医务科肾淀粉样变性

肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是指由于淀粉样物质在肾脏沉积引起的一种疾病。

该疾病通常由于慢性感染、免疫失调、恶性肿瘤等引起的长期慢性炎症反应所致。

肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，临床表现多样，严重者可导致肾功能衰竭。

为了进一步了解肾淀粉样变性的临床特点和病理改变，本研究收集了321例肾淀粉样变性患者的临床和病理资料，并进行分析。

研究结果显示，这321例肾淀粉样变性患者中，男性占56.4%，女性占43.6%。

年龄分布范围在20岁至80岁之间，平均年龄为54.6岁。

临床症状主要包括蛋白尿、血尿、水肿和高血压等，其中以蛋白尿最为常见，占68.5%。

超声检查显示，肾脏大小正常或轻度缩小，肾实质回声增强，肾盂和输尿管无明显异常。

肾穿刺活检结果显示，所有患者的肾小球均有淀粉样物质沉积，形成典型的苏木红染色阳性的淀粉样小球。

病理学分型中，免疫病理类型最常见，占53.3%，其次是遗传因素和感染等其他因素所致的肾淀粉样变性，分别占28.7%和17.9%。

病理学分级中，轻、中、重度分别占35.8%、46.4%和17.8%。

进一步分析发现，肾功能的损害程度与肾淀粉样变性的严重程度相关，重度淀粉样小球沉积常导致肾功能衰竭。

另外，免疫病理类型的肾淀粉样变性患者肾功能损害更为明显，并且病程进展较快。

综上所述，肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，其临床表现多样，但以蛋白尿为主。

病理学显示淀粉样小球沉积，其中免疫病理类型最为常见。

肾淀粉样变性的严重程度与肾功能损害相关，重度淀粉样小球沉积可导致肾功能衰竭。

免疫病理类型的肾淀粉样变性进展快且肾功能受损较为严重。

肾淀粉样变性应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介肾淀粉样变性应该做哪些检查，常用的肾淀粉样变性检查项目有哪些。

以及肾淀粉样变性如何诊断鉴别，肾淀粉样变性易混淆疾病等方面内容。

*肾淀粉样变性常见检查：常见检查：尿常规、血常规、血液生化六项检查、肾脏切片、刚果红试验*一、检查1.尿液检查可见尿蛋白，尿中出现M蛋白的患者同时出现大量蛋白尿，而尿检查发现单克隆异常蛋白的阳性率可到86%，偶见镜下血尿，尿沉渣有颗粒或脂肪管型。

2.血液生化检查可见纤维蛋白原减少、纤溶亢进及凝血因子缺乏，外周血发现Howell-Jolly小体，提示脾脏受累。

重者可见肝功异常，出现黄疸少见。

3.约2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白，免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白。

免疫球蛋白浓度测定有助于多发性骨髓瘤的分型诊断，患者尿中有本-周蛋白，能与链和链的抗血清起反应，而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。

4.测定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性。

在类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、结核、肿瘤，及慢性感染急性期时，SAA均升高且同时伴C-反应蛋白升高，故SAA高低可用以区别感染是否活动期，SAA0.2g/ml见于活动炎症，感染控制后SAA水平降低。

长程透析患者有骨病表现时，血中 2-M异常升高可助淀粉样变性的骨病诊断。

5.病理学检查病理学检查是确诊的最可靠方法。

内脏穿刺活检使生前诊断率大为提高。

蛋白尿明显者，肾脏活检阳性率接近为100%。

肾活检后易出血，但不如肝活检出血严重，故目前认为肾活检较肝活检更为可取，已成为诊断肾淀粉样变性病的主要手段。

肝活检阳性率低，仅为50%，有导致大出血的危险，应慎重。

骨髓活检的阳性率约为50%。

直肠黏膜活检取材要深，应包括黏膜的固有层，阳性率为73%。

在AL、或AA型淀粉样变性病，抽吸的腹壁脂肪亦可见淀粉样蛋白沉积，诊断阳性率为70%～80%。

肾病内科肾淀粉样变性的诊断与治疗肾淀粉样变性是一种罕见但严重的肾脏疾病，其特点是在肾小球及周围血管沉积异常的淀粉样物质，导致肾功能受损。

本文将就肾淀粉样变性的诊断和治疗进行探讨。

一、诊断1. 临床表现肾淀粉样变性的临床表现多种多样，最常见的症状是进行性肾功能衰竭。

患者可能会有无力、乏力、食欲不振、腹胀等非特异性症状。

少数患者可能会出现明显的浮肿、血压升高等肾病特征。

2. 实验室检查（1）血液检查：肾功能指标如血清肌酐、尿素氮等常升高。

肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）的降低也是肾淀粉样变性的一个常见特点。

（2）尿液检查：蛋白尿是肾淀粉样变性的重要表现之一，以微量白蛋白尿为主。

3. 影像学检查（1）超声检查：超声可以了解肾脏大小、形态以及有无积水等情况，对肾淀粉样变性的初步评估非常重要。

（2）肾活检：通过肾脏活检可以明确肾淀粉样变性的诊断，同时也有助于确定病变的类型和严重程度。

二、治疗由于肾淀粉样变性是一种进展性疾病，目前尚无特效治疗方法。

治疗主要以控制病情进展和缓解症状为主。

1. 对症治疗（1）控制血压：肾淀粉样变性患者普遍伴有高血压，控制血压对延缓病情进展至关重要。

（2）减少蛋白尿：限制蛋白质摄入，以减轻肾小球的负担，控制蛋白尿的发生和进一步恶化。

（3）对抗炎症：使用皮质类固醇、免疫抑制剂等药物来抑制炎症反应，减轻肾脏的损伤。

2. 肾替代治疗对于晚期肾功能衰竭的肾淀粉样变性患者，肾替代治疗是常用的选择之一。

肾替代治疗包括血液透析、腹膜透析和肾移植等方法。

3. 实验性治疗目前，一些新的治疗方法正在研究中，例如靶向药物治疗、基因治疗等。

这些治疗方法尚处于实验阶段，需要更多的研究证实其疗效和安全性。

总结：肾病内科肾淀粉样变性是一种少见但严重的肾脏疾病，诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。

治疗方面，目前尚无特效治疗方法，主要以对症治疗和肾替代治疗为主。

肾淀粉样变renal amyloidosis (肾内科)概述肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。

临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。

我国该病的发病率不高，与地区性（欧洲比亚洲高，在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高）、饮食习惯（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年龄（发病年龄一般在４０岁以上，男性多于女性）及长程血液透析有关。

目前主要治疗方法是对症治疗。

临床表现1.蛋白尿＞１．５ｇ／２４ｈ；2.肾病综合征表现，大量蛋白尿，高度水肿，低蛋白血症和高脂血症；3.少尿，无尿，肾功能衰竭；4.心脏肥大，心力衰竭；5.腹泻，巨舌，肝脾肿大；6.周围神经受累，肢端感觉异常，肌张力低下。

诊断依据1.年龄在４０岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征，同时出现其他器官受累者；2.慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者，发生蛋白尿或肾病综合征；3.多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者，发生大量蛋白尿；4.肾活检可见淀粉样蛋白沉积。

治疗原则1.控制原发病，阻遏抗原性刺激；2.抑制淀粉样原纤维的合成；3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动；4.肾脏替代疗法：包括透析疗法和肾移植。

用药原则1.先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激，有结核源，应积极抗结核治疗；2.按上治疗原则选药，秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积，二甲枫可以溶解淀粉样纤维丝，使沉淀消失，肾损害较明显者可用皮质激素加马利兰合用。

3.若血清白蛋白过低，可输入人体白蛋白；4.出现尿毒症时的治疗与其他原因所致的尿毒症相同，透析以腹膜透析为佳；5.其他方法不佳时，考虑肾移植。

辅助检查1.对４０岁以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾脏肿大者，检查专案以检查框限“Ａ”为主；2.若确定为淀粉样变，然后再确定原发性还是继发性，因此，根据需要采用“Ｂ”项作进一步检查。

疗效评价1.治愈：症状体征消失，尿蛋白转阴，肾功能正常；2.好转：症状体征减轻，尿蛋白降低，肾功能有改善且稳定在一定水平；3.未愈：症状体征未改善，尿蛋白无改变，肾功能减退。

肾淀粉样变性诊疗规范2023版淀粉样变(amy1.oidosis)是一组蛋白质分子病态折叠后沉积于组织中，引起器官功能障碍的疾病。

因这些蛋白纤维跟淀粉一样，在接触碘与硫酸时出现相似的显色反应，故命名为淀粉样变性蛋白。

肾淀粉样变性(rena1.amy1.oidosis)是指淀粉样蛋白在肾脏沉积致病。

【病因与发病机制】各类淀粉样变蛋白纤维的结构组成有2个部分：一是共同成分，包括血清淀粉样P物质、胺聚糖等；二是前体蛋白，可以折叠、自我聚合形成特殊的B片层结构，在共有成分的帮助下进一步稳固而不被酶解。

最常见的前体蛋白是免疫球蛋白轻链N端片段由它构成的致病蛋白称为轻链型淀粉样蛋白(amy1.Oid1.ightChain,A1.蛋白)，其所致疾病常称为原发性淀粉样变性。

轻链由单克隆浆细胞亚群持续产生，经由巨噬细胞的溶酶体以一种不正常的方式裂解，最终产生A1.蛋白。

继发性淀粉样变的致病蛋白为AA蛋白，这种蛋白的前体是长期的慢性炎症刺激肝脏合成的血清淀粉样A蛋白，也经由巨噬细胞处理后获得致淀粉样变的能力。

其他致淀粉样变的前体蛋白有纤维蛋白原Aa、载脂蛋白Ak载脂蛋白A2、免疫球蛋白重链、伐微球蛋白、甲状腺素运载蛋白等。

【临床分型】淀粉样变性可分为获得性、遗传性。

常见的获得性淀粉样变性有原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性。

遗传性淀粉样变性有家族性淀粉样变性并多发性神经病变和家族性地中海热。

原发性淀粉样变性近80%患者有单克隆免疫球蛋白血症，10%为多发性骨髓瘤，其余10%有恶性淋巴瘤等。

病变主要累及肾脏、心血管、周围神经。

表现为肾病综合征、肾功能不全、充血性心力衰竭、直立性低血压、周围神经病变。

免疫固定电泳可在血清和尿内检出单克隆轻链。

继发性淀粉样变常继发于慢性感染、类风湿关节炎尤其青少年的类风湿关节炎、克罗恩病等。

常累及肾脏、心脏、肝、脾、肠。

【病理】肾淀粉样变肾脏早期体积常增大，可为正常人肾体积的2倍，质坚硬，外观苍白、肿胀，表面呈颗粒状。

肾活检诊断肾淀粉样变性什么是肾淀粉样变性？肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是一种罕见的疾病，主要是由于异种蛋白质淀粉沉积在肾小球、肾小管和间质中，导致肾功能受损的一种疾病。

淀粉样蛋白质沉积主要由免疫系统异常或血浆细胞异常分泌过多的免疫球蛋白引起。

肾淀粉样变性的病因肾淀粉样变性的病因很多，以下是一些常见的病因：1.轻链沉积病：由血浆细胞异常分泌的轻链蛋白所引起，最常见的是由多发性骨髓瘤引起的轻链沉积病。

2.家族性地中海热：一种常见的遗传性自发性发热疾病，可能导致淀粉样物质在肾脏中沉积。

3.风湿性关节炎：这种自身免疫性疾病会导致免疫球蛋白在肾脏中沉积，引起肾淀粉样变性。

4.慢性感染或炎症：长期的慢性感染或炎症状态可能导致免疫球蛋白的异常沉积。

肾淀粉样变性的临床表现肾淀粉样变性的临床表现因个体差异而有所不同，以下是常见的临床表现：1.蛋白尿：由于肾脏功能受损，会导致蛋白质从尿液中泄漏出来，导致蛋白尿。

2.水肿：由于肾脏功能受损，无法有效排除体内多余的液体，导致水肿的出现。

3.高血压：慢性肾脏损伤可能导致高血压的发生。

4.肾功能衰竭：随着病情的进展，肾功能逐渐受损，最终可能导致肾功能衰竭。

肾淀粉样变性的诊断方法1.临床表现观察：通过观察患者的临床症状和体征，如蛋白尿、水肿等，初步判断是否存在肾淀粉样变性的可能。

2.血液和尿液检查：血液和尿液检查可以提供一些重要的生化指标，如血肌酐、血尿素氮、尿蛋白等，帮助评估肾功能是否受损。

3.肾活检：肾活检是确认肾淀粉样变性的最可靠方法。

通过取得肾组织样本，经过病理学检查，可以看到肾小球、肾小管和间质中淀粉样物质的沉积情况。

肾淀粉样变性的治疗方法目前对于肾淀粉样变性的治疗，主要是针对病因的治疗，并缓解症状。

以下是一些常用的治疗方法：1.病因治疗：如果淀粉样沉积是由其他疾病引起的，例如多发性骨髓瘤，需要治疗原发疾病，以减少淀粉样物质的沉积。

2.免疫抑制剂治疗：对于一些由免疫系统异常引起的肾淀粉样变性，可以采用免疫抑制剂治疗，减少免疫球蛋白的异常沉积。