用动脉端连续压力监测，静脉连续血氧饱和度监测和红细胞比积监测，鼻咽温度、肛温监测。
预充液采用复方林格液，20%人血蛋白，冰冻血浆，根据患儿术前红细胞比积适当加入新鲜库血。
在预充液中加入5%碳酸氢钠15～20 ml，甘露醇2．5 ml/kg，甲基泼尼松龙30 mg/kg。
全组均采用深低温技术，术中行传统超滤复合零平衡超滤，停机后行改良超滤使患儿HCT达100～110 kg/L。
1．3心肌保护方法本组采用的停跳液以复方林格液为基底液，除加入10%氯化钾、25%硫酸镁、5%碳酸氢钠外还加入适量白蛋白。
首次灌注剂量为20 ml/kg，隔30 min再灌注首剂的半量1次。
完全性大动脉转位手术、护理要点
摘要：完全性大动脉转位（TGA）患儿的护理，根据患儿护理难点采取的术前准备、术中配合、术后护理等一系列的针对性的方案。
关键词：完全性大动脉转位（TGA）、、手术、护理
完全性大动脉转位（TGA）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。
正常人主动脉发自左心室，肺动脉发自右心室，而该病患者主动脉发自右心室、肺动脉发自左心室，但心房与心室的连接正常，因此患者体循环与肺循环为两个独立体系，如不合并动脉导管未闭、房间隔缺损或室间隔缺损，则难以生存。
是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰—0.3‰。
约占先天性心脏病总数的5％—7％，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2—4：1。
患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇法律率较，若不治疗，约90％的患者在1岁内死亡。
1、临床表现：
主要为低氧血症，其严重程度取决于两循环系统间解剖和功能等因素，如是否合并房间隔缺损、左室流出道狭窄、动脉导管未闭等心脏畸形和合并肺血管病等，如室间隔完整，患者紫绀明显，呼吸快，心动过速。
如合并较大的房间隔缺损，紫绀可能不重；如合并较大的室间隔缺损或动脉导管未闭，则症状发生晚，紫绀较轻，常出现心衰症状；如合并左室流出道狭窄，紫绀会更加明显。
体征主要与心脏所合并畸形有关。
2、治疗方案：
姑息性治疗方法（a、球囊房隔成形术、b、肺动环缩术）、根治性手术（生理纠治术（Senning 或mustard手术）、解剖纠正手术（Switch术））。
3.1 Switch术前准备
3.1.1 患儿准备
（1）术前1d巡回护士访视患儿，了解患儿病史，有无咳嗽、流涕等肺部感染症状。
向患儿家属交代术前禁饮禁食的具体时间，介绍手术室的环境，进手术室时间及流程，安抚患儿及家属情绪。
(2)手术当天认真做好病人核对工作。
由于TGA患者为年龄较小婴幼儿，应与患儿家属仔细核对姓名、性别、年龄、病室、住院号、手术名称、手术部位等;详细询问禁饮禁食情况;协助麻醉师听诊患儿肺部呼吸音，了解有无早期感染症状。
确定无异常方可接患儿入手术间。
3.1.2物品准备
术前常规备婴幼儿体外循环下剖胸手术器械和用物：心脏敷料包1和2.心脏器械.电锯.灯罩.高频电刀 .薄膜贴.洁净袋. 10 #和11#刀片. 1#.7#丝线.5ml.50ml注射器.延长管2根.头皮针.16#留置针.输血两套（输血器2个.延长管2根.20#留置针.碘伏棉签.棉球.薄膜贴5张）. 导尿一套（导尿包.导尿管.灭菌注射用水）.酒精棉球.小纱布3块.硬膜外导管. 普通套针.5-0至7-0 prolene血管缝线 . 2-0或3-0 心包悬吊线.6755胸骨.182.630.5-0至7-0 握笔持针器5-0至7-0 握笔持针器等。
特殊用物：大血管转位器械、阻断钳5把、鸟嘴剪
3.2 Switch术中配合
3.2.1 巡回护士配合
(1)严格查对制度，与患儿家属仔细核对患儿各项信息，核对患儿腕带与手术部位标识。
(2)稳定患儿情绪，建立2条静脉通道，协助麻醉师进行全麻气管插管。
麻醉后行留置导尿。
(3)置患儿仰卧位，胸部下方垫置胸枕，患儿双上肢外展不超过45°，婴幼儿皮肤娇嫩，
皮下脂肪少，骨突部分注意保护，避免引起压疮等损伤。
根据婴幼儿体重选择合适电刀负极板。
(4)与器械护士共同清点手术器械、缝针、敷料等用物
(5)术中使用特殊药物准备：肝素、
(6)体外循环前，观察尿量及颜色。
(7)做好延迟关胸器械清点准备。
3.2.2 器械护士配合
(1)常规剖胸，胸骨正中锯开，骨蜡止血，选择合适的胸骨撑开器撑开胸骨。
切除胸腺，切开心包，3-0心包悬吊线悬吊心包。
(2)游离主动脉、肺动脉。
递5-0 prolene血管缝线缝主动脉插管荷包及灌注液荷包。
递主动脉管，上、下腔静脉管，尖刀切开、插管，建立体外循环。
机械降温后，阻断主动脉、束紧上、下腔。
(3)缝扎切断动脉导管，TGA/VSD(完全性大动脉转位合并室间隔缺损)患儿经右房切开，取心包补片，用6-0 prolene血管缝线连续缝合修补VSD。
（4）横断主动脉，探查游离左、右冠状动脉开口.游离主动脉、冠状动脉时高频电刀套橡胶管，刀头部分仅留0.3cm，以防止误伤血管。
横断肺动脉干。
将左、右冠状动脉用7-0 prolene血管缝线连续缝合于肺动脉的近心端。
升主动脉远心端从肺动脉后缘穿出，用6-0 prolene血管缝线与肺动脉近心端吻合，形成新主动脉。
开放主动脉.。
再仔细检查左右冠状动脉灌注及吻合口有无出血。
自体心包补片缝补主动脉近心端左右冠状动脉处缺损，与肺动脉干连续缝合，形成新肺动脉.
常规延迟关胸，双层无菌敷贴覆盖切口，术后48～72hⅡ期关胸。
3.3 Switch术后护理
心脏手术患儿术后常规进入ICU进行密切监护。
手术室至ICU的转运过程为最危险，最容易发生意外的阶段。
因此转运应选择在患儿生命体征处于平稳状态时，转运前需仔细检查气管插管、胸腔引流管、各条静脉通路是否安全通畅。
并根据风险级别贴上管道标示。
使用便携式心电监护仪、带氧气的呼吸囊，便于在转运途中监测患儿的病情变化。
当患儿至ICU 后，迅速恢复各项监测，连接呼吸机。
与ICU医护人员详细交接患儿病情、输液、输血量及各项管道通路。
4讨论
护理上配合治疗要点，严格做好术前准备、手术中积极配合医生、术后做好监护，营养支持，确保患儿术后安全，如有异常及时报告医师给予处理。
5 参考文献
1 郭加强，吴清玉主编.《心脏外科护理学》.2002.117
2谌科霞;胡淑媛;方莉;;婴幼儿心脏术后机械通气的呼吸道护理[J];当代护士(学术版);2007年03期
汪淑婷 2014年9月14日。
