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转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断及治疗进展杨嘉鑫，郑杨煌，施鸿金，王海峰，左毅刚，王剑松，张劲松昆明医科大学第二附属医院泌尿外科，昆明650101摘要：嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）是起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的副神经节瘤，可导致难治性高血压和高血压危象。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中PPGL被认为是恶性肿瘤。
有研究建立了联合临床、病理、分子标志物的预测模型评估PPGL的转移风险；间碘苄基胍（MIBG）显像和18F-脱氧葡萄糖PET/CT 对定位转移性PPGL的灵敏度和特异度明显优于CT；大约40%的PPGL与已知致病基因的胚系突变有关，因此基因检测可用于肿瘤复发或多发的诊断。
手术切除是治疗PPGL最有效的方法，然而对于转移性PPGL而言只能作为一种姑息性选择。
化疗对转移性PPGL整体效果不佳，131I-MIBG和肽放射性核素治疗转移性PPGL更有优势。
目前抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂以及程序性死亡受体1免疫检查点抑制剂的治疗价值有限，但随着新靶点的发现，靶向药物仍具有巨大潜力。
关键词：嗜铬细胞瘤；副神经节瘤；肿瘤转移；诊断；治疗doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.19.028中图分类号：R739.4 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）19-0111-05嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，组织来源于神经嵴，当位于肾上腺髓质时称为嗜铬细胞瘤，位于肾上腺外自主神经副神经节时称为副神经节瘤。
嗜铬细胞瘤也可称为肾上腺内交感神经节瘤。
80%~85%的PPGL 来自肾上腺髓质，肾上腺外副神经节的副神经节瘤占15%~20%［1］。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中，PPGL被归类在非上皮性神经内分泌肿瘤，由于目前尚无可靠的组织学或分子标志物诊断PPGL的良恶性，PPGL均被认为是恶性［2］。
嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。
它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。
因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。
因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。
这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。
最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。
例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。
手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。
现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。
例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。
此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。
最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。
尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附36例报告)刘传信; 蓝建勇; 李芳萍【期刊名称】《《实用临床医学》》【年(卷),期】2001(002)001【摘要】目的 :探讨嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。
方法 :对 36例嗜铬细胞瘤患者的诊治进行回顾性总结。
结果 :36例患者均手术治疗并经病理证实为嗜铬细胞瘤 ,肿瘤大小为0 .4cm× 0 .5cm× 0 .6cm～15cm× 15cm× 15cm ,重量为 4～ 45 0 g。
位于肾上腺者 2 9例 ,肾上腺外 7例 ;术后复发 1例 ,死亡 1例 ,其他随访 1～ 5年未发现复发 ,恶变及转移。
结论 :VMA及VMA/Cr值与肿瘤的大小及功能活跃程度有关 ,与临床表现及血压无正相关关系 ;手术治疗是本病根本及有效的治疗方法 ;充分的术前准备是手术顺利进行及成功的重要保证 ;术后应长期随访及定期检查血压和VMA。
【总页数】2页(P66-67)【作者】刘传信; 蓝建勇; 李芳萍【作者单位】广东省番禺市新造医院外科广东番禺 511400; 广东省广州市中山医科大学孙逸仙纪念医院内分泌科广东广州 510120【正文语种】中文【中图分类】R736.6【相关文献】1.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附7例报告) [J], 李虎;梁朝朝;朱永士;郝宗耀;张桃福;江长琴;胡怀远;常全森2.妊娠合并嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附3例报告) [J], 金小岩;张萌;王吉文3.膀胱嗜铬细胞瘤骨转移的诊断与治疗(附1例报告) [J], 柯庆华;周世琼;蔡君;蒋代文;杨继元4.心脏嗜铬细胞瘤的诊断及外科治疗(附3例报告) [J], 张超纪;苗齐;刘兴荣;曾正培;李汉忠;罗爱伦;张抒扬5.嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告) [J], 张淑建因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
嗜铬细胞瘤扩容方案摘要嗜铬细胞瘤（PPGL）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，其处理方式需要符合患者的特定需求。
本文针对嗜铬细胞瘤的扩容方案进行了详细讨论，旨在为医生提供实用的指导，以便更好地管理和治疗患者。
引言嗜铬细胞瘤是一种由产生嗜铬细胞的神经内分泌细胞形成的肿瘤。
该肿瘤常常分布在肾上腺和副肾上腺，并可以分泌多种儿茶酚胺类物质，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
嗜铬细胞瘤的扩容方案需要个体化管理，以满足患者的特定需求和疗效期望。
1. 病情评估在确定嗜铬细胞瘤的扩容方案之前，首先需要对患者的病情进行全面评估。
这包括了临床表现、肿瘤大小、存在的转移情况以及儿茶酚胺类物质的分泌情况等。
通过充分评估患者的病情，可以更好地制定个性化的治疗计划。
2. 手术治疗对于可行的患者，外科手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法。
扩容方案应该包括手术前的准备和手术过程中的注意事项。
手术前的准备包括术前检查、肿瘤标记物的检测以及术前用药的选择等。
手术过程中需要密切监测患者的血压和心率，并在必要时采取相应的处理措施。
3. 药物治疗对于不适合手术的患者或术后复发的患者，药物治疗是一个重要的选择。
嗜铬细胞瘤常常对化疗药物和靶向治疗药物敏感。
在制定药物治疗方案时，需要考虑患者的病情特点以及药物的副作用和疗效预期。
3.1 化疗药物化疗药物的选择应基于患者的病情和药物的药理特性。
常用的化疗药物包括环磷酰胺、卡铂和顺铂等。
化疗方案可以单药或联合用药，具体选择应根据患者的病情进行决策。
在化疗过程中，需要定期监测患者的血液学指标和肿瘤指标，并及时调整药物剂量。
3.2 靶向治疗药物靶向治疗药物是一种针对特定分子靶点的药物，可以有效抑制肿瘤生长和扩散。
对于嗜铬细胞瘤，多巴胺受体拮抗剂和多巴胺β受体阻断剂是常用的靶向治疗药物。
这些药物可以通过调节儿茶酚胺类物质在体内的水平，达到控制肿瘤生长的效果。
4. 支持治疗除了药物治疗外，支持治疗也是嗜铬细胞瘤扩容方案中的重要组成部分。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。
4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。
5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。
