川崎病质控标准(一)

川崎病患者“一病一品”护理框架川崎病患者“一病一品”护理方案川崎病又称“皮肤黏膜淋巴结综合征”，是一种以全身血管病变为主的急性发热、出疹性疾病。

它之所以被称之为“川崎病”是因该病于1967年由日本的川崎富医师首次发现并报道。

川崎病多发生在年龄较小的儿童(8个月2岁婴幼儿最常见，<5岁儿童可见)。

男宝宝患病比例偏高(患病率：男女为151)近年来，由于川崎病发病率的逐渐升高及其潜在的冠状动脉病提危害，该病已成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。

(一)川崎病患者入院时【热心接】责任护士在患者人院当天热心接待患者。

(1)入院介绍：告知患者如下内容1)人员介绍：责任护士、护士长、主管医师、同室病友。

2)病房环境：病房、卫生间、活动区、护士工作站、医师办公室、污物间、消防安全通道、开水间等。

3)设施使用：呼叫器、床头灯、病床、床头柜、储物柜、电视、空调卫生间。

4)规章制度：探视制度、陪护制度、作息制度。

5)告知提醒：患者权利及义务，不得在病房内吸烟及使用电器和明火，不得在病房大声喧哗，保持安静、妥善保管个人财物。

与同室患者和谐相处，相互理解(2)基础评估评估方法：责任护士采用护理评估表进行评估并记录。

护理措施：坠床高危患者床头张贴提示牌并告知防范措施，并给予安全床挡加以保护。

(3)皮肤专科评估评估方法：观察皮疹处有无破溃、出血、抓伤，避免感染。

护理措施：第一时间告知主管医师皮肤情况，且密切观察。

保持床单位意齐、清洁千燥【耐心讲】讲解心电图、超声心动的重要性。

【诚心帮】减少刺激、集中护理(1)减少刺激、集中护理：由于疾病特点，患儿较烦躁、易激煮，在护理过程中为患儿营造温馨的环境，减少恐惧感。

故应做到集中护理，力争做到穿刺一针见血，减少对患儿不必要的刺激。

(2)保证药物剂量，输入准确减少浪费。

因丙种球蛋白价格较高，排气过程中应避免浪费。

输注前先用09%氯化钠溶液排除输液管中的空气，输注用0.9%氯化钠溶液滴注冲管，使药物剂量更加准确。

川崎病实验室检查指标
1. C反应蛋白（CRP），CRP是一种急性期蛋白，其水平在炎症反应中会显著升高，因此在川崎病的诊断和疾病活动性监测中具有重要意义。

2. 血沉（ESR），血沉率也是一种常用的炎症指标，其升高可以提示炎症反应的存在，对川崎病的诊断和治疗过程中也有一定的参考价值。

3. 白细胞计数（WBC），白细胞计数的升高可能提示炎症反应或感染的存在，这对于川崎病的诊断和疾病活动性的评估都是有帮助的。

4. 血小板计数（PLT），川崎病患者在发病初期常伴有血小板计数升高，因此血小板计数也是常规的实验室检查指标之一。

5. 肝功能检查，包括谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）等指标，因为在川崎病的发病过程中，肝脏功能常常受到影响。

6. 尿常规检查，尿常规检查有助于评估肾功能和炎症情况，对
于川崎病的诊断和治疗也是很重要的。

除了上述常见的实验室检查指标外，医生在诊断川崎病时还可能会根据患儿的具体情况进行其他血液生化指标、免疫学指标等方面的检查。

需要强调的是，以上列举的指标仅供参考，具体的实验室检查项目和结果解读应由专业医生根据患儿的实际情况进行综合判断。

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• 其它症状 往往出现心脏损害，发生心肌炎、心
包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时 可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音 也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。超 声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠 状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不 全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、 咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜 炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周 皮肤潮红和脱屑，并于1～3年前接种卡介苗的原 部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
• 血白细胞总数及中性粒细胞增高，血小板数多
明显升高，红细胞沉降率增快，T细胞亚群失 调，总T及Ts细胞减少，Th/Ts比值增高。
• 血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白
增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA增高。
• 血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。
抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗 核体均为阴性。
5
• 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤
以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为 显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变 时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血 性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动 脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重 要原因。
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• MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉
炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血 栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等 血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心 肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白 IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎， 伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎 缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝 脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增 大。但肾小球并无显著病变。
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4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神

日本病死率已降至0.03％（1998）
台湾地区 0.06％（九十年代后期）

我国大陆
0.2％～1％
KD冠脉损害的诊断
① ②
EKG：Resting, exercise and Holter Chest X-ray：To observe cardiac shadow (enlargement due to ischemia) and calcification (giant aneurysm or stenotic lesions) Echocardiography：Resting, stress and others Radionuclide imaging：Thallium-201、Technetium-99 and others Cardiac catheterization and angiography Other imaging methods：CT, PET，MRI/MRA Blood test：CK-MB and cTnT/cTnI
Arterial intimal thickening, scar formation, thrombosis, ischemic heart disease
临床分期

1997年，日本将心脏损害分为急性期（1个月 以内）和后遗症期（1个月以上）


急性期异常 18%
后遗症逐年下降
－1983年 16.7%
冠状动脉壁辉度增强

参考项目：卡介苗接种处再现红斑；BPC显著增
多；CRP、ESR明显增高；低蛋白血症或低钠血
症；心脏杂音或心包摩擦音
冠脉损害与KD诊断

临床表现
1、发热持续5天或以上 2、双侧结膜充血（无渗出物） 3、唇及口腔所见：口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血 4、皮肤改变：多形性红斑、皮疹 5、肢体末端异常 6、 颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，> 1.5 cm

川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症性疾病，其诊断标准主要基于临床表现和排除其他疾病的可能性。

以下是川崎病的诊断标准和鉴别诊断：
诊断标准：
根据美国心脏病学会（AHA）提出的诊断标准，以下五项中满足四项可确立川崎病的诊断：
1. 持续高热：持续5天或以上，且难以退热。

2. 口腔黏膜变化：包括咽峡结膜充血、口腔红斑、咽峡炎、口唇红肿、舌苔脱落等。

3. 手足改变：手掌和脚掌红肿、皮肤脱屑。

4. 双侧结膜充血：双侧结膜充血，无分泌物。

5. 淋巴结肿大：颈部淋巴结肿大，直径≥1.5cm。

鉴别诊断：
在进行川崎病的鉴别诊断时，需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如：
1. 风疹：川崎病与风疹的临床表现相似，但风疹一般不伴有结膜充血、手足红肿和脱屑等特征性体征。

2. 药物热：某些药物引起的发热可能与川崎病相似，但药物热一般不伴有其他典型的川崎病症状。

3. 感染性心内膜炎：川崎病与感染性心内膜炎的临床表现相似，但感染性心内膜炎一般伴有明确的感染病因和心脏瓣膜损害。

在实际临床中，医生会综合判断患儿的临床表现、实验室检查结果和心脏超声等综合信息，进行川崎病的诊断和鉴别诊断。

如果怀疑患儿可能患有川崎病，建议及时就医寻求专业医生的诊断和治疗。

五、预期效果
1.提高川崎病早期诊断准确率，降低误诊和漏诊。
2.规范治疗流程，提高治疗效果，减少并发症。
3.提高患者及其家属的健康知识水平，增强家庭护理能力。
4.建立完善的随访制度，及时发现和处理潜在问题，降低复发风险。
本方案旨在为川崎病的治疗和管理提供一套详细、合规的指导性文件，在实际操作过程中，需结合患者具体情况进行调整。在实施过程中，严格遵循相关法律法规，确保患者权益。
二、方案目标
1.提高川崎病早期诊断准确率，减少误诊和漏诊。
2.规范川崎病治疗流程，确保患者获得及时、有效的治疗。
3.降低川崎病并发症发生率，特别是冠状动脉病变的风险。
4.提高患者生活质量，减少家庭负担。
三、方案内容
1.诊断标准
（1）主要诊断标准：发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，可诊断为川崎病。
二、目标设定
1.提高川崎病早期识别和诊断的准确性，降低误诊和漏诊率。
2.规范川崎病治疗流程，提高治疗效果，减少并发症。
3.加强对患者及其家属的健康教育，提高家庭护理能力。
4.建立完善的随访制度，及时发现和处理潜在问题。
三、方案内容
1.诊断标准与流程
（1）诊断标准：根据川崎病的典型临床表现，结合以下诊断标准进行诊断。
1）发热5天以上，伴有下列表现中的4项：
a.双侧结膜充血，无渗出物。
b.口腔黏膜弥漫性充血，唇干裂，舌乳头突起、充血。
c.四肢变化，急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮。
d.多形性皮疹。
e.颈淋巴结肿大。
2）发热5天以上，伴有下列表现中的2项或以上，且排除其他疾病：
a.咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状。
（3）建立随访制度，定期对患者进行随访，评估治疗效果，及时发现和处理问题。

儿童川崎病质控考核标准
儿童川崎病质控考核标准应包括以下内容：
1. 诊断标准：确定川崎病的诊断标准，包括病史、体征、实验
室检查等方面的判断标准，要求严谨可靠，并充分考虑不同年龄段和
不同性别儿童的特点。

2. 治疗标准：制定适合儿童川崎病的治疗方案，包括静脉免疫
球蛋白、阿司匹林等药物的使用剂量、疗程等内容，要求严格按照标
准操作，并考虑不同季节和气候对治疗的影响。

3. 治疗效果评估：制定评估川崎病治疗效果的标准，包括体温、皮疹、口腔皮肤黏膜等症状的改善情况、心脏损害的改善情况等方面，要求评估方法科学有效且可量化，能够客观反映治疗效果。

4. 预后评估：制定预测川崎病患者预后的标准，包括心脏损害、血管损害等方面的预后评估，要求标准科学可靠，能够帮助医生预测
患者的疾病进展情况和治疗效果。

5. 护理标准：制定川崎病患者的护理标准，包括营养支持、心
理护理、安全管理等方面，要求标准科学合理，能够保证患者得到全
面细致的护理服务。

6. 疫情控制标准：制定应对川崎病疫情的标准，包括疫情监测、隔离医学观察、流行病学调查、宣传教育等措施，要求标准全面科学，能够及时有效地控制疫情的扩散。

1.定义：发热≥5天，5项临床特征仅具2项或3项，除外猩红热、药物过敏综合征、多型红斑、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、类风湿性关节炎、麻疹等发热性疾病。

发生率：10%～35%2.Supplemental laboratory citeria:⑴. Ablumin≤3.0g/dL⑵. Anemia⑶. Elevation of alanime aminotransferase⑷. Platelets ≥45000/mm3 after 7 days⑸. White blood c ell count≥15000/mm3⑹. Urine≥10 white blood cell /high power field[American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747］3.主要临床表现的相对特异性表现：（1）结膜非渗出性充血，无分泌物，疼痛、畏光、水肿及溃疡，裂隙灯检查可见轻度的虹膜睫状体炎；（2）口唇和口腔改变不伴咽扁桃体的渗出性改变及口腔溃疡；（3）皮疹无大疱或水疱，急性期会阴部潮红，可见会阴部（特别是肛周）脱皮；（4）颈淋巴结肿大多为单侧性，多限于胸锁乳突肌前沿，直径>1.5cm, 一般无红肿及波动；（5）结膜充血及手足硬性肿胀、红斑最具相对特异性；4.注意KD的其它临床表现及实验室检查：a.接种卡介苗部位再现红斑硬节b. 无菌性脑膜炎（及其它神经系统症状）c. 消化道症状d.肝功能异常e. 间质性肺炎（或胸腔积液）f. 胆囊肿大g. 低钠血症（脑利钠肽升高）5.心脏超声：年龄小于6个月婴儿，发热≥7天，排除其它疾病，实验室检查有炎症反应证据存在，虽无KD临床表现，应反复作超声检查了解有无冠状动脉损伤。

超声心动图可显示冠状动脉病变、心脏功能，在KD诊断、治疗和预后判断过程中至关重要。

急性期应多次反复检查，以了解冠状动脉病变的程度及其动态变化。

文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1审核人刘志刚审批人张红华页数2川崎病又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。

发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，成人罕见。

1.诊断标准不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：1.1周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮1.2多形性红斑1.3眼结合膜充血，非化脓性1.4唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌1.5颈部非化脓性淋巴结肿大（直径大约1.5cm）如果5项主要表现只具备3现或3项以下，经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。

2.检查项目三大常规血电解质、肝肾功能、心肌酶谱、风湿常规、CRP、蛋白质三项、免疫三项PCT-Q、IgE、血培养、呼吸道病原五项肥达氏、外婓氏试验、输血前四项心电图、胸片心脏彩超（必要时）3.治疗3.1控制炎症3.1.1阿司匹林：30~100mg/(kg.d)，分3~4次口服，热退3天后逐步减量，热退2周左右减至3~5mg/(kg.d)，维持6~8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

3.1.2丙种球蛋白静脉滴注：剂量2g/kg，于8~12小时左右静脉缓慢滴入，或分两天输注，宜于发病早期（10天内）应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1审核人刘志刚审批人张红华页数2联合应用阿司匹林，剂量同上。

如果IVIG治疗后仍发热>38℃持续48~72小时及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1~2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗。

Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment， and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young， American Heart Association [J]. Circulation，2004，114(6)：1708-1733
Newburger JW ，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association [J]. Circulation，2004，114(6)：1708-
诊断标准（典型）
临床表现≥4条标准，可在起病第4天诊断为川崎病
双眼球结膜充血（无分泌物） 口唇及口腔改变：口唇绛红、皲裂，杨梅舌， 口腔和咽部弥漫性充血 皮肤改变：多形性红斑，皮疹
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四肢末端改变，（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿， （恢复期）指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮

医海拾贝：川崎病及实验室诊断指标川崎病（KD）是由日本川崎医生于1976年首先报告的一种小儿疾病。

该病的病症主要表现在皮肤、黏膜和淋巴结，故又称做皮肤黏膜淋巴结综合征。

川崎病不是常见病，但近年有增多的趋势。

川崎病虽然叫皮肤黏膜淋巴结综合征，但实质上是一种全身性血管炎，可侵犯心脏、肾脏、消化道等内脏器官，甚至还会侵犯大脑。

川崎病不遗传、不传染，目前没有什么好的预防办法。

●高烧持续不退川崎病一年四季均可发生，但多发生在冬季。

其首发症状是发烧，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。

但川崎病在症状上同感冒是有区别的，不像感冒那样咳嗽、打喷嚏、流鼻涕。

一般的感冒发烧3天后症状就会缓解，体温也开始下降，但川崎病持续高烧，体温在38℃～39℃之间，发烧可持续5天以上。

川崎病发烧两天左右时，全身会出现各种大小不等的红色斑疹，嘴唇发干而有裂纹，口中黏膜发红，舌头上长出红色的小疙瘩，十分像新鲜杨梅的“刺”，称杨梅舌。

两眼充血、发红，手脚关节发硬、肿胀，指（趾）处可见红斑，体温下降后，手脚尤其接近指（趾）甲部位的皮肤会有片状脱皮。

颈部双侧和颌下淋巴结肿大。

在感冒的高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长不要以为只是一般的感冒，自己随便给孩子吃些抗感冒的药，要考虑可能是川崎病，尽快带孩子到医院检查诊治。

●真正的危险在脏器损害川崎病对儿童的危害并不在于发烧、出皮疹以及淋巴结肿大等外在症状，而在于对心脏等脏器的危害。

部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害，其中心血管损害最为突出，大多发生于发病后2～3周，可持续数月到数年。

川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。

动脉瘤可单发或多发，大多可于1～2年消退；但局部管壁的纤维化可促使内膜增生，导致冠状动脉不能有效扩张。

严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死，还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病，这是川崎病致死的主要原因。

典型KD诊断标准
具有5项以上主要表现 具有4项主要表现，但超声心动图或心血管造影证实有
CAA (或冠状动脉扩张) 并除外其他疾病
不完全型KD诊断标准
Incomplete or atypical form of KD 临床不足4条 超声心动图有或无冠状动脉损害
婴儿病例中45%为不完全型，年长儿中12%为不完全型 冠状动脉并发症中，婴儿占64%，年长儿占9%
个人经验 WBC一般不低，分类应以中性为主 CRP，ESR，入院时检查不一定达到高峰。治疗如有效，
CRP比ESR恢复快。如治疗后贫血明显，应复查纠正ESR。 应注意冠状动脉内膜不光滑、粗糙等炎症改变 IVIG治疗前应查术前8项
心血管并发症
CAA CAA并发心肌梗塞 CAA并发冠状动脉狭窄
CAA
冠状动脉扩张，多为一过性，病程3 ~ 4周恢复正常 如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变，则为CAA
可能提供某种特异的抗体，作用于目前尚未清楚的致病病原体或 毒素
急性期治疗
IVIG副作用 血液制品 过敏反应 心力衰竭 静脉炎
急性期治疗
IVIG无反应病例处理 2g/kg，再用1 ~ 2次
急性期治疗
激素 用于3次IVIG无效者 不能单独应用，必须与阿司匹林合用
急性期治疗
双嘧达莫（潘生丁） 口服5 ~ 6 mg/kg d
临床其他表现
消化系统 腹泻、呕吐、腹痛、腹胀 胆囊积液、肿大（超声） 麻痹性肠梗阻 轻度黄疸、ALT
可发生肠系膜血管炎或肠套叠
临床其他表现
血液系统 WBC伴核左移，或WBC正常，分类以中性为主 PLT ESR CRP
ALB 2-G 轻度贫血
临床其他表现
泌尿系统 蛋白尿 尿沉渣WBC 可有排尿痛、阴囊痛和水肿 可发生溶血尿毒综合征、免疫复合物肾小球肾炎、急性间质性肾炎

川崎病诊断实验室指标及其临床价值川崎病是一种全身性血管炎，病因尚不明确。

该病在东亚地区发病率较高，特别是日本和中国。

川崎病的发病机制主要是由于机体免疫系统失调，导致血管内皮细胞受损，从而引起血管炎症和血栓形成。

实验室指标在川崎病诊断中具有重要价值。

以下是一些常用的实验室指标及其意义：血小板计数：血小板计数升高是川崎病的重要特征之一。

在疾病活动期，血小板计数常明显升高，但随着病情好转，血小板计数也会逐渐恢复正常。

因此，血小板计数可作为川崎病诊断和病情监测的指标之一。

白细胞计数和中性粒细胞百分比：白细胞计数和中性粒细胞百分比在川崎病活动期也常常升高。

这些指标可用于评估炎症反应程度，帮助判断病情的严重程度。

C反应蛋白和血沉：C反应蛋白和血沉是反映炎症反应程度的指标，它们在川崎病活动期也常常升高。

这些指标可用于监测病情变化，评估治疗效果。

川崎病诊断实验室指标在临床应用中具有重要价值。

以下是一些具体应用：预后判断：实验室指标可以帮助医生判断患者的预后。

例如，血小板计数持续升高、白细胞计数和中性粒细胞百分比持续升高或C反应蛋白和血沉持续不降，都可能表明病情加重或治疗无效。

药物敏感性测定：实验室指标可以反映患者对某些药物的敏感性。

例如，如果使用抗生素治疗川崎病，白细胞计数和中性粒细胞百分比的变化可以用来评估抗生素的效果和敏感性。

疫苗效果评估：对于川崎病的高发地区，疫苗接种是一种有效的预防措施。

实验室指标可以帮助评估疫苗接种的效果，例如通过监测免疫应答反应来判断疫苗的有效性和免疫持久性。

川崎病诊断实验室指标在患者诊断、治疗和预后评估方面具有重要价值。

对于医生来说，掌握这些实验室指标的变化规律和意义能够帮助他们更准确、更及时地诊断和治疗川崎病患者。

未来的研究方向可以包括进一步深入探讨实验室指标与川崎病发病机制之间的关系，以及如何利用这些指标指导更有效的治疗策略和预防措施。

川崎病是一种常见的儿童自身免疫性疾病，主要表现为急性发热、皮肤黏膜炎症和淋巴结肿大等症状。

心内科诊疗常规
1.川崎病
特殊检查：心超（注意冠状动脉），血沉，ASO＋RF（排除猩红热），EB病毒抗体，血培养。

冠脉扩张可于发病第6天检出，第2-3周检出率较高，第4周后较少出现新病变。

冠状动脉病变程度分级
1.0级：冠状动脉无扩张。

～3岁<
2.5mm，～9岁<3mm，～14岁<
3.5mm。

冠脉内径与主
动脉根部内径比值不受年龄影响，各年龄均<0.3。

>0.16扩张。

2.Ⅰ级：瘤样扩张明显而局限，内径<4mm。

3.Ⅱ级：内径4-7mm。

4.Ⅲ级：>7mm。

危险因素：
1.年龄<1岁
2.男孩
3.持续发热>14天
4.贫血
5.白细胞>30×10^9/L
6.血沉>100mm/H
7.CRP明显升高
8.白蛋白低
9.发生体动脉瘤
鉴别诊断：
1.与猩红热不同之处：皮疹一般发生在发热3天后，皮疹接近麻疹和多型红斑，好发于婴
幼儿及较小儿童，青霉素治疗无效。

2.幼年型类风湿关节炎
3.败血症。

川崎病疾病诊断标准、丙球冲击治疗、丙球无反应型川崎病无效风险、激素治疗指征和糖皮质激素给药方案川崎病也称粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中小动脉血管炎，常见于6个月至5岁儿童。

川崎病引发冠状动脉病变是儿童获得性心血管疾病的最主要原因。

静脉注射丙种球蛋白冲击联合阿司匹林口服是川崎病的一线治疗，10%至20%川崎病患儿对IVIG耐药，为IVIG无反应型川崎病。

川崎病诊断川崎病一般通过临床表现和辅助检查相结合确立诊断。

对于诊断指南，六项诊断标准中应有五项即可诊断KD，将发热作为强制性标准，其余五项标准中满足四项可明确诊断。

表1. 川崎病诊断标准约15% 的川崎病患儿仅满足上述诊断标准的3～4 项，但在病程中经超声心动图或冠脉造影证实存在冠状动脉瘤，或满足上述诊断标准中的 4 项，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强，称为不完全/非典型川崎病。

除超声心动图外，实验室检查指标对诊断川崎病有一定意义（。

表2. KD 常见的实验室检查异常丙球冲击治疗：川崎病一线治疗IVIG可显著降低川崎病并发冠状动脉瘤风险、减轻患者发热等临床表现，已被用于川崎病的标准一线治疗长达40年。

IVIG 的作用机制可能与调节炎性细胞因子、中和细菌或病毒介导的超抗原抑制和抑制T 细胞的活化从而减少抗体的生成有关。

在KD 症状出现后10天内一次性给予2 g/kg，10～12 h 内输注完毕。

症状出现超过10天给药可能缓解川崎病活动期患者的症状，但对预防冠状动脉瘤作用有限。

IVIG 给药方案有三种：1）400 mg/(kg·d)，用5 d；2）1 g/(kg·d)，用2 d；3）2 g/(kg·d)，用1 d。

IVIG无反应型KD诊断接受IVIG 治疗36 h 后发热不退（T > 38 ℃）或退热后2～7 d 后再次出现发热并伴有至少一项川崎病主要临床特征，则判断为IVIG 无反应型川崎病。

IVIG 无反应的风险因素包括：男性、年龄<12 个月、发病超过10天后给予 IVIG、血小板减少、低白蛋白血症、贫血、低钠血症、IVIG 输注后 CRP 持续升高、IVIG 输注后白蛋白持续降低。

本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。
川崎(KD)诊断标准
不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：
(1)周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮
(2)多形性红斑
(3)眼结合膜充血，非化脓性
(4)唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌
(5)颈部非化脓性淋巴结肿大

2，使用生理 盐水每日清洗口腔2～3次。因恐惧害怕疼痛，患儿常 拒绝护理，操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和 疼痛。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情 况。进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清 洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。
7. 一般护理
患儿入院时热情接待，安排入住非感染病房，保 持室内空气新鲜，安静舒适。儿科住院患儿都有家属 陪伴，很多治疗护理都必须有家属参与，由于知识缺 乏，导致家属对该病的治疗和护理产生怀疑。护士配 合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治疗和预后 等，并介绍成功治疗该病患儿的例子，使家长对治疗 经验有一定的信任，逐渐加强与医护人员的配合。尽 力细心、耐心为患儿服务，以爱抚的目光、温和的语 调、体贴入微的关怀主动亲近患儿，消除患儿的恐惧 心理。早期密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护 理，可减少并发症的发生。指导家属出院要遵照医嘱 ，坚持给患儿服药，定期到医院复查。对所有残留有 冠状动脉病变的患儿密切随访，每3～6个月做1次超声 心电图检查，不宜参加体育活动，保证充足的营养和 休息，有利于疾病的康复。
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧， 直径多超过1.5公分。
根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断 标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上 持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似 症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。
三、合并症
(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原 因。
3.糖皮质激素 因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病 变修复,故不宜单独用 .IVIG治疗无效的患儿可使用 糖皮质激素,但必须于阿斯匹林和潘生丁合并应用.
4.其他治疗
⑴抗血小板聚集:潘生丁
⑵对症治疗:补充液体,护肝,控制心力衰竭,纠正心 律失常.