皮肤黏膜淋巴结综合征的中医辨证论治

川崎病
》.临床表现 1.主要症状和体征 ☆淋巴结肿大 发热同时或3天内 一过性急性非化脓性颈淋巴结肿大 直径为1.5cm左右 质稍硬，稍有压痛，数日后自愈
川崎病
》.临床表现 2.心血管症状和体征 常于发病1-6周出现，也可迟至急性期后数月，甚至数年。 冠状动脉损害—心动过速、奔马律、心音低钝、收缩期杂音、心脏扩大 冠状动脉炎伴动脉瘤和血栓梗塞可引起猝死，为引起后天性心脏病常见的原
川崎病
【其他疗法】 1.中药成药 1.生脉饮 每服5-10ml,1日3次。用于气阴两伤。 2.丹参滴丸 每服1-3粒，1日3次。用于本病见血瘀者。
川崎病 西医疗法
川崎病
》.西医治疗原则 • 控制炎症
阿司匹林、丙种球蛋白 • 抗血小板聚集
潘生丁、华法令 • 对症支持治疗
川崎病
》.西医治疗 1.阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。 剂量为30-50mg/kg/d，分2-3次口服，热退后3天减量，
因之一
川崎病的心血管病变
• 冠状动脉炎 • 血栓形成 • 心肌缺血或梗死 • 血管瘤 • 乳状肌功能失调-二尖瓣反流 • 心脏炎 • 充血性心力衰竭 • 心律失常 • 动脉血管病变 • 肺动脉/肾动脉血管炎，肺动脉/肾性高血压 • 动脉炎、血管瘤：股动脉、髂动脉、肱动脉、大脑动
脉等。
右侧冠状动脉扩张
男孩儿几乎为女孩儿的2倍。
川崎病
》.治疗转归 急性期约2周，绝大多数患儿经积极而适当的治疗可以康复，但尚有1%-2% 死亡率，有的起病2-3周后可突然死亡，主要原因多为心肌炎，动脉瘤破裂 及心肌梗死。
为后天性心脏病的主要原因之一
川崎病 现代医学
川崎病
》.西医病因 • 1.感染(葡萄球菌、支原体等)；2.免疫亢进 ；3.其他(环境污染、化学药

《儿科学》皮肤黏膜淋巴结综合征考试试题及答案一、选择题（一）A型选择题1．下列有关皮肤黏膜淋巴结综合征发病的描述中不正确的是：（）A好发于婴幼儿B病程6～8周C发病男女比例为1：1.3~1.5 D死亡率1~2%E一部分患儿的心血管症状可持续数月至数年2．下列有关皮肤黏膜淋巴结综合征实验室检查的描述中不正确的是：（）A白细胞总数与中性粒细胞比例增高B血小板在发病第2周开始增高C血沉明显增快D球蛋白升高，尤以β2球蛋白显著EC反应蛋白升高3．皮肤黏膜淋巴结综合征是感受何种病邪而发病的：（）A风热时邪B风温邪毒C温热邪毒D暑温邪毒E痧毒疫疠4．皮肤黏膜淋巴结综合征的中医辨证应采用：（）A脏腑辨证B八纲辨证C六经辨证D三焦辨证E卫气营血辨证5．皮肤黏膜淋巴结综合征中卫气同病型的首选方剂是：（）A银翘散B桑菊饮C白虎汤D清络饮E新加香薷饮6．皮肤黏膜淋巴结综合征中气营两燔型的首选方剂是：（）A清瘟败毒饮B普济消毒饮C黄连解毒汤D清胃解毒汤E甘露消毒丹7．皮肤黏膜淋巴结综合征中气阴两伤型的首选方剂是：（）A一贯煎B沙参麦冬汤C增液汤D炙甘草汤E青蒿鳖甲汤（二）B型选择题1．A清瘟败毒饮B普济消毒饮C黄连解毒汤D清胃解毒汤E甘露消毒丹（1）气营两燔型皮肤黏膜淋巴结综合征的首选方剂为：（）（2）热毒壅盛型流行性腮腺炎的首选方剂为：（）（3）邪犯肺脾型手足口病的首选方剂为：（）（4）邪炽气营型水痘的首选方剂为：（）2．A清气凉营，解毒化瘀B清气凉营，泻火涤痰C清热凉营，解毒祛湿D清气凉营，解毒化湿E清气凉营，泻火解毒（1）气营两燔型皮肤黏膜淋巴结综合征的治法为：（）（2）邪炽气营型流行性乙型脑炎的治法为：（）（3）毒炽气营型猩红热的治法为：（）（4）湿热熏蒸型手足口病的治法为：（）（5）邪炽气营型水痘治法为：（）（三）D型选择题1．常用于治疗皮肤黏膜淋巴结综合征的中成药有：（）（）A银翘解毒片B生脉饮C丹参滴丸D六神丸E银黄口服液2．皮肤黏膜淋巴结综合征的病变以哪个脏腑为主：（）（）A胃B心C肺D脾E肾3．皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗原则是：（）（）A辛凉解表B清热解毒C清热凉血D活血化瘀E益气养阴4．常用于治疗皮肤黏膜淋巴结综合征的西药有：（）（）A抗生素B维生素C丙种球蛋白D阿斯匹林E肾上腺皮质激素5．清瘟败毒饮可以用于治疗下列那种疾病：（）（）A气营两燔型皮肤黏膜淋巴结综合征B邪炽气营型水痘C毒炽气营型猩红热D邪入气营型风疹E湿热熏蒸型手足口病6．草莓舌可见于何种疾病：（）（）A麻疹B水痘C风疹D猩红热E川崎病（四）X型选择题1．皮肤黏膜淋巴结综合征的中医辨证分型包括：（）（）（）（）（）A邪犯肺卫B卫气同病C气营两燔D热入营血E气阴两伤2．皮肤黏膜淋巴结综合征的并发症包括：（）（）（）（）（）A胆囊积液B面瘫C关节炎D虹膜睫状体炎E听力丧失3．皮肤黏膜淋巴结综合征通过超声心动检查可发现各种心血管病变，其中包括：（）（）（）（）（）A心包积液B左室扩大C二尖瓣关闭不全D游离腱索E冠状动脉扩张4．下列那些症状属于皮肤黏膜淋巴结综合征的特征：（）（）（）（）（）A不明原因发热B多型红斑C草莓舌D手足硬肿E颈部淋巴结肿大5．导致皮肤黏膜淋巴结综合征患者死亡的原因是：（）（）（）（）（）A心力衰竭B心肌梗塞C心肌炎D动脉瘤破裂E肾功能衰竭二、名词解释1、皮肤黏膜淋巴结综合征2、幼年类风湿病3、渗出性多型性红斑三、填空题1．皮肤黏膜淋巴结综合征为感受_________，从_________而入，犯于_________，蕴于_________，内侵入气及营扰血而传变，尤以侵犯_________为主，病变脏腑主要在_____，可累及_________诸脏。

（一）A1型题1 . 中医学将皮肤黏膜淋巴结综合征归于＿疾病范畴：A ．伤寒B ．肺系C ．脾系正确答案：DD ．温病E ．肝系2 ．皮肤黏膜淋巴结综合征的病因主要为感受：A ．寒邪B ．燥邪C ．温邪正确答案：CD ．湿邪E ．风邪3 ．皮肤黏膜淋巴结综合征的病变脏腑，主要在：A ．心肺B ．心肝C ．肺肾正确答案：ED ．脾肾E ．肺胃4 ．皮肤黏膜淋巴结综合征最早出现的症状是：A ．发热B ．口唇潮红正确答案：AC ．草莓舌D ．皮疹E ．脱皮5 ．皮肤黏膜淋巴结综合征的辨证纲领是：A ．八纲B ．卫气营血C ．阴阳正确答案：BD ．气血E ．六经6 ．皮肤黏膜淋巴结综合征病情较重，常从初期发展至极期，此时辨证常见：A ．卫气同病B ．直入营血C ．气营两燔正确答案：CD ．病在肺卫E ．耗血伤血7 ．皮肤黏膜淋巴结综合征的恢复期，常见：A ．耗血伤血B ．阴阳失调C ．气血两亏正确答案：DD ．气阴两伤E ．寒热错杂8 ．皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗，自初期至后期，始终应注意：A ．凉血B ．止血C ．清热正确答案：DD ．活血化瘀E ．温阳9 ．西医治疗皮肤黏膜淋巴结综合征，常用阿司匹林，一般应用至发病后：A ．1～2周B ．2～3周C ．3～4周正确答案：ED ．4～5周E ．6～8周10 ．静脉滴注丙种球蛋白治疗川崎病常应用于本病病程：A ．初期B ．中期C ．恢复期正确答案：AD ．病后E ．中晚期（二）A2型题1 ．患儿，3岁。

持续高热2周，口唇潮红，草莓舌，发热 4天后出现皮疹，周围血象白细胞总数及中性粒细胞增高，淋巴细胞减少，血小板增多，心电图示ST段﹑T 波异常，使用多种抗生素治疗无效。

其诊断是：A ．传染性单核细胞增多症B ．病毒性心肌炎C ．川崎病D ．上呼吸道感染E ．猩红热正确答案：C2 ．患儿，24个月。

发热急骤，持续高热，微恶风，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现，脉浮数。

辨证论治
温毒之邪多从火化，最易伤阴，因此在治疗中又 要分阶段滋养胃津，顾护心阴。“存得一分津液， 便有一分生机”。治疗中切勿辛温升散，务必以 维护津液贯穿于治疗的整个过程。
辨证论治
（1）卫气同病 证候 发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，
目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现，颈部 臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄， 脉浮数。 治法 辛凉透表，清热解毒。 方药 银翘散加减。
病因病机
①病因 主因——感受温热毒邪
②病位 主要在肺胃
涉及心肝肾
③基本病机——卫、气、营、血传变
临床诊断
1．诊断要点 （1）发热：最早出现的症状，持续5～11天或更久（2
周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。 （2）双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬
性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤 交界处出现特征性指趾端片状脱皮。 （3）一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。
辨证论治
辨证要点
初起邪在肺卫——发热，微恶风，咽红，一般为时短暂
中期热炽气分——高热持续，口渴喜饮，皮疹布发
继入营血——斑疹红紫，草莓红舌，烦躁嗜睡
后期气阴两伤——疲乏多汗，指趾脱皮
瘀血阻塞脉络——心悸、右胁下痞块
辨证论治
②治疗原则——清热解毒，活血化瘀
③分证治疗——初起邪在肺卫——疏风清热解毒
临床诊断
杨梅舌
鉴别诊断
（1）幼年类风湿病：发热时间较长，可持续数 周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关 节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。
鉴别诊断
（2）渗出性多型性红斑：不规则红斑及多样性 皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包 括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形 成溃疡。

微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
病理
主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血 管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状 动脉受累最明显，心血管系统受累是本病 致死的重要因素。
动
脉
瘤
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
临床表现
（一）主要症状： 发热：最先出现的症状，持续发热，
体温在39-40℃，持续7-20天，稽留 热或弛张热；抗生素治疗无效。
球结膜充血: 常于病后2-5天出现,无 脓性分泌物和流泪。热退后消散
结合膜炎
皮肤改变：
性100%。
巨大冠状动脉瘤
冠状动脉损害的高危因素：
临床指标
年龄＜1岁 男性 长期发热（持续2周以上或有再发） 心脏改变：奔马律，心律失常，心
脏扩大 心电图异常：P—R间期延长，Q波
＊其他表现
间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等
实验室检查
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。
2、心电图（E.C.G）
ST段，T波该变、 P-R、 Q-T间期延长、 低电压、心律失常等，R波和T波下降是预 测冠脉病变的主要线索。
3.X线胸片
心脏增大
恢复期心影缩小
4. 心脏超声心动图(U.C.G)

皮肤黏膜淋巴结综合征如何鉴别诊断？
1.猩红热系一种链球菌感染性疾病，1～2岁以下者发病少见。

皮疹为细小的粟粒大丘疹红斑，分布于颈、腋窝、腹股沟，而四肢末端少见。

用青霉素治疗有显著疗效。

2.幼儿结节性多动脉炎常有长期或间歇性发热，皮疹表现为红斑、结节性红斑及荨麻疹。

心血管系统常表现为高血压、渗出性心包炎、充血性心力衰竭、心电图异常和肢端坏疽等，病情较重。

结合临床症状和有关检查，鉴别并不困难。

3.风湿热有甲型口溶血性链球菌感染的证据，皮疹发生率在10%以下，不像本病皮损分布那样广泛，易发生心脏(肌)炎等，不难鉴别。

4.多形性渗出性红斑好发于青壮年，均有上呼吸道感染的前驱症状，皮疹多伴有小水疱。

黏膜皮损可有溃疡与假膜形成等。

尤以皮肤黏膜交界区皮损为明显，很少伴有颈部淋巴结肿大，无冠状动脉瘤。

5.麻疹：一般在发热第4天发疹，常始于面部耳后，可有融合。

出疹同时发热、卡他症状及咳嗽加重，皮疹消退后留有浅褐色色素沉着，口腔黏膜有Koplik斑。

川崎病之皮疹在躯干四肢为著，典型者
会阴皮疹明显，疹退无色素沉着，两病皆可有手足肿，白细胞、血沉在川崎病时增高，麻疹无合并症时白细胞低。

6.中毒性休克综合征：有低血压。

而川崎病引起心源性休克血压降低是罕见的。

某些感染，如葡萄球菌感染伴有中毒性休克时血清肌酐磷酸激酶升高，而川崎病则无。

06
心理护理与家庭支持体系 建设
心理护理重要性及方法探讨
心理护理的重要性
皮肤黏膜淋巴结综合征会对小儿的心理健康产生负面影响， 如焦虑、自卑等。心理护理能够缓解患儿的心理压力，提高 其自信心和生活质量。
心理护理的方法
包括认知行为疗法、游戏疗法、艺术疗法等，可帮助患儿调 整心态，增强自我认知和自我控制能力。
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分型
根据临床表现可分为典型川崎病、不典型川崎病和复发型川崎病。其中，不典 型川崎病症状较轻或不典型，易漏诊或误诊；复发型川崎病则指患儿在初次发 病后数月或数年内再次发病。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
典型临床表现
持续发热5天以上，伴随皮肤黏 膜改变、淋巴结肿大等。
实验室检查
血沉增快，C反应蛋白升高，血 小板增多等。
处理方法介绍
针对心血管系统并发症
使用阿司匹林等药物抗炎、抗血小板聚集， 必要时采用手术治疗。
针对神经系统并发症
使用甘露醇等药物降低颅内压，控制癫痫等 症状，进行康复训练。
针对呼吸系统并发症
给予吸氧、抗感染治疗，保持呼吸道通畅。
其他并发症处理
根据具体病情采取相应治疗措施，如保肝、 保肾等治疗。
05
手术治疗适应证及术式选择
冠状动脉瘤切除术
对于合并巨大冠状动脉瘤的患者 ，可考虑进行冠状动脉瘤切除术 ，以避免瘤体破裂导致生命危险
。
冠状动脉搭桥术
对于多发性或弥漫性冠状动脉病变 的患者，可采用冠状动脉搭桥术， 以改善心肌供血情况。
其他手术治疗
根据患者的具体情况，还可考虑进 行其他手术治疗，如心脏瓣膜置换 术等。
支持治疗
保证患者充足的营养和水 分摄入，维持水电解质平 衡，增强患者的免疫力。

• 败血症 • 幼年类风湿性关节炎 • 猩红热 • 渗出性多形性红斑
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
治疗
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
• 控制炎症
阿司匹林、丙种球蛋白
• 抗血小板聚集
潘生丁、华法令
• 对症支持治疗
诊断
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
诊断标准
1、不明原因发热5天以上 2、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期
指趾端膜状脱屑 3、躯干、四肢多形性红斑 4、双侧眼结合膜充血，非化脓性 5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌 6、颈淋巴结非化脓性肿大
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
心血管系统症状和体征
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
川崎病的心血管病变
l 冠状动脉炎
l 血栓形成
l 心肌缺血或梗死
l 血管瘤
l 乳状肌功能失调-二尖瓣反流
l 心脏炎
l 充血性心力衰竭
注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断 如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
并发冠状动脉的高危因素
l 男孩 l 年龄小于6个月或大于3岁 l 发热持续2周以上 l 心脏扩大，有心律失常 l 实验室检查血红蛋白<80g/L, 且持续不恢复；
无菌性脑膜炎 中枢、周围神经麻痹 精神、神经异常
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom

皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病川崎病（KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征。

------张天择是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。

婴幼儿多见。

男女比例为1.5：1。

本病虽四季可见，但每年4～5月及11月至次年1月份发病相对较多。

我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。

病因及发病机制病因尚未十分明确。

一般认为可能与多种病原感染有关，如EB病毒、反转录病毒或链球菌、丙酸杆菌、尘螨等都曾被认为是病原。

目前认为川崎病是易患宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

[病理] 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；形成动脉瘤，心梗冠心病。

主要表现1.发热 38～40℃以上，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。

2.球结合膜充血无脓性分泌物，热退后消散。

3.唇及口腔表现唇充血皲裂、舌充血呈草莓舌。

粘膜口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红、干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”。

4.手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，膜状脱皮。

（指、趾端膜状脱皮（甲下与皮肤交界处）特征，在恢复期）5.皮肤表现最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹。

皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。

6.颈淋巴结肿大坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。

病初出现，热退时消散。

心脏表现于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。

冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。

心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死-死亡的主要原因。

其他消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。

-无脾脏的肿大。

最严重表现辅助检查1.血液检查轻度贫血，外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，有核左移现象。

红细胞沉降率增快，C-反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。

4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 ：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节： 疼痛、肿胀。 7、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、
四肢痛、脑脊液单核细胞增多。
皮肤粘膜淋巴结综合征
辅助检查 1．血液检 查周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。 轻度贫血，血小板早期正常,第2-3周增多。 血沉增快。第一小时可达100mm以上。 C-反应蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血 浆黏度增高； 血清转氨酶升高。
皮肤粘膜淋巴结综合征
病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地 方性。 ①感染学说:感染因子中以溶血性链球 菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 ②变态反应 学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种 异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄 生虫等抗原刺激机体引起变态反应。 ③药物 （抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴 比妥类）、食物及其它。但尚未证实。
诊断 日本川崎病研究委员会修订的诊断标准（84年9月） 进行诊断。 1、持续发热5天以上。 2、两眼球结膜充血。 3、口唇鲜红皲裂和杨梅舌. 4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。 5、多形性皮疹。 6、颈部淋巴结肿大。 6条中具备包括发热在内有5项主要症状可诊断。4项， 且在病程中ECHO示冠状动脉瘤、或扩张，排除其它 疾病可诊断。
皮肤粘膜淋巴结综合征
2、四肢未端变化 肢端变化为本病的特点,在急 性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭形 肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎 相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手 足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和 甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾亦 可脱落。
皮肤粘膜淋巴结综合征
１．体温过高 与感染，免疫反应等因素有关