皮肤黏膜淋巴结综合征

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。

1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。

此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。

事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。

症状体征1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。

这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。

川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。

在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。

美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。

越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。

由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。

2.分期川崎病是一种三相性的疾病。

急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。

心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。

当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。

此外，此期冠状动脉瘤开始形成。

猝死的危险最大。

亚急性期持续至发热后4周。

在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。

3.主要症状持续高热是急性期的特点。

典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿皮肤黏膜淋巴结综合征症状，尤其是小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的早期症状，小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有什么表现？得了小儿皮肤黏膜淋巴结综合征会怎样？以及小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些并发病症，小儿皮肤黏膜淋巴结综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*小儿皮肤黏膜淋巴结综合征常见症状：咽喉疼痛、颈部淋巴结肿大、烦躁不安*一、症状1.分期川崎病是一种三相性的疾病，急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变，四肢末梢红肿，皮疹，淋巴结炎，无菌性脑膜炎，腹泻和肝功能受损，心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在，当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多，此外，此期冠状动脉瘤开始形成，猝死的危险最大，亚急性期持续至发热后4周，在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。

2.主要症状持续高热是急性期的特点，典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热，如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周，另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。

在发热24～48h后常出现双侧结膜充血，球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围，一般没有分泌物，裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。

口咽部的改变也见于热起后24～48h，最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血，最典型的是舌乳头增生，即草莓舌，口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。

通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿，热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底，川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。

皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现，皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点，最常见的是斑丘疹，猩红热样皮疹和多型性红疹也较多见，腹股沟的皮疹和脱皮时有发生，以上这些均发生于急性期，较指甲端脱皮发生早。

疾病名：小儿皮肤黏膜淋巴结综合征英文名：pediatric Mucocutneous lymph node syndrome缩写：别名：小儿川崎病；小儿皮肤黏膜淋巴结综合症；小儿皮肤粘膜淋巴结综合征；小儿粘膜皮肤淋巴结综合征；婴儿急性热性皮肤黏膜淋巴结综合征ICD号：M30.3分类：儿科概述：皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。

1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。

此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。

事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。

流行病学：川崎病几乎只见于婴幼儿，最多见于1～2岁的儿童；50%的病例发病年龄小于2岁，80%小于4岁，大于8岁的儿童极少发病。

尽管本病很少发生于小于3月龄的婴儿，但也有出生20天即被确诊为川崎病的报道。

川崎病的发病率男女比例为1.5∶1。

在北美洲和欧洲的流行病学研究表明，除了年发病率有所不同外，其余均相似。

虽然川崎病在全世界均有发病，但最多见于日本及具有日本血统的儿童。

从1967年到20世纪80年代中期，日本的川崎病发病率有所增加。

20世纪80年代中，日本的年发病率稳定于5000～6000/年。

在1981～1985年的5年期间，在小于5岁的儿童中年发病率在77/10万～195/10万。

而在1993年～1994年的全国性调查中，发病率为95/100000。

在中国，一项从1995年～1999年在北京进行的流行病学研究指出该病5岁以下的发病率为18/10万～31/10万。

在美国，非亚裔小于5岁的儿童年发病率接近10/10万，亚裔儿童则约为44/10万。

川崎病全年均可发病，但在日本，有报道称在冬末和春季发病率有所增加，1983年和1986年曾有两次大规模的流行，分别有1.5万和1.25万人罹患此病，在1979年还有一次小规模的流行。

图中所示：川崎病的一些表现川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。

诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。

(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。

(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。

(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。

(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。

(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。

根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。

其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。

这些表现将增加川崎病的可能性。

合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。

在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。

发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。

冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。

至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。

心肌梗塞常发生在发病6~8周内。

日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。

(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。

(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。

(四)肠道假性阻塞。

(五)无菌性脑膜炎。

(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。

以卫气营血辨证治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，病情急、症状严重，严重危害小儿健康。

该病发病机制复杂，一般认为该病的发病与病原微生物感染所致的免疫异常有关，此外周围环境污染、药物过敏等也可导致机体出现“超敏感反应”而诱发此病。

近年来中医药在该病的治疗方面发挥了重要的作用，我们在临床用中医审证求因和卫气营血辨证的方法进行辨证治疗，取得了较好的效果，报告如下。

皮肤黏膜淋巴结综合征的主要临床特征：①持续高热，体温高达38～40℃，热程在＞5天，长的可达3、4周。

②躯干部出现大小不一的斑丘疹，无疱疹或结痂，手足处见手掌足底部潮红，恢复期手、足部80%脱皮，从甲床皮肤交界处开始。

③双目球结膜充血，少数并发化脓性结膜炎。

④口腔、咽黏膜弥漫性充血，但无溃疡。

⑤早期淋巴结非化脓性肿大，最大的可达1.5cm，尤以颈部为甚。

实验室诊断：血清学的检查，可见有轻度贫血，白细胞升高，C反应蛋白升高，血小板增高等等；尿常规检查可见微量蛋白。

辅助检查中尤其要注意心电图和心超的表现，心电图可见心律紊乱、低电压等。

皮肤黏膜淋巴结综合征发病季节性不强，一年四季均可发生，该病发病急，症状重，如治疗不及时，病情迁延可导致患儿死亡，据报道，该病的死亡率高达1%～2.6%，严重危害儿童健康，因此有效治疗该病具有重要意义。

激素疗法是临床上西医治疗该病的主要方法，但治疗效果有限，且具有较大的不良反应。

根据本病发热，病性急骤的特点，属中医温病范畴，兹分型辨证论治如下。

临床资料⑴初期：主症发病急骤，持续高热，不恶寒或微恶寒，口渴喜饮，唇红而干，目赤，手足肿硬，手掌及足底部潮红，舌红苔白，脉滑数。

证属：卫气同病。

治则：疏风清热，解毒。

方剂：银翘散加减。

方药：金银花、连翘、薄荷、牛子、青黛、元参、芦根、生甘草。

⑵中期：主症持续高热可呈昼轻夜重，或嗜睡，躯体斑疹遍布，皮损色红，压之不退色，唇红焦干，口腔及黏膜红润充血，颈部淋巴结肿大，腋下、鼠溪部可触及，舌红无苔，或见杨梅舌，脉洪大。

皮肤黏膜淋巴结综合症定义皮肤黏膜淋巴结综合症（Cutaneous Mucosal Lymph Node Syndrome，简称CMNS），又称川崎病，是一种儿童常见的急性全身性血管炎疾病。

该病主要表现为高热、皮疹、口腔黏膜炎症、巩膜炎症和淋巴结肿大等症状。

病因目前对于CMNS的确切病因尚不清楚，但有研究表明该病可能与遗传、免疫系统异常以及感染有关。

病毒感染、免疫复合物的异常反应以及遗传因素等可能是CMNS发病的关键因素。

症状CMNS的典型症状包括：1.高热：持续高热是CMNS的首要症状，通常持续5天以上，不易退热。

2.皮疹：皮疹是CMNS的主要表现之一，多为弥漫性红色斑丘疹，常出现在躯干和四肢上。

皮疹的特点是色素沉着，脱皮后有可能留下色素沉着的痕迹。

3.口腔黏膜炎症：CMNS患者常出现口腔黏膜充血、红斑、糜烂等炎症表现，可导致口腔疼痛和食欲不振。

4.巩膜炎症：CMNS患者的眼睛常出现充血、眼球后极部结膜的水肿、淋巴滤泡增生等炎症表现。

5.淋巴结肿大：CMNS患者常见颈部淋巴结肿大，质地较硬，但一般不伴有疼痛。

除了上述典型症状外，CMNS还可能伴随其他症状，如关节疼痛、心血管病变、肝功能异常等。

诊断CMNS的诊断主要依靠临床症状和体征。

目前尚无特异性的实验室检查方法用于CMNS的诊断，但以下检查有助于排除其他疾病和评估病情：1.血常规检查：可发现白细胞计数增高、血小板计数增加等异常。

2.C反应蛋白测定：C反应蛋白水平升高提示炎症反应。

3.心电图：可评估心脏病变。

治疗CMNS的治疗主要是缓解症状、预防并发症以及减少炎症反应。

常用的治疗方法包括：1.高剂量免疫球蛋白治疗：静脉注射免疫球蛋白可缩短发热时间、减轻炎症反应。

2.抗血小板药物：如阿司匹林可预防血栓形成和心血管并发症。

3.抗炎药物：如布洛芬、泼尼松等可减轻炎症反应、缓解关节疼痛。

4.对症治疗：如口腔护理、保持充足的水分摄入、休息等。

预后大多数CMNS患者在适当的治疗下可完全康复，但部分患者可能会出现心血管并发症，如冠状动脉瘤、心肌炎等，需要长期随访和治疗。