淀粉样变性肾病的介绍

肾病内科肾淀粉样变性的诊断与治疗肾淀粉样变性是一种罕见但严重的肾脏疾病，其特点是在肾小球及周围血管沉积异常的淀粉样物质，导致肾功能受损。

本文将就肾淀粉样变性的诊断和治疗进行探讨。

一、诊断1. 临床表现肾淀粉样变性的临床表现多种多样，最常见的症状是进行性肾功能衰竭。

患者可能会有无力、乏力、食欲不振、腹胀等非特异性症状。

少数患者可能会出现明显的浮肿、血压升高等肾病特征。

2. 实验室检查（1）血液检查：肾功能指标如血清肌酐、尿素氮等常升高。

肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）的降低也是肾淀粉样变性的一个常见特点。

（2）尿液检查：蛋白尿是肾淀粉样变性的重要表现之一，以微量白蛋白尿为主。

3. 影像学检查（1）超声检查：超声可以了解肾脏大小、形态以及有无积水等情况，对肾淀粉样变性的初步评估非常重要。

（2）肾活检：通过肾脏活检可以明确肾淀粉样变性的诊断，同时也有助于确定病变的类型和严重程度。

二、治疗由于肾淀粉样变性是一种进展性疾病，目前尚无特效治疗方法。

治疗主要以控制病情进展和缓解症状为主。

1. 对症治疗（1）控制血压：肾淀粉样变性患者普遍伴有高血压，控制血压对延缓病情进展至关重要。

（2）减少蛋白尿：限制蛋白质摄入，以减轻肾小球的负担，控制蛋白尿的发生和进一步恶化。

（3）对抗炎症：使用皮质类固醇、免疫抑制剂等药物来抑制炎症反应，减轻肾脏的损伤。

2. 肾替代治疗对于晚期肾功能衰竭的肾淀粉样变性患者，肾替代治疗是常用的选择之一。

肾替代治疗包括血液透析、腹膜透析和肾移植等方法。

3. 实验性治疗目前，一些新的治疗方法正在研究中，例如靶向药物治疗、基因治疗等。

这些治疗方法尚处于实验阶段，需要更多的研究证实其疗效和安全性。

总结：肾病内科肾淀粉样变性是一种少见但严重的肾脏疾病，诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。

治疗方面，目前尚无特效治疗方法，主要以对症治疗和肾替代治疗为主。

肾淀粉样变renal amyloidosis (肾内科)概述肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。

临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。

我国该病的发病率不高，与地区性（欧洲比亚洲高，在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高）、饮食习惯（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年龄（发病年龄一般在４０岁以上，男性多于女性）及长程血液透析有关。

目前主要治疗方法是对症治疗。

临床表现1.蛋白尿＞１．５ｇ／２４ｈ；2.肾病综合征表现，大量蛋白尿，高度水肿，低蛋白血症和高脂血症；3.少尿，无尿，肾功能衰竭；4.心脏肥大，心力衰竭；5.腹泻，巨舌，肝脾肿大；6.周围神经受累，肢端感觉异常，肌张力低下。

诊断依据1.年龄在４０岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征，同时出现其他器官受累者；2.慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者，发生蛋白尿或肾病综合征；3.多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者，发生大量蛋白尿；4.肾活检可见淀粉样蛋白沉积。

治疗原则1.控制原发病，阻遏抗原性刺激；2.抑制淀粉样原纤维的合成；3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动；4.肾脏替代疗法：包括透析疗法和肾移植。

用药原则1.先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激，有结核源，应积极抗结核治疗；2.按上治疗原则选药，秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积，二甲枫可以溶解淀粉样纤维丝，使沉淀消失，肾损害较明显者可用皮质激素加马利兰合用。

3.若血清白蛋白过低，可输入人体白蛋白；4.出现尿毒症时的治疗与其他原因所致的尿毒症相同，透析以腹膜透析为佳；5.其他方法不佳时，考虑肾移植。

辅助检查1.对４０岁以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾脏肿大者，检查专案以检查框限“Ａ”为主；2.若确定为淀粉样变，然后再确定原发性还是继发性，因此，根据需要采用“Ｂ”项作进一步检查。

疗效评价1.治愈：症状体征消失，尿蛋白转阴，肾功能正常；2.好转：症状体征减轻，尿蛋白降低，肾功能有改善且稳定在一定水平；3.未愈：症状体征未改善，尿蛋白无改变，肾功能减退。

肾淀粉样变性诊疗规范2023版淀粉样变(amy1.oidosis)是一组蛋白质分子病态折叠后沉积于组织中，引起器官功能障碍的疾病。

因这些蛋白纤维跟淀粉一样，在接触碘与硫酸时出现相似的显色反应，故命名为淀粉样变性蛋白。

肾淀粉样变性(rena1.amy1.oidosis)是指淀粉样蛋白在肾脏沉积致病。

【病因与发病机制】各类淀粉样变蛋白纤维的结构组成有2个部分：一是共同成分，包括血清淀粉样P物质、胺聚糖等；二是前体蛋白，可以折叠、自我聚合形成特殊的B片层结构，在共有成分的帮助下进一步稳固而不被酶解。

最常见的前体蛋白是免疫球蛋白轻链N端片段由它构成的致病蛋白称为轻链型淀粉样蛋白(amy1.Oid1.ightChain,A1.蛋白)，其所致疾病常称为原发性淀粉样变性。

轻链由单克隆浆细胞亚群持续产生，经由巨噬细胞的溶酶体以一种不正常的方式裂解，最终产生A1.蛋白。

继发性淀粉样变的致病蛋白为AA蛋白，这种蛋白的前体是长期的慢性炎症刺激肝脏合成的血清淀粉样A蛋白，也经由巨噬细胞处理后获得致淀粉样变的能力。

其他致淀粉样变的前体蛋白有纤维蛋白原Aa、载脂蛋白Ak载脂蛋白A2、免疫球蛋白重链、伐微球蛋白、甲状腺素运载蛋白等。

【临床分型】淀粉样变性可分为获得性、遗传性。

常见的获得性淀粉样变性有原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性。

遗传性淀粉样变性有家族性淀粉样变性并多发性神经病变和家族性地中海热。

原发性淀粉样变性近80%患者有单克隆免疫球蛋白血症，10%为多发性骨髓瘤，其余10%有恶性淋巴瘤等。

病变主要累及肾脏、心血管、周围神经。

表现为肾病综合征、肾功能不全、充血性心力衰竭、直立性低血压、周围神经病变。

免疫固定电泳可在血清和尿内检出单克隆轻链。

继发性淀粉样变常继发于慢性感染、类风湿关节炎尤其青少年的类风湿关节炎、克罗恩病等。

常累及肾脏、心脏、肝、脾、肠。

【病理】肾淀粉样变肾脏早期体积常增大，可为正常人肾体积的2倍，质坚硬，外观苍白、肿胀，表面呈颗粒状。

肾活检诊断肾淀粉样变性什么是肾淀粉样变性？肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是一种罕见的疾病，主要是由于异种蛋白质淀粉沉积在肾小球、肾小管和间质中，导致肾功能受损的一种疾病。

淀粉样蛋白质沉积主要由免疫系统异常或血浆细胞异常分泌过多的免疫球蛋白引起。

肾淀粉样变性的病因肾淀粉样变性的病因很多，以下是一些常见的病因：1.轻链沉积病：由血浆细胞异常分泌的轻链蛋白所引起，最常见的是由多发性骨髓瘤引起的轻链沉积病。

2.家族性地中海热：一种常见的遗传性自发性发热疾病，可能导致淀粉样物质在肾脏中沉积。

3.风湿性关节炎：这种自身免疫性疾病会导致免疫球蛋白在肾脏中沉积，引起肾淀粉样变性。

4.慢性感染或炎症：长期的慢性感染或炎症状态可能导致免疫球蛋白的异常沉积。

肾淀粉样变性的临床表现肾淀粉样变性的临床表现因个体差异而有所不同，以下是常见的临床表现：1.蛋白尿：由于肾脏功能受损，会导致蛋白质从尿液中泄漏出来，导致蛋白尿。

2.水肿：由于肾脏功能受损，无法有效排除体内多余的液体，导致水肿的出现。

3.高血压：慢性肾脏损伤可能导致高血压的发生。

4.肾功能衰竭：随着病情的进展，肾功能逐渐受损，最终可能导致肾功能衰竭。

肾淀粉样变性的诊断方法1.临床表现观察：通过观察患者的临床症状和体征，如蛋白尿、水肿等，初步判断是否存在肾淀粉样变性的可能。

2.血液和尿液检查：血液和尿液检查可以提供一些重要的生化指标，如血肌酐、血尿素氮、尿蛋白等，帮助评估肾功能是否受损。

3.肾活检：肾活检是确认肾淀粉样变性的最可靠方法。

通过取得肾组织样本，经过病理学检查，可以看到肾小球、肾小管和间质中淀粉样物质的沉积情况。

肾淀粉样变性的治疗方法目前对于肾淀粉样变性的治疗，主要是针对病因的治疗，并缓解症状。

以下是一些常用的治疗方法：1.病因治疗：如果淀粉样沉积是由其他疾病引起的，例如多发性骨髓瘤，需要治疗原发疾病，以减少淀粉样物质的沉积。

2.免疫抑制剂治疗：对于一些由免疫系统异常引起的肾淀粉样变性，可以采用免疫抑制剂治疗，减少免疫球蛋白的异常沉积。

肾淀粉样变性概述*导读：淀粉样变性是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。

淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。

……淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。

淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。

肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。

17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。

1854年Virchow首先描述了在本病组织中沉积的物质并根据其对碘及硫酸的显色反应与淀粉相似而命名为“淀粉样物质”。

近代的研究证实，此类物质是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，但仍然沿用“淀粉样变性”这一传统命名。

历史上曾将淀粉样变性分为两大类，即原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性，前者是指原因不明的淀粉样变，后者指继发于慢性感染、炎症及其他可以引起淀粉样变性的疾病。

后来又发现了家族内发病的遗传性淀粉样变性。

在临床实践中，学者们又总结出如内分泌淀粉样变性、老年淀粉样变性、长期透析相关淀粉样变性等。

实际上，尽管导致本病的淀粉样蛋白在组织细胞外沉积后，均表现为一种无定型、样透明物质鶒，刚果红染色呈砖红色，鶒在偏光显微镜下出现苹果绿双折光现象鶒，在X线衍射下呈纤维状并具有β片层结构，但是上述蛋白质的产生机制迥异，化学组成及生化性质也不相同，合并的临床情况各异，相应的治疗对策也有所不同。

这些蛋白质不同的生化组成已成为现代淀粉样变性分类的基础鶒。

流行病学：国外报告本病占住院患者的比例为0.09%～0.8%，多见于50岁以上患者。

男性多于女性。

老年(60岁)肾病综合征中15%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性肾病综合征中最主要的病因之一鶒。

本病所致慢性肾衰竭需要透析的患者占透析人群的0.6%～6.0%。

原发性淀粉样变性病男女比例为5∶2，男性发病年龄的中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少。

肾淀粉样变性病理
一、概述
肾淀粉样变性，是一种非常常见的一种疾病，它是一种器官衰竭的表现疾病，在生活中，器官衰竭在每个人的生活中都很严肃的表现出来，关系人的生命，在众多的健康报告中，肾脏淀粉样变性，是肾脏在设计过程中面临的一种问题，肾脏是人体的巨大器官，在生活中扮演着不可替代的角色，然而肾淀粉样变性的病理，许多人并不了解，大多数人只对肾脏变性之后所产生的后果非常的担忧。

二、步骤/方法：
1、肾脏的淀粉样变性，它主要是在于，肾脏组织中沉积的一些不明的淀粉和蛋白质物体，对于肾脏组织出现的一种阻塞，根据许多病的病机理不同，可以分为继发性淀粉以及肾脏血浆淀粉样，还有原发性的淀粉变样。

2、当然，它的病发机理还与骨髓的造血细胞有关，在整个发病过程中，可能伴随着身体各个组织的结合，这是在发病过程中具有联系性的许多因素的一种集合，当然，在治理过程中，一定要注意多种因素的考虑。

3、肾脏淀粉样变性，给人带来的后果，不仅是肾脏器官本身的一种衰竭，更是人体在接受疾病痛苦中的一种挣扎，因此面对肾脏淀粉样变性的病理，每个人都应该从生活中去改善生活条件，保持自己健康的身体体质。

三、注意事项：
基于肾脏淀粉样变性，非常的危险，在生活中大家需要注意的是，保持健康的饮食，要吃过分辛辣油腻生冷的东西，在平时一定要保持一个良好的心情状态。

肾淀粉样变性,肾淀粉样变性的症状,肾淀粉样变性治疗【专业知识】疾病简介淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。

淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性(renal amyloidosis)。

肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。

疾病病因一、发病原因近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。

迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。

以纤维形式存在时，X 线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，因此，也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病。

研究还发现，明确这些蛋白质不仅具有病因学意义，与临床表现、相关疾病、治疗与预后也有直接的关系，因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后，要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成。

以下简要介绍几种主要的淀粉样变前体蛋白。

AL蛋白(amyloid-protein light chain derived，AL)是一种来源于单克隆免疫球蛋白轻链或其部分片段异常结构蛋白质，分子量5000～16000Da，可随尿排出。

最常见的轻链成分为轻链的Lamda(λ)型，少数为Kappa(κ)型，前者大约是后者的2倍。

研究发现，并非轻链的所有片段均有相同的致淀粉纤维形成的特性，以其中的可变区Ⅴλ与淀粉样变关系最为密切，而且，具有Ⅴλ单克隆免疫球蛋白的患者更易有肾脏的受累且较少与骨髓瘤相关。

90%患者沉积的轻链成分中包含有恒定区序列，因此临床可采用可与恒定区特异性结合的抗轻链血清用于对本病进行检测。

淀粉样变性肾炎怎么回事？
淀粉样变性肾病是蛋白异常折叠形成淀粉样物继而异常沉
积累及肾脏的一类代谢性疾病，临床表现为大量蛋白尿、肾病综合征，甚至出现肾衰竭。

下面就来具体介绍一下。

体而言，淀粉样变性肾病属于中医学“水肿”范畴，但又独有一些特点。

国医大师郑新认为，对一般水肿的辨证论治需要把握三个病机特点：水、虚、瘀。

而鉴于淀粉样变性肾病的临床表现要点为：水肿、乏力、蛋白尿、死亡率高，故概括其证候要点应为四点：肿、虚、浊、毒。

“肿”多系水液代谢的病理产物积聚，与水相关脏腑肾、脾、肺的代谢失调，治之可从瘀、从血、从水，既往医家多有叙述，在此不赘述。

“虚”因本病为系统性疾病，累及全身各脏器组织，而相关组织器官一旦失去其正常的物质基础，代谢功能“不谋其政”，精微物质难以生成，元气难以生发，五脏元精难以养成，故要培本清源，去浊扬清。

对“浊”的认识来于患者脾肾亏虚，温运气化无力，加之患者嗜食辛温之品，堆积中焦，一派秽浊，故此类患者舌苔多黄厚腻，带秽浊之气。

现代医学认为，此病源于淀粉样蛋白的异常堆叠和产生，包括各种炎症介质，也属于精微物质的异常变化。

结合中医观点，水湿痰饮变生痰浊，国医大师郑新以为，水液代谢病理产物所导致新的疾病，归为两类：“脉道”之外为“痰”，“脉道”之内为“浊”。

可以说是对这一病理过程的精准概括。

论治此“浊”，首当泻腑排浊、推陈出新，应重用白术30~50克健脾利腑，可加火麻仁30克，生大黄5~10克；还要加芳香化浊之品，如紫苏、藿香；浊积难化，阻碍三焦，要加桔梗、枳壳升清降浊，出入气机，或加升降散；浊积热生，消解中焦无形邪热加栀子豉汤，导出湿热加龙胆草、茵陈；热盛更要加强泄热之
品如忍冬藤、鱼腥草、黄芩。

肾淀粉样变性病理生理
一、概述
淀粉样变性肾病是目前已知的一种严重肾病，当淀粉样变性病累及肾脏时，就称为淀粉样变性肾病。

淀粉样变性病是一种特殊蛋白沉积为特点的系统性疾病。

此种疾病在老年人中高发，是浆细胞病中一种很常见的类型。

许多患者对于此病都没有正确的认识，从而导致病情的加剧，对于淀粉性变样肾病的治疗将会更加困难。

接下来，就来介绍此病的病理，希望能有所帮助。

二、步骤/方法：
1、淀粉样变性肾病是一种导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。

淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。

肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。

2、病变早期，可见淀粉样蛋白在肾小球基底膜和系膜区沉积，出现肾小球系膜基质增生，基底膜不规则增厚，在银染下肾小球基底膜出现节段性睫毛样结构；中后期，系膜区出现结节性肾小球硬化改变。

3、肾间质、肾小管及肾血管均可有淀粉样物质沉积，刚果红染色为阳性，橙红色或砖红色，偏振光下可见特殊蛋白沉积物呈苹果绿显色。

继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。

也有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。

三、注意事项：
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。

近年来伴结核、脓胸者已少见，说明预防为有效的措施。

局限型有时可手术切除，患者应该选择适合自己的治疗手段。