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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。
且不典型，故临床诊断困难。
1.临床资料患儿女，11 月龄，因“反复发热半年余。
”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。
第一次住院为发病5 个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。
转入时查体： T37OC,HR120 次/分，R20 次/分，WT8 KG,神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可触及数个2x2-3x3cm 大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm 肿块，无波动感，无瘘管。
双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。
心脏无特殊。
腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。
脊柱四肢未见畸形。
左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。
神经系统检查未见异常。
辅查：血常规WBC 11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC 4.47X1012/L,HB 83g/L,PLT 677x109/l. 肝功AST 70U/L AST 55U/L, CRP 48.2mg/l。
外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。
血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV 、RPR、 HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异常。
B 超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。
胰腺未见显示。
双侧腹股沟及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大 5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包块。
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。
迄今为止，病因尚未明了。
随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。
可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。
目前多认为本病是一种免疫性疾病。
三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。
可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。
多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。
皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。
初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。
各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。
2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。
眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。
3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。
儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。
4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。
5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。
弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。
眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症1 例王莉田艳明郭继华（通迅作者）（新疆乌鲁木齐市解放军第四七四医院病理科新疆乌鲁木齐 830012）【关键词】儿童；眼眶；朗格汉斯细胞组织细胞增生症【中图分类号】R733.1 【文献标识码】B 【文章编号】1003-5028（2015）5-0215-01患者女性，6 岁，因左眼球肿胀20 余天收住。
体格检查：左眼：眼球突出，眼球后可触及一肿块，质硬，活动度差。
双侧眼球运动正常，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。
双眼视力：右眼0.25，左眼0.3。
全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾不大。
血象： WBC 10.94×109/L，RBC 5.1×1012/L，HGB 127g/L，PLT 525×109/ L。
CT 扫描显示：左眼眶内上象限肌锥外可见团块状稍高密度影，边界清晰，病灶向上突破眶上壁进入颅内，眶上壁骨质吸收，局部额叶可见稍高密度影。
病理检查：大体：灰白淡红色鱼肉状组织1 块，大小3cm×3cm×1.5cm，切面灰白色，质韧，无包膜。
镜下：朗格汉斯细胞弥漫分布，部分区域稀梳，部分区域密集。
细胞呈卵圆形、圆形，包膜形成较多突起，互相连接成网状。
胞质淡染或嗜酸，界限不清; 核呈圆形、卵圆形、肾形、咖啡豆样或不规则形，部分细胞有核沟。
还可见泡沫样巨噬细胞，多核巨细胞。
病变内见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润，部分间质富于小血管，部分间质成纤维细胞增生明显(图1、2)。
免疫组化检测：CD1a+ (图3)、S-100 +、LCA- ,EMA -、Vimentin-、Des -。
诊断结果: （左眼眶）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
讨论：朗格汉斯细胞组织细胞增生症，曾称为组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增生性疾病，包括嗜酸性肉芽肿、韩－薛－柯氏病和勒－雪氏病。
本病发病率估计1／20 万～1／200 万，主要发生于婴儿和儿童，男性患者居多。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
[６]刘皎然ꎬ刘芳ꎬ彭龙ꎬ等.颅脑超声诊断新生儿获得性脑损伤的临床价值[Ｊ].临床超声医学杂志ꎬ２０１６ꎬ１８(１１):７７０￣７７２.[７]ＷｉｌｃｚｙｎｓｋａＭꎬＰｕｓｔｕｌａ￣ＭａｎｋｏＥꎬＳｔｅｆａｎｃｚｙｋＬꎬｅｔａｌ.ＵｓｅｆｕｌｎｅｓｓｏｆＤｏｐｐｌｅｒｕｌｔｒａｓｏｕｎｄｉｍａｇｉｎｇｉｎｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇｏｆｈｙｐｏｘｉｃ￣ｉｓｃｈｅｍｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙｉｎｐｒｅｔｅｒｍｉｎｆａｎｔｓ[Ｊ].ＰｏｌＭｅｒｋｕｒＬｅｋａｒｓｋｉꎬ２００３ꎬ１５(８９):４３６￣４４０.[８]邵肖梅ꎬ叶鸿瑁ꎬ丘小汕.实用新生儿学[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ２０１１.６１.[９]ＥｐｅｌｍａｎＭꎬＤａｎｅｍａｎＡꎬＫｅｌｌｅｎｂｅｒｇｅｒＣＪꎬｅｔａｌ.Ｎｅｏｎａｔａｌｅｎ￣ｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ:ａｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｏｆｈｅａｄＵＳａｎｄＭＲＩ[Ｊ].ＰｅｄｉａｔｒＲａｄｉｏｌꎬ２０１０ꎬ４０(１０):１６４０￣１６５０.[１０]邹博ꎬ姜双全ꎬ于丹丹ꎬ等.新生儿缺氧缺血性脑病的灰阶及ＣＤＦＩ参数定量研究[Ｊ].中国超声医学杂志ꎬ２０１６ꎬ３２(５):３８５￣３８８.[１１]钱继红ꎬ陈惠金ꎬ陈冠仪ꎬ等.新生儿室管膜下囊肿预后的前瞻性观察[Ｊ].中华儿科杂志ꎬ２００４ꎬ４２(１２):９１３￣９１６. [１２]徐庆玲ꎬ王淑荣ꎬ颜廷红.新生儿室管膜下囊肿的超声表现及临床意义[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１３ꎬ２３(５):６７５￣６７７.(收稿日期:２０１７￣１０￣２６)(本文编辑:时季成)儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症１例Ｍｕｌｔｉｓｙｓｔｅｍｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ:ｏｎｅｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ张文杰１ꎬ王勇胜２ꎬ姜兴岳２ꎬ王㊀滨１１.滨州医学院烟台附属医院影像科㊀山东㊀烟台㊀２６４１００ꎻ２.滨州医学院滨州附属医院影像科㊀山东㊀滨州㊀２５６６００㊀㊀通信作者:王滨㊀教授㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:ｂｉｎｗａｎｇ００１＠ａｌｉｙｕｎ.ｃｏｍ㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀朗格罕斯细胞组织细胞增生症ꎻ儿童ꎻ影像诊断㊀㊀中图分类号:Ｒ７２５ꎻＲ８１４㊀㊀㊀文献标识码:Ｂ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)０７￣１０８０￣０１㊀㊀患儿㊀男ꎬ４个月ꎮ以 左膝疼痛哭闹４天 就诊ꎮ查体:双下肢发育可ꎬ左膝关节活动受限ꎬ关节周围略肿胀ꎬ局部皮温较对侧稍高ꎬ局部压痛㊁拒按ꎮ双髋关节活动可ꎬ无明显压痛ꎬ余肢体未见明显异常ꎮ入院后行左膝关节超声检查:左胫骨局部骨质不规则ꎻ左髌腱增厚ꎬ下止点结构不清伴偏内侧低至无回声ꎮ疑诊炎症或肿瘤浸润?左膝关节Ｘ线片示:左胫骨近段及左膝关节周围软组织病变ꎬ考虑感染ꎬ化脓性骨髓炎(图１)?随后行左胫骨近端穿刺ꎬ见脓性液体引流出ꎬ左胫骨近端化脓性骨髓炎诊断较明确ꎮ行左胫骨近端病灶清除＋ＶＳＤ覆盖引流＋石膏外固定术ꎬ术中探查见胫骨近端干骺端骨质侵蚀严重ꎬ骨质破坏ꎬ大量死骨形成ꎬ间杂增生疏松炎性肉芽组织及坏死组织ꎬ局部骨膜水肿ꎮ术后病理诊断:考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症(ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎬＬＣＨ)(图２)ꎮ免疫组化:ＣＤ１ａ(＋)㊁Ｓ￣１００少数弱(＋)㊁Ｋｉ￣６７约５０％(＋)ꎮ遂进一步行左胫骨近端ＶＳＤ去除＋病灶刮出＋同种异体植骨＋石膏外固定术手术ꎮ术后恢复可ꎬ出院后２周因 咳喘７天 再入院查体:Ｔ:３６.６ħꎬ神志清ꎬ呼吸急促ꎬ喘憋貌ꎬ口唇发绀ꎬ咽部有充血ꎬ有吸气三凹征ꎮ双肺呼吸音粗糙ꎬ可闻及大量干㊁湿性啰音ꎮ胸部ＣＴ(图３)示:双肺多发结节及透亮影ꎻ胸腺区肿块ꎬ右侧胸腔积液ꎬ心包积液ꎻ双侧锁骨上区㊁左侧腋窝及腹膜后多发肿大淋巴结ꎻＴ７椎体明显变扁ꎬ并见骨质破坏ꎻ肝脏增大㊁肝内多发低密度结节ꎻ后转入上级医院诊治ꎮ㊀㊀讨论:ＬＣＨ是一组以朗格汉斯细胞增生为主要病理改变的疾病ꎬ其病因尚不明确ꎬ多数学者认为与感染㊁免疫㊁遗传等因素有关ꎬ也有报道称其增生具有单克隆性ꎮ临床上将其分为单系统单病灶型㊁单系统多病灶型㊁多系统多病灶型３种ꎬ其发病率之比约为１ʒ１ʒ１[１]ꎮＬＣＨ的诊断 金标准 为病理学检查ꎬ即电镜下特征性的Ｌａｎｇｅｒｉｎ或Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒ꎬ免疫组化ＣＤ１ａ㊁Ｓ￣１００㊁ＣＤ６８阳性ꎬＨＬＡ￣ＤＲ指标阳性也可诊断ＬＣＨ[２]ꎮ本病例以 左膝关节疼痛 为首发症状ꎬ由病理确诊ꎬ并累及多个部位如骨骼㊁肝㊁肺等ꎬ属于多系统多病灶型ꎮ多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症(ＭＳ￣ＬＣＨ)病情复杂且进展较快ꎬ主要表现为多器官的集体受累ꎬ受累发生率依次为骨骼㊁肝/脾/肺㊁皮肤㊁腺体ꎮ本例患儿首先发生了左膝关节及部分椎体的骨损害ꎬ椎体损害为典型的 扁平椎 改变ꎮＬＣＨ侵犯肺部的主要ＣＴ表现为:沿着支气管走行分布的囊腔和(或)多发结节病变ꎻ双肺弥漫结节多两侧对称分布ꎬ以中上肺野为主ꎬ结节边缘不规则为特征性表现ꎬ晚期可出现肺内纤维化ꎮ侵犯胸腺的可表现[３]为:胸腺体积增大ꎬ边缘凹凸不平ꎬ增强后明显不均匀强化ꎮ侵犯肝脏早期表现为弥漫性的结节ꎬ增强后环形强化ꎬ晚期结节融合ꎬ可见门静脉周围树枝样异常密度/信号灶或者 门静脉晕征 ꎮ本例的影像学表现与上述相似ꎬ结合病理金标准可明确诊断ꎮ㊀㊀本病的发病高峰年龄为１~４岁ꎬ<１岁的患儿相对较(下转１０８８页)０８０１ｉｓａｔｉｏｎｉｎｃｌｕｓｔｅｒｉｎｆｅｒｅｎｃｅ[Ｊ].Ｎｅｕｒｏｉｍａｇｅꎬ２００９ꎬ４４(１):８３￣９８.[１０]ＫｉｎｎｅｙＨＣꎬＢｒｏｄｙＢＡꎬＫｌｏｍａｎＡＳꎬｅｔａｌ.Ｓｅｑｕｅｎｃｅｏｆｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎｉｎｈｕｍａｎｉｎｆａｎｃｙ.ＩＩ.Ｐａｔｔｅｒｎｓｏｆｍｙ￣ｅｌｉｎａｔｉｏｎｉｎａｕｔｏｐｓｉｅｄｉｎｆａｎｔｓ[Ｊ].ＪＮｅｕｒｏｐａｔｈｏｌＥｘｐＮｅｕｒｏｌꎬ１９８８ꎬ４７(３):２１７–２３４.[１１]ＫｎｉｇｈｔＭＪꎬＳｍｉｔｈ￣ＣｏｌｌｉｎｓＡꎬＮｅｗｅｌｌＳꎬｅｔａｌ.Ｃｅｒｅｂｒａｌｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒｍａｔｕｒａｔｉｏｎｐａｔｔｅｒｎｓｉｎｐｒｅｔｅｒｍｉｎｆａｎｔｓ:ａｎＭＲＩＴ２ｒｅｌａｘａ￣ｔｉｏｎａｎｉｓｏｔｒｏｐｙａｎｄｄｉｆｆｕｓｉｏｎｔｅｎｓｏｒｉｍａｇｉｎｇｓｔｕｄｙ[Ｊ].ＪＮｅｕｒｏ￣ｉｍａｇｉｎｇꎬ２０１８ꎬ２８(１):８６￣９４.[１２]ＪａｋａｂＡꎬＴｕｕｒａＲꎬＫｅｌｌｅｎｂｅｒｇｅｒＣꎬｅｔａｌ.Ｉｎｕｔｅｒｏｄｉｆｆｕｓｉｏｎｔｅｎ￣ｓｏｒｉｍａｇｉｎｇｏｆｔｈｅｆｅｔａｌｂｒａｉｎ:ａｒｅｐｒｏｄｕｃｉｂｉｌｉｔｙｓｔｕｄｙ[Ｊ].Ｎｅｕ￣ｒｏｉｍａｇｅＣｌｉｎꎬ２０１７ꎬ１５(１):６０１￣６１２.[１３]ＤｕｂｏｉｓＪꎬＤｅｈａｅｎｅ￣ＬａｍｂｅｒｔｚＧꎬＰｅｒｒｉｎＭꎬｅｔａｌ.Ａｓｙｎｃｈｒｏｎｙｏｆｔｈｅｅａｒｌｙｍａｔｕｒａｔｉｏｎｏｆｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒｂｕｎｄｌｅｓｉｎｈｅａｌｔｈｙｉｎｆａｎｔｓ:ｑｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅｌａｎｄｍａｒｋｓｒｅｖｅａｌｅｄｎｏｎｉｎｖａｓｉｖｅｌｙｂｙｄｉｆｆｕｓｉｏｎｔｅｎｓｏｒｉｍａｇｉｎｇ[Ｊ].ＨｕｍＢｒａｉｎＭａｐｐꎬ２００８ꎬ２９(１):１４￣２７.[１４]ＢｏｕｚｉａｎｅＣꎬＣａａｎＭＷＡꎬＴａｍｍｉｎｇａＨＧＨꎬｅｔａｌ.ＡＤＨＤａｎｄｍａｔｕｒａｔｉｏｎｏｆｂｒａｉｎｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒ:ａＤＴＩｓｔｕｄｙｉｎｍｅｄｉｃａｔｉｏｎｎａｖｅｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄａｄｕｌｔｓ[Ｊ].ＮｅｕｒｏｉｍａｇｅＣｌｉｎꎬ２０１７ꎬ１７(３):５３￣５９.(收稿日期:２０１９￣０１￣１９)(本文编辑:时季成)(上接１０８０页)图１㊀左膝关节Ｘ线片:左胫骨近段形态不规则ꎬ密度不均匀ꎬ内见囊片状密度减低影ꎬ骨皮质不连续ꎬ并见骨膜反应ꎮ左膝关节周围软组织肿胀ꎬ密度不均匀性增高ꎬ局部见气体影㊀图２ａꎬ２ｂ㊀病理图片:送检碎组织内肿瘤细胞弥漫浸润ꎬ细胞体积较大ꎬ胞浆丰富ꎬ核形不规则㊁折叠ꎬ核沟明显ꎬ其内混有嗜酸性粒细胞㊁中性粒细胞及淋巴细胞(图２ａꎬＨＥꎬ１０ˑ２０)ꎮ免疫组化:ＣＤ１ａ＋ꎬＳ￣１００少数弱＋ꎬＣＤ６８＋ꎬＬＣＡ＋ꎬＣＤ２０￣ꎬＣＤ７９ａ￣ꎬＣＤ３￣ꎬＣＤ５￣ꎬＣＤ３０￣ꎬＣＤ３４￣ꎬＣＤ１１７￣ꎬＭＰＯ￣ꎬＡＬＫ￣ꎬｋｉ￣６７约５０％(图２ｂꎬＣＤ１ａꎬ１０ˑ２０)㊀图３㊀肺㊁纵隔ＣＴ平扫ꎮ图３ａ双肺见多发斑片状密度增高影ꎬ大者直径约１ｃｍꎬ边缘模糊ꎻ并见多发圆形透亮影边缘清晰ꎮ图３ｂ胸腺区见软组织肿物ꎬ呈分叶状ꎬ约８ｃｍˑ５ｃｍꎬ心腔及右侧胸腔内见液体密度影ꎮ图３ｃ肝脏增大ꎬ实质内见多发大小不等低密度影ꎮ图３ｄＴ７椎体明显变扁ꎬ并见骨质破坏少ꎮ由于症状缺乏特异性ꎬ早期诊断较为困难ꎬ因此需结合临床表现㊁影像学及病理学检查综合诊断ꎬ并采取个体化治疗ꎬ从而减少漏诊和误诊ꎬ提高诊断率及复发率ꎮ参考文献:[１]ＪｅｚｉｅｒｓｋａＭꎬＳｔｅｆａｎｏｗｉｃｚＪꎬＲｏｍａｎｏｗｉｃｚＧꎬｅｔａｌ.Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ￣ａｄｉｓｅａｓｅｗｉｔｈｍａｎｙｆａｃｅｓ.ｒｅｃｅｎｔａｄ￣ｖａｎｃｅｓｉｎｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓꎬｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ[Ｊ].ＰｏｓｔｅｐｙＤｅｒｍａｔｏｌＡｌｅｒｇｏｌꎬ２０１８ꎬ３５(１):６￣１７.[２]王涛ꎬ苏蓓蓓ꎬ韩大伟ꎬ等.１２２例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析[Ｊ].中国医学科学院学报ꎬ２０１７ꎬ３９(２):２０６￣２１０.[３]彭雪华ꎬ邵剑波ꎬ朱百奇ꎬ等.ＣＴ检查对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症胸腺受累诊断价值[Ｊ].中华肿瘤防治杂志ꎬ２０１８ꎬ２５(１７):１２３６￣１２４０.(收稿日期:２０１９￣０３￣２６)(本文编辑:郭道芳)８８０１。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
田庆均;周小勇;杨敏有;陈柳青
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》
【年(卷),期】2012(28)9
【摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组少见的原因未明的疾病，主要发生于儿童，其组织病理以组织细胞增生为主要特点，可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官，我科最近收治1例，现报道如下。
【总页数】3页(P653-655)
【作者】田庆均;周小勇;杨敏有;陈柳青
【作者单位】武汉市第一医院皮肤科,湖北武汉,430022;武汉市第一医院皮肤科,湖北武汉,430022;武汉市第一医院皮肤科,湖北武汉,430022;武汉市第一医院皮肤科,湖北武汉,430022
【正文语种】中文
【相关文献】
1.朗格汉斯细胞与朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与临床 [J], 杨林军;冯丹
2.联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 [J], 唐文静;于洁
3.朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及中枢神经系统1例 [J], 邹珍;赵康艳
4.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析 [J], 凌彦弢;李亚荣;龚玉萍
5.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制及靶向治疗研究进展 [J], 周婵
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外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是朗格汉斯细胞（Langerhans cell，LC）克隆性增生形成的罕见肿瘤[1]，可发生于任何年龄段，多见于儿童及青少年，成年人发病率极低。
LCH常单个系统发病，骨骼系统最常见，容易复发，也可累及全身多个器官，如皮肤、肺、肾、神经系统等，国内外耳道发病目前未见报道。
现报道1例以外耳道肿物为主要表现的外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床特点。
【关键词】外耳道；朗格汉斯细胞组织细胞增生症；治疗【中图分类号】R764 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）03-0140-011.病例介绍患者男性，15岁，因“左耳痛2+月，流脓伴出血3+周”入院，入院2+月前患者无明显诱因出现左耳疼痛，伴有听力下降，无头晕头痛，3+周前出现左耳流脓伴出血，专科查体示：左外耳道可见红色新生物，表面见血痂附着。
我院乳突CT平扫示：左外耳道内可见密度较均匀的软组织影，临近颞骨骨质破坏，增强CT示左外耳道软组织影呈渐进性强化。
入院后完善相关术前检查，排除手术禁忌症后于全身麻醉下行左外耳道新生物切除活检。
术中见：外耳道前壁见新生物生长，新生物表面粗糙，呈鱼肉状，术后病理结果回示：左外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症，免疫组织化学检测示：在增生的淋巴组织中分布着CD1a、S-100、CD68、Langrin、LAC阳性的细胞。
如图所示。
术后患者于我院血液科行4次化疗（长春新碱、依托泊苷、地塞米松），术后四月复查耳内镜示：左外耳道通畅，未见新生物生长。
图新生物免疫组化结果2.讨论朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histio-cytosis,LCH）是由Lichtenstein于1953年命名的以组织细胞增生为主要特征的一组疾病，其发病率较低，据文献报道，发病率约为2/100万～5/100万[2]，但误诊率较高，可高达72.7%[3]。
朗格汉斯细胞组织增生症一例及文献复习摘要：目的探讨朗格汉斯细胞组织增生症的发病机制、诊治与转归。
方法分析1例以全身多发骨骼受侵为首发表现的朗格汉斯细胞组织增生症的临床特征及实验室检查结果，并复习相关文献。
结果收治1例女性患者，41岁。
以全身多发性骨破坏为首发症状，后出现双侧锁骨上区及纵膈区肿大淋巴结，行右侧锁骨上肿大淋巴结切取活检并行免疫组化检查示：CD1a（+++），S-100蛋白（++），Ki67（+>50%），Langerin（+），诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
经CHOP方案化疗4周期疾病达部分缓解，行纵膈区姑息性外放疗。
12个月后病情进展，出现上腔静脉综合症，再行CHOP方案化疗，出现Ⅳ度骨髓抑制（WBC，PLT），临床症状无明显缓解，拟改为EPOCH方案二线化疗，但疗效亦不确切，家属及患者拒绝，予以最佳支持治疗至今。
结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一病因不明的以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。
临床罕见，界于良恶性之间，临床表现多样，误诊率较高。
免疫组化染色已经成为LCH诊断的重要手段，瘤细胞表达CDla、S一100蛋白和CD68，CDla具有很高的敏感性和特异性，是目前诊断LCH最有用的标志物。
目前尚无针对该病可靠的治疗方法，多系统受累患者的预后较差。
主要治疗方法为手术切除、放射治疗及化学药物治疗。
但LCH是一组异质性疾病，个体化治疗很重要，多系统受累者需积极治疗，可使用糖皮质激素及细胞毒类药物（如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨），但疗效尚未得到证实。
1患者资料患者，女，41岁，于2010年8月份无诱因下出现右肩部及后背部疼痛，呈间断性，为钝痛不适，自服“芬必得”症状能缓解。
2010.9.3就诊于我院行右肩关节X线片检查示“右肱上段骨皮质破坏”，进一步行全身ECT骨扫描示：全身多发骨代谢异常，倾向于多发性骨转移瘤。
1例朗格汉斯细胞增生症患者的护理体会摘要】针对一例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的成功护理，从一般护理、心理护理、皮肤护理、会阴护理、用药观察及护理以及相关并发症方面总结出护理经验，使患者病情得到有效控制及改善，提高其生活质量。
【关键词】朗格汉斯细胞增生症；护理【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）31-0298-02朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，简称LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。
过去分为勒—雪病、韩—薛—柯病和骨嗜酸性细胞肉芽肿［1］。
LCH 临床少见，年发病率约为0.5/10万～1/10万［2］。
是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年，5～10岁之间为发病高峰，男性发病率约为女性的1.2～1.5倍［3]。
目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,此种增生可能是由于内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致,临床较罕见,常采用化疗、激素、放疗方法进行单独或联合治疗[4]。
我科于2013年9月收治了一例双肺、肝、脾、甲状腺及第五腰椎等多系统多器官侵犯的青少年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，经抗炎、化痰、护肝及“甲氨蝶呤0.04 iv d1,4+VP-16 0.1 d 1-4+地塞米松10mg d 1-4+异环磷酰胺 2g d 1-4”方案化疗后，患者情况明显好转，予以出院。
现将护理体会报道如下：1.病历资料1.1 一般资料患者，女，17岁，因“确诊朗格汉斯细胞增生症2年余”于2013年9月27日门诊入院，入院查体：光头，头皮、发际、颜面部（前额）、双侧腋下、左外耳道、会阴部可见散在皮疹，未见有明显脓点，甲状腺IIo肿大。
1.2 病史资料因“上腹部隐痛不适，多尿，闭经”于2011年11月份到我院就诊，经PET-CT 及头皮组织病理活检+免疫组化、骨髓穿刺活检确诊为“朗格汉斯细胞增生症中枢性尿崩症”，确诊后转入中山一院，予“弥凝”替代并于2011-11-22行COP方案化疗（CTX（环磷酰胺）0.7g d 1，VCR（长春新碱）2mg d1，强的松 20mg bid d 1-7），于2012年在当地医院及本院行4次同方案化疗，期间出现两次胸闷不适，确诊为“气胸”，而行“胸腔闭式引流术及胸腔镜手术”治疗，症状好转。
先天性自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例张艳华;郝冀洪;郭欣;李彦会【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(000)009【总页数】3页(P1064-1066)【关键词】网状细胞增生症;皮疹;红斑【作者】张艳华;郝冀洪;郭欣;李彦会【作者单位】辛集市第一医院检验科，河北辛集 052360;河北医科大学第二医院检验科，河北石家庄 050000;河北医科大学第二医院检验科，河北石家庄050000;河北医科大学第二医院检验科，河北石家庄 050000【正文语种】中文【中图分类】R44.1先天性自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis，CSHLCH )是一种罕见病，发生于新生儿或婴幼儿，其表现为全身散在性皮疹、红斑和结节[1-2]，少数似血管瘤[3]，可出现破溃，形成火山口样溃疡，约25%表现为孤立性结节。
经数月后，皮疹陆续消退，在1年内痊愈。
该病由Hashimoto和Pritzker[4]于1973年首次报道。
国内外陆续有报道[5-7]。
我们发现1例到河北医科大学第二医院会诊的CSHLCH，现报道如下并做文献复习。
患儿，女，2个月。
家人于2008年5月30日无意中发现患儿左臀部皮肤有一青紫结节，质地稍硬，约3 cm×3 cm，因无明显诱因，未做特殊处理。
6月18日，家人突然发现患儿全身皮肤多处出现类似青紫结节，大小不一，以腹部皮肤为多，在家未做检查治疗而就诊于某院。
入院查体：体温36.8 ℃，脉搏120次/min，呼吸30次/min，体质量5.5 kg，发育正常，营养良好，神志清晰，皮肤无黄染及出血点，全身皮肤多处出现青紫色结节，大小不一，以腹部皮肤为多，大腿外侧最大约2 cm×2 cm，质硬边界清，压之不退色。
全身无浮肿，全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，心率120次/min，率齐，腹部平坦，肝脾未及。
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
谭琦;王华;肖异珠;罗晓燕;李咏梅;欧阳莹
【期刊名称】《临床皮肤科杂志》
【年(卷),期】2010()9
【摘要】1病历摘要患儿男，4个月。
因头颈部、躯干丘疹3个月，发热4d就诊。
患儿3个月前，无明显原因头颈出现红色丘疹，无瘙痒，皮损渐累及躯干，
以腋窝、腹股沟明显。
多次在外院诊断为“湿疹”、“念珠菌病”，予以对症处理后，皮损部分消退，但反复出现。
4d前出现发热，最高体温达39．5℃，伴咳嗽，无抽搐及：意识障碍。
体格检查：
【总页数】2页(P589-590)
【关键词】组织细胞增生症,朗格汉斯细胞
【作者】谭琦;王华;肖异珠;罗晓燕;李咏梅;欧阳莹
【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R758.69
【相关文献】
1.大剂量甲氨蝶呤治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床效果分析[J], 谢瑶;赵卫红;华瑛;孙青;吴鹏辉
2.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制及靶向治疗研究进展 [J], 周婵
3.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征与BRAF V600E基因突变的相关性
分析 [J], 冯楚础;黎阳;彭晓敏;熊稀霖;翁文骏;邬萍萍
4.儿童原发肝脏单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 [J], 延永琴;谢飞来;朱育莲;刘庆宏;曲利娟;郑智勇
5.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼系统受累超声诊断价值 [J], 吕传凯;王晓曼;贾立群;姚兴凤
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新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
杨威;王岩;付蓓蓓
【期刊名称】《中国小儿急救医学》
【年(卷),期】2005(012)001
【摘要】患儿，男，34d，因“额部肿物1个月”入新生儿外科病房。
患儿为足月顺产，生后即发现额部肿物，暗红色，逐渐增大至鸡蛋黄大小，病来未经治疗，曾破溃一次，周身同时伴有皮疹，时多时少，无发热，吃奶好，大小便正常。
母孕期正常。
体检：体温37℃，脉搏125次／min，呼吸35次／min．
【总页数】1页(P79-79)
【作者】杨威;王岩;付蓓蓓
【作者单位】中国医科大学附属第二医院血液科,辽宁,沈阳,110004;抚顺市中心医院检验科,辽宁,抚顺,113006;中国医科大学附属第二医院血液科,辽宁,沈阳,110004【正文语种】中文
【中图分类】R722.1
【相关文献】
1.多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习 [J], 陈海萍; 雷志锴; 李巧云; 魏培英; 丁金旺
2.儿童局灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例 [J], 何平根; 侯婕妤; 王广平
3.成年肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道并文献复习 [J], 孙爽; 赵世峰
4.黄色肉芽肿样单发型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例 [J], 黄春兰;郑惠文;李寅;李薇;郭小璇;周沙;李云玲
5.单独肺受累的儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习 [J], 常洁;刘丽平;韩志英;刘爱红
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小儿朗格汉斯组织细胞增生症骨髓受累1例
摘要
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指朗格汉斯细胞异常增生导致多器官受累的疾病，即以往的组织细胞增生病X。
常见于儿童，病因目前尚不明确，现认为有克隆增殖异常、细胞因子介导、病素感染、免疫紊乱等几方面原因。
传统分为三种类型：勒-雪病(L-S)、汉-薛-柯病(H-S-C)和骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)。
病史回顾
女，3岁，发现右眉弓部肿块及反复发热起病，于2012.12.21行皮肤活检+眉部肿瘤活检术，肿瘤医院病理科会诊提示朗格汉斯组织细胞增生症。
2012.12.29转入血液科，查体发现全身及头面部见多个白色皮疹，不突出皮面，无破溃。
右眉弓处可见一大小约3×3cm半圆形肿块，边界不清，质软，有明显波动感，活动度差，肿块周围无皮疹、破溃。
心肺阴性，腹软，肝脾未触及明显肿大，四肢活动可，ns（-）。
摄片示全身多发骨质破坏，双肺间质改变，肝脾未见明显异常。
实验室检查
血常规：Hb：77.2g/L，RBC 3.49×1012/L，WBC 6.0×109/L ，PLT 361×109/L
病理活检：提示嗜酸性肉芽肿，Langerin（+），CD1a（+），S-100（±）。
骨髓形态学检查：
骨髓增生活跃，粒系有毒性变，巨核增生减低。
组织细胞明显增多，易见含有脂质的组织细胞、多核巨细胞与许多细胞融合成片的合胞体。
诊断
LCH，骨髓受累。
少数LCH有骨髓受累，LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、重症
患者可见血小板减低。
朗格汉斯细胞起源于骨髓的原始单核细胞，迁移到人的表皮棘细胞层定居，然后经淋巴管移至淋巴结副皮质区成为树突状细胞的组织细胞，具有抗原呈递功能，属于单核一吞噬细胞系统，分布于皮肤、口腔、食管和阴道黏膜，散在于上皮细胞之间，也存在于淋巴结、胸腺和脾等处，直径约15～24μm，边界较清晰，胞浆丰富略嗜酸，核形状不规则，有凹陷、折叠、扭曲或呈分叶状，核膜薄，核仁1～3个，胞浆呈嗜酸性浅染，染色质细致。
朗格汉斯细胞不含溶菌酶，吞噬能力微弱，与单核细胞、巨噬细胞相比，在酶化学、免疫组织化学和免疫表型等方面有显著的差异。
其特异性的免疫标记包括CD1a、HLA-DR和S-100蛋白等。
电镜下可见胞浆内有一种特殊的细胞器称为Langerhan’s小体或Birbeck颗粒)，这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链，有时一端呈泡状膨大似网球拍状。
Birbeck颗粒是Langerhan’S细胞所特有的超微结构特征，对于Langerhan’s细胞组织细胞增生症具有诊断意义。
10×20 许多细胞融合成的合胞体
10×100 可见形态各异的组织细胞、“泡沫细胞”、双核组织细胞
10×100
10×100
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