完全性大动脉转位手术(1)

经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。

TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。

若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。

约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。

下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。

本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。

图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。

正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。

大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。

主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。

TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。

绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。

前方——走行在主动脉的前方 后方——走行在肺动脉的后方 中间——走行在两大动脉之间（通常为壁内型）
●非常见的起源方式 交界型——冠脉起源部位靠近主动脉瓣交界 分离型——两冠状动脉分支各自独立地起源于同一 主动脉冠状窦 远离型——冠脉回旋支和后降支作为右冠脉远端分 叉的形式发出

(1AD;2Cx,R)
(1AD;2Cx;2R) 回旋支位于后方
分离型
(1AD;2Cx,R) 回旋支位于后方
远离型
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于 主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。 通常情况是两个冠状动脉并不是从两个 冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出， 一个开口位于窦的中央，另一个开口， 通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后 交界之间的位置。
手术结果
●死亡20 例，手术死亡率8.7%。 ●冠状动脉正常者死亡15 例（7.6%，15/198），冠状动 脉异常分布者死亡5 例（15.6%，5/32 例）。 ●简单大动脉转位死亡6 例中4 例发生冠状动脉事件， ●复杂大动脉转位死亡9 例中7 例发生冠状动脉事件， ●Taussing-Bing 畸形死亡5 例中4 例发生冠状动脉事这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大 动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型 归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动 脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移 植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能 有更实际的指导意义。
(2AD,Cx；2R)
这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是 术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
单一冠状动脉开口是指两支冠状 动脉共同开口于一个冠脉窦。

≯ 、
杨俊茹 ： 女， 本科 ， 主管护师
收 稿 日期 ： ２ ０ １ ６ — ０ ８ — ２ ６
低 了感染 风险 ， 减少 了手术 中及术后护理工作量 ， 减 少了患者痛
理［ Ｊ ］ ． 当代护士（ 下 旬刊 ） ， ２ ０ １ １ ， ４ ： ７ ４— ７ ６ ． ［ ２ ］ 姚娅玲． 综 合 护 理 干 预 在 腹 腔 镜 小 儿 疝 气 围 手 术 期 护 理
术区 ， 减轻家属及 护理工作量 ， 提 高了患者满意度 ， 为腹 腔镜手
１ 临床资料
的或潜 在的循证 护理问题 （ 吻合 口出血 、 术 中低 体温 、 术 中压疮 等） 进行分析 ， 结合本科 现有设 备和技 术 ， 制 定新生儿 大动 脉错
位行大动脉转位矫治术的手术 配合方法。 ２ ． １ 吻合 口出血
２ ０ １ ２年 ６月 一２ ０ １ ６年 ６月本 院行完全性 大动 脉转位矫 治
鉴方 法， 值 得临床推广应用。 关键词 ： 新生儿 ； 大动 脉 转 位 矫 治 ； 大 动 脉错 位 ； 循 证 护 理
中图分类 号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ７ ２
文献标识码 ： Ｂ
文章编号 ： １ ０ ０ ６ —６ ４ １ １ （ ２ ０ １ ７ ） ０ ４ — ０ ０ ６ ０ —０ ３ 室 间隔缺损及房 间隔缺损 ２例 。所 有病例肺 充血 明显 ， 肺 动脉
苦， 提高 了患者满意度 ， 并增加了经济效益及社会效益 。针对缺
乏自主配合能力的患儿采用简单易行的灌肠法， 无副作用； 避免
术中膀胱充盈妨碍操作而采取 导尿 时会 增加 患儿 的痛苦 、 增加 手术室护士工作量 ， 延长手术 时间 。采用 开塞露灌 肠可 避免术 中麻醉后患儿肛门括约肌松弛排便污染术区 ， 可 降低感染风 险 ， 同时延缓了患儿术后第一次 排便 时间 ， 避 免术后 过早排便 污染

大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。

凡有下列任何一种情况者，即可诊断。

（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。

（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。

（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。

一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。

部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。

二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。

2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。

3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。

4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。

因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。

肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。

通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。

部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。

常见与ASD并存，但单独发生率较少。

F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。

解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。

2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。

完全性大动脉转位手术的麻醉病例一大动脉调转术的麻醉一般情况患儿，女，5天，2.8kg。

因生后发现口周发绀，气促入院。

入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。

P2稍亢进。

经皮氧饱和度78%。

足月顺产，无家族遗传病史。

心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD。

入院后即给予多巴胺静脉滴注改善心功能，前列腺素E1静脉滴注保持动脉导管开放。

准备在全身麻醉下行大动脉调转术。

麻醉过程患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。

麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。

经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善氧供，调整PETCO2 25～30mmHg，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。

麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，按需追加维库溴铵、咪达唑仑维持麻醉深度。

手术采用中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，体外循环期间血液稀释维持HCT20%～30%，复温期间平行超滤，停止转流后改良超滤。

本患儿心肺转流218分钟，主动脉阻断106分钟，自动复跳。

复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。

硝酸甘油0.3～0.5μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持HR＞140次/分。

停止转流后术者根据术中放置的左心房管监测左心房压力（LAP）。

根据CVP及左心房压补充血容量，左心房压控制在5～8mmHg，术中出血为80ml，补充血浆100m l、PLT0.5U，浓缩RBC50ml，林格液50m l。

关胸后带管转至ICU。

病例二完全性大动脉转位停机困难——体外膜氧合器（ECMO）应用一般情况患儿，女，19天，3.4kg。

完全型大动脉转位（TGA）完全型大动脉转位(TGA)是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰ -0.3‰，占先天性心脏病总数的5% -10%；男女患病之比为2-4:1。

完全型TGA预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于出生后数日内死亡，50%在一个月内死亡，90%在一年内死亡。

在胎儿心脏筛查中，TGA并不难发现，下面简单介绍下TGA，正常情况下.肺动脉瓣下圆锥发育.肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。

大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。

这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。

完全性大动脉转位若不伴其他畸形.则形成两个并行循环。

上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身.而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。

患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图13-14)。

本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形、左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。

根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄.可将完全性大动脉转位分为3大类:1、完全性大动脉转位而室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降.左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。

两者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。

2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损.可使左右心血液沟通混合较多.使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭:3、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。

临床表现：与正常的新生儿相比较，本病患者出生时一般平均体重较重，个体较大，但出生后往往有程度不同的呼吸困难和发绀，随后出现进行性缺氧和心力衰竭症状，或出现缺氧发作等。

③如房间隔组织片不够大， 则用冠状静脉窦片加宽，这 是一种最常用的方法。应用 长弯钳经窦口放入并切开冠 状静脉窦，利用冠状静脉窦 四周心房组织制成冠
状静脉窦片（图6.32.2-
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
间，做冠状静脉窦片尖端与 左心房组织褥式缝合，并将 冠状静脉窦片和房间隔片缝 在一起覆盖左
2.在完全性大动脉调转位合并大的室间隔 缺损的病例，其肺血管阻力＞10Wood单位， 可做姑息性心房内调转术，并保留大室间 隔缺损开放。
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
适应证：
3.全腔静脉与肺动脉连接的手术适用于完 全性大动脉转位合并一侧心室发育不全、 房室瓣骑跨和房室隔缺损型室间隔缺损的 病例，在生后4～6个月选用双向腔肺动脉 分流术，2～4岁施行全腔静脉与肺动脉连 接。
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
过腔静脉流入通道经房间隔 缺损和二尖瓣进入左心室。
⑥右心房前缘的上下端分别 向前延伸1.0～1.5cm，约等 于上下腔静脉周径的1/4～ 1/2（图6.32.2-6），如此 可增加右心房切口前缘的长 度，防止缝合产生张力不均。
⑦
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
（1）Senning手术：此手术是用心房壁和 房间隔组织制成心房内体、肺循环静脉两 个通道分连接至相应的心室，恢复正常串 联的血流动力学。
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
①建立体外循环前， 分别测量上腔和下腔静脉周径。缝好4个 标记线。在房间沟缝两针标记左心房切口 上和下端；在右心房侧壁缝两针标记右心 纵切口上下端，其上端在终嵴前1cm， 下端至左心房切口下端标记线之间距离为 下腔静脉周径的2/3，至少在终嵴前1.5cm （图6.32.2-1）。在心脏停跳

8例新生儿完全性大动脉转位的术前护理【关键词】完全性大动脉转位；术前护理【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0255-02完全性大动脉转位（d-tga）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。

其定义为心房与心室连接一致，而心室与动脉连接不一致。

其含义为主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室。

这样主动脉接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。

[1]该病发病率为0.2‰—0.3‰。

约占先天性心脏病总数的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2∽4：1。

患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达1∽1.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。

[2][3]外科手术是目前唯一的根治方法，但由于患此病的新生儿一般状况均较差，需一定的时间术前准备。

内科治疗的目的就在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡和防治感染，为进一步手术创造条件。

我科2011年10月—2012年2月共收治8例完全性大动脉转位患儿，现将术前护理体会报告如下：1 临床资料8例患儿，年龄1d∽5d ，平均2d；体重1.4kg∽3.2kg；男5例，女3例；同时合并的心内畸形有：动脉导管未闭（pda）7例，房间隔缺损（asd）2例，室间隔缺损(vsd)3例。

2 术前护理2.1 术前应用前列腺素e1（pge1）的护理tga患儿的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，若无pda、asd或vsd的存在，患儿是不能存活的。

室间隔完整的tga或有小室间隔（直径<3mm）的tga或虽有大的vsd但合并左侧心室流出道狭窄的患儿，半数以上出生后即刻出现发绀，一旦动脉导管闭合，发绀将进一步加重，如不及时治疗，延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡[4]。

应用pge1，可扩张肺小动脉和动脉导管，增加了左房血液回流，从而使左房压力增加，改善了低氧血症。

婴幼儿大动脉转位矫治术的体外循环管理【摘要】目的分析Switch术（大动脉调转术）治疗完全性大动脉转位的体外循环管理技术关键。

方法应用Switch术治疗完全性大动脉转位7例。

采用深低温停循环结合深低温低流量（DHCA+DHLF）技术，所有患者采用PH稳态结合α稳态的血气管理方法，术中均采用平衡超滤（ZUF）结合传统超滤（CUF）方法，术毕行改良超滤法（MUF）。

结果本组手术死亡1例，心脏自动复跳率100%。

结论体外循环中采用综合性管理措施是取得Switch手术成功的保障。

【关键词】体外循环；婴幼儿；大动脉转位矫治术大动脉转位矫治术（Switch术）是治疗完全性大动脉转位（D-TGA）以及右室双出口伴肺动脉瓣下室缺等复杂先天性心脏畸形的一种有效的手术方法。

现将我院近3年开展Switch手术体外循环管理技术方面做回顾和总结。

1 资料与方法1．1一般资料我院从2003年1月至2006年5月共开展Swith手术7例。

手术年龄7 d～3个月；男6例，女1例；体质量3．2～6．45 kg。

1．2 ECC方法全组均采用静脉复合麻醉，经鼻插管，采用JOSTRA 人工心肺机，DIDECO901希健婴儿膜式氧合器，东莞血液超滤器，国产宁波菲拉尔婴儿型动脉微栓过滤器和管道。

术中采用动脉端连续压力监测，静脉连续血氧饱和度监测和红细胞比积监测，鼻咽温度、肛温监测。

预充液采用复方林格液，20%人血蛋白，冰冻血浆，根据患儿术前红细胞比积适当加入新鲜库血。

在预充液中加入5%碳酸氢钠15～20 ml，甘露醇2．5 ml/kg，甲基泼尼松龙30 mg/kg。

全组均采用深低温技术，术中行传统超滤复合零平衡超滤，停机后行改良超滤使患儿HCT达100～110 kg/L。

1．3心肌保护方法本组采用的停跳液以复方林格液为基底液，除加入10%氯化钾、25%硫酸镁、5%碳酸氢钠外还加入适量白蛋白。

首次灌注剂量为20 ml/kg，隔30 min再灌注首剂的半量1次。

脏 停跳 后 ， 行 腔 静 脉 作 右 心 房 切 口 ， 上 端 在 界 崤 前 ｌｍ． 平 其 ｅ 下
４ ， 心 导 管 选 择 性 造 影 及 心 脏 超 声 检 查 ， 示 先 天 性 心 脏 ％ 右 提
Ｔ Ａ患 者 ５ ％在 出生 后 第 一 十 月 死 亡 ，。 Ｇ ０ ９ ％在 出 生 第 一 年 内死 亡 ， 此 Ｔ Ａ 是 出 生 第 一 年 内 致 死 率 最 高 的 紫 蚶 型 心 脏 因 Ｇ 病 ， 须 早 期 对 其 进行 治 疗 。 对 Ｔ Ａ 的手 术 治 疗 主要 包 括 ： １ 必 Ｇ （） 大 动 脉 转 位 术 ；２ 心 房 内血 流 转 换 术 即 Ｓ ｎｉｇ 等 ；３ 心 室 （） ｅ ｎｎ 术 （） 水 平 血 流 转 换 术 因 国 内 患 儿 就 医 较 晚 ， 大 多 数 已丧 失 了 接 绝 受 大 动 脉 转 位 术 的手 术 机 会 。 该 手 术 应 在 生 后 数 周 内 进 行 ， 最 晚不 应 超 过 ３十 月 ， 免左 室 心 肌 退 化 厦肺 动 脉 高 压 产 生 。 而 以 室 水 平 的转 换 术 一般 适 台 于 Ｔ Ａ合 并 室 缺 的 患 者 Ｃ ｅ ｎ术 ＳｍｉＥ 即 心 房 内 血 流 转 换 术 是 指 在 心 房 水 平 将 动 静 脉 血 用 板 障转 流连 接 体 、 动 脉 和 心 室 ， 到 血 流 生 理 矫 治 。 随 肺 达 着心 外 科 各 项 技 术 的 完 善 、 ￣ｉｇ 术 死 亡 率 逐 渐 降 低 ， 期 ｅ Ｓ ｎ手 远 疗 效 良好 ， 学 者 报 道 Ｓｔｉ 有 ｅ ｍｎ ｇ术 后 长 期 随 访 ， ９年 生 存 辜 达 ９ ％ ， 期 突 然 死 亡 的 发 生 率 为 ３ ， 一 步 说 明 了心 房 内 血 流 ５ 远 ％ 进

析 ３ｄ后 肾 功 能 逐 渐 恢 复 正 常 。术 后 当 天 拍 胸 部 Ｘ 线 片 示 ， 右 下肺 不 张 ， ３天 拍 胸 部 Ｘ 线 片 示 ， 下肺 部 感 染 。 经 继 续 抗 第 左
炎及 加 强 气道 护 理 等 措 施 ， 肺 复 张 ， 右 肺部 感 染 好 转 。顺 利撤 离
ＭＥ Ｎ— Ｉ Ｉ ｂ型 病 人 可 检 测 出 Ｒ Ｔ 基 因 ９ ８编 码 发 生 突 变 ＿ 。 Ｅ １ ３
学科学院 ， 国协和医科大学 、 京协和医院。 中 北
（ 收稿 日期 ：０ ８—０ —２ ） ２０ ５ ０
（ 文编 辑 寇 丽 红 ） 本
１ 完 全 性 大 动 脉 转 位 根 治 术 后 例 患儿 的监 护
ｇ ｎ ｔｐ —ｐ ｅ ｏｙ ｅｃ ｒｅａｉｎ Ｊ ． ｎ Ｍｕ Ｍｏ Ｇｅｅ ， ９８ ｅ ｏｙ ｅ ｈ ｎ ｔｐ ｏｒｌｔ ［ ］ Ｈｕ ｎ ｌ ｎ ｔ １９ ， ｏ
７： ２ — １ ４． １ ９ ３
ＭＥ 中 的 ＭＥ 一１型 是 一 种 较 少 见 的 遗 传 性 肿 瘤 综 合 Ｎ Ｎ １
护理研究 ２０ ０ ９年 ４月 第 ２ ３卷第 ４ 下 旬 版 （ 第 ２４期 ） 期 总 ８
要注意病人有无颈部血肿及气肿， 告知病人手术后初期应避免
过 多 、 烈 的头 颈部 活动 ， 止 出血 ， 做 好 护 理 记 录 。 剧 防 并 ２ ２ ３ 引 流 管 的护 理 ．． 病 人 手 术 后 放 置 了 １根 颈 部 负 压 引 流 管 ， 理 时 保 持 引流 管 的 通 畅 以 及 引 流 小 鼓 持 续 负 压 状 态 很 重 护 要 。 特 别 告 诉 病 人 在 活 动 时 应 妥 善 固 定 引 流 管 ， 止 引 流 管 打 防 折 、 曲和 脱 出 另 外 ， 士 每 日都 定 时 倾 倒 引流 液 并 准确 记 录 扭 护 了 引 流 液 的 量 、 质 和颜 色 ， 医 生 能 够 掌 握 拔 管 时 机 提 供 了 可 性 为

心外科专科试题库（含参考答案）一、单选题（共60题，每题1分，共60分）1、房间隔缺损修补术后并发症除外( )A、心律失常..B、低心排综合征C、急性左心衰竭D、术后高血压正确答案：D2、当患者出现黑便时,提示上消化道出血量为( )ml以上.A、50-70B、90-100C、80D、100..正确答案：A3、关于主动脉夹层DeBakey分型正确的是( )A、内膜破口位于左锁骨下动脉远端,夹层累及胸降主动脉(膈肌以上)为Ⅲb型B、DeBakeyⅠ型指内膜破口位于升主动脉近端;夹层局限于升主动脉。

亦可累及冠状动脉和主动脉瓣C、DeBakeyⅡ型指内膜破口位于升主动脉近端;夹层可累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉及其分支D、DeBakeyⅢ型指内膜破口位于左锁骨下动脉远端:夹层常向下扩展至胸主动脉或腹主动脉E、内膜破口位于左锁骨下动脉远端,血肿向上逆行扩展到主动脉弓和升主动脉则称为DeBakeyⅠ型正确答案：D4、一名患者被紧急送进ICU,查血气报告是:PH 7.29;PaCO2 49mmHg;BE:-8,这名患者的血气分析是( )A、代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒(失代偿)B、呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒(失代偿)C、代谢性碱中毒合并呼吸性酸中毒(代偿)..D、呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒(失代偿)正确答案：D5、室间隔缺损按发生部位分型除外哪项( )A、膜部缺损B、嵴部缺损C、肌部缺损..D、漏斗部缺损正确答案：B6、下列不属于室间隔缺损根据缺损部位分型的是( )A、膜周部室缺B、肌部室缺C、心内膜垫缺损D、流入道室缺E、流出道室缺正确答案：C7、患者血液报告的血钠是125mmol/L,是否正常,对患者可能产生的问题( )A、血钠过高,会令患者出现脱水现象(多尿、口干、不安宁、肺水肿、血压低、心跳快)B、血钠正常;对患者没有影响C、血钠过低,会令患者出现:头痛、神志不清、痉挛、昏迷D、全部皆不对..正确答案：C8、以下对左心衰竭的临床表现描述错误的是( )A、咳嗽、咳痰和咯血B、程度不同的呼吸困难C、乏力、头晕、心悸、少尿D、听诊可闻及肺部呼吸音清..正确答案：D9、翁先生,62岁,饱餐后不久突然感到胸骨后持续性压榨样闷痛2h,向颈部放射,伴大汗、心悸、恐惧。

1 例新生儿完全性大动脉转位术后ECMO 辅助治疗的护理ECMO是体外膜肺氧合以体外循环系统为基本设备，采用体外循环技术进行操作和管理的一种辅助治疗手段。

完全性大动脉转位(TGA)是一种严重的先天性心脏复杂畸形,发病率占先天性心脏病的0.2‰—0.3‰。

本院收治一名新生儿期的大动脉转位的患儿，在外科医生、体外循环灌注师、监护医生、护理人员以及其他职能科室工作人员的共同努力下，成功应用ECMO技术辅助治愈1例患有完全性大动脉转位的新生儿，由于本例患儿体重低，通过文献检索及同行间交流，本例患儿是目前国内成功应用ECMO的年龄最小、体重最轻的案例。

现报告如下：1 临床资料一般资料患儿女性，18天，3.4kg，由急诊收入心脏重症监护室，行心脏彩超示先天性心脏病：完全性大动脉转位，卵圆孔未闭、PDA。

患儿精神反应弱，口唇、甲床紫绀明显，全身皮肤黄染明显，杵状指（-）。

病情危重，予静点前列腺素E促使并维持动脉导管开放，达到体肺循环之间血液交通，血氧饱和度逐渐上升，波动在50-57％，但是伴随发生明显呼吸暂停，遂予气管插管，呼吸机辅助呼吸，患儿入院后第2日，在全麻插管下行低温体外心内直视大动脉调转术。

手术操作过程顺利，停体外循环时肺动脉压力升高，气管内出血，停机困难，几次转流不能停机，考虑到左心功能退化，直接使用ECMO辅助，放置心包及右胸腔引流管及临时起搏导线后未关胸返回监护室，持续ECMO辅助。

术后4日逐渐试停ECMO继续呼吸机辅助呼吸，严格控制出入量，并予利尿、抗感染、营养支持等对症治疗。

术后第六天行关胸术，生命体征平稳。

术后第16天，逐渐减低呼吸机参数，患儿自主呼吸平稳，予停机拔管、NCPAP呼吸支持，SpO2>98%，并于术后第18天改为鼻导管吸氧。

于术后19天转回普通病房。

继续抗感染、利尿、强心、营养支持等治疗。

患儿术后23逐渐减低吸氧流量，于术后25天停氧。

术后28天顺利出院。

术后1月返院复查，患儿体重有所增长，无明显紫绀，复查心脏彩超示TGA术后，右房室饱满，主、肺动脉血流通畅。

完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合作者：张蓟来源：《中国当代医药》2009年第24期[关键词]完全性大动脉转位；大动脉转换术[中图分类号]R543[文献标识码]C[文章编号]1674-4721(2009)12(b)-166-02完全性大动脉转位(D-TGA)是严重的复杂先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的7％～9％。

该病预后凶险，尤其是室间隔完整型的D-TGA。

出生后常因严重缺氧和充血性心力衰竭而早期夭折，出生后第1年存活率仅10％，唯有尽早手术治疗方能治愈。

自1975年Jatene采用大动脉转换术(Switch)治疗D-TGA以来，手术疗效不断提高，Switch手术成为当今纠治新生儿D-TGA的首选方法。

我院于2000年与上海儿童医学中心合作成立河南省小儿先心病诊疗中心以来，累计手术治疗患儿3 000余例。

其中，在2008年1月～2009年5月对11例完全性大动脉转位均实施了大动脉转换术(Switch)，获得了满意的近期疗效，无护理并发症发生，现报道如下：1资料与方法1.1一般资料11例患儿。

其中，男性9例，女性2例，年龄1～120 d，体重2.3～7.5kg。

其中1例患儿仅出生1d，体重2.3kg，为我省实施的年龄最小的1例Switch手术。

术前患儿均发现口唇、四肢末梢发绀，无力吸吮和哭闹，呼吸急促，经皮氧饱和度为45％～75％。

心脏彩超显示：TGA合并ASD 2例，VSD 3例，PDA 3例，DORV 1例。

1.2方法全身麻醉。

经鼻气管插管，桡动脉穿刺置管，颈内静脉穿刺置管，持续监测鼻咽和直肠温度，胸骨正中切口，切除胸腺，纵形切开心包，用0.6％戊二醛固定后备用。

全身肝素化后，升主动脉、右心室和右心房分别插管建立体外循环，体外循环转流降温。

游离升主动脉和左、右肺动脉肺门处，缝扎切断动脉导管，阻断升主动脉，根部灌注心停搏液，肛温20℃停止循环。

右房切开直接缝合未闭的卵圆孔。

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• 1呼吸道护理 （1）术后呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（V.C）呼吸模式，呼吸比 为1∶1.5通气量为0.3L/kg，避免使用PEEP，避免低频率高潮气量呼吸方式。并根 据动脉血气结果及时调整呼吸机参。充分湿化气道，妥善固定气管插管。定时床旁 拍片了解气管插管位置、心脏及肺的情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动患儿 时确定插管深度，防止脱出。术后持续使用呼吸机>24h，故需要充分镇静，避免不 必要的刺激。如发生肺动脉高压危象，应减少体疗、吸痰的时间及次数，适当延长 呼吸机辅助时间，并保持PCO 2 在25～35mmHg，使pH达到7.5～7.6，同时选择 硝酸甘油和前列腺素E来降低肺动脉压力 ［2］ 。（2）吸痰:术后应按需进行气管 内吸痰，保持呼吸道通畅，密切观察痰的颜色、性状及量。防止因正压及分泌物粘 稠而导致分泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管。若痰液黏稠可先注入0.4～1ml 生理盐水然后用简易呼吸器连接氧气膨肺5～10次，使痰液充分稀释利于吸出，同 时加大氧浓度。在吸痰过程中应密切监测心率、心律、血压及血氧饱和度，如有异 常立即停止吸痰，连接呼吸机，整个吸痰过程确保无菌操作，吸痰时间不得超过 30s，对于小体重经鼻腔插管的患儿，要尽量在初次吸痰时下胃管以减轻肠胀气、 胃胀气，影响呼吸功能。（3）停用呼吸机后的肺部护理:密切观察病情，严格掌握 停呼吸机拔气管插管指征。要在患儿停止使用镇静、肌松剂及鼻饲4～6h后考虑拔 管，确定患儿神志清醒，自主呼吸有力，咳嗽反射好，循环功能稳定，心功能良好， 生命体征平稳，无呼吸困难，引流液不，无心包填塞征象后才能逐渐减少呼吸次数， 充分吸尽气管内、后鼻道分泌物及胃内容物后拔除气管插管。拔除气管插管后，立 即给于面罩吸氧。随即给予生理盐水3ml+1%肾上腺素0.2ml+地塞米松0.2ml+硫酸 小诺霉素0.3ml+糜蛋白酶1000u进行雾化吸入20min，以减轻喉头水肿。此后每天 做雾化吸入2～3次每次20min。拔除气管插管1h后开始做体疗，以后每2h做一次翻 身体疗，给予左右胸、背部叩击及震动各5min，但后半夜要让患儿充分休息，延长 体疗间隔时间。对于不会咳嗽的婴幼儿应在体疗后按压胸骨上凹刺激咳嗽或用鼻导 管吸痰。术后4～5天生命体征平稳，而肺仍不好且呼吸道分泌物多的患儿，可采取 体位引流吸痰法，即患儿头低脚高位做双侧胸背部叩击及震动，有利于排痰

绀 ，心前区隆起 ，胸 骨左 缘 ２～４肋 间可扪 及 明 显震 颤 ，心 率 的氧供 。患儿的血液动力 学改变也是取决 于左 右心血 液沟通
１０８次／分 ，律 齐 ，胸骨左缘 ２—４肋 间可 闻及 ４／６级 收缩期杂 混合程度 以及是否伴 有其他畸形或肺 动脉狭窄 等。本例 患儿
音 ，四肢 可见 杵状 指 （趾 ）。心 电 图示 ：窦性 心 动过 速。超声 的长期存活即是动脉 导管和 巨大 的房 间隔缺损使体肺循 环血
低温体 外循 环下行手术治疗 。
对 已经失 去手术时机 的患儿 ，以及鉴 于经验所 限为规避 手术
１．２ 手术方法 取胸部正 中切 口，取 自体心包保存备用 。探 风 险 ，可采用 了心房 内调转术 ，该术 式操作 相对简 单 ，风 险较
查见心房正位 ，心室右袢 ，主动脉与肺动脉呈平 行关系 ，主动脉 小 ，而且部分患者可 以取得较好 的治疗 效果 。心房 内调 转术
摘要 ：目的 总结 Ｍｕｓｔａｒｄ手 术治疗室间隔完整型完全性 大动脉转 位的经验。方法 参考有关文献 ，回顾性 分析该科 采用 Ｍｕｓ— ｔａｒｄ手术治疗的 １例室间隔完整型完全性 大动脉转位患者 的临床资料 。结果 手术顺利 ，术 终患儿 紫绀消退 ，动脉血 氧饱 和度 １００％ ，血流 动力 学平 稳 ，术后恢复满 意。结论 Ｍｕｓｔａｒｄ手 术不失为治疗错过大动脉调转术 （ＡＳＯ）机会 的大 龄室 间隔完整 型完 全性 大动脉转位 （ＴＧＡ／ＩＶＳ）患儿一种相 对安全 有效 ，操作简单 的手术方法。 关 键词 ：完全性大 动脉 转位 ；Ｍｕｓｔａ ｒｄ手术
重 的紫绀 型先天性心脏 病 ，病情复 杂 ，死亡率 高 。大 动脉 ３ 讨 论
调转术 （ａｒｔｅｒ ｉａｌ ｓｗｉｔｃｈ Ｏｐｅｒａｔｉｏｎ，ＡＳＯ）是 目前 普遍 采 用 的早

XX医院矫正性大动脉转位临床技术操作规范【适应证】矫正性大动脉转位手术适应证主要是针对合并其他心脏畸形者以及出现中度以上房室瓣反流或解剖右心室功能不全者。

【禁忌证】单纯cTGA无需手术治疗。

【术前准备】术前进行充分的影像学检查，包括超声心动图和心血管造影，评价左右心的血流动力学和心室的形态，房室瓣的情况以及室间隔缺损的特征和冠状动脉的解剖等。

制定手术方案时应充分考虑心脏传导系统的易损性，房室瓣是否有畸形以及右心室承担左心室功能时远期的不良预后。

【操作方法及程序】矫正性大动脉转位的手术方法大致有解剖矫治和功能矫治，部分婴幼儿早期由于左心室流出道梗阻需要进行改良Blalock-Taussig分流术。

解剖矫治是手术恢复正常的房室大动脉连接关系，同时矫治合并畸形。

功能矫治是仅修复合并畸形，手术后解剖右心室仍与体循环相连，承担体循环泵的功能。

但功能矫治的远期疗效存在疑虑，主要是右心室功能的衰退和三尖瓣的反流。

解剖矫治主要是技术复杂，手术风险较大，但远期效果好。

1．功能矫治手术（1）室间隔缺损修补手术：又称为经典手术。

根据室间隔缺损的类型选择不同的手术径路，如经右心房、形态右心室或左心室以及经肺动脉或升主动脉径路。

合并肺动脉狭窄时同时矫治。

（2）房室瓣反流的矫正：通常是指三尖瓣的反流。

2．解剖矫治类手术（1）双调转手术（double switch procedure）包括：心房调转＋动脉调转，心房调转＋心室调转或心房调转＋Nikaidoh手术。

①心房水平调转：如Mustard手术或Senning手术。

②动脉水平调转。

③心室水平调转：有多种手术方式，取决于合并肺动脉瓣或瓣下有无狭窄和室间隔缺损的大小、位置。

④Nikaidoh手术：将主动脉根部连同其上的冠状动脉和主动脉瓣一并游离，然后转移，与左心室流出道连接。

在主动脉转移的过程中，切开室间隔，与室间隔缺损贯通，修补室间隔缺损，使室间隔缺损补片成为加宽后的解剖左心室流出道的一部分。