临床生理学重症肌无力案例分析课件

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重症肌无力案例 【案例】 患者，陈XX，女性，30岁，教师。因“感觉全身乏力和易疲劳3个月，加重一周”于2015年10 月23日收入XX中医药大学附属一医院住院。患者于3个月前参加学生夏令营登山活动过度劳累 后出现全身乏力、易疲劳、梳头困难并伴有眼睑下垂、复视，上楼时多次跌倒在地，但上述症 状休息后可部分缓解，早晨起床时症状轻，午后症状较重。经新斯的明试验呈阳性，诊断为 “重症肌无力”，给予口服溴吡斯的明60mg，t.i.d。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、 糖尿病及药物过敏史，家族中无同类疾病患者。 入院查体:T：36.5℃ P：86次/分 R：19次/分 BP：120/78mmHg心、肺、腹部检查无异常。神 经系统专科检查：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及 颞肌力尚可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减弱，肱二头肌反射(+)，Hoffmann征(-)。双下肢肌力Ⅳ 级，肌张力尚可，跟、膝腱反射(+)，Babinski征(-)，踝阵挛(-)，深浅感觉未见明显异常。 辅助检查：肌电图显示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验 阳性；胸腺CT显示：未见异常；血、尿、便常规检查正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹 血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体检测阳性。 西医诊断：重症肌无力（IIa型）；
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1.简述神经－肌肉接头处的兴奋传递的过程和特点。
突触 前膜
神经末梢的侧头膜释放乙 酰胆碱
然而，抗体阳性率与肌无力严重程度无明显关系。有些抗体阴性
的病人同样可以出现严重的肌无力。由于对抗体阴性的重症肌无力的 认识，细胞免疫在重症肌无力发病中的意义逐步受到重视
3.何谓兴奋-收缩耦联？其基本过程如何？ 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
将肌细胞产生动作电位的电兴奋与肌丝滑行的机械收缩联系起来 的中介机制或过程，称为兴奋—收缩耦联。
收缩的总和是指肌细胞收缩的叠加特性，使骨骼肌快速调节其收缩 效能的主要方式。由于骨骼肌是随意肌，生理情况下骨骼肌的收缩 都是由躯体运动神经控制的，故骨骼肌收缩的总和实质是中枢神经 系统调节骨骼肌收缩效能的方式。
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4.简述影响骨骼肌收缩的主要因素
影响收缩的因素：前负荷，后负荷，肌肉收缩能力，收缩的总和
前负荷是指肌肉在收缩前所承受 的负荷。前负荷决定肌肉的初长 度。在一定范围内，肌肉收缩张 力随初长度的增加而增大，但过 度增加初长度则可使收缩张力下 降。即肌肉收缩存在最适初长度。
特点：
一、只能单向传递，兴奋只能从神经末梢传给肌纤维，而不能反方向进行; 二、有时间延搁：从神经末梢的动作电位到达至肌膜产生动作电位，大约需要0.5~1.0ms 三、容易受环境因素和药物的影响； 四、保持“一对一”关系，即运动神经每一次神经冲动到达末梢，便使肌细胞兴奋一次，诱 发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时清除Ach，以维持这种关系。
等长收缩。
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肌肉收缩能力是指与前负荷和后负荷均无关的能影响肌肉收缩效能 的肌肉内在特性。前负荷和后负荷对收缩效能的影响，都是在一定 肌肉收缩能力条件下，外加因素的作用。当肌肉收缩能力改变时， 前负荷和后负荷的影响也将发生变化。
突触 间隙
接头前、后膜间宽约50 纳米
突触 后膜
肌细胞侧的接头膜接受传 递来的化学或者电信息
过程：
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兴奋在神经-肌肉接头处的传递时动作电位到达神经末梢后，使电压门控Ca+通道开放， Ca+内流入接头前膜引起Ach小泡以出胞的形式释放，Ach与接头后膜N-Ach-R结合，引 起化学门控通道开放，出现较强的Na+内流河较弱的K+外流产生终板反应，EPP通过紧张 扩布，最终使肌膜去极化达阈电位，导致肌膜的电压门控Na+通道打开，肌膜产生动作电 位，完成了兴奋在神经-肌肉接头的传递。
2.简述重症肌无力的发病机制是什么? 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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重症肌无力被认为是一种体液介导的，细胞免疫参与的自身免疫 病。体液免疫的可能机制为:①抗体与AchR结合后加速受体的降解和内 胞饮作用;②阻断Ach与受体的结合;③通过补体激活而破坏AchR,最终导 致神经肌肉接头的兴奋传递障碍。
基本过程：
其包括三个步骤:电兴奋通过横管系统传导到肌细胞深处; 肌质网对钙离子的释放和再摄取; 肌肉的收缩和舒张。 通过横管系统将动作电位传导至骨骼肌深处的横管与两侧 肌小节的终末池构成的三联管结构部位。 进人肌质中的高 浓度钙离子与细肌丝上的肌钙蛋白结合，引起细肌丝构象 改变，暴露出与粗肌丝的横桥相结合的位点，横桥与其结 合后发生扭动，拉动细肌丝向粗肌丝间隙内滑动。然后横 桥与之解离，再与下一个结合位点结合、再扭动、再解离 的循环过程，使肌小节不断缩短，肌肉发生收缩。
后负荷是指肌肉在收缩后所承受的负荷， 数值上可反映收缩张力的大小。后负荷在 理论上为零时，肌肉收缩产生的张力为零， 而缩短速度却达最大，肌肉收缩表现为等 张收缩;随着后负荷的增大，收缩张力增加， 但肌肉开始缩短的时间推迟，肌肉缩短的 程度和速度也减小，肌肉收缩表现为先等 长收缩而后等张收缩；当后负荷增加到使 肌肉不能缩短时，缩短速度为零，而肌肉 产生的张力却达到最大，肌肉收缩表现为