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肾淀粉样变PPT课件

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淀粉样变

淀粉样变


主要的淀粉样变前体蛋白
淀粉样载脂蛋白AI(amyloid-apolipoprotein AI， AApoAI)是高密度脂蛋白的主要成分，目前已知有10 种该蛋白淀粉样变的前体蛋白，其中7种为单碱基替换， 其他变异方式有插入或缺失。所致疾病是一种常染色 体显性遗传病，临床突出表现内脏淀粉样变，主要为 心肌病变以及多神经病变，肝脏的病变也较为广泛但 肝功能良好，肾脏损害明显，大部分最终发展为肾衰 竭。
发病机制
4.由于淀粉样沉积的可能媒介的部分突变和分解，在 β2-M沉积中所涉及的蛋白质比正常的β2-M更偏酸性 和高级糖基化的特征，糖基化β2-M可引起TNF-α、IL1和单核细胞趋化呈短暂性升高
发病机制
5.确实所有的淀粉样蛋白常与氨基多糖和淀粉样P物质 （即SAP蛋白）一起沉积淀粉样蛋白沉积的分子机制 仍在研究中。
淀粉样变
定义
淀粉样变：是指淀粉样物质沉积于全身或局部的血管 壁和细胞外组织，引起全身或局部器官与组织的病理 变化，从而出现各种临床症状。
其中淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称之为肾 淀粉样变，肾淀粉样变的主要临床表现为肾病综合征 和肾功能衰竭。
流行病学
国外报告肾淀粉样变性占住院患者的比例为0.09%～ 0.8%，尸检报告为0.4%-0.5%，肾活检报告为0.2%1.25%，有个别报告达3.42%。老年（＞60岁）肾病综 合征中10%-20%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性 肾病综合征中最主要的病因之一。肾淀粉样变性所致 慢性肾衰竭需要透析的患者占透析人群的0.6%～6.0%。 原发性淀粉样变性病多见于50岁以上患者，男性多于 女性，比例约2:1，亦有报告为5∶2，男性发病年龄的 中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少。继 发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。
肿瘤相关性肾脏病PPT课件

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肾实质
1.浸润细胞分布局限；2.肿瘤细胞种类单一；3.细胞形 态不规则；血4液.虽挤压肾小管，但肾小管肾本间身质无破坏；5.
肿瘤细胞
肾肿小瘤球转内移未至见肾阳门性，的肾淋门巴淋细巴胞结。或腹主动脉旁淋巴结，压 原迫腹发肾膜或动后继脉淋发，巴淋性导结巴慢致转性肾移肾缺或脏血淋病或巴的继结肾发肿间性大质高可浸血压润压迫肾常。输血散尿管在管分引布起、尿灶路 性胞盆增梗聚成腔生阻集分肿和。，，瘤累浸“特及直润小别膀接细管是胱蔓胞炎宫三延的”颈角成十、区分分直的也常肠膀很见或胱混。乙癌杂状，，结可浆肠能输细的压尿胞肿迫管是瘤输常、尿见前管的列，细腺导
3
发—病—机—制
4
肾—脏—病—理
5
治—————疗
1、血液系统肿瘤：
是伴发肾脏病的最常见肿瘤
多发性骨髓瘤 淋巴肉瘤
白血病
恶性组织细胞病
何杰金氏病
2、躯体和脏器肿瘤以肺癌多见
一组报道265例肺癌中，临床发现肾转移者占13.2%；
Olsson在尸检中：1/5肺癌有肾转移，其中60%为双侧
其它： 乳腺 胃肠道 泌尿生殖器 皮肤
• 肿瘤：可通过代谢紊乱间接造成肾脏损害。肿瘤代谢异常引起 肾损害，常见有副球蛋白血症、高钙血症、高尿酸血症和低钾 血症。
直接 转移
导致体内激素失衡
1）高钙血症
• PTH增高：甲状旁腺癌、肺癌、胰腺癌 • PTH不高：多发性骨髓瘤、白血病、何杰金等
可能因 1、肿瘤细胞溶骨性转移 2、异位分泌维生素D样物质 3、破骨细胞激活因子 4、激素治疗 高钙血症损伤肾脏
儿茶酚胺↑
间
刺激
肾血管收缩
质
高
肾血管
肾血流量减少
性
肾
肾性骨病精品PPT课件

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肾内科
甲状旁腺手术切除的指征
有明确的继发性甲旁亢证据，排除铝中毒 有下列任何一项者 1. 持续高钙血症，难治性瘙痒 2. Ca2+×P3- >70，伴软组织钙化 3. 进行性骨骼、关节疼痛、骨折或畸形 4. 肢端缺血坏死 5. 甲状旁腺结节状增生，对药物治疗反应差
肾内科
纤维性骨炎发病机制
慢性肾衰甲状旁腺异常 甲状旁腺增生：弥漫、结节 维生素D受体表达降低 钙受体表达降低 调节PTH分泌钙调点增高
肾内科
低转换型骨病发病机制
骨软化 1,25(OH)2D3缺乏 铝中毒导致矿化障碍和非动力性骨病
非动力性骨病 机制未明，易患因素有老年，CAPD 糖尿病，甲状旁腺切除 过多使用1,25(OH)2D3治疗 氟和铁中毒等
磷酸酶升高 4. 血清PTH升高 5. 血浆1,25(OH)2D3水平降低
肾内科
放射学检查
纤维性骨炎：指骨骨膜下侵蚀，锁骨、骨盆 和头颅骨出现局灶性X线透亮 区和毛玻璃样改变。
骨软化：假性骨折 β2-M淀粉样变：骨囊肿，脊柱关节病
肾内科
骨活检
纤维性骨炎 ：成骨细胞和破骨细胞数量和活性增 加，类骨质增多，小梁周围纤维化。
碳酸铝 450mg(铝) 61±17
肾内科
使用1,25(OH)2D3的指征
甲旁亢 iPTH(pg/ml) 正常值上限的倍数 治疗选择
极轻度 <400
2~3倍
不用
轻~中度 400~600
3~5倍
常规口服疗法
中~重度 600~1200
5~9倍
口服冲击或静脉注射
极重度 >1200
>10倍
药物治疗往往无效
NPS R-568 钙受体的激动剂
肾脏淀粉样变参考-2023年学习资料

肾脏淀粉样变参考-2023年学习资料


肾脏淀粉样变参考
肾脏淀粉样变参考
Congo red stain
病理改变（三）-免疫荧光检查：-IgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性，-但无特殊诊断价值-抗AA、 K或λ、抗B2微球蛋白抗血-清与其相应的淀粉样蛋白反应呈阳性，-具有诊断和鉴别意义-常规-或背景染色-抗轻 蛋白K,入阳性，以入阳性率高-13
发病机制-淀粉样变发生在有过量抗原刺激时，或免-疫系统有某种成分发生恶变时。淀粉样蛋白-通过毛细血管时，部 沉积于血管壁，其余-厕际散到组织间隙，蓄积子细胞外，在局部-引起组织增生、肥大、萎缩等变化，造成组-织损伤 功能障碍。在组织损伤的病理生理-过程中，各种细胞因子、生长因子及有关炎-症介质可能起着不同程度的作用-7
一肾外表现-1.原发病的表现-2.肾外淀粉样变的表现-心脏受累可致心脏增大、心律失常和心力衰竭-胃肠受累可 现便秘、腹泻、吸收不良、巨舌、肝脾-肿大-皮肤受累则出现瘀点、瘀斑、色素沉着及皮肤增厚等-改变-侵及神经系 可致感觉异常、肌力减退及腕管综合征-23
诊断-淀粉样变的临床表现缺乏特异性，有下列情况时，-应考虑肾脏淀粉样变的可能：-①既往健康40岁以上的患者 近发生蛋白尿或肾病-综合征，尤其是同时出现其他器官受累时-②慢性感染性疾病或类风湿性关节炎的患者发生蛋白或肾病综合征-③多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者发生大量蛋白尿-24
A:glomeruli入+-B:arteriole入+
病理改变（四）-电镜检查：-淀粉样蛋白呈僵直的、无分支的细纤维-紊乱分布，部分区域呈束状，纤维直径-9-1 nm,分布05肾脏淀粉样变参考
肾脏淀粉样变参考
肾脏淀粉样变参考
临床表现-肾脏表现-■肾外表现-19
淀粉样变性肾损害-1
淀粉样变性

淀粉样变性


病因
本病的病因主要分为原发性和继发性两类，原发性淀粉样变性目前病因不明，主要表现为一 种与免疫球蛋白轻链性质相似的淀粉样物质沉积于心脏、舌、皮肤、神经及胃肠道组织。继发的 淀粉样变性主要是在原发的基础之上发生的，比如慢性炎症、化脓性炎症、恶性肿瘤等疾病，这 类疾病以肝脏、肾脏、脾脏、肾上腺等受累明显。此外还有一些少见的淀粉样变性，有家族遗传 倾向。但是目前是何种因素引起的淀粉样物质沉积在脏器目前尚不明确，部分学者认为这个情况 可能与身体免疫相关，生成一种可溶性蛋白或不可溶性蛋白A，这些物质沉积后产生了物理变化， 还有人认为体内存在淀粉强化因子，使淀粉类物质生成和积累。
重要脏器功能受损是本病的特点之一，淀粉样物质可沉积在粘膜下，并沿着血管壁侵润， 久而久之影响呼吸道、循环系统、消化道等。淀粉样变性心肌病是本病常出现的情况。是由不可 溶性淀粉样蛋白沉积于心肌组织间隙导致的心室舒张功能不全为主要表现的一种继发性限制性心 肌病。消化道受累严重可出现类似缺血性肠病的表现，比如腹痛、消化道出血等。
病变累及肠道，造影可见受累部位小颗粒状、小结节状或息肉样充盈缺损，大小不一，分 布广泛，可见不规则多发糜烂。肠壁间断增厚，蠕动不良，内镜下可见粘膜苍白、肿胀，结肠袋 变浅或消失。
治疗
本病目前尚无有效治疗方案，针对继发性淀粉样变性患者是积极治疗原发病，控制病情的发 作，包括对症治疗，如抗感染治疗，就诊水和电解质紊乱的治疗。针对淀粉样改变目前无有效药 物可以缓解及治疗。
淀粉样变性
十分秀气
基本介绍
淀粉样变是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉 样物质的沉积综合征，错误折叠的蛋白质聚集成低聚物沉积在组织细胞外，往往导致组织损伤和 器官功能障碍。引起器官功能障碍的疾病，比较常见的是沉积在心脏、肝脏、肾脏等器官，引起 这些脏器的功能减退、衰竭，严重者危及生命，淀粉样变性是一种严重的疾病，本病也是可以侵 犯肠道的疾病。
肾病综合征PPT课件

肾病综合征PPT课件

免疫刺激剂：左旋咪唑等。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
.
34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
骨淀粉样瘤PPT课件

骨淀粉样瘤PPT课件

2019/4/3
淀粉样瘤 (amyloidoma) 是在某一器官系统局部淀粉样蛋 白沉积而形成肿瘤样或结节样包块 ，并无全身性淀粉样变 的一种疾病，其发病率明显低于系统性淀粉样变性 。 所以有人将原发性孤立性淀粉样变性(marysohtary amyloidosis ) 称为淀粉样瘤，还有人将局限性淀粉样蛋白沉 积(the localized amyloid deposit)称原发性淀粉样瘤
发病机制
一般认为与机体的免疫功能异常有关。 B 细 胞 、浆细胞 、组织 细胞及某些有分泌功能肿瘤细胞 、上皮细胞均可产生不同的淀粉样 蛋 白前体，它们进入到 组织中经吞噬细胞中酶的作用 ，最后形成 A L型、 AA 型 ，或其他型淀粉样蛋 白 ， 再分泌到细胞外基质中 ，经 聚合作用 ，形成僵硬的纤维丝 ，不溶于水 ， 且能抵抗蛋白酶水解。 并且在淀粉样瘤中大量沉积的淀粉样蛋白周围，常常可以看到一 些多核巨细 胞，后者可以产生 IL一1 、 IL一6 等细胞因子，诱导血清淀粉样蛋白 沉积。
段庆红.骨淀粉样变病1例[J]. 磁共振成像，2010，1（1）
2019/4/3
骨淀粉样变病好发于40~60岁 ，影像学表现复杂 ，病灶 常对称 、多发 ，病灶多位于松质骨丰富的区域 ，以脊柱 、 扁骨和股骨近端为主 ， 骨质破坏可为溶骨性或明显矿化性 ， 部分病灶呈结节状 ，可有局部软组织肿块形成 ，内可有矿 化。MR增强软组织明显9/4/3
段庆红.骨淀粉样变病1例[J]. 磁共振成像，2010，1（1） 成官迅 陈海啸.骨淀粉样病影像诊断1例[J].罕见疾病杂志。2008,15（4）
THANK
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SUCCESS
2019/4/3
骨淀粉样变病
关节周围性型 关节周围型是淀粉样物沉着于关节 周围，病变累及多数大关节、骨膜、关 节囊及临近的肌腱、韧带均可被淀粉样 物沉着所侵蚀，关节周围组织肿胀，关 节腔内充满大量淀粉样沉着物，可压迫 侵蚀关节软骨下骨及关节旁骨。 x 线片示不伴有硬化缘的透亮区 ， 没有骨膜反应及死骨形成 ，但可致病 理性骨折或半脱位 。 骨内型 骨内型是淀粉样沉着物于骨髓间隙 内形成的病灶可很小或相当广泛。淀粉 样物可沉着于网状细胞系统和血管壁， 可致骨质疏松，椎体呈楔形变，有的呈 局限性骨破坏，与多发性骨髓瘤相似。
淀粉样变健康宣教

淀粉样变健康宣教


适当运动
01
02
03
04
运动对预防淀粉 样变的重要性
适合预防淀粉样 变的运动类型
运动强度和频率 的建议
运动注意事项和 禁忌
定期体检
01 定期体检的重要性：及时发现 疾病，预防淀粉样变
02 体检项目：包括血液检查、尿 液检查、影像学检查等
03 体检频率：建议每年进行一次 全面体检
04 体检注意事项：保持良好的生 活习惯，避免过度劳累和压力
物理治疗：利用 物理因子（如热、 冷、电、光等） 进行治疗，缓解 疼痛和炎症
药物治疗：根据 病情，使用抗炎、 止痛、免疫抑制 等药物进行治疗
心理治疗：通过 心理辅导，帮助 患者调整心态， 减轻心理压力， 提高生活质量
淀粉样变的心理 调适
4
保持乐观心态
积极面对疾病：保持乐观 心态，积极面对淀粉样变 疾病，有助于提高生活质 量和治疗效果。
01
助于应对压力和挫折
学会放松：学会放松身心，如深呼吸、冥想、
02
瑜伽等，有助于缓解紧张情绪
建立支持系统：建立良好的人际关系，寻求
03
家人、朋友、同事的支持和帮助
培养兴趣爱好：培养兴趣爱好，如运动、阅读、
04
音乐等，有助于转移注意力，缓解压力
寻求专业帮助
寻求心理医生：在遇到心理问题时，寻 求专业心理医生的帮助，进行心理治疗
汇报人
淀粉样变
健康宣教
目录
01. 淀粉样变的基本知识 02. 淀粉样变的预防措施 03. 淀粉样变的治疗方法 04. 淀粉样变的心理调适
淀粉样变的基本 知识
1
淀粉样变的定义
01
淀粉样变是一种 蛋白质错误折叠 并聚集形成的病
MGRS病理回顾PPT课件

MGRS病理回顾PPT课件

mgrs兰州大学第二医院兰州大学第二医院肾内科肾内科mgrs诊断标准对比诊断标准对比根据免疫荧光分类根据免疫荧光分类mgrsmgrs无序沉积相关疾病无序沉积相关疾病单克隆免疫球蛋白ig沉积病middmidd是指非淀粉样单克隆轻链和在肾小球基底膜沉积
MGRS 病 理 回 顾
兰州大学第二医院 肾内科 宁雅娴
16
17
2. 纤维丝肾小球肾炎（FGN） FGN 是一种罕见病，以无序的刚果红染色阴性的
16~24 nm 纤维丝在肾小球沉积为特点。尽管大部分 FGN 为原发性疾病，有报道显示其也可以继发于副蛋白疾病。 大部分患者年龄段为 50~60 岁，主要临床特征为蛋白尿 （100%）、肾病综合症（38%~52%）、肾功能不全 （66%~72%）、血尿（52%~73%）和高血压（71%~72%）。 大约 17% 的患者血活着尿中会出现单克隆蛋白。
25
7. 膜样肾小球病伴隐形 IgG kappa 沉积
目前仅有少数个例报道，患者肾脏病理电镜 示电子致密物在上皮细胞下沉积；常规 IF 仅见 C3 为主沉积；石蜡包埋切片经过链霉蛋白酶消化 可见 IgG kappa 链沉积。
26
小结
副蛋白血症肾损害主要是由于异常产生的副 蛋白在肾脏的沉积导致的肾脏损害。其诊断主要 依靠肾脏病理检查，近年来由于检查手段的进度， 我们对于其的认识逐渐深入，使得我们在临床工 作中的诊断和治疗更加具有针对性。
肾小球沉积导致的肾脏疾病。主要临床特征为蛋白尿 （100%）、肾病综合症（69%）、肾功能不全（50%）及镜 下血尿（80%）。患者多伴 MG（非增生性单克隆球蛋白 病）、淋巴增殖性疾病和低补体血症。
肾脏病理多表现为 MPGN，新月体少见。IF 可 IgG 和 C3 阳性。单独类固醇或者联合环孢素、苯丁酸氮芥、 马法兰可以有效的诱导完全或部分缓解。
淀粉样变性---流行病学,诊断与治疗

淀粉样变性---流行病学,诊断与治疗

淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致如AA源自淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
与机体老化相关
如老年性系统性淀粉样变 性
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的主要类型
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
中华医学杂志2016年第96卷第44期
淀粉样变性的发病机制
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
Nat. Rev. Rheumatol. 6, 417–429 (2010)
2 淀粉样变性的流行病学
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的发病率
评估器官和组织 受累范围。
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
系统性淀粉样变性的诊断
Clin Chem Lab Med 2014; 52(11): 1517–1531
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
疑诊淀粉样变性的临床症状
• 非糖尿病肾病综合征； • 不明原因心衰、心电图低电压或正常电压伴左心室肥厚； • MGUS和血轻链比例异常的患者出现NT-proBNP升高和
蛋白尿； • 慢性风湿性疾病出现蛋白尿； • 肝肿大伴碱性磷酸酶升高；脾肿大，外周血涂片见豪焦
心肌淀粉样变性ppt课件

心肌淀粉样变性ppt课件


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2
心肌淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis）
指淀粉样物质沉积在心肌内，临床常表现为限制型心肌病/难治性 心力衰竭，伴或不伴各种类型的传导阻滞。
心肌淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。
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3
分型：
根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类：
1.原发性：免疫球蛋白轻链沉积，90%的患者血清游离轻链浓度升高，
18
治疗
1.基础病治疗：化疗、自体干细胞移植和心肝联合移植。
基于硼替佐米的治疗方案：是硼替佐米联合地塞米松（VD方案），
或硼替佐米联合环磷酰胺、地塞米松（VCD方案），或硼替佐米联合马
法兰、地塞米松（VMD 方案）。
基于马法兰的化疗方案：马法兰联合地塞米松适用于各种分期的pAL
患者，起效相对较慢。
心肌淀粉样变性
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1
淀粉样变性（amyloidosis）
定义：是由于淀粉样蛋白（不可溶的纤维性的淀粉物质）沉积在细 胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。
根据累及器官可分为局限性和系统性淀粉样变。以系统性多见。
除脑组织以外，几乎所有的器官均可以累及，包括肾脏、心脏、 肝脏、胃肠道、皮肤和外周神经等多种器官组织。
2.然后为限制型心肌病和右心衰的临床表现。 3.部分患者发展为难治性充血性心力衰竭。 4.低血压和心律失常也是该病常见的临床表现。40%的患者有体位性低 血压。几乎所有的心律失常均可见于该病患者，以心房颤动和传导阻滞
多见。患者常因低血压和心律失常而发生晕厥。
5.与其他病变器官相关的表现如蛋白尿、肾功能不全、肝功能异常、巨
体调节的改变和细胞水肿。
早期舒张功能减退以后发展为限制型心肌病最后为难治性充血性心
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病理特征
IF: 常规（-）或背景染色， 抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高 EM: 僵直的、无分支的细纤维紊乱分布， 部分区域呈束状，纤维直径9-12nm，分布 于系膜区、GBM、小动脉壁及肾间质内。 诊断手段：EM：淀粉样细纤维 刚果红染色(+)

病理特征

淀粉样蛋白用5%高锰酸钾氧化后再 加刚果红染色，因AL蛋白与刚果红 亲和力大，故刚果红着色且不易褪 色，AA蛋白与刚果红亲和力差，刚 果红不易着色。此法可间接区分AA 蛋白和AL蛋白。

舌：巨舌，言语不清，吞咽困难，打鼾。 肾上腺：皮质肿大，常因肾上腺静脉血栓形成引起 组织坏死，功能减退，表现为Addison病。 甲状腺 关节皮肤：关节肿痛 自主神经功能失调：体位性低血压，胃肠功能紊乱， 膀胱功能失调等 ……
心脏
心脏
诊断

中年以上男性出现原因不明肾病综 合征时，应怀疑此病。 有慢性感染灶，多发性骨髓瘤或类 风湿性关节炎时应怀疑继发性淀粉 样变所至肾损害。
临床表现

早期无症状，化验无异常


症状表现不特异
可多脏器或单一脏器受累
肾


早期无任何症状体症,化验无异常,仅肾活检可诊断。 常规尿检尿蛋白阳性，蛋白尿的程度与淀粉样蛋 白在肾小球的沉积部位和程度有关。50%的病人 有镜下血尿。 肾病综合征：一旦出现病情进展迅速，预后差。 肾衰竭：由肾病综合症发展到尿毒症约1~3年不等。
淀粉样变性病的分类
Amyloid蛋白成份 临床诊断 AL（κ, λ） 原发性淀粉样变性病 骨髓瘤/异常球蛋白血症相关 AA（SAA） 继发性系统性淀粉样变性病 家族性地中海发热病 Muckle-Wells Syn（家族性） AH（IgG-γ1） 重链淀粉样变性病 Aβ2（ β2 微球） 透析相关性淀粉样变性病 ATTR（transthyretin）家族性多神经病变
系统性老年性
分类
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来 源主要有三种：AL蛋白引起者称为原 发性淀粉样变，AA蛋白引起者称继发 性淀粉样变，以及浆细胞病伴发的肾 脏淀粉样变性病。与浆细胞病相关的 淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
AL 蛋白(amyloid protein)
1. 是免疫球蛋白轻链。主要为λ型，少数为κ型。 分子量5000~23000d。 2. AL 与浆细胞异常有关，为原发性，也可见 于多发性骨髓瘤，轻链沉积病（LCDD）， 意义未明的球蛋白病(ＭGUS）。
AA蛋白
与免疫球蛋白无关
见于继发性淀粉样变性病和家族
性地中海热患者
病理特征
典型病理特征： 肾脏体积正常或增大，质坚硬，颜色苍白，表 面呈颗粒状。 LＭ 肾小球：系膜区无细胞性增宽，结节团块 状；GBM：增厚伴刺突样结构，睫毛样/鸡冠 状;伴有均质状嗜伊红或蓝染的蛋白沉积。 小动脉：增厚伴蛋白性沉积物。 刚果红染色(+)
其他治疗
1995年Van
Buren 报道
大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。 临床症状缓解，最后证实肝脾淀粉样物质减少。
1996年Comenzo报道
大剂量马法兰治疗随后干细胞治疗追踪 12-17个月：5个中3个病人完全缓解。 二甲基亚砜，Vitamin E和干扰素2不肯 定。
推荐AL型肾淀粉洋变治疗方法
ALAmyl:心. 肾 消化.骨.骨髓
治疗:炎症 +秋水仙碱
早期肾脏淀粉样变

病理特征： LM：轻微病变、MCD、轻系膜GN、早期MN IF：轻链（）；刚果红（-） EM：节段性系膜区或GBM可见细纤维分布 —早期淀粉样变 IEM：抗轻链蛋白(,)进行标记， 胶体金颗粒标记于纤维，肯定淀粉样变 诊断。
刚果红试验对早期淀粉样变的诊断意义不大。
临床特点
肾淀粉样变
定义
淀粉样变是系统性疾病，由于不融 性蛋白纤维在 细胞外沉积引起 。沉 积于肾脏称为肾脏淀粉样变性病。 人类的淀粉样变有20种不同的纤维 样沉积物，各有不同的临床特点 所有的淀粉样物有一定的共同特点 （ amyloid ）

定义
amyloid
HE染色淀粉样物质呈浅粉色团块 在偏光纤维镜下为苹果绿色双折光。刚果 红染色呈砖红色。 电镜下纤维经X线衍射具有 -片层结构。 线形，直径7.5-10nm，长度不一的纤维聚 集成束，沉积在细胞外，最终破坏正常组 织。
其他脏器

心脏：原发性淀粉样变常侵犯心脏，引起心肌 病变，心脏扩大，心律失常。为原发性的最常 见死因（约50%死于心力衰竭和心律失常） 肝脏：肿大，肝区疼，重者肝功能减退，门脉 高压，出现黄疸腹水。 脾脏：肿大 胃肠道：便秘，腹泻，吸收不良，肠梗阻等。 黏膜下血管侵犯后可发生消化道出血。


其他脏器


AL型:即原发性淀粉样变性病。主要侵犯心脏， 消化道，舌，皮肤和神经系统，肾脏受累者 占40%。 AA型：即继发性淀粉样变性病。由慢性感染 所致者占50%，多为反复发作的化脓性感染 （脓胸，支气管扩张，骨髓炎等）也可见于 结核等感染性疾病。恶性肿瘤或类风湿性关 节炎，糖尿病，溃疡性结肠炎等。主要为肾 脏受累（79%），此外肝脾，肾上腺亦为常 见受累的脏器。
1.马法兰和强的松治疗(MP)： 马法兰:0.15mg-0.25mg/kg/dayx4～ 6W 循环（总量＜600mg） +强的松:1.5mg/kg/dayx4～6W循环 2.秋水仙碱0.6mg bid 副作用： 白细胞、血小板减少、胃肠道症状
系统淀粉样变
肯定诊断：刚果红
EM(脂肪.肠.肾 )
AA Amyl:慢性炎症-RA. 慢感染.炎症肠病.海洛因

ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
诊断

组织活检
腹部皮下脂肪: 阳性率90% 直肠粘膜:应包括粘膜固有层: 阳性率84% 牙龈,舌,口腔粘膜,皮肤活检: 90% 肾脏因病变广泛阳性率高: 85.7%
肝活检阳性率低,仅为50%, 易出血。
肾淀粉样变药物治疗
对继发性者，首先治疗原发病，控制和切 除感染灶后，常可使本病停止发展或好转。 化学治疗药物： 马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱 作用： 减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能