罕见淀粉样变性肾病一例,好转出院

白细胞趋化因子2型淀粉样变性肾病一例白琼;王松;郑丹侠;邹万忠;王悦【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2019(019)004【总页数】4页(P300-303)【关键词】肾脏;淀粉样变性;白细胞趋化因子2【作者】白琼;王松;郑丹侠;邹万忠;王悦【作者单位】100191北京,北京大学第三医院肾内科;100191北京,北京大学第三医院肾内科;100191北京,北京大学第三医院肾内科;北京大学医学部病理学系;100191北京,北京大学第三医院肾内科【正文语种】中文病例资料患者，男，67岁，内蒙古籍，主因“发现血肌酐进行性升高7个月”于2016年10月24日入院。

入院前7个月患者体检发现血肌酐升高，为143 μmol/L，当地医院予海昆肾喜胶囊0.44 g，3次/日，复方α酮酸片4片，3次/日治疗。

入院前4个月外院复查血肌酐148.6 μmol/L。

入院前2周血肌酐升高至194.3 μmol/L，尿常规：比重1.020，潜血、蛋白、葡萄糖均阴性，血常规未见异常。

入院前1周于北京大学第三医院门诊查血肌酐183 μmol/L，尿素11.7 mmol/L，血常规、尿常规大致正常，腹部超声示双肾形态、大小均正常。

病程中患者无水肿、少尿、肉眼血尿，无发热、皮疹、关节痛，无骨痛、腹痛、腹泻、纳差等。

既往否认高血压、糖尿病、冠心病等。

无淀粉样变性家族史。

入院查体: 身高171 cm，体质量80 kg，体质量指数27.4 kg/m2 ，生命体征平稳，血压132 /81 mmHg。

神志清楚，精神可，全身浅表淋巴结无肿大。

双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。

心率70次/min，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。

腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常。

双下肢轻度可凹性水肿。

辅助检查：血常规未见异常。

尿常规：尿蛋白、潜血、葡萄糖均阴性，尿比重1.021。

24 h尿蛋白定量0.098～0.171 g，尿总蛋白/肌酐比值为 125.3mg/g.Cr(参考值<200 mg/g)，尿微量白蛋白/肌酐比值为16.2 mg/g.Cr(参考值≤30 mg/g)。

ｄｏｉ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００２－７３８６.２０１９.０７.０４１病例报告与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病１例王倩㊀袁鲁亮㊀李林倩㊀张思㊀张海松㊀高燕作者单位:０７１０００㊀河北省保定市ꎬ河北大学医学部(王倩㊁李林倩㊁张思)ꎻ中国人民解放军３２３１０部队(袁鲁亮)ꎻ河北大学附属医院肾内科(张海松㊁高燕)通讯作者:高燕ꎬ０７１０００㊀河北省保定市ꎬ河北大学附属医院ꎻＥ￣ｍａｉｌ:ｇａｏｙａｎ２２７＠ｓｉｎａ.ｃｏｍ㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病ꎻ肾脏淀粉样变性ꎻ肾病综合征ʌ中图分类号ɔ㊀Ｒ６９３.２㊀㊀ʌ文献标识码ɔ㊀Ａ㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀１００２－７３８６(２０１９)０７－１１１６－０５㊀㊀意义不明的单克隆免疫球蛋白病(ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｕｎｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅꎬＭＧＵＳ)是一种临床无症状的淋巴细胞和(或)浆细胞增殖异常疾病ꎬ是非恶性或癌前病变[１]ꎬ不引起靶器官病变ꎬ尚未达到多发性骨髓瘤(ｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａꎬＭＭ)㊁华氏巨球蛋白血症(ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａꎬＷＭ)㊁慢性淋巴细胞白血病(ｃｈｒｏｎｉｃｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａꎬＣＬＬ)或其他恶性淋巴瘤的诊断标准ꎬ且无上述病变特征ꎮＭＧＵＳ临床特征包括血清单克隆免疫球蛋白(ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎｓꎬＭＩｇ)<３０ｇ/Ｌꎬ骨髓克隆性浆细胞比例<１０％ꎬ无器官损害(如贫血㊁溶骨性病变㊁肾功能不全或高钙血症ꎬ称为ＣＲＡＢ征)[２]ꎮ与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病(ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅꎬＭＧＲＳ)是２０１２年由国际肾脏病与单克隆免疫球蛋白研究组(ＴｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＫｉｄｎｅｙａｎｄＭｏｎｏｃｌｏｎａｌＧａｍｍｏｐａｔｈｙＲｅｓｅａｒｃｈＧｒｏｕｐꎬＩＫＭＧ)提出的新概念ꎬ是指符合ＭＧＵＳ诊断标准ꎬ伴肾脏损害ꎬ且肾活检免疫荧光检测提示ＭＩｇ沉积ꎮ本文现报道１例与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病及相关文献复习ꎮ１㊀病例资料㊀㊀患者ꎬ男ꎬ６９岁ꎬ主因间断颜面部及双下肢水肿５年入院ꎮ患者５年前无明显诱因出现颜面部及双下肢水肿ꎬ呈对称指凹性水肿ꎬ就诊于当地医院ꎬ诊断为 肾病综合征 ꎬ未行肾穿刺活检ꎬ给予口服醋酸泼尼松治疗ꎬ后定期复查激素减量ꎮ患者既往多次因水肿就诊河北大学附属医院ꎬ给予对症治疗后均好转出院ꎮ目前口服醋酸泼尼松５ｍｇ１次/ｄꎮ近期患者水肿加重ꎬ双眼视物模糊ꎮ高血压㊁冠心病病史３年ꎮ否认家族遗传史ꎮ查体:双眼睑水肿ꎬ双眼视力减退ꎻ舌体肥大ꎻ双肺呼吸音低ꎬ胸骨无压痛ꎻ心腹查体未见异常ꎻ背部㊁四肢可见散在红色皮疹ꎬ双下肢指凹性水肿ꎮ辅助检查:血常规:白细胞计数９.３９ˑ１０９/Ｌꎬ红细胞计数４.０１ˑ１０１２/Ｌꎬ血红蛋白１２２ｇ/Ｌꎬ血小板计数２７８ˑ１０９/Ｌꎻ２４ｈ尿蛋白定量２.５２ｇ/２４ｈꎻ血清总蛋白３９ｇ/Ｌꎬ白蛋白２３ｇ/ＬꎻＮＳＥ１７.８ｎｇ/ｍｌꎻ电解质㊁空腹葡萄糖㊁肾功能㊁甲功均未见异常ꎻ抗核抗体谱㊁抗中性粒细胞浆抗体阴性ꎻ乙型肝炎五项㊁丙型肝炎㊁梅毒特异性抗体㊁人类免疫缺陷病毒抗体均阴性ꎻ血清ＰＬＡ２Ｒ抗体ＩｇＧ阴性ꎻ血清免疫球蛋白:ＩｇＧ１.６３ｇ/ＬꎬＩｇＥ４５７Ｕ/ｍｌꎻ尿本周蛋白阴性ꎻ血免疫固定电泳ＩｇＧＬＡＭＢＤＡ轻链阳性ꎻ尿免疫固定电泳ＬＡＭＢＤＡ轻链阳性ꎻ双肾超声:双肾大小形态正常ꎬ实质回声略增强ꎮ双侧肋骨㊁头颅㊁骨盆正侧位:颅骨骨质㊁双侧肋骨骨质㊁骨盆诸组成骨骨质均未见异常ꎮ骨密度测定正常ꎮ异常免疫球蛋白血症实验报告:血清免疫球蛋白Ｇ３５４ｍｇ/ｄｌꎬκ轻链(血)２３８ｍｇ/ｄｌꎬλ轻链(血)１７１.２ｍｇ/ｄｌꎬκ/λ(血)１.３９ꎬκ轻链(尿)<１.８５ｍｇ/ｄｌꎬλ轻链(尿)<５.０ｍｇ/ｄｌꎬＩｇＧ￣ＬＡＭ型伴ＬＡＭ型Ｍ蛋白血症ꎮ骨髓穿刺:浆细胞增多ꎮ骨髓活检:骨髓增生大致正常ꎬ粒红巨三系细胞增生伴红系比例增高ꎻ骨髓活检刚果红染色阳性(图１㊁２)ꎮ流式细胞检查:可见异常浆细胞ꎬ约０.３％ꎻ表达ＣＤ３８㊁ＣＤ１２８㊁ｃＬａｍｂｄａ㊁ＣＤ２８㊁ＣＤ２００ꎬ部分表达ＣＤ２７ꎬ不表达ＣＤ１９㊁ｃＫａｐｐａ㊁ＣＤ１１７㊁ＣＤ５６㊁ＣＤ８１㊁ＣＤ２０㊁ＣＤ４５ꎻ染色体核型:４６ＸＹꎬＩＮＶ(９)(ｐ１２ｑ１３)[３]ꎮ于超声引导下行肾穿刺活检术ꎬ肾脏病理结果:光镜检查可见１５个肾小球ꎬ４个球性硬化ꎬ其余肾小球系膜区无细胞性增宽伴特殊蛋白沉积ꎬ刚果红染色阳性ꎻ肾小管上皮细胞空泡及颗粒状变性ꎬ灶状萎缩ꎬ部分管腔内见ＰＡＳ阳性蛋白管型ꎻ肾间质灶状淋巴单核细胞浸润ꎬ多灶状及片状淀粉样蛋白沉积ꎻ小动脉管壁增厚伴淀粉样蛋白沉积ꎬ管腔狭窄(图３㊁４)ꎮ免疫荧光可见８个肾小球ꎬλ:系膜区㊁肾间质片状ꎬＴＢＭ团块㊁片状ꎬ小动脉团块状沉积系膜区颗粒样沉积ꎬＩｇＭ(＋)ꎬＣ３(ʃ)ꎬλ(＋~＋＋)ꎬκ(－)ꎬＩｇＧ(－)ꎬＩｇＡ(－)ꎬＣ１ｑ(－)ꎻＦＲＡ(－)ꎬＡｌｂ(－)ꎬＨＢｓＡｇ(－)ꎬＨＢｃＡｇ(－)ꎮ电镜观察可见５个肾小球ꎬ肾小球系膜区及节段基底膜无细胞性增宽ꎮ可见杂乱分布的细纤维结构ꎮ上皮足突广泛融合ꎮ肾小管萎缩ꎻ肾间质片灶状杂乱分布细纤维结构样胶原纤维增生(图５㊁６)ꎮ肾脏病理结果:肾淀粉样变性(ＡＬ￣λ型)ꎮ结合患者病史㊁症状㊁体征及辅助检查ꎬ诊断为与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病肾淀粉样变性(ＡＬ￣λ型)ꎮ图１㊀骨髓活检光镜(ＨＥ染色ˑ４０)图３㊀肾活检光镜(ＰＡＳＭ＋Ｍａｓｓｏｎ染色ˑ１００)图５㊀肾活检电镜(电镜１ˑ５０００)㊀㊀图２㊀骨髓活检光镜(ＨＥ染色ˑ４００)㊀㊀图４㊀肾活检光镜(刚果红染色ˑ１００)图６㊀肾活检电镜(电镜２ˑ５００００)２㊀讨论㊀㊀ＭＧＲＳ是克隆增殖的Ｂ淋巴细胞和(或)浆细胞合成并分泌大量完整ＭＩｇ㊁游离轻链(ｆｒｅｅｌｉｇｈｔｃｈａｉｎꎬＦＬＣ)或其组成部分轻链(ｌｉｇｈｔｃｈａｉｎꎬＬＣ)㊁重链(ｈｅａｖｙｃｈａｉｎꎬＨＣ)沉积于肾脏并引起肾小球㊁肾小管㊁肾间质和(或)血管损伤的疾病[４]ꎮＭＧＲＳ[５ꎬ６]描述了由于ＭＩｇ沉积直接或间接导致的肾脏疾病ꎬ伴或不伴其他器官的损害ꎬ包括淀粉样变性病(ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ)㊁单克隆免疫球蛋白沉积病(ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎｄｉｓｅａｓｅꎬＭＩＤＤ)㊁冷球蛋白血症肾损害(ｃｒｙｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ)㊁轻链近端肾小管病(ｌｉｇｈｔ￣ｃｈａｉｎｐｒｏｘｉｍａｌｔｕｂｕｌｏｐａｔｈｙꎬＬＣＰＴ)㊁增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓｗｉｔｈｍｏｎｏｃｌｏｎａｌＩｇｄｅｐｏｓｉｔｓꎬＰＧＭＩＤ)㊁Ｃ３肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(Ｃ３ＭＩＤ)等ꎮＭＧＲＳ[７ꎬ８]依据肾脏病理中有无结构物沉积可分为有结构沉积物ＭＧＲＳ肾损害和无结构沉积物ＭＧＲＳ肾损害ꎻ依据结构沉积物不同分为纤维㊁微管㊁结晶或包涵体ꎻ纤维沉积疾病包括淀粉样变性(ＡＬ㊁ＡＨＬ㊁ＡＨ)㊁纤维样肾小球肾炎(ｆｉｂｒｏｕｓｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ)ꎻ微管沉积疾病包括免疫触须样肾小球病(ｉｍｍｕｎｏｔａｃｔｏｉｄｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ)㊁Ｉ型冷球蛋白血症肾小球肾炎ꎻ结晶或包涵体沉积物疾病包括轻链近端肾小管病㊁结晶储积组织细胞增多症㊁结晶储积等ꎮ无结构沉积物ＭＧＲＳ包括单克隆免疫球蛋白沉积病(ＬＣＤＤꎬＬＨＣＤＤꎬＨＣＤＤ)㊁增生性肾炎(ＰＧＮＭＩＤ)㊁Ｃ３肾小球病等ꎮＭＧＵＳ在５０~６９岁的成年人患病率约为３％ꎬ７０岁以上人群中患病率约为５.３％ꎬ８５岁及以上人群患病率约为８.９％ꎬ随着成年人年龄的增长ＭＧＵＳ患病率显著增加[９]ꎮＭａ等[１０]研究显示中国人群中ＭＧＵＳ患病率与上述发病率基本一致ꎮＣｉｏｃｃｈｉｎｉ等[３]发现ＭＧＲＳ在５０岁以上和７０岁以上人群的患病率分别为０.３２％和０.５３％ꎮＭＧＵＳ比ＭＧＲＳ患病率明显偏高ꎬ两者疾病转归也各不相同ꎮＭＧＵＳ每年进展为ＭＭ风险为１％[１１]ꎬＭＧＲＳ进展为ＭＭ风险为１０％[１２]ꎬＭＧＲＳ比ＭＧＵＳ患者更容易进展成ＭＭꎮ２.１㊀ＭＧＲＳ发病机制２.１.１㊀ＭＩｇ直接作用机制:ＭＩｇ直接沉积在肾脏组织中ꎬ它的理化性质和大小可能是重要的致病因素ꎮ由ＨＣ和ＬＣ组成完整的ＭＩｇꎬ分子量较大ꎬ不能通过肾小球滤过屏障ꎬ导致肾小球沉积ꎬ并发肾小球炎症(ＰＧＭＩＤ和免疫触须样肾小球病)[１３]ꎮ然而ꎬ仅由单克隆游离轻链(ＦＬＣ)组成的低分子量ＭＩｇ分子可通过肾小球基底膜并到达管腔ꎬ超过近端肾小管重吸收能力ꎬ导致ＬＣＣＮ和ＬＣＰＴ等管状疾病ꎮＭＩｇ与其他蛋白相互作用ꎬ如载脂蛋白(如ＡＬ)[１４]或基质蛋白(如ＭＩＤＤ)ꎬ影响ＭＩｇ沉积物的类型和位置ꎬ造成不同部位肾脏损害ꎮ２.１.２㊀ＭＩｇ间接作用机制:疾病发生发展过程中分泌的各种生物因子和(或)具有自身抗体活性的ＭＩｇ在肾组织沉积直接引起经典补体通路和补体旁路途径组分活化ꎬ或间接引起沉积在肾脏中的补体组分活化ꎮ也可能是由于免疫球蛋白沉积(轻链或重链)造成补体旁路途径失调而间接累及肾脏ꎮＭＩｇ抑制血浆补体调节因子ꎬ例如Ｈ因子㊁Ｂ因子ꎬ导致Ｃ３沉积在肾和全身毛细血管[１５ꎬ１６]ꎮ细胞因子激活参与多神经病变㊁内分泌病变㊁器官肿大㊁单克隆免疫球蛋白病㊁皮肤变化综合征等ꎮ这些对补体旁路途径调节的改变可能是继发于基因突变或获得性疾病ꎬ发病机制尚不明确ꎮ２.２㊀ＭＧＲＳ病理特征㊀仅有血或尿ＭＩｇꎬ同时存在肾脏损害临床表现并不能推论得出肾脏病与之存在因果关系[１７]ꎮ为了准确地描述肾脏疾病ꎬ评估肾小球病变特征ꎬ若无禁忌需行肾穿刺活检ꎬ进行光镜㊁免疫荧光(ＩＦ)和电镜(ＥＭ)研究ꎬ以确定沉积物组成及肾脏病理类型ꎮ肾穿刺活检是ＭＧＲＳ肾脏损害诊断金标准ꎬ可用于评估ＭＧＲＳ类型和评估肾脏疾病的严重程度ꎬ对于治疗及预后至关重要ꎮ对于ＭＩｇ患者来说ꎬ肾穿刺活检一种安全的方法ꎬＦｉｓｈ等[１８]对１４８例ＭＩｇ患者的肾脏病理研究显示ꎬ肾活检的出血并发症发生率为４.１％ꎬ与对照组相似ꎮＭＧＲＳ的发病机制不同ꎬ病理表现不同[１９]ꎮ２.２.１㊀ＭＩｇ直接作用２.２.１.１㊀单克隆免疫球蛋白相关增生性肾小球肾炎:在大多数情况下肾活检显示膜增生性ꎮ免疫荧光显示系膜和毛细血管壁ＭＩｇ沉积ꎮＭＩｇ多为重链ＩｇＧꎬ较少为ＩｇＭꎬ极少为ＩｇＡꎬ可见κ或λ轻链ꎮ电镜可见系膜和内皮下电子致密物沉积ꎬ很少有上皮下和基底膜沉积ꎮ２.２.１.２㊀纤维性肾小球肾炎:光镜下表现为增生性肾小球肾炎ꎬ免疫荧光显微镜下可见ＩｇＧ沉积ꎬ电子显微镜下系膜区和毛细血管壁可见纤维结构沉积ꎮ典型光镜检查显示系膜增生或膜基底增生ꎮ免疫荧光可见ＩｇＧ沉积ꎬ多数ＩｇＧ沉积为多克隆ꎮ电镜显示随机定向的纤维沉积在系膜和毛细血管壁ꎻ基底膜和内皮下也可能存在纤维结构沉积ꎮ纤维直径１０~３０ｎｍꎬ刚果红染色呈阴性ꎮ在纤维性肾小球肾炎中肾小管和间质纤维沉积极为罕见ꎮ２.２.１.３㊀免疫触须样肾小球病:光镜检查显示典型的增生性肾小球肾炎ꎮ免疫荧光显微镜下多为单克隆ＩｇＧ沉积ꎬ可见κ或λ轻链沉积ꎮ电镜下可见毛细血管壁微管状结构沉积ꎮ沉积的微管状亚结构ꎬ其直径３０~６０ｎｍꎮ２.２.１.４㊀结晶储积组织细胞增多症:是一种罕见疾病ꎬ肾小球或肾小球间质可见大量含有ＭＩｇ的组织细胞或泡沫细胞ꎮ在光镜下ꎬ肾小球内可见含有嗜酸性粒状细胞质包裹体的组织细胞明显浸润ꎮ有时肾小球也表现为膜增生性肾小球肾炎ꎬ伴有血管壁增生和双轨征形成ꎻ这与沿毛细血管壁的ＭＩｇ沉积有关ꎮ免疫荧光显微镜下可见肾小球内ＭＩｇ沉积ꎬＭＩｇκ轻链最为常见ꎮ电子显微镜下可见毛细血管内布满晶组织细胞ꎮ㊀㊀管型肾病的特点是肾小管损伤ꎬ苏木精和伊红染色呈明显嗜酸性ꎬＰＡＳ染色呈阴性ꎮ管型多位于远端小管ꎬ通常呈断裂或其他几何形状ꎬ周围有单核细胞㊁中性粒细胞浸润ꎬ偶有巨细胞的炎症反应ꎮ免疫荧光可见轻链(κ或λ轻链)ꎮ㊀㊀近端小管病变特点是近端小管细胞的细胞质中包涵体可见κ或λ轻链沉积ꎮ包涵体内可见结晶或者非结晶物质ꎮ肾小球未见异常ꎬ肾小管表现为退行性改变ꎬ并伴有不同程度的肾小管萎缩和间质纤维化ꎮ免疫荧光显微镜可见几乎所有有晶体的ＬＣＰＴ中都存在κ轻链沉积ꎬ而没有晶体的ＬＣＰＴ中有１/３可见λ轻链沉积ꎮ电镜检查证实晶体呈针形㊁矩形或菱形ꎮ㊀㊀单克隆免疫球蛋白沉积病的特征是ＩｇＭ沿着肾小球和肾小球管基底膜沉积ꎮ当沉积物仅由轻链组成时为ＬＣＤＤꎬ仅由重链组成时为ＨＣＤＤꎬ由重链和轻链组成时为ＨＣＤＤꎬＬＣＤＤ是最常见的ꎬ沉积物多由κ轻链构成ꎮＨＣＤＤ沉积物多由γ链组成ꎮ许多情况下ꎬ光镜检查可见结节硬化性病变ꎬ膜增生和系膜增生也很常见ꎬ但很少出现新月体ꎮ肾小球和肾小管基底膜增厚ꎮ根据ＭＩＤＤ的类型ꎬ免疫荧光显微镜显示ＨＣ或ＬＣ的弥漫性线性沉积ꎬ或两者兼有ꎮ电子显微镜下可见系膜及肾小球和肾小管基底膜点状颗粒沉积ꎮ２.２.１.５㊀轻链/重链淀粉样变性:淀粉样变是蛋白质异常折叠形成β折叠的纤维样结构的细胞外沉积ꎮ电子显微镜中可见无分支纤维结构ꎮ免疫荧光或免疫组化可见κ或λ轻链沉积ꎮ淀粉样变的特征是在肾小球㊁间质或血管中发现κ或λ轻链沉积ꎮ对于出现淀粉样变症状的患者ꎬ可进行腹壁脂肪㊁小唾液腺㊁黏膜和肾脏等部位的微创活检ꎮ当ＩｇＭ患者肾脏病理和(或)脂肪组织㊁黏膜等部位发现ＩｇＭ沉积ꎬ可被诊断为ＭＧＲＳꎬ但是皮肤黏膜和(或)直肠黏膜活检病理特异性及敏感性均较肾穿刺活检结果偏低[２０]ꎮＡＬ为淀粉样轻链沉积ꎬ光镜下可见系膜区㊁基底膜沉积ꎻ血管㊁间质出现嗜伊红的无定形物质ꎻ在偏振光显微镜下淀粉样蛋白呈现苹果绿双折射ꎻ免疫荧光:ＡＬ轻链沉积物约７０％为λ轻链ꎻ电镜:杂乱无章排列㊁无分支的纤维直径７.５~１０ｎｍꎬ刚果红染色阳性[２１]ꎬ本例老年临床表现为典型肾病综合征ꎬ经激素治疗病情未缓解ꎬ符合肾穿刺活检指征ꎬ行肾穿刺活检肾脏病理表现为肾小球系膜区及节段基底膜无细胞性增宽ꎮ可见杂乱分布的细纤维结构ꎮ上皮足突广泛融合ꎮ结果提示肾脏淀粉样变(ＡＬ￣λ型)与上述病理表现相符ꎮ２.２.２㊀ＭＩｇ间接作用:ＭＩｇ相关的Ｃ３肾小球病:Ｃ３肾小球病是一种罕见的疾病ꎬ其特点是补体的替代途径失调ꎬＣ３和其他补体蛋白沉积于肾小球ꎮＣ３肾病包括Ｃ３肾小球肾炎(Ｃ３ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓꎬＣ３ＧＮ)和致密沉积病(ｄｅｎｓｅｄｅｐｏｓｉｔｄｉｓｅａｓｅꎬＤＤＤ)ꎮＣ３ＧＮ的特征是系膜和内皮下ꎬ偶尔也有膜内和上皮下的电子致密沉积ꎬ而ＤＤＤ的特征是电子显微镜下基底膜内和膜内致密沉积ꎮ２.３㊀ＭＧＲＳ临床表现㊀本例患者临床表现为大量蛋白尿(>３.５ｇ/２４ｈ)㊁低蛋白血症(<３０ｇ/Ｌ)的肾病综合征ꎬ无高钙㊁贫血㊁溶骨㊁肾功能不全的临床表现ꎮ患者既往合并高血压㊁冠心病病史ꎬ病程中出现视物模糊ꎬ纳差㊁恶心ꎬ腰背痛ꎬ皮肤紫癜ꎬ舌体肥大ꎬ体位性低血压等多系统受累的表现ꎮ血液中发现ＩｇＭꎬ骨髓穿刺病理活检及流式细胞检查(可见异常浆细胞ꎬ约０.３％)均尚未达ＭＭ诊断标准ꎬ经肾穿刺活检确诊为肾脏淀粉样变(ＡＬ￣λ型)ꎮ结合患者症状㊁体征及各项辅助检查诊断为ＭＧＲＳꎮ心肌活检是心脏淀粉样变确诊检查ꎬ但此项检查手术风险极大ꎬ目前临床开展有限ꎬ患者未行此项检查ꎬ不能确定患者是否存在心脏淀粉样变受累ꎮ本例患者最终死于突发心肌梗死ꎮＭＧＲＳ临床表现分为肾脏损害和肾脏外损害ꎮ肾脏损害可表现为蛋白尿㊁血尿㊁高血压㊁肾功能不全和肾小管功能不全ꎮＭＧＲＳ患者约７０％~８０％有肾脏受累ꎬ约７５％的ＡＬ患者存在蛋白尿ꎬ３６％ＡＬ患者表现为典型肾病综合征(ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅꎬＮＳ)ꎬ然而ꎬ肾小球没有受累的患者可能表现为进行性肾功能不全ꎮＭＧＲＳ也能引起心血管系统㊁神经系统㊁皮肤㊁眼部和其他多系统疾病ꎮ肾脏外损害表现可表现为胃肠道功能受累ꎬ部分患者出现巨舌ꎮ周围神经系统病变可表现为剧烈疼痛ꎬ自主神经受累可表现为直立性低血压ꎮ淀粉样关节炎㊁腕管综合征等表现ꎮ受累器官不同ꎬ临床表现不同ꎮ侵犯心脏ꎬ引起限制性心肌病㊁心脏扩大㊁心律失常㊁传导阻滞㊁心绞痛和心肌梗死ꎬ心力衰竭和心律失常为最常见的致死原因ꎮ２.４㊀ＭＧＲＳ治疗与预后㊀ＭＧＵＳ与ＭＧＲＳ治疗及预后显著不同ꎬ快速㊁准确地评估ＭＩｇ特征㊁潜在的Ｂ细胞克隆㊁肾脏病理类型及其对肾功能的影响ꎬ对于患者预后至关重要ꎮ肾小球滤过率是多数ＭＧＲＳ患者肾脏预后的主要决定因素ꎬ如ＡＬ㊁ＭＩＤＤ㊁ＰＧＮＭＩＤꎮ此外ꎬ必须仔细寻找肾脏外损害的临床表现ꎬ例如肝脏㊁心脏和肾脏部位受累临床表现ꎬ这可能会影响治疗方案的制定和患者预后ꎮ尤其对于ＡＬ患者ꎬ该病患者常伴有心脏㊁肝脏或周围神经受累ꎬ有明显心脏受累的ＡＬ患者中位生存期约为６个月ꎮ快速诊断评估患者脏器受累情况对ＡＬ淀粉样变患者尤其重要ꎬ直接影响治疗策略ꎬ同时与生存率明显相关ꎮＡＬ心肌受累患者推荐应用环磷酰胺硼替佐米地塞米松方案的高效化疗ꎬ以实现快速和深入的血液学反应ꎬ改善患者预后ꎮＭＧＲＳ中浆细胞恶性程度较低ꎬ但积极治疗仍能延缓肾功能恶化ꎬ防止肾移植术后ＭＧＲＳ复发及移植物的功能丧失ꎬ降低死亡率[２２]ꎬ目的是阻止疾病的自然演变ꎬ防止进展到终末期肾病ꎮ尤其重要的是ꎬ进行移植前未进行原发病治疗ꎬＩｇＭ损伤机制仍然持续存在ꎬ肾移植术后可能会导致移植物功能丧失ꎬ甚至复发ꎬ所以ＭＧＲＳ患者在进行肾脏移植前ꎬ首先进行原发病治疗ꎮＭＧＲＳ具有肾脏移植后高复发率以及高病死率特点[２３]ꎬ进展为恶性疾病发病率高ꎬ早期识别㊁及时治疗是至关重要的ꎮ快速和完全抑制ＭＩｇ的分泌是改善ＭＧＲＳ患者预后的必要条件ꎮＭＧＲＳ治疗策略是基于化疗(包括烷化剂㊁免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂)[２４ꎬ２５]ꎮ以硼替佐米为基础的方案可作为新确诊和复发ＡＬ的一线治疗方案[２６]ꎮＭＧＲＳ患者肾移植后出现ＰＧＮＭＩＤ并发症ꎬＷｅｎＪｉｑｉｕ[２７]应用利妥昔单抗和硼替佐米有助于降低部分患者蛋白尿和血肌酐ꎮ为了防止血栓性微血管病的发生ꎬ我们可能可以通过早期的血浆置换ꎬ新鲜冷冻血浆置换和皮质激素联合硼替佐米来预防ꎮ㊀㊀对于单克隆免疫球蛋白血症患者ꎬ同时存在肾病综合征或者病因不明的肾功能不全考虑存在ＭＧＵＳ与ＭＧＲＳ可能性ꎮＭＧＵＳ与ＭＧＲＳ患者治疗㊁预后和疾病转归显著不同ꎮ及时完善肾脏病理㊁骨髓穿刺ꎬ准确识别ＭＧＲＳꎮ及时给予正确治疗ꎬ改善患者预后ꎮ参考文献１㊀ＷｅｉｓｓＢＭꎬＡｂａｄｉｅＪꎬＶｅｒｍａＰꎬｅｔａｌ.Ａｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｐｒｅｃｅｄｅｓｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａｉｎｍｏｓｔｐａｔｉｅｎｔｓ.Ｂｌｏｏｄꎬ２００９ꎬ１１３:５４１８￣５４２２.２㊀ＲａｊｋｕｍａｒＳＶꎬＤｉｍｏｐｏｕｌｏｓＭＡꎬＰａｌｕｍｂｏＡꎬｅｔａｌ.Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｍｙｅｌｏｍａｗｏｒｋｉｎｇｇｒｏｕｐｕｐｄａｔｅｄｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ.ＬａｎｃｅｔＯｎｃｏｌｏｇｙꎬ２０１４ꎬ１５:ｅ５３８￣ｅ５４８.３㊀ＣｉｏｃｃｈｉｎｉＭꎬＡｒｂｅｌｂｉｄｅＪꎬＭｕｓｓｏＣＧ.Ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ(ＭＧＲＳ):ｔｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｏｆａｎｅｗｍｅｔａ￣ｅｎｔｉｔｙ.ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＵｒｏｌｏｇｙ＆Ｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙꎬ２０１７ꎬ４９:２１７１￣２１７５.４㊀ＳｅｔｈｉＳꎬＦｅｒｖｅｎｚａＦＣꎬＲａｊｋｕｍａｒＳＶ.Ｓｐｅｃｔｒｕｍｏｆｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｒｅｎａｌｌｅｓｉｏｎｓ.ＣｕｒｒｅｎｔＯｐｉｎｉｏｎｉｎＮｅｐｈｒｏｌｏｇｙ＆Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎꎬ２０１６ꎬ２５:１２７￣１３７.５㊀ＬｅｕｎｇＮꎬＢｒｉｄｏｕｘＦꎬＨｕｔｃｈｉｓｏｎＣＡꎬｅｔａｌ.Ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ:ｗｈｅｎＭＧＵＳｉｓｎｏｌｏｎｇｅｒｕｎｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｏｒｉｎｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ.Ｂｌｏｏｄꎬ２０１４ꎬ１２０:４２９２￣４２９５.６㊀Ａｌ￣ＨｕｓｓａｉｎＴꎬＨｕｓｓｅｉｎＭＨꎬＡｌＭＨꎬｅｔａｌ.Ｒｅｎａｌｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｉｎｍｏｎｏｃｌ￣ｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙ.ＡｄｖａｎｃｅｓｉｎＡｎａｔｏｍｉｃＰａｔｈｏｌｏｇｙꎬ２０１５ꎬ２２:１２１￣１３４.７㊀ＢｒｉｄｏｕｘＦꎬＬｅｕｎｇＮꎬＨｕｔｃｈｉｓｏｎＣＡꎬｅｔａｌ.Ｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ.ＫｉｄｎｅｙＩｎｔꎬ２０１５ꎬ８７:６９８￣７１１.８㊀ＬｅｕｎｇＮꎬＢｒｉｄｏｕｘＦꎬＢａｔｕｍａｎＶꎬｅｔａｌ.Ｔｈｅｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ:ａｃｏｎｓｅｎｓｕｓｒｅｐｏｒｔｏｆｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＫｉｄｎｅｙａｎｄＭｏｎｏｃｌｏｎａｌＧａｍｍｏｐａｔｈｙＲｅｓｅａｒｃｈＧｒｏｕｐ.ＮａｔＲｅｖＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１９ꎬ１５:４５￣５９.９㊀Ｐéｒｅｚ￣ＰｅｒｓｏｎａＥꎬＶｉｄｒｉａｌｅｓＭＢꎬＭａｔｅｏＧꎬｅｔａｌ.Ｎｅｗｃｒｉｔｅｒｉａｔｏｉｄｅｎｔｉｆｙｒｉｓｋｏｆｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｉｎｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｕｎｃｅｒｔａｉｎｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅａｎｄｓｍｏｌｄｅｒｉｎｇｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａｂａｓｅｄｏｎｍｕｌｔｉｐａｒａｍｅｔｅｒｆｌｏｗｃｙｔｏｍｅｔｒｙａｎａｌｙｓｉｓｏｆｂｏｎｅｍａｒｒｏｗｐｌａｓｍａｃｅｌｌｓ.Ｂｌｏｏｄꎬ２００７ꎬ１１０:２５８６￣２５９２.１０㊀ＭａＬꎬＸｕＳꎬＱｕＪꎬｅｔａｌ.ＭｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｕｎｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｉｎＣｈｉｎｅｓｅｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ:Ａｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｉｃａｌｓｔｕｄｙ.ＨｅｍａｔｏｌＯｎｃｏｌꎬ２０１９ꎬ３７:７５￣７９.１１㊀ＫｙｌｅＲＡꎬＤｕｒｉｅＢＧＭꎬＲａｊｋｕｍａｒＳＶꎬｅｔａｌ.Ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｕｎｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ(ＭＧＵＳ)ａｎｄｓｍｏｌｄｅｒｉｎｇ(ａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ)ｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ:ＩＭＷＧｃｏｎｓｅｎｓｕｓｐｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｆｏｒｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎａｎｄｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔ.Ｌｅｕｋｅｍｉａꎬ２０１０ꎬ２４:１１２１￣１１２７.１２㊀ＳｔｅｉｎｅｒＮꎬＧｏｂｅｌＧꎬＳｕｃｈｅｃｋｉＰꎬｅｔａｌ.Ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ(ＭＧＲＳ)ｉｎｃｒｅａｓｅｓｔｈｅｒｉｓｋｆｏｒｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｔｏｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ:ａｎｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎａｌｓｔｕｄｙｏｆ２９３５ＭＧＵＳｐａｔｉｅｎｔｓ.Ｏｎｃｏｔａｒｇｅｔꎬ２０１８ꎬ９:２３４４￣２３５６.１３㊀ＤｏｓｈｉＭꎬＬａｈｏｔｉＡꎬＤａｎｅｓｈＦＲꎬｅｔａｌ.Ｐａｒａｐｒｏｔｅｉｎ￣ｒｅｌａｔｅｄｋｉｄｎｅｙｄｉｓｅａｓｅ:ｋｉｄｎｅｙＩｎｊｕｒｙｆｒｏｍｐａｒａｐｒｏｔｅｉｎｓ￣ｗｈａｔｄｅｔｅｒｍｉｎｅｓｔｈｅｓｉｔｅｏｆｉｎｊｕｒｙ?ＣｌｉｎＪＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１６ꎬ１１:２２８８￣２２９４.１４㊀ＳｅｔｈｉＳꎬＶｒａｎａＪＡꎬＴｈｅｉｓＪＤꎬｅｔａｌ.Ｌａｓｅｒｍｉｃｒｏｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｍａｓｓｓｐｅｃｔｒｏｍｅｔｒｙ￣ｂａｓｅｄｐｒｏｔｅｏｍｉｃｓａｉｄｓｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｙｐｉｎｇｏｆｒｅｎａｌａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ.ＫｉｄｎｅｙＩｎｔꎬ２０１２ꎬ８２:２２６￣２３４.１５㊀Ａｌｏｎｓｏ￣ＴｉｔｏｓＪꎬＰｅｒｅａ￣ＯｒｔｅｇａＬꎬＳｏｌａＥꎬｅｔａｌ.Ｃ３ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ:ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ.ＢＭＣＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１８ꎬ１９:１２９￣１３３.１６㊀ＺａｎｄＬꎬＫａｔｔａｈＡꎬＦｅｒｖｅｎｚａＦＣꎬｅｔａｌ.Ｃ３ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙ:ａｃａｓｅｓｅｒｉｅｓ.ＡｍＪＫｉｄｎｅｙＤｉｓꎬ２０１３ꎬ６２:５０６￣５１４.１７㊀ＡｎｄｅｒｓｅｎＣＡꎬＭａｒｃｕｓｓｅｎＮꎬＧｒｅｇｅｒｓｅｎＪＷ.Ｒｅｃｏｖｅｒｙｏｆｒｅｎａｌｆｕｎｃｔｉｏｎｓｕｃｃｅｅｄｉｎｇｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔ:ａｃａｓｅｏｆＣ３ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｉｒｉｔｉｓｓｅｃｏｎｄａｒｙｔｏｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙ.ＣｌｉｎＫｉｄｎｅｙＪꎬ２０１３ꎬ６:６３９￣６４２.１８㊀ＦｉｓｈＲꎬＰｉｎｎｅｙＪꎬＪａｉｎＰꎬｅｔａｌ.Ｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆｍａｊｏｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓａｆｔｅｒｒｅｎａｌｂｉｏｐｓｉｅｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｉｅｓ.ＣｌｉｎＪＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１０ꎬ５:１９７７￣１９８０.１９㊀ＳｅｔｈｉＳꎬＲａｊｋｕｍａｒＳＶꎬＤ'ＡｇａｔｉＶＤ.Ｔｈｅｃｏｍｐｌｅｘｉｔｙａｎｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｉｔｙｏｆｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｒｅｎａｌｄｉｓｅａｓｅｓ.ＪＡｍＳｏｃꎬＮｅｐｈ￣ｒｏｌꎬ２０１８ꎬ２９:１８１０￣１８２３.２０㊀李婷ꎬ黄湘华ꎬ陈文萃ꎬ等.皮肤脂肪及直肠黏膜活检对诊断系统性轻链淀粉样变性的意义.肾脏病与透析肾移植杂志ꎬ２０１５ꎬ２４:４２５￣４２８.２１㊀ＧｅｒｔｚＭＡ.Ｔｈｅｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎａｎｄｔｙｐｉｎｇｏｆａｍｙｌｏｉｄｄｅｐｏｓｉｔｓ.ＡｍＪＣｌｉｎＰａｔｈｏｌꎬ２００４ꎬ１２１:７８７￣７８９.２２㊀ＫｏｕｒｅｌｉｓＴＶꎬＮａｓｒＳＨꎬＤｉｓｐｅｎｚｉｅｒｉＡꎬｅｔａｌ.Ｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｒｅｎａｌｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎｄｉｓｅａｓｅ.ＡｍＪＨｅｍａｔｏｌꎬ２０１６ꎬ９１:１１２３￣１１２８.２３㊀ＨｅｒｒｍａｎｎＳＭＳꎬＧｏｖａｎｉＭＶꎬＦｉｄｌｅｒＭＥꎬｅｔａｌ.ＲｅｃｕｒｒｅｎｃｅｏｆｍｏｎｏｃｌｏｎａｌＩｇＡｌａｍｂｄａｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓｉｎｋｉｄｎｅｙａｌｌｏｇｒａｆｔａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ.ＣｌｉｎＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１５ꎬ８４:２４１￣２４６.２４㊀ＨｏｇａｎＪＪꎬＷｅｉｓｓＢＭ.ＢｒｉｄｇｉｎｇｔｈｅＤｉｖｉｄｅ:ＡｎＯｎｃｏ￣ＮｅｐｈｒｏｌｏｇｉｃＡｐｐｒｏａｃｈｔｏｔｈｅＭｏｎｏｃｌｏｎａｌＧａｍｍｏｐａｔｈｉｅｓｏｆＲｅｎａｌＳｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ.ＣｌｉｎＪＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１６ꎬ１１:１６８１￣１６９１.２５㊀ＬｅｕｎｇＮꎬＤｒｏｓｏｕＭＥꎬＮａｓｒＳＨ.ＤｙｓｐｒｏｔｅｉｎｅｍｉａｓａｎｄＧｌｏｍｅｒｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅ.ＣｌｉｎＪＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１８ꎬ１３:１２８￣１３９.２６㊀王妍ꎬ王頔ꎬ孙世仁.肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展.临床内科杂志ꎬ２０１７ꎬ３４:４４１￣４４４.２７㊀ＷｅｎＪｉｑｉｕꎬＷａｎｇＷｅｉꎬＸｕＦｅｎｇꎬｅｔａｌ.ＣｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓｗｉｔｈｍｏｎｏｃｌｏｎａｌＩｇＧｄｅｐｏｓｉｔｓｉｎ５ｒｅｎａｌａｌｌｏｇｒａｆｔｓ.ＢＭＣＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１８ꎬ１９:１７３.(收稿日期:２０１８－１２－０９)(上接１１１５页)ＡｎＯｖｅｒｖｉｅｗ.ＪＰｅｒｉｎａｔＮｅｏｎａｔａｌＮｕｒｓꎬ２０１６ꎬ３０:４５￣５３.１４㊀ＰｅｔｒｏｖｉｃＳ１ꎬＰｒｉｂｉｃＲＬꎬＲｏｄｉｃＢＢꎬｅｔａｌ.Ｐｅｒｉｎａｔａｌｔｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓ￣ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃａｐｐｒｏａｃｈ.ＭｅｄＰｒｅｇｌꎬ２０１２ꎬ６５:４９６￣５０１.１５㊀ＣｈｅｕｎｇＪＹꎬＳｈｉｍＳＳꎬＫｉｍＹ.Ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｄｉｓｅａｓｅｓｉｎｐｒｅｇｎａｎ￣ｃｙ￣ｒｅｓｕｌｔｓｏｆａ１５￣ｙｅａｒｓｔｕｄｙｉｎＳｅｏｕｌ.ＣｌｉｎＥｘｐＯｂｓｔｅｔＧｙｎｅｃｏｌꎬ２０１１ꎬ３８:３５１￣３５４.１６㊀李金莲.妊娠合并粟粒型肺结核１７例.中华结核和呼吸杂志ꎬ１９９８ꎬ２１:３４３￣３４３.１７㊀ＭａｔｈａｄＪＳꎬＧｕｐｔａＡ.Ｔｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓｉｎｐｒｅｇｎａｎｔａｎｄｐｏｓｔｐａｒｔｕｍｗｏｍｅｎ:ｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙꎬｍａｎａｇｅｍｅｎｔꎬａｎｄｒｅｓｅａｒｃｈｇａｐｓ.ＣｌｉｎｉｃａｌＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓꎬ２０１２ꎬ５５:１５３２￣１５４９.１８㊀丰有吉ꎬ沈铿ꎬ马丁主编.妇产科学.第３版.北京:人民卫生出版社ꎬ２０１７.１９９.１９㊀袁博云ꎬ宫小薇ꎬ袁雅冬.２０１７年呼吸疾病主要进展.临床荟萃ꎬ２０１８ꎬ３３:１６￣２２.２０㊀雷素英ꎬ潘莹.妊娠期合并肺结核诊治时机与产妇预后的关系.中国防痨杂志ꎬ２００２ꎬ２４:２４￣２５.２１㊀韩丹ꎬ陈志飞ꎬ刘妍丽ꎬ等.抗结核治疗对中晚期妊娠结核病患者的婴幼儿生长发育影响.中国防痨杂志ꎬ２０ｌ３ꎬ５:３６１￣３６４.２２㊀ＭｎｙａｎｉＣＮꎬＭｃｉｎｔｙｒｅＪＡ.Ｔｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ.ＢＪＯＧꎬ２０１１ꎬ１１８:２２６￣２３１.２３㊀ＨｏｆｆｍａｎｎＣＪꎬＶａｒｉａｖａＥꎬＲａｋｇｏｋｏｎｇＭꎬｅｔａｌ.ＨｉｇｈＰｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆＰｕｌｍｏｎａｒｙＴｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓｂｕｔＬｏｗＳｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙｏｆＳｙｍｐｔｏｍＳｃｒｅｅｎｉｎｇａｍｏｎｇＨＩＶ￣ＩｎｆｅｃｔｅｄＰｒｅｇｎａｎｔＷｏｍｅｎｉｎＳｏｕｔｈＡｆｒｉｃａ.ＰｌｏｓＯｎｅꎬ２０１３ꎬ８:ｅ６２２１１.２４㊀ＧｏｕｌｄＪＭꎬＡｒｏｎｏｆｆＳＣ.ＴｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓａｎｄＰｒｅｇｎａｎｃｙ￣ＭａｔｅｒｎａｌꎬＦｅｔａｌꎬａｎｄＮｅｏｎａｔａｌＣｏｎｓｉｄｅｒａｔｉｏｎｓ.ＭｉｃｒｏｂｉｏｌｏｇｙＳｐｅｃｔｒｕｍꎬ２０１６ꎬ４.２５㊀中国妇幼保健协会新生儿保健专业委员会ꎬ中国医师协会新生儿科医师分会.新生儿期疫苗接种及相关问题建议.中华儿科学杂志ꎬ２０１７ꎬ３２:１６１￣１６４.(收稿日期:２０１８－１２－０８)。

以闭塞性动静脉血栓形成为首发表现的多发性骨髓瘤继发肾淀粉样变一例及文献复习舒红;王俭勤;王文革【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2018(018)010【总页数】2页(P652-653)【作者】舒红;王俭勤;王文革【作者单位】730030兰州,兰州大学第二医院肾病内科;730030兰州,兰州大学第二医院肾病内科;730030兰州,兰州大学第二医院肾病内科【正文语种】中文病例资料患者，女，62岁，因“间断双下肢水肿伴胸闷气短6月，加重7 d”于2016年10月16日入院。

2016年4月患者“感冒”后出现轻度双下肢水肿，伴胸闷气短，咳嗽咳白痰，无端坐呼吸，同时右下肢轻微色素沉着，无破溃，无瘙痒，无尿量减少，在当地医院完善相关检查后诊断“慢性阻塞性肺病急性加重、肺心病、胸腔积液、可疑冠心病、右下肢静脉曲张”，予抗感染、保护心功能、利尿、冠心病二级预防等对症治疗后好转出院。

出院后患者仍有反复轻度水肿，自觉右下肢色素沉着较前加深并伴有间断双下肢疼痛，未正规复查及治疗。

7 d前全身水肿加重，伴胸闷气短，尿量减少(约800 mL/d)，肾内科门诊查尿蛋白(++)，血肌酐177μmol/L，遂以“急性肾衰竭”收住院。

患者既往慢性支气管炎病史10年，无高血压及糖尿病、慢性肾病史，无其他特殊病史。

入院查体：血压115/77 mmHg，神志清，慢性病容，颜面水肿，全身浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音粗，双下肺散在少许湿性啰音，双下肺叩浊，呼吸音降低；心界左大，心率87次/min，律齐，无杂音；腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未及；双下肢凹陷性水肿，双下肢膝以下皮温低，左右胫骨内侧分别可见约5 cm×5 cm 和6 cm×3.5 cm的色素沉着区，色黑，皮肤皱缩，干燥无渗出。

查血常规示：白细胞计数16.1×109/L，血红蛋白170 g/L，血小板计数230×109/L。

肝功能示：白蛋白21.3 g/L，球蛋白34.8 g/L，ALT 65 U/L，AST 90 U/L。

肝脏淀粉样变1例报导（附1例文献对照复习）患者男性，43岁，汉族已婚，河北昌黎人。

主因乏力、腹胀4个月，发热、畏寒、腹痛尿少2天，于2010年11月12日急诊入院。

患者于入院前4个月，无明显原因和诱因感腹胀、乏力，在当地医院化验肝功能：ALT81U/L、AST72.6U/L、ALB31g/L、TBiL52.1uMol/L、DBiL26.2uMol/L,IBiL25.9uMol/L,HBVM及抗HCV均阴性，B超显示：肝大，肝脏质颗略增粗，门静脉略增宽，肝囊肿、胆囊多处性息肉样变、脾大。

心脏彩超提示：下壁心肌运动幅度低平，心室舒张功能减低。

血沉56MM/h，抗链“O”试验阴性，类风湿因子阴性，血清铜35.0uMol/L（正常值11-24.4uMol/L），血清铁、镁、锌、磷均未见异常，免疫学检查：抗核抗体、血抗双链、DNA抗体、抗核提取物抗体均阴性，HBVM及抗HCV均阴性。

当地医院诊断：原因不明性肝硬化，住院给予复方甘草酸等抗炎、抗氧化等保肝治疗2个月，上述症状不见好转。

2010年9月24日，为进一步明确病因及诊断，经组织学检查诊断“肝淀粉样变”。

并继续保肝治疗。

入院前2天，因劳累感腹胀加重，畏寒、寒战、发热、体温达40℃，腹疼、无腹泻、无尿频、尿急、尿疼、尿量减少，24小时尿量400Ml，患者无肝病家族史，无长期大量饮酒史，否认药物毒物嗜好。

入院后查体：T39.6℃，P98次/分，R24次/分，BP90/72MMHg，发育正常，营养欠佳，神志尚清，痛苦面容，四肢末稍发凉，皮肤巩膜轻度黄染，肝掌、蜘蛛痣阴性，表浅淋巴结不肿大，心肺物理征阴性，腹部膨隆，肝脏上界在右锁骨中线第4肋间，肋下5cM，质地中等，表面光滑，无压疼，肝脏叩击疼阳性。

脾大，肋下2cM，质地中等，无压痛，腹肌紧张，压疼（+），反跳疼（+），腹部移动性浊音阳性，下肢水肿Ⅱ°。

实验室检查：AST60.7u/L、ALT36.3u/L、TBiL65.7uMol/L，DBil48.5uMol/L，ALB24.1g/L,GLB30.3g/L，ALP973u/L,GGT253.8u/L，肾功能：BUN16.9MMol/L，Cr183 uMol/L,血清k4.81MMol/L，Na127MMol/L，Cl99.2MMol/L，CO2CP18.2MMol/L，血常规：WBC13.6×109/L,Hb59g/L,GRA75.4%,MCV74,fl PLT4.9×109/L，入院后诊断：肝淀粉样变性，伴自发性腹膜炎，感染性休克，急性肾损伤，缺铁性贫血，代谢性酸中毒，给予积极抗感染，补容，收酸，支持对症治疗，患者病情逐渐平稳，自动要求出院。

15例淀粉样变性肾病的临床病理分析
张岚
【期刊名称】《中国医学创新》
【年(卷),期】2010(007)017
【摘要】目的分析肾淀粉样变的临床病理特点,提高诊断水平.方法对15例肾淀粉样变患者的临床病理资料进行回顾性分析.结果 15例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾活检组织光镜示肾小球、肾动脉壁淀粉样蛋白沉积;6例伴间质淀粉样蛋白沉积.1例为继发性肾淀粉样变(AA型),14例为原发性肾淀粉样变(AL型),其中1例为多发性骨髓瘤(MM)伴发,1例合并IgA肾病.结论 15例均以肾小球、血管损害为主,伴不同程度的小管间质病变.
【总页数】2页(P156-157)
【作者】张岚
【作者单位】332000,江西省九江市中医医院
【正文语种】中文
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