肾淀粉样变性10例临床病理分析

肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是指由于淀粉样物质在肾脏沉积引起的一种疾病。

该疾病通常由于慢性感染、免疫失调、恶性肿瘤等引起的长期慢性炎症反应所致。

肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，临床表现多样，严重者可导致肾功能衰竭。

为了进一步了解肾淀粉样变性的临床特点和病理改变，本研究收集了321例肾淀粉样变性患者的临床和病理资料，并进行分析。

研究结果显示，这321例肾淀粉样变性患者中，男性占56.4%，女性占43.6%。

年龄分布范围在20岁至80岁之间，平均年龄为54.6岁。

临床症状主要包括蛋白尿、血尿、水肿和高血压等，其中以蛋白尿最为常见，占68.5%。

超声检查显示，肾脏大小正常或轻度缩小，肾实质回声增强，肾盂和输尿管无明显异常。

肾穿刺活检结果显示，所有患者的肾小球均有淀粉样物质沉积，形成典型的苏木红染色阳性的淀粉样小球。

病理学分型中，免疫病理类型最常见，占53.3%，其次是遗传因素和感染等其他因素所致的肾淀粉样变性，分别占28.7%和17.9%。

病理学分级中，轻、中、重度分别占35.8%、46.4%和17.8%。

进一步分析发现，肾功能的损害程度与肾淀粉样变性的严重程度相关，重度淀粉样小球沉积常导致肾功能衰竭。

另外，免疫病理类型的肾淀粉样变性患者肾功能损害更为明显，并且病程进展较快。

综上所述，肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，其临床表现多样，但以蛋白尿为主。

病理学显示淀粉样小球沉积，其中免疫病理类型最为常见。

肾淀粉样变性的严重程度与肾功能损害相关，重度淀粉样小球沉积可导致肾功能衰竭。

免疫病理类型的肾淀粉样变性进展快且肾功能受损较为严重。

淀粉样变性肾病31例临床病理学分析隋燕霞;蒋娜;解立怡;赵东利【摘要】Purpose To investigate the clinical and pathological features of amyloid nephropathy. Methods A retrospective analysis was conducted in 31 cases of amyloidosis nephropathy. The clinical data and pathologic features of kidney biopsy were analyzed. Re-sults 31 cases of amyloid degeneration accounted for 1. 19% (31/2 603) in all patients of kidney biopsy in the same period. 15 pa-tients were female, and 16 males. Patients’ age ranged from 36 to 77 years old, with mean age of (61. 28 ± 10. 95) years. Clinical staging showed that simple proteinuria were 4 cases (12. 90%), nephrotic syndrome, 21 cases (67. 74%), and renal failure, 6 cases (19. 35%). Under microscope, amyloid deposits were observed in the glomerular mesangial area, capillary basement membrane and small arteries, and those also deposited between renal interstitial and tubular basement membrane in severe cases. Potassium permanga-nate oxidation Congo red staining showed that AL type were 27 cases and AA 4 cases. Immunofluorescence study in some cases showed some degree of weak immunoglobulin and complement deposition, but some cases were negative. Immunohistochemical staining showed different expression of immunoglobulin light chain κ and λ light chains. Under ele ctron microscope, amyloid fibrils were noted in the mesangial area and capillary walls. Conclusion Amyloidosis nephropathy occurs in middle-aged patients with kidney disease, some-times lack of specific clinical manifestations.Renal biopsy is the only approach to confirm the diagnosis. For suspicious patients, renal biopsy should be done as early as possible.%目的：探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。

15例淀粉样变性肾病的临床病理分析
张岚
【期刊名称】《中国医学创新》
【年(卷),期】2010(007)017
【摘要】目的分析肾淀粉样变的临床病理特点,提高诊断水平.方法对15例肾淀粉样变患者的临床病理资料进行回顾性分析.结果 15例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾活检组织光镜示肾小球、肾动脉壁淀粉样蛋白沉积;6例伴间质淀粉样蛋白沉积.1例为继发性肾淀粉样变(AA型),14例为原发性肾淀粉样变(AL型),其中1例为多发性骨髓瘤(MM)伴发,1例合并IgA肾病.结论 15例均以肾小球、血管损害为主,伴不同程度的小管间质病变.
【总页数】2页(P156-157)
【作者】张岚
【作者单位】332000,江西省九江市中医医院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.21例肾淀粉样变性病的临床病理分析 [J], 安璟红;陈思羽;牛丹;王晨;李荣山
2.淀粉样变性肾病31例临床病理学分析 [J], 隋燕霞;蒋娜;解立怡;赵东利
3.淀粉样变性肾病的临床病理研究 [J], 杨晓青;张秀辉;胡章学
4.膀胱淀粉样变性2例临床病理分析及鉴别诊断 [J], 苗长城;马楠
5.51例肾淀粉样变性临床病理特征及中医证候相关性分析 [J], 袁博寒;朱斌;胡云琴;费丹;魏心仪
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Dara-BCD方案治疗复发难治性AL型淀粉样变1例并文献复习[摘要]目的探讨Dara-BCD方案治疗复发难治性AL型淀粉样变的疗效。

方法回顾性分析宿州市第一人民医院例复发难治性AL型淀粉样变使用Dara-BCD方案诊疗经过。

结果治疗后患者血清学指标较入院时有明显改善，已恢复至正常范围内。

结论 Dara-BCD方案治疗复发难治性AL型淀粉样变疗效显著，虽然远期疗效不明，但Dara单抗的使用仍建议不必多发性骨髓瘤（MM）。

[关键词]Dara-BCD方案； AL淀粉样变性；疗效AL型淀粉样变性，即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性，是由单克隆浆细胞产生的游离轻链（κ链和λ链，其中以λ链较常见）异常折叠，形成的类似淀粉样的物质沉积在患者的心、肾、肝、皮肤、软组织中，导致组织或器官中出现功能障碍[1]。

AL型淀粉样变性发病率低、诊断较困难，且初诊时多数患者肾脏受累最明显，故易被误诊为原发性肾病综合征[2]。

该病治疗效果常以治疗前后血液中单特异性游离轻链κ链和λ链指标及κ/λ比值的变化来评估。

本文就1例复发难治性AL型淀粉样变患者，使用Dara-BCD方案（Dara：达累托尤单抗）治疗后取得了显著疗效进行介绍，旨在为AL型淀粉样变性临床治疗提供借鉴。

1病例资料患者，女，70岁，6年前于南京军区总医院经肾脏活检确诊为AL型淀粉样变性（λ链增高为主）。

初始LD方案（来那度胺+地塞米松）治疗3年，后复发，再改用马法兰治疗5.5个月，效果不佳。

2019/09-2020/04入住徐州医科大学附属医院采用BD方案（硼替佐米+地塞米松）治疗2疗程，血清学指标趋于正常，后责任医生建议定期巩固化疗，因疫情等原因，仅在2021/02、2021/07分别巩固1疗程，2021/07巩固治疗期间血清学指标仍较稳定：λ=33.64mg/L，κ=7.21 mg/L，κ/λ= 0.27。

（备注：λ参考值6～20mg/L，κ参考值7～23mg/L，κ/λ参考值0.7～1.6）。

2021系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南修订版(全文)2021系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南修订版（全文）系统性轻链（AL）型淀粉样变性是系统性淀粉样变性最常见的类型，其临床表现多样，诊断治疗困难。

2016年，中国AL型淀粉样变性协作组、东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心组织肾脏科和血液科的专家制定了我国首部《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》，对规范AL型淀粉样变性的诊治起到了推动作用。

5年来，随着相关检测技术的提高和新药的不断问世，AL型淀粉样变性的诊治也有了很多进展，基于此，中国AL型淀粉样变性协作组联合相关领域专家对AL型淀粉样变性诊断和治疗指南作了更新。

本次指南的意见根据证据的强弱分为推荐（recommend）和建议（suggest）两个级别，推荐的内容临床证据级别较高，也达成了广泛的共识，建议的内容临床证据级别不高，有一定的争议，需要进一步研究来考证。

一、疾病定义以及概况AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于构造器官，造成构造结构破损、器官功能停滞并举行性进展的疾病，首要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。

淀粉样蛋白具有以下特点：光镜下苏木精-XXX（HE）染色呈嗜伊红均质状，过碘酸-雪夫（PAS）染色呈弱阳性或阳性，Masson染色呈嗜亮绿；刚果红染色呈砖红色，偏振光显微镜下呈苹果绿色双折光；电镜下表现为直径8~14 nm、无分支、排列紊乱的纤维丝状结构；X线衍射显微镜下可见β片层结构。

AL型淀粉样变性是一种罕见病，欧美国家报道的发病率为8~10例/百万人年，我国还没有确切的病发率数据，从肾活检材料看，约占继发性肾脏病患者的4%。

AL型淀粉样变性多见于老年人，诊断中位年龄60岁左右，男性患者比例略高于女性。

AL型淀粉样变性预后具有较大的异质性，严重心脏受累的患者中位生存期不足1年。

2、临床表现建议对有特异性临床表现，或出现两个及以上器官受累临床表现的患者进行AL型淀粉样变性的筛查。