重症肌无力的个案查房总结
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重症肌无力病人护理查房
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❖ 治疗经过：入院后完善相关检查后，于2-27号在
全麻下行胸腺瘤扩大切除术，术后留置一胸腔闭 式引流管，遵医嘱给予一级护理、禁食6小时后改 半流饮食，持续心电监护及吸氧,床边备抢救车及 吸痰装置。2-28号上午予拔出胸管。术后间断出
现呼吸费力，予使用激素与口服抗胆碱酯酶药物 后可以缓解，3-2号中午不慎进食小肉渣时出现哽 噎，口唇发绀，大汗淋漓，HR高达155次/min， spo2降至85%,即予紧急吸痰，高浓度吸氧，吸出 中量白色粘痰，6min后自诉小肉渣已咽下，无哽 噎感， HR100次/min，spo292%。3-2下午出现 无力咳痰，spo2波动于88~92%，予拍背吸痰后 spo2恢复正常。
❖ 线检查可以显示纵隔增宽，前纵隔肿物影像，并 根据中医“劳者温之”、“损者益之”的理论，重症肌无力脾胃虚损者宜多食甘温补益之品，如糯米红枣粥、淮山杞子煲牛腱等，常
服能起到补益温中、补虚散寒的功效。
了解心脏影有无增大，肺组织有无浸润。 ④5~8次/日,指导病人在病房、病室走廊行走，2~4次/d,还可循序渐进的进行呼吸体操或吹气球的锻炼，所有活动的活动量以病人心率
、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的 ，四肢有力。
④生育期女性患者在疾病治愈之前，禁忌妊娠、分娩或流产。
④增强，营养，但进食影补气响养血食的物，肌提高肉机体抗因病能有力。所侧重就会出现不同的临床表现 。重症肌无力危象是胸腺瘤病人术后最易发生的严重 治疗经过：入院后完善相关检查后，于2-27号在全麻下行胸腺瘤扩大切除术，术后留置一胸腔闭式引流管，遵医嘱给予一级护理、禁
gravia，MG)是最常见的一种。重症肌无力是乙酰胆 重症肌无力病人护理查房
② 训练床上大小便，有效咳嗽咳痰方法：身体自然放松，深呼吸于吸气末停顿2s后用力咳嗽 。
❖ 治疗经过：入院后完善相关检查后，于2-27号在
全麻下行胸腺瘤扩大切除术，术后留置一胸腔闭 式引流管，遵医嘱给予一级护理、禁食6小时后改 半流饮食，持续心电监护及吸氧,床边备抢救车及 吸痰装置。2-28号上午予拔出胸管。术后间断出
现呼吸费力，予使用激素与口服抗胆碱酯酶药物 后可以缓解，3-2号中午不慎进食小肉渣时出现哽 噎，口唇发绀，大汗淋漓，HR高达155次/min， spo2降至85%,即予紧急吸痰，高浓度吸氧，吸出 中量白色粘痰，6min后自诉小肉渣已咽下，无哽 噎感， HR100次/min，spo292%。3-2下午出现 无力咳痰，spo2波动于88~92%，予拍背吸痰后 spo2恢复正常。
❖ 线检查可以显示纵隔增宽，前纵隔肿物影像，并 根据中医“劳者温之”、“损者益之”的理论，重症肌无力脾胃虚损者宜多食甘温补益之品，如糯米红枣粥、淮山杞子煲牛腱等，常
服能起到补益温中、补虚散寒的功效。
了解心脏影有无增大，肺组织有无浸润。 ④5~8次/日,指导病人在病房、病室走廊行走，2~4次/d,还可循序渐进的进行呼吸体操或吹气球的锻炼，所有活动的活动量以病人心率
、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的 ，四肢有力。
④生育期女性患者在疾病治愈之前，禁忌妊娠、分娩或流产。
④增强，营养，但进食影补气响养血食的物，肌提高肉机体抗因病能有力。所侧重就会出现不同的临床表现 。重症肌无力危象是胸腺瘤病人术后最易发生的严重 治疗经过：入院后完善相关检查后，于2-27号在全麻下行胸腺瘤扩大切除术，术后留置一胸腔闭式引流管，遵医嘱给予一级护理、禁
gravia，MG)是最常见的一种。重症肌无力是乙酰胆 重症肌无力病人护理查房
② 训练床上大小便，有效咳嗽咳痰方法：身体自然放松，深呼吸于吸气末停顿2s后用力咳嗽 。
重症肌无力的个案查房详解
轻。发病率为(0.5-5)/10万，患病率为10/10万。
神经-肌肉接头（突触）的构成
神经末端-突触前膜 肌膜的终板—突触后膜 突触间隙
递质
二、重症肌无力-病因与发病机制
红细胞沉降率测定(ESR)：血沉[ESR]，37mm/h
抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项 正常
诊疗经过
入院后予下病危，入重症监护室，予上心电监护及吸氧。 抽血、完善心电图、腹部+泌尿系B超、肺部CT、胸腺CT、 头部磁共振等检查，完善新斯的明试验。 治疗上予以抗感染、护胃、护脑、激素冲击、丙种球蛋白、 溴吡斯的明及对症处理。
4-29 19:10 患者吞咽困难，予插胃管。患者痰多，不能自 行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸 入，予哌拉西林4.5g q8h。 4-30 15：00患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露 40ml 射肛； 19：15 予新斯的明实验 新斯的明注射液1mg im +阿托品 0.5mg im ,新斯的明实验阳性。
2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊，指导或调整下一
步用药。 3.出院带药：溴吡斯的明 一次一片，每日三次（建议长 期服用）; 银杏叶片，每次1片，每日三次。
一、重症肌无力-概念
重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是一种神经-肌肉 接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于 神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 （acetylcholine receptor,AChR）受损引起。 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动 后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂 （cholinestesterase inhibitors,ChEI）治疗后症状减
重症肌无力患者的护理查房
O ：气管插管固定妥当
P2：清理呼吸道低效—— 与呼吸道分泌物过多、呼吸肌无力有关
I : 1 定时翻身拍背与体位引流以利于痰液松动易排出； 2 密切观察呼吸的频率、节律及口唇、甲床、皮肤颜色，充 分给氧； 3 按需吸痰，随时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，密 切观察痰液的量、色、性状；坚持无菌操作原则； 4 根据痰液性质选择合适的气道湿化液，加强气道湿化及 时判断湿化效果。
胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常， 胸腺切除是重症肌无力有效 治疗手段之一。
P
护 理诊 断
I
护 理措 施
O
护 理评 价
P1：呼吸模式的改变—— 与气管插管接呼吸机辅助呼吸有关
I : 1 妥善固定，每班检查气管插管的位置 2 做好机械通气护理，避免呼吸机管道扭曲阻塞，及时倾 倒冷凝水。每周更换消毒管道和湿化罐2次,气管插管的 气囊压力保持在25-30cmH2O之间; 3 给予半卧位，床头抬高30-40°避免误吸，预防VAP; 4 密切观察呼吸机模式及参数，根据血气结果随时调整; 5 适当约束，防止计划外拔管。
45
140
经口插管
（带入）
40
330
经口插管
2.2
40%
160
42
400
拔管改鼻塞供养3/min
2.3
40%
60
2.4
40%
144
65
150
PART 40
360
01
二次插管 （氧饱和度不能维持）
拔管 （转出）
病例简介
时间
1.27 1.28 1.31 2.1 2.2 2.4
体温 （℃）
39.4
白细胞
面肌受累：表情淡 漠、苦笑面容、讲 话大舌头、构音困 难，常伴鼻音。
P2：清理呼吸道低效—— 与呼吸道分泌物过多、呼吸肌无力有关
I : 1 定时翻身拍背与体位引流以利于痰液松动易排出； 2 密切观察呼吸的频率、节律及口唇、甲床、皮肤颜色，充 分给氧； 3 按需吸痰，随时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，密 切观察痰液的量、色、性状；坚持无菌操作原则； 4 根据痰液性质选择合适的气道湿化液，加强气道湿化及 时判断湿化效果。
胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常， 胸腺切除是重症肌无力有效 治疗手段之一。
P
护 理诊 断
I
护 理措 施
O
护 理评 价
P1：呼吸模式的改变—— 与气管插管接呼吸机辅助呼吸有关
I : 1 妥善固定，每班检查气管插管的位置 2 做好机械通气护理，避免呼吸机管道扭曲阻塞，及时倾 倒冷凝水。每周更换消毒管道和湿化罐2次,气管插管的 气囊压力保持在25-30cmH2O之间; 3 给予半卧位，床头抬高30-40°避免误吸，预防VAP; 4 密切观察呼吸机模式及参数，根据血气结果随时调整; 5 适当约束，防止计划外拔管。
45
140
经口插管
（带入）
40
330
经口插管
2.2
40%
160
42
400
拔管改鼻塞供养3/min
2.3
40%
60
2.4
40%
144
65
150
PART 40
360
01
二次插管 （氧饱和度不能维持）
拔管 （转出）
病例简介
时间
1.27 1.28 1.31 2.1 2.2 2.4
体温 （℃）
39.4
白细胞
面肌受累：表情淡 漠、苦笑面容、讲 话大舌头、构音困 难，常伴鼻音。
重症肌无力个案查房
05
诊断依据：符合上述 临床表现、实验室检 查、影像学检查和病 理学检查结果，并排
除其他疾病。
鉴别诊断
1
重症肌无力与其他 神经肌肉疾病的鉴 别：如肌炎、肌强
直、肌萎缩等
2
重症肌无力与内分 泌疾病的鉴别：如 甲状腺功能亢进、
糖尿病等
3
重症肌无力与感染 性疾病的鉴别：如 病毒性脑炎、细菌
性脑膜炎等
4
重症肌无力与肿瘤 性疾病的鉴别：如 淋巴瘤、白血病等
症肌无力
临床表现
眼睑下垂：眼睑无力，无法完全睁开 吞咽困难：吞咽时感到费力，容易呛咳 肢体无力：四肢肌肉无力，活动受限 面部表情变化：面部表情僵硬，无法做出正常表情 咀嚼困难：咀嚼时感到费力，无法正常咀嚼
复视：双眼无法聚焦，出现重影 呼吸困难：呼吸肌无力，导致呼吸困难 疲劳感：容易疲劳，休息后可缓解 声音变化：声音嘶哑，说话费力 颈部肌肉无力：颈部肌肉无力，无法正常活动
07
社会支持：家庭、 朋友、同事等支
持情况
08
其他相关信息： 如旅行史、接触
史等
体格检查
生命体征：测量体温、脉搏、 呼吸、血压等
呼吸系统检查：检查肺部听 诊、呼吸音等
消化系统检查：检查腹部触 诊、肠鸣音等
内分泌系统检查：检查甲状 腺、肾上腺等
肌肉骨骼系统检查：检查关 节活动度、肌肉萎缩等
神经系统检查：检查肌力、 肌张力、反射、感觉等
疗等
07
预后：病情发 展趋势、治疗 效果、患者生
活质量等
病史询问
01
基本信息：姓名、 年龄、性别、职 业、婚姻状况等
02
现病史：发病时 间、症状、持续 时间、加重或缓
解因素等
重症肌无力-护理查房
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍， 40~60岁，男性多见，多合并胸腺瘤
发病\加重诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
临床表现
眼外肌无力为首发症状 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不
灵活。 面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、
构音困难，常伴鼻音。 咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞
除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。 3、准备抢救用物：床头常规备吸引器、气管切开包及机
械通气设备，以利随时抢救。 4、病情监测。 5、心理支持。
护理措施
P2:活动无耐力 —— 与卧床及肌无力有关 1、保证病人充足的休息和睡眠，减少不必要的体力活动； 2、采取舒适体位，指导肢体的功能锻炼； 3、加强巡视，观察病人活动耐力是否增加，并随时为
治疗
6. 胸腺切除
病因治疗
<60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解
可改善&缓解症状, 疗效常在数月或数年后显现
症状严重患者一般不宜胸腺切除
治疗
避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得 安, 苯妥英, 安定、巴比妥、锂盐, 四环素&氨基 糖甙类抗生素……凡是能抑制神经肌肉接头处的 传递及抑制呼吸的药物。
2017-11-23 脱机拔管记录 患者神清，咳嗽反射尚可，四肢肌力5 级，今晨09:00行脱机锻炼，脱机过程中生命体征平稳，氧饱和度99%，评 估病情后予拔除气管导管，拔管腔予地塞米松减轻喉头水肿，拔管后予面 罩吸氧。患者重症肌无力，随时有再次插管风险，密观病情变化。
2017-11-24 抢救记录 06:50患者呼吸浅快，氧饱和度下降至60%以下， 大汗淋漓、呼之不应。考虑重症肌无力影响呼吸肌肉收缩造成急性呼吸衰 竭，立即予再次经口气管插管，呼吸机辅助呼吸。呼吸困难重症 稍有缓解，嘱吸痰膨肺，密观病情变化。
发病\加重诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
临床表现
眼外肌无力为首发症状 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不
灵活。 面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、
构音困难，常伴鼻音。 咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞
除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。 3、准备抢救用物：床头常规备吸引器、气管切开包及机
械通气设备，以利随时抢救。 4、病情监测。 5、心理支持。
护理措施
P2:活动无耐力 —— 与卧床及肌无力有关 1、保证病人充足的休息和睡眠，减少不必要的体力活动； 2、采取舒适体位，指导肢体的功能锻炼； 3、加强巡视，观察病人活动耐力是否增加，并随时为
治疗
6. 胸腺切除
病因治疗
<60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解
可改善&缓解症状, 疗效常在数月或数年后显现
症状严重患者一般不宜胸腺切除
治疗
避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得 安, 苯妥英, 安定、巴比妥、锂盐, 四环素&氨基 糖甙类抗生素……凡是能抑制神经肌肉接头处的 传递及抑制呼吸的药物。
2017-11-23 脱机拔管记录 患者神清，咳嗽反射尚可，四肢肌力5 级，今晨09:00行脱机锻炼，脱机过程中生命体征平稳，氧饱和度99%，评 估病情后予拔除气管导管，拔管腔予地塞米松减轻喉头水肿，拔管后予面 罩吸氧。患者重症肌无力，随时有再次插管风险，密观病情变化。
2017-11-24 抢救记录 06:50患者呼吸浅快，氧饱和度下降至60%以下， 大汗淋漓、呼之不应。考虑重症肌无力影响呼吸肌肉收缩造成急性呼吸衰 竭，立即予再次经口气管插管，呼吸机辅助呼吸。呼吸困难重症 稍有缓解，嘱吸痰膨肺，密观病情变化。
重症肌无力病人护理查房
演讲人
目录
01. 病因和发病机制
02. 临床表现
03. 辅助检查和处理要点 04. 常见护理注意事项
05. 常见护理措施
06. 常见护理技巧
病因
感染：病毒或细菌感染 可能导致重症肌无力
环境因素：接触某些化 学物质或药物可能导致
重症肌无力
01
02
03
04
自身免疫性疾病：免疫 系统攻击自身神经肌肉
心理护理
保持积极乐观的心 态，避免过度焦虑 和紧张
鼓励病人参与康复 活动，增强自信心 和自尊心
提供心理支持，帮 助病人应对疾病带 来的压力和困扰
关注病人的情绪变 化，及时发现并处 理心理问题
1
2
3
4
康复护理
定期进行康复评估，制定 个性化的康复计划
指导病人进行适当的运动和 锻炼，增强肌肉力量和耐力
辅助检查项目
01
肌电图检查：评 估神经肌肉功能
05
心脏功能检查： 评估心脏功能， 如心电图、超声
心动图等
02
血清学检查：检 测自身抗体，如 抗乙酰胆碱受体
抗体
06
胃肠功能检查： 评估胃肠功能， 如胃镜、肠镜等
03
影像学检查：如 胸片、CT、MRI 等，了解肺部、 胸腔等病变情况
04
呼吸功能检查： 评估呼吸功能，
处理要点
密切观察病情变化，及时调整治疗方案 保持呼吸道通畅，预防呼吸衰竭 加强营养支持，预防营养不良 预防感染，保持皮肤清洁干燥 加强心理护理，减轻患者心理压力 定期复查，监测病情变化，调整治疗方案
饮食护理
饮食清淡，避免油腻、辛辣、刺激性食物 保证充足的水分摄入，避免脱水 适量补充蛋白质，增强免疫力 保持饮食规律，避免暴饮暴食 避免食用易过敏食物，如海鲜、坚果等 定期监测体重，调整饮食结构
目录
01. 病因和发病机制
02. 临床表现
03. 辅助检查和处理要点 04. 常见护理注意事项
05. 常见护理措施
06. 常见护理技巧
病因
感染：病毒或细菌感染 可能导致重症肌无力
环境因素：接触某些化 学物质或药物可能导致
重症肌无力
01
02
03
04
自身免疫性疾病：免疫 系统攻击自身神经肌肉
心理护理
保持积极乐观的心 态，避免过度焦虑 和紧张
鼓励病人参与康复 活动，增强自信心 和自尊心
提供心理支持，帮 助病人应对疾病带 来的压力和困扰
关注病人的情绪变 化，及时发现并处 理心理问题
1
2
3
4
康复护理
定期进行康复评估，制定 个性化的康复计划
指导病人进行适当的运动和 锻炼，增强肌肉力量和耐力
辅助检查项目
01
肌电图检查：评 估神经肌肉功能
05
心脏功能检查： 评估心脏功能， 如心电图、超声
心动图等
02
血清学检查：检 测自身抗体，如 抗乙酰胆碱受体
抗体
06
胃肠功能检查： 评估胃肠功能， 如胃镜、肠镜等
03
影像学检查：如 胸片、CT、MRI 等，了解肺部、 胸腔等病变情况
04
呼吸功能检查： 评估呼吸功能，
处理要点
密切观察病情变化，及时调整治疗方案 保持呼吸道通畅，预防呼吸衰竭 加强营养支持，预防营养不良 预防感染，保持皮肤清洁干燥 加强心理护理，减轻患者心理压力 定期复查，监测病情变化，调整治疗方案
饮食护理
饮食清淡，避免油腻、辛辣、刺激性食物 保证充足的水分摄入，避免脱水 适量补充蛋白质，增强免疫力 保持饮食规律，避免暴饮暴食 避免食用易过敏食物，如海鲜、坚果等 定期监测体重，调整饮食结构
重症肌无力患者的护理查房
病人数立战胜疾病的信心 2）指导病人全身肌肉放松，听轻音乐 3）尽量避免病人接触抢救或危重病人 4）家属参与共同努力缓解病人的恐惧心理，如每日探视家属陪伴、转
移注意力、多给予病人鼓励
(八)、潜在并发症
1.有发生呼吸衰竭的可能 护理措施： 1）密切观察患者的生命体征、呼吸、血氧饱和度 2）及时处理呼吸机的报警 3）定时巡视病人，发现异常情况及时汇报医生
重症肌无力患者的护理查房
病情介绍
责任护士：XXX，女，50岁，因“乏力、纳差、咳嗽、咳痰1月余”，于 XX收住我院消化内科。于XX出现呼吸急促，神志淡漠，呼之尚有反应， 不能应答，经处理后无好转，平车转入ICU 。
入科诊断： 1.重症肌无力 2.肺性脑病 3.左下肺不张
病情介绍
基本情况：入科时，患者神志处于昏迷状态，呼之无反应。查体： P138次/分，R35次/分，BP147/92mmHg，血氧饱和度94%。呼吸促， 双上肢肌力Ⅳ，双下肢肌力为Ⅲ，体型消瘦，颈静脉无怒张，无 嘴唇紫绀，四肢皮温正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约1.5mm，对 光反射迟钝。两肺呼吸音减弱，肺底可闻及少许湿罗音。
治疗过程
入室时，即予床边行气管插管术，予气管插管接呼吸机辅助呼吸。患 者意识昏迷逐渐转为清醒，在床边行腰椎穿刺术；患者时常出现抽搐 现象，持续数分钟后，可自行缓解。XX日期间，做五次血浆置换治疗； XX予送手术室行气管切开术。目前，病人间歇使用气管切开套管接高 流量湿化治疗仪辅助呼吸。
重症肌无力
(五)、生活自理缺陷：与肌无力有关
护理措施： 1）每日口腔护理4次，动作轻柔，保持口腔粘膜完整性 2）每日擦身2次，保持全身皮肤清洁，有特殊情况时随时擦洗后更换清洁
衣裤 3）做好会阴护理，尿道口有分泌物时可用0.05%醋酸氯已定溶液随时擦洗 4）勤剪指甲，定期洗头保持清洁
移注意力、多给予病人鼓励
(八)、潜在并发症
1.有发生呼吸衰竭的可能 护理措施： 1）密切观察患者的生命体征、呼吸、血氧饱和度 2）及时处理呼吸机的报警 3）定时巡视病人，发现异常情况及时汇报医生
重症肌无力患者的护理查房
病情介绍
责任护士：XXX，女，50岁，因“乏力、纳差、咳嗽、咳痰1月余”，于 XX收住我院消化内科。于XX出现呼吸急促，神志淡漠，呼之尚有反应， 不能应答，经处理后无好转，平车转入ICU 。
入科诊断： 1.重症肌无力 2.肺性脑病 3.左下肺不张
病情介绍
基本情况：入科时，患者神志处于昏迷状态，呼之无反应。查体： P138次/分，R35次/分，BP147/92mmHg，血氧饱和度94%。呼吸促， 双上肢肌力Ⅳ，双下肢肌力为Ⅲ，体型消瘦，颈静脉无怒张，无 嘴唇紫绀，四肢皮温正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约1.5mm，对 光反射迟钝。两肺呼吸音减弱，肺底可闻及少许湿罗音。
治疗过程
入室时，即予床边行气管插管术，予气管插管接呼吸机辅助呼吸。患 者意识昏迷逐渐转为清醒，在床边行腰椎穿刺术；患者时常出现抽搐 现象，持续数分钟后，可自行缓解。XX日期间，做五次血浆置换治疗； XX予送手术室行气管切开术。目前，病人间歇使用气管切开套管接高 流量湿化治疗仪辅助呼吸。
重症肌无力
(五)、生活自理缺陷：与肌无力有关
护理措施： 1）每日口腔护理4次，动作轻柔，保持口腔粘膜完整性 2）每日擦身2次，保持全身皮肤清洁，有特殊情况时随时擦洗后更换清洁
衣裤 3）做好会阴护理，尿道口有分泌物时可用0.05%醋酸氯已定溶液随时擦洗 4）勤剪指甲，定期洗头保持清洁
重症肌无力护理查房
AChR抗体 浓度测定
对MG的诊 断有特征 性意义。
胸腺CT、 MRI检查
可发现胸腺增
生或胸腺瘤。
四、诊断要点与治疗要点
诊断要点
➢ 病变所累及骨骼肌在活动后出现疲劳无力, 休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解, 肌无力表 现为“晨轻暮重”的波动现象。
➢ 肌疲劳和新斯的明试验阳性, 血清中AChR抗体浓度增高, 重复电刺激提示波幅递减, 可作出 诊断。
三、临床表现、实验室及其他检查
（2）儿童型: 约占我国MG患者的10%。多数患者仅限于眼外肌麻痹，交替出现双眼睑下垂。约 1/4可自然缓解，少数患者累及全身骨骼肌。 （3）少年型: 14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。
三、临床表现、实验室及其他检查
实验室及其他检查
四、诊断要点与治疗要点
5.危象前状态和肌无力危象的处理 重症肌无力危象是指患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命，须紧急抢救。 危象类型: ①肌无力危象: 为最常见的危象，多由于抗胆碱酯酶药量不足，注射新斯的明后显著好转为其特点 。 ②胆碱能危象: 系抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，常伴瞳孔缩小、多汗、唾液分泌增多等。 注射新斯的明无效，症状反而加重，此时应立即停药，待药物排除后可重新调整剂量。 ③反拗危象: 由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，新斯的明试验无反应，此时应 停药，待运动终板功能恢复后再重新调整药物剂量。
三、临床表现、实验室及其他检查
（2）受累骨骼肌病态疲劳: 肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。 晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，此种波动称为“晨轻暮重”，是 MG重要的临床特征。
三、临床表现、实验室及其他检查
重症肌无力护理查房
编辑版ppt
18
疾病相关知识
MG的治疗
血浆置换
适应症：危象的治疗或胸腺摘除术术前准备。
机理：通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速 不持久，有效时间取决于抗体的半减期，多在6-10天后症状 重现。
用法：每次约2500ml，连用平均5次。
静脉大剂量免疫球蛋白
适应症：各种类型的危象
部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独 应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月 无效，则考虑加用激素治疗。
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15
疾病相关知识
MG的治疗
胸腺摘除（ MG首选治疗）
适应症：
全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人 。
1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为MG首 选治疗。
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6
疾病相 关知识
Ⅰ型：单纯眼肌型<20%>，眼外肌受累。激素等 治疗反应佳，预后佳。
Ⅱ型：轻、中度全身型<50%>，有四肢受累。早
⑴
期治疗反应好，预后好。 Ⅱa型：四肢受累较 轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部
成 人
受累。 Ⅲ型： 急性进展型<10%>，病程短于半年发展 至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。
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疾病相关知识
MG的治疗
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次 作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力 效果较好。
胸腺摘除术后的用量问题
重症肌无力护理查房
法: 健脾化痰。 ➢ 健康教育医嘱。
2
病例讨论
病例讨论
疾病介绍
重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头 处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病, 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易 疲劳, 经休息后症状减轻。
病例讨论
疾病介绍
重症肌无力危象 是指肌无力 症状突然加重, 出现呼吸肌、 吞咽肌进行性无力或麻痹。
病例介绍
辅助检查
新斯的明试验: 可疑。 肌电图: 提示神经肌肉接头后膜病变， MG可考虑。 胸部CT增强: 1.左肺下叶背段小结节灶， 请随访；2.肝右叶小囊肿
病例介绍
辅助检查
实验室检查: 血常规: 白细胞: 42.6*10^9/L，淋巴细胞比率: 17.3%，红细胞: 2.18*10^12/L，血红蛋白: 65g/L； 生化: 钙: 2.15 mmol/L，葡萄糖: 23.3 mmol/L↑。白蛋白: 32.2 g/L↓ 血气: PH7.27，氧分压: 7.3 kPa， CO2分压: 2.05kPa， 碳酸氢根: 10.8/L；心梗三项均正常。降钙素原: 0.6ng/ml，乳酸: 15.7mmol/L
息和呼吸机故障。
经鼻插护管理措施
经鼻插管比经口插管病人耐受鼻插管比较 容易, 比经口插管有更多的舒适感, 所需要的镇 静和镇痛药物比较少, 也利于恢复, 脱机拔管也 比较容易。而且还有可能经口进食, 这是口插所 不可能达到的。Fra bibliotek护理措施
具体操作
➢ 检查病人鼻腔情况, 如有无鼻中膈弯曲、鼻息肉、纤维疤痕。 ➢ 协助病人取平卧位, 肩下垫一小枕, 头向后仰, 使口、咽、气管在一条直
护理措施
吸痰
操作 吸痰是借助机械装置的负压来清除呼吸 道分泌物, 改善气体交换；并可留取痰标本 进行实验室检查。
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病例讨论
病例讨论
疾病介绍
重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头 处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病, 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易 疲劳, 经休息后症状减轻。
病例讨论
疾病介绍
重症肌无力危象 是指肌无力 症状突然加重, 出现呼吸肌、 吞咽肌进行性无力或麻痹。
病例介绍
辅助检查
新斯的明试验: 可疑。 肌电图: 提示神经肌肉接头后膜病变， MG可考虑。 胸部CT增强: 1.左肺下叶背段小结节灶， 请随访；2.肝右叶小囊肿
病例介绍
辅助检查
实验室检查: 血常规: 白细胞: 42.6*10^9/L，淋巴细胞比率: 17.3%，红细胞: 2.18*10^12/L，血红蛋白: 65g/L； 生化: 钙: 2.15 mmol/L，葡萄糖: 23.3 mmol/L↑。白蛋白: 32.2 g/L↓ 血气: PH7.27，氧分压: 7.3 kPa， CO2分压: 2.05kPa， 碳酸氢根: 10.8/L；心梗三项均正常。降钙素原: 0.6ng/ml，乳酸: 15.7mmol/L
息和呼吸机故障。
经鼻插护管理措施
经鼻插管比经口插管病人耐受鼻插管比较 容易, 比经口插管有更多的舒适感, 所需要的镇 静和镇痛药物比较少, 也利于恢复, 脱机拔管也 比较容易。而且还有可能经口进食, 这是口插所 不可能达到的。Fra bibliotek护理措施
具体操作
➢ 检查病人鼻腔情况, 如有无鼻中膈弯曲、鼻息肉、纤维疤痕。 ➢ 协助病人取平卧位, 肩下垫一小枕, 头向后仰, 使口、咽、气管在一条直
护理措施
吸痰
操作 吸痰是借助机械装置的负压来清除呼吸 道分泌物, 改善气体交换；并可留取痰标本 进行实验室检查。
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诊疗经过
5-11患者一般情况良好，家属要求出院 出院嘱： 1.注意休息避免受凉劳累，建议卧床休息，减少劳动，如
有乏力及气促及时来我院住院治疗。 2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊，指导或调整下一
步用药。 3.出院带药：溴吡斯的明 一次一片，每日三次（建议长
检查结果
2016.04.28 ****医院 头部CT：未见明显异常；肺部CT： 双肺炎症。
4-29 心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位 4-30 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症，腹部泌尿
b超提示右肾集合系统稍分离 4-30 11:50行腰穿：脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体，
注射前可参照MG临床绝对评分标准。 选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录
一次，持续记录60分钟，以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式 计算相对评分作为试验结果判定值 相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项 记录评分×100%，作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性，>25%<60%为可疑阳性，≥60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG 的诊断。
29日18时30分入院。现病史：患者及家属（丈夫）诉约 半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及上 午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞咽困难，全身乏力， 进食及活动后症状加重，无肢体麻木，无发热，无明显头 痛、头晕，无视物模糊及视物重影，遂去湘潭市一医院住 院，考虑有“咽喉炎”等可能，予以消炎等治疗症状并无 好转，30日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助呼 吸后好转拔管，为求进一步诊治转来我院，收住我科。
神经-肌肉接头（突触）的构成
神经末端-突触前膜 肌膜的终板—突触后膜 突触间隙 递质
二、重症肌无力-病因与发病机制
体内产生AChR抗体，在细胞免疫和补体的参与下突触后 膜的AChR被大量破坏，导致突触后膜传递障碍。
三个危象是什么？ 如何处理？
危象分类
鉴别项
发生率 原因 出汗 流涎 腹痛 肉跳 瞳孔 阿托品
肌无力危象
多 抗胆碱能药不足
少 无 无 无 大 无效/加重
胆碱能危象
少 抗胆碱能药物过量
检验结果
血常规(五分群)：嗜中性粒细胞[NE%]，73.8%；稍高 凝血常规检查：凝血酶原时间活动度（PT-%），163.0%，
国际标准化比率(INR)，0.78INR，纤维蛋白原[FIB]， 4.88g/L 血生化：甘油三脂[TG]，2.18mmol/L；超敏C反应蛋白 [ohsCRP]，10.68mg/L；血清钙[OCA]，2.07mmol/L；钠 [NA]，134.9mmol/L 痰培养（2次）正常 红细胞沉降率测定(ESR)：血沉[ESR]，37mm/h 抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项 正常
重症肌无力三个危象及处理
胆碱能危象 系抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，常伴瞳孔缩小、多汗、唾液
分泌增多等。 处理：应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5-7天后再次使用，
从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托品；同时给予甲基强地松 龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。 反拗危象 系在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩等致病人对药物 治疗无效，而出现呼吸困难。注射新斯的明无效，也不加重症状 处理：停用抗胆碱酯酶药物，输液维持或改用其他治疗方法。
胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体 中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变 化，刺激机体产生AChR抗体。
许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
重症肌无力的发病与遗传因素有关。
诊疗经过
5-1 予溴新斯的明 60mg tid 口服。 5-2患者进食无呛咳，予拔除胃管。 5-3 0:30 患者入睡困难，遵医嘱予地西泮片5mg 口服 ，
14点予转普区38床继续治疗，遵医嘱予停重症监护、记 24h尿量，改一级护理，停病危改病重。 5-4 8:48 予停心电监护。 5-7 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促，予上心电监护， 吸氧，服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐改 善。
病历介绍
既往史：既往体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病” 病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，否认食物及药 物过敏史，无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。
入院查体：BP 125/84mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及明 显干湿性啰音，心率120次/分，律齐，无杂音。腹软，无 压痛、反跳痛，双下肢无水肿。
溴吡斯的明服药的注意事项有哪些？
脑脊液培养正常 4-30 19:15新斯的明实验阳性 5-1 脑MRI平扫+增强扫描未见明显异常
检查结果
5-6 甲状腺B 超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节，考虑发 胶质潴留
5-7 肌电图提示右侧面神经（眼轮匝肌记录）在重复低频 1HZ刺激下，CMAP波幅可见衰减现象；双正中神经、双 尺神经CMAP波幅下降；左正中神经、右尺神经F波出现 率下降。
时不能强行服药和进食。 发生吞咽障碍时应留置胃管，直至患者吞
咽功能逐渐恢复后才能拔出胃管。
如何进行新斯的明试验？
新斯的明试验
成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品 0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应。
期服用）; 银杏叶片，每次1片，每日三次。
一、重症肌无力-概念
重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是一种神经-肌肉 接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于 神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 （acetylcholine receptor,AChR）受损引起。 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动 后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂 （cholinestesterase inhibitors,ChEI）治疗后症状减 轻。发病率为(0.5-5)/10万，患病率为10/10万。
血浆置换法：用于肌无力危象和 难治性重症肌无力。
免疫球蛋白：0.4g/kg.d
可能会加重MG的药物
部分激素类药物(如糖皮质激素、甲状腺素等) 部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等) 部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、 β 受体阻滞剂、
维拉帕米等) 部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等) 部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西
行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸 入，予哌拉西林4.5g q8h。 4-30 15：00患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露 40ml 射肛； 19：15 予新斯的明实验 新斯的明注射液1mg im +阿托品 0.5mg im ,新斯的明实验阳性。
六、重症肌无力- 治疗
药物治疗 胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明、溴新斯的明 肾上腺素皮质激素：地塞米松、泼尼松 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素
重症肌无力- 其它治疗
胸腺治疗：胸腺切除 胸腺放射治疗
用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生、 药物治疗困难者。
多 多 明显 明显 小 改善
反拗性危象
少 抗胆碱能药失敏
不定 不定 无 无 正常 无效
重症肌无力三个危象及处理
肌无力危象 为疾病严重发展的表现 处理：应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范
围内肌无力症状改善满意为止；如有比较严重的胆碱能过 量反应，应酌情使用阿托品拮抗；如不能获得满意疗效时 考虑用甲基强的松龙冲击；部分患者还可考虑同时应用血 浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。
三、重症肌无力-临床表现- 特征性表现
波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布
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四、重症肌无力-临床分型
成人重症肌无力 可分以下5个类型 Ⅰ 型 单纯眼肌型 Ⅱa型 全身型 轻度全身型
发生窒息原因
重症肌无力累及面肌、咽喉肌等导致患者吞咽 障碍。
该病起病隐匿，医师和患者家属未意识到患者
存在吞咽方面的问题，进食时未进行干预。
窒息的预防
进餐时取坐位。 进餐时充分休息或在服药后15~30分钟产生药效时进餐。 进餐时如感到咀嚼无力应适当休息后再继续进食。 当咽喉、软腭、和舌部肌群受累出现吞咽困难、饮水呛咳
诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩。 隐袭起病，肌肉病态疲劳； 首发症状为眼外肌麻痹，包括上睑下垂、斜视和复视、眼
球活动受限。面部和口咽肌肉受累时出现表情淡漠、连续 咀嚼无力、饮食呛咳和发音障碍。四肢肌群受累以近端无 力为主，表现为抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感 觉功能正常。 病情波动性，“晨轻暮重” 。 MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。
专科体查：神清，语利，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔 等大等圆约3mm大小，对光反应灵敏，四肢肌力4级，肌 张力正常，腱反射可，双侧病理征阴性。
病历介绍
入院诊断： 1、眼睑下垂、吞咽困难查因：重症肌无力？格林-巴利综 合征？副肿瘤综合征？ 2、肺部感染
泮等) 部分麻醉药物(如吗啡、派替啶等) 部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)
患者在外院发生窒息的原因是什么？ 我们该如何预防？
重症肌无力-临床表现-一般情况
女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，部分合并胸腺肥 大和胸腺瘤。
L/O/G/O
重症肌无力患者的个案查房
讨论目的
1、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么，如何预 防？