线粒体蛋白质的运送与组装

线粒体上运输蛋白质的结构
线粒体上运输蛋白质的结构是指在细胞中，线粒体内的一些蛋白质负责将其他蛋白质和分子从细胞质传递到线粒体内部。

这些蛋白质通常是由线粒体基因编码，并通过线粒体内的蛋白质合成机制制造。

线粒体上运输蛋白质的结构通常包括两个主要组成部分：信号序列和载体蛋白质。

信号序列是一段特殊的氨基酸序列，可以被线粒体内的蛋白质合成机器识别并将其定向运输到特定的位置。

载体蛋白质则负责将信号序列识别并将其带到特定位置。

在线粒体上，有许多不同类型的运输蛋白质，包括将蛋白质和分子带入和带出线粒体的、在线粒体内部进行运输的、以及在线粒体和细胞质之间运输的蛋白质。

这些运输蛋白质的结构和功能有着高度的复杂性，对于线粒体的正常功能和细胞代谢过程至关重要。

最近的研究表明，线粒体上运输蛋白质的结构可能受到多种因素的影响，包括细胞环境、蛋白质-蛋白质相互作用以及分子结构的变化等。

未来的研究将继续探索线粒体上运输蛋白质的结构和功能，以更好地理解这些蛋白质对于细胞健康和疾病的影响。

- 1 -。

化学渗透假说内容(Mitchell,1961)：
电子传递链各组分在线粒体内膜中不对 称分布，当高能电子沿其传递时，所释放的 能量将H+从基质泵到膜间隙，形成H+电化学 梯度。在这个梯度驱使下， H+穿过ATP合成 酶回到基质，同时合成ATP，电化学梯度中 蕴藏的能量储存到ATP高能磷酸键中。
2021/6/2
2021/6/2
（2）前体蛋白跨线粒体内外膜
线粒体表面的受体识别跨膜前体 蛋白，并在线粒体外膜蛋白GIP参与 下，前体蛋白通过线粒体内外膜的接 触点进入到线粒体基质中。
进入到线粒体基质中导肽被导肽 水解酶MPP（mitochondrial processing peptidase）和导肽水解酶 激酶PEP（ processing enhancing protein）水解。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。
◆ 高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物（ H+-泵）将H+从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体 内膜H+梯度（能量转化）。
◆ 电子传递链各组分在膜上不对称分布。
2021/6/2
2021/6/2
2、氧化磷酸化作用与电子传递的偶联
ATP合成酶复合体在结构上象一部极为 精密的分子“水轮机”装置。当H+流顺浓 度梯度跨膜转运回流时，驱动“涡轮”（基 部F0因子）和与之相连接的“转子”（柄部） 转动，继而引起结合于“转子”另一端的 “叶片”（头部F1因子）发生一定的构象变 化，结果使ADP与Pi合成ATP分子，并被释 放出来。 2021/6/2
F1因子的3个β亚基 在“转子”转动驱带下 发生构象变化。 3个β亚 基在同一时刻处于不同 的构象状态；每一个β亚 基催化合成1个ATP时， 均要顺序经历与核苷酸 结合的三种不同构象状 态：紧密结合态（T态）、 松散结合态（L态）和空 置态（O态）。在质子流 的推动下， 3α3β 6聚体 相对于转子旋转1200时， 各β亚基随之发生一次构 象变化，使对ATP、 ADP和Pi的亲和力产生 变化；或结合，或发生 解离。

线粒体蛋白跨膜运送机制-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述线粒体是细胞内的一个重要细胞器，其功能涵盖能量产生、有氧呼吸、细胞代谢和细胞死亡等多个方面。

线粒体内的蛋白质是线粒体正常功能的关键组成部分，而线粒体内蛋白的跨膜运送机制则是维持线粒体功能的基础。

线粒体蛋白的跨膜运送机制是指将蛋白从细胞质中运送到线粒体内的过程，以及在线粒体内蛋白跨过线粒体内、外膜的机制。

这一过程涉及到多个参与者和分子机制的协同作用，确保线粒体蛋白的准确运送和定位。

线粒体蛋白的跨膜运送机制主要依赖于线粒体内膜上的跨膜转运蛋白和膜蛋白通道的作用。

跨膜转运蛋白包括线粒体内膜通道蛋白和突破水泳移动蛋白等，它们在蛋白运送过程中起到了载体和引导作用。

膜蛋白通道则是蛋白通过线粒体内、外膜的通道，确保蛋白在线粒体内膜间的准确定位。

线粒体蛋白跨膜运送机制的调控和功能也是非常复杂的。

这一过程涉及到多个信号序列的识别和识别因子的参与，从而确保蛋白在运送过程中得到正确的定位和折叠。

正常的线粒体蛋白跨膜运送机制对于线粒体功能的维持至关重要，而对此机制的深入理解有助于阐明线粒体相关疾病的发生机制，为相关疾病的治疗提供新的靶点。

本文将系统地介绍线粒体蛋白跨膜运送机制的基本概念和背景，主要参与者和过程，以及调控和功能的研究进展。

通过对这些内容的总结和探讨，有助于更全面地理解线粒体蛋白跨膜运送机制的重要性和意义，并为未来的研究和应用提供展望。

1.2 文章结构文章结构部分的内容可以描述一下整篇文章的组织和流程。

以下是可能的写作内容：文章结构部分：文章将按照以下内容组织和论述线粒体蛋白跨膜运送机制的相关知识。

首先，在引言部分，对线粒体蛋白跨膜运送机制的概述进行介绍，强调其在细胞功能中的重要性，并简要介绍了文章的主要结构和内容。

通过引言部分，读者可以迅速了解到本文的目的和内容。

接下来，在正文部分，将详细阐述线粒体蛋白跨膜运送机制的基本概念和背景。

我们将解释该机制涉及的关键概念和术语，以及相关的背景知识。

SRP与信号序列结合，导致蛋白质合成暂停。
The signal-recog整n理it课io件n particle (SRP)
14
③转移通道：存在与内质网膜上的跨膜通道。
④。 SRP受体（SPR receptor），是膜的整合蛋白， 为异二聚体蛋白，存在于内质网上，可与SRP特异结合。
⑤停止转移序列（stop transfer sequence），肽链上的 一段特殊序列，与转移通道蛋白亲合力很高，能阻止肽 链继续进入内质网腔。
第五节 蛋白质合成后的加 工及转运
整理课件
1
本节内容：
一、蛋白质合成后的细胞定位；
二、蛋白质合成后的转运；
三、蛋白质合成后的加工及修饰；
整理课件
2
一、蛋白质合成后的细胞定位：
1、蛋白质是在细胞中游离的核糖体上或者是在糙面内 质网上的核糖体上合成的。
2、蛋白质合成后需要运转到特定的位点起作用：
（1）、内质网驻留蛋白、高尔基体驻留蛋白质、溶酶 体蛋白质、分泌蛋白质、膜蛋白等这些蛋白是由位于 糙面内质网上的核糖体合成的。然后进入内质网腔或 内质网膜。
输入内质网
-Leu-Ala-Leu-Lys-Leu-Ala-Gly-Leu-AspIle-
+H3N-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-PheLys-Pro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-LeuLeu-
-Ser-Lys-Leu-COO-
整理课件
34
（四）、叶绿体的蛋白质转运
转运到基质的前体蛋白具有典型的N端序列。转运到 叶绿体内膜和类囊体膜的前体蛋白含有两个N端信号序 列，第一个被切除后，暴露出第二个信号序列，将蛋白 导向内膜或类囊体膜。

叶绿体的增殖

从原质体分化而来。以幼龄叶绿体分裂繁 殖。分裂受环境因素影响较大。
线粒体的间壁分裂 出芽增殖
线粒体的收缩分裂
5. The proliferation and origin of Mit and Chl.
A. Organelle growth and division determine the number of Mitochondria and Plastids in a cell
碳 同 化
The ห้องสมุดไป่ตู้tructure and function in C4 plants
景天酸代谢途径 (CAM途径)
CAM途径与C4 途径有许多 相似之处， 只是将CO2 的固定和还 原在时间上 分开了。 景天科、仙人 掌科、凤梨 科、兰科
第三节 线粒体和叶绿体 是半自主性细胞器
一、线粒体和叶绿体是半自主性细胞器
++eH→H e
氧化能 能级逐渐 降低，释 放出来的 自由能部 分转化为 ATP，其 余以热能 释放
ADP+Pi
O2是呼吸链 的最后一环！
呼 吸 链
1/2 O2
H2O ATP
A. Molecular basis of oxidation: Electron-transport chain
氧化磷酸化作用与电子传递的偶联
叶绿体的个体发生
线粒体和叶绿体的起源


内共生起源学说
认为线粒体来源于细菌、叶绿体来源于蓝藻，即细菌被真核生 物吞噬后，在长期的共生过程中，通过演变，形成了线粒体。 革兰氏阴性菌



非共生起源学说
又称细胞内分化学说。认为线粒体的发生是质膜内陷的结果。

一、名词解释：1、间隙连接动物细胞中通过连接子进行的细胞间连接2、细胞学说是关于细胞是动物和植物结构和生命活动的基本单位的学说3、桥粒在两个细胞之间形成纽扣式结构将相邻细胞铆接在一起，同时桥粒也是细胞内中间纤维的锚定位点。

4、糖萼指细胞质膜外表面覆盖的一层粘多糖物质，实际指细胞表面与质膜中的蛋白或脂类分子共价结合的寡糖链。

5、细胞外基质存在于组织中，由细胞合成并分泌至胞外的成分，包括纤维性成分(胶原蛋白、弹性蛋白和网织蛋白)、连接蛋白(纤维粘连蛋白、层粘连蛋白)和空间充填分子(主要为糖胺聚糖)等，其对细胞增殖和分化发挥重要调控作用。

6、锚定连接通过细胞骨架系统将相邻细胞或细胞与基质连接起来7、封闭连接它将相邻细胞的质膜密切地连接在一起阻止溶液中的分子沿细胞间隙渗入体内。

、协助扩散是各种极性分子和无机离子，如：糖、氨基酸、核苷酸以及细胞代谢物等顺其浓度梯度或电化学梯度减小方向的跨膜转运。

2、协同运输是一类由Na+-K+泵（或H+泵）与载体蛋白协同作用，靠间接消耗ATP所完成的主动运输方式。

3、细胞通讯一个细胞发出的信息通过介质传递到另一个细胞产生相应的反应。

4、第二信史第一信使与受体作用后在胞内最早产生的信号分子。

5、共运输是一类由Na+-K+泵（或H+泵）与载体蛋白协同作用，靠间接消耗ATP所完成的主动运输方式。

6、对向运输指物质跨膜转运的方向与离子转移方向相反。

1、类囊体在叶绿体基质中由许多由单位膜封闭形成的扁平小囊，类囊体一般沿叶绿体长轴平行排列。

2、线粒体半自主性自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的遗传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息(自主性有限)。

1、端粒真核细胞内线性染色体末端的一种特殊结构，由DNA简单重复序列以及同这些序列专一性结合的蛋白质构成。

2、核孔复合体：核被膜上沟通核质和细胞质的复杂隧道结构，由多种核孔蛋白构成。

1、C3途径
B. Photosynthesis
2、C4途径
第三节 线粒体和叶绿体是半自主性细胞器
半自主性细胞器的概念：自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的 遗传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发 挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息(自主性有限)。 线粒体与叶绿体都是细胞内进行能量转换的场所，两者在结构上具 有一定的相似性： ①均由两层膜包被而成，但内外膜的性质、结构有显著的差异。 ②均为半自主性细胞器，具有自身的DNA和蛋白质合成体系。因此 绿色植物的细胞内存在3个遗传系统。
二、 线粒体与叶绿体的蛋白质合成
● 线粒体和叶绿体合成蛋白质的种类十分有限 ●线粒体或叶绿体蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性 ●不同来源的线粒体基因，其表达产物既有共性，也存在差异 ●参加叶绿体组成的蛋白质来源有３种情况： ◆由ctDNA编码，在叶绿体核糖体上合成； ◆由核DNA编码，在细胞质核糖体上合成； ◆由核DNA编码，在叶绿体核糖体上合成。
Light-dependent reaction: Electron transport in the thylakoid membrane and noncyclic photophosphorylation:
Noncyclic photophosphorylation
Electron transport in the thylakoid membrane
（3）光合磷酸化类型：电子沿光合电子传递链传递时，分为非循环式光 光合磷酸化类型 合磷酸化和循环式光合磷酸化两条通路。 ----电子呈Z形传递的过程称为非循环式光合磷酸化。 ----当植物在缺乏NADP+时，高能电子在PSⅠ被光能激发后经cytb6f复合 物回到PSⅠ。结果是不裂解H2O产生O2，不形成NADPH，只产生H+跨 膜梯度，即能合成ATP ，称为循环式光合磷酸化。

叶绿体和线粒体的比较
相 似 点
1.
较线粒体大；
内膜并不向内折叠成嵴； 内膜不含电子传递链；
不 同 点
2. 3.
4.
5.
除了膜间隙、基质外，还有类囊体；
叶绿体
捕光系统、电子传递链和ATP合成酶都位于类囊体膜上。
第二节
线粒体与叶绿体是半自 主性的细胞器
1. 叶绿体与线粒体的DNA 2. 叶绿体与线粒体的蛋白质合成 3. 叶绿体与线粒体的蛋白质运送与组装
• 成功之处：解释了真核cell核被膜的形成与演 化的渐进过程。
• 不足之处：实验证验不多；无法解释为何线粒 体，叶绿体与细菌在DNA分子结构和protein合 成性能上有那么多相似之处；对线粒体和叶绿 体的DNA酶，RND酶和核糖体的来源也很难解 释。
增殖： 分裂增殖，由中部向内收缩而分裂； 幼龄叶绿体可分裂；但成熟叶绿体不能分裂。
• 二、起源 • 1. 内共生起源学说 • 2. 非共生起源学说
1. 内共生起源学说
1）内容：
• 内共生学说是关于真核生物细胞中的细胞器， 线粒体和叶绿体起源的学说。根据这个学说， 它们起源于内共生于真核生物细胞中的原核生 物。这种理论认为线粒体起源于好氧性细菌 （很可能是接近于立克次体的变形菌门细菌）， 而叶绿体源于内共生的光合自养原核生物蓝藻。 这个理论的证据非常完整，目前已经被广泛接 受。
线粒体中的多数蛋白由核基因编码、在细胞质
核糖体中合成。故线粒体基因在转录与转译过程 中受核基因控制，对核基因具很大依赖性。
2) 参加叶绿体组成的蛋白质来源：
• 由ctDNA编码，在叶绿体核糖体上合成； • 由核DNA编码，在细胞质核糖体上合成； • 由核DNA编码，在叶绿体核糖体上合成。

分子伴侣（molecular chaperones）：细胞中的一 类蛋白质，可以识别正在合成的多肽或部分折叠 的多肽并与多肽的某些部位相结合，从而帮助这 些多肽转运、折叠或装配，但是其本身并不参与 最终产物的形成。 大部分属于热休克蛋白（hsp）进化上很保 守，无专一性。
跨膜蛋白运输机制 布朗棘轮模型（Brownian rachet model）：Simon 线粒体基质Hsp70（mHsp70）：转运发动机
三 选择性的门控转运（gated transport） 指在细胞质基质中合成的蛋白质通过核孔复合体 选择性的完成核输入或从细胞核返回细胞质基质； 核孔复合体主要由蛋白质构成，其总相对分子 质量约为125×106，推测可能含有100余种不 同的多肽，共1 000多个蛋白质分子。
1）核孔复合体成分
gp210：结构性跨膜蛋白 p62：功能性的核孔复合体蛋白，具有两个功能 结构域； 疏水性N端区：可能在核孔复合体功能活动中直 接参与核质交换； C端区：可能通过与其它核孔复合体蛋白相互作 用，从而将p62分子稳定到核孔复合体上，为其N 端进行核质交换活动提供支持；
B
A
二 膜泡运输（vesicular transport） 蛋白质通过不同类型的转运小泡从其粗面内质 网合成部位转运至高尔基体进而分选至细胞的 不同部位，其中涉及各种不同的定向转运，及 膜泡出芽与融合的过程。 目前发现三种不同类型的有被小泡具有不 同的物质运输作用：网格蛋白有被小泡， COPⅡ有被小泡，COPⅠ有被小泡。
蛋白质分选的基本途径与类型
刘媛媛
蛋白质的分选大体可分为两条途径： （1）后转运：游离核糖体上合成的蛋白质如用于 催化代谢的酶类、核蛋白、线粒体和叶绿体蛋白 质等。 （2）共转运：在粗面内质网（ER）合成的蛋白质 如膜的整合蛋白、胞外分泌蛋白、构成细胞器中 的可溶性驻留蛋白等。

◆ 辅酶Q（CoQ）、黄素单核苷酸（FMN）、 黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）、烟酰胺腺 嘌呤二核苷酸（NAD）等。它们作为辅酶 （或辅基）参与电子传递的氧化还原过程。
◆ 基质中含有催化三羧酸循环、脂肪酸β-氧 化、氨基酸氧化、蛋白质合成等有关的上 百种酶和其他成分， 如环状DNA、RNA、 核糖体及较大的致密颗粒，这些颗粒是含 磷酸钙的沉积物，其作用是储存钙离子， 也可结合镁离子。基质中还有许多可溶性 代谢中间物。
化学渗透假说有两个特点：
A. 强调线粒体膜结构的完整性
如果膜不完整，H+ 便能自由通过膜，则无法在内 膜两侧形成质子动力势，那么氧化磷酸化就会解 偶联。一些解偶联剂的作用就在于改变膜对H+ 的 通透性，从而使电子传递所释放的能量不能转换 合成ATP。
B. 定向化学反应
ATP水解时，H+从线粒体内膜基质侧抽提到膜间 隙，产生电化学质子梯度。ATP合成的反应也是 定向的，在电化学质子梯度推动下，H+ 由膜间隙 通过内膜上的ATP合成酶进入基质，其能量促使 ADP和Pi合成ATP。
◆ 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
组成： 二聚体，每一单体含13个亚基，含cyt a, a3 ,Cu, Fe。既是电子传递体又是质子移位 体。 作用： 催化电子从cyt c分子O2 形成水，2 H+泵 出， 2 H+ 参与形成水。
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素（含血红 素辅基）、 Fe-S 中心和辅酶 Q。前三种与蛋白质 结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形 成高能电子（能量转化），终止于O2形成水。 ◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。

１ Ｔ ＯＭ４ ０复 合 体
外膜 中的 Ｔ Ｏ Ｍ ４ ０复 合 体作 为 膜 蛋 白进 入线 粒 体 的通道 ， 主 要 作 用 是 使 蛋 白更 容 易 进 入 外 膜 ．
Ｔ Ｏ Ｍ ４ ０复 合 体 主 要 包 括 Ｔ ｏ ｍ ４ ０、 Ｔ ｏ ｍ ２ ２ 、 Ｔ ｏ ｍ ５ 、 Ｔ ｏ ｍ ６、 Ｔ ｏ ｍ ７和起始 受体 Ｔ ｏ ｍ ２ ０、 Ｔ ｏ ｍ ７ ０ ． Ｔ Ｏ Ｍ ４ ０通道 由Ｔ ｏ ｍ ４ ０的 一 桶 状核 心组成 ， 并 由其 它 亚基 起稳 定
文章重点介绍了线粒体前体蛋白向内膜膜间隙和基质转运的运输机制及其转运体tom40复合体tim23复合体小tim蛋白复合体和二硫键传递系统的结构和功能
２ ０ １ ３年 ５月 第 ３期
南 京 晓 庄 学 院 学 报
Ｊ ０Ｕ ＲＮ ＡＬ ＯＦ ＮＡＮ Ｊ Ｉ ＮＧ ＸＩ Ａ０ ＺＨＵＡ ＮＧ ＵＮ Ｉ Ｖ ＥＲ Ｓ Ｉ Ｔ Ｙ
有 Ｎ一末端 序 列 ， 运输 到 基 质后 ， 由肽 酶水 解 掉 ． 另
作 用． Ｔ Ｏ Ｍ４ ０复合体 核心 的直 径 至少 能 容得 下 两个 多肽 的环 状 结 构 ． 在 动 物 和 真菌 中 ， Ｔ Ｏ Ｍ ４ ０复合 体 的起 始 受 体 亚基 包 括 Ｔ ｏ ｍ ２ ０和 Ｔ ｏ ｍ ７ ０ ． Ｔ ｏ ｍ ２ ０在 Ｎ
线粒体 转运 系统 包括线 粒体 外膜 易位子 、 内膜 易位子 、 胞质 中的可溶性 因子 、 膜 间隙和线 粒体基 质．
文章 重 点介 绍 了线 粒体 前 体蛋 白 向 内膜 、 膜 间隙和 基 质 转运 的 运输 机制 及 其 转运 体 Ｔ Ｏ Ｍ４ ０复 合
体、 Ｔ Ｉ Ｍ２ ３复 合体 、 小Ｔ ｉ ｍ蛋 白复合 体和 二硫键 传递 系统 的结构和 功 能。

一、线粒体蛋白的运送和装配（1）核基因编码的蛋白质向线粒体跨膜运输要以前体形式通过后转移运输到线粒体内。

前体蛋白由成熟的形式的蛋白质和N端的一段成为导肽的序列共同组成。

导肽决定运动的方向，它对被运送的蛋白质并无特异性的要求。

含导肽的前体蛋白在跨膜运送时，首先被线粒体表面的受体识别，同时还需要位于外膜上的GIP蛋白的参与，它能促进线粒体前体蛋白从内外膜的接触点通过内膜。

内膜两侧的膜电位对前体蛋白进入内膜起着启动作用。

（2）前体蛋白在跨膜运送之前需要解折叠为松散的结构，以利跨膜运送。

前体蛋白在通过内膜之后，其导肽即被基质中的线粒体导肽水解酶与导肽水解激活酶水解，并同时重新卷曲折叠为成熟的蛋白质分子。

（3）跨膜转运的蛋白质在解折叠与重折叠的过程中都需要某些被称为分子伴侣的分子参与。

分子伴侣具有解折叠酶的功能，并能识别蛋白质折叠之后暴露出的疏水面并与之结合，防止相互作用产生凝聚或错误折叠。

Hsp在运送通过内膜的过程中还需要消耗能量。

（4）跨膜转运过程是单向进行的，Hsp70可与进入线粒体腔的导肽交联，一旦前体蛋白进入线粒体腔，立即有一分子Hsp70结合上去，这样就防止了前导肽退回到细胞质，随着导肽进一步伸入线粒体腔，肽链会结合更多的Hsp70分子。

Hsp70分子可拖拽肽链进入线粒体腔。

转运后，在Hsp60 的帮助下,前体蛋白进入正确折叠,最后由导肽酶切除引导序列,成为成熟的线粒体基质蛋白。

（5）蛋白质进入线粒体的部位是由导肽所含信息所决定的。

但是，并非所有线粒体蛋白质合成时都含有导肽，这些蛋白的靶向信息很可能蕴藏于这些分子内的氨基酸序列中。

二、核孔复合体主动运输过程（1）核孔复合体主动运输的选择表现在以下三个方面：a.对运输颗粒大小的限制。

其有效直径的大小是可被调节的，b.通过核孔复合体的主动运输是一个信号识别与载体介导的过程，需消耗ＡＴＰ，并表现出胞核动力学特征，c.通过核孔复合体的主动运输具有双向性，即核输入和核输出。

与 Tom6 正好相反，它调节 TOM 复合物的去组装[2,4,14]。
2.2 TIM23 复合物及 TIM23-PAM 复合物
880
马军等：线粒体蛋白质的转运
位分选信号反映了蛋白质向线粒体运输的多样性[2~5]。
综述 / Mini Review
9
SAM
TOM
10
细胞质基质 线粒体外膜
9 小 Tim 复合物
2
2
TIM22
9 2
TIM23 PAM MPP
1
8
MIA
8
7
辅因子 7
亲和结合位点
6
6
3
4
OXA
5 3 TIM23
45 4
70
7 6 22 5
20
Tom7。Tom20 和 Tom70 为 TOM 复 合 物 的 起 始受体，分别识别带有不同信号的前体蛋白，
Tom40
Tom40
Tom20 识别含有前导序列的前体蛋白，Tom70
识别含有整合定位信号的前体蛋白，两者之间
的功能也存在 一定 的重叠 。Tom22 为 跨 膜蛋 白，其 N 末端为非常保守的带负电荷的残基，
Tim44
mtHsp70
Mge1
ATP
MPP
用。Tom40 为 茁 桶状蛋白质，整合于外膜中，
形 成 TOM 复 合 物 的 跨 膜 通 道 。 Tom40 与
导肽
Tom22 和 Tom5、Tom6、Tom7 形成稳定的通
基质成熟蛋白
用输入孔道。Tom20 通过 Tom22 与通用输入通 道连接，而 Tom70 与通用输入孔道之间只存在 瞬间相互作用。Tom5 协助 Tom22 将前体蛋白

个质子，同时转移2个质子至膜间隙。所以复合物Ⅳ既是电子
传递体又是质子移位体。
•呼吸链中复合物的排列及功能
线粒体呼吸链中四种复合物的性质
复合物 序号 名称 Ⅰ Ⅱ NADH脱氢酶 琥珀酸脱氢酶 多肽数 22～26 4～5 电子传递 辅基 1个FMN 6-9个Fe/S 中心 1个FAD 3个Fe/S中心 2个细胞色素bc 1个细胞色素c1 1个 Fe/S中心 1个细胞色素a 细胞 色素c 氧(O2) 1个细 胞色素a3 2个Cu中 心(其中 细胞色素a3 是Fe/Cu中心) 接收自 NADH 琥珀酸 (经由酶结 合的FAD) 辅酶Q 传递给 辅酶Q 辅酶Q 传递 质子 是 否
细胞色素
三个铜原子：类似于铁硫蛋白的结构，通过
Cu2+、Cu1+的变化传递电子。
铁硫蛋白：在其分子结构中有2Fe-2S和4Fe4S两种类型。 通过Fe2+ 、 Fe3+互变进行电子 传递。 辅酶Q：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通 过氧化和还原传递电子。有3种氧化还原形式即 氧化型醌Q，还原态QH2和自由基半醌（QH）。
复合物Ⅲ
CoQ-细胞色素c还原酶，由10条多肽链组成，以二聚体形式存 在，每个单体包含两个细胞色素b、一个细胞色素c1和一个铁 硫蛋白。作用是催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移1对 电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。所以复合物
Ⅲ既是电子传递体又是质子移位体。
复合物Ⅳ 细胞色素氧化酶，由6-13条多肽链组成，以二聚体形式存在， 每个单体含有细胞色素a和细胞色素a3及2个铜原子。作用是催 化电子从细胞色素c传给氧，每转移1对电子，在基质侧消耗2
电子传递链
• 在三羧酸循环中，乙酰CoA氧化释放癿大部分能 量都储存在辅酶(NADH和FADH2)分子中。细胞 利用线粒体内膜中一系列癿电子载体(呼吸链)， 伴随着逐步电子传递，将NADH戒FADH2迚行氧 化，逐步收集释放癿自由能最后用于ATP癿合成， 将能量储存在ATP癿高能磷酸键。

整个细胞和蛋白质的动态组装过程细胞是构成所有生物体的基本单位。

它们是有机体最基本的组成部分，其内部结构非常复杂。

在细胞内，有许多不同种类的蛋白质，它们通过动态组装来维持细胞的正常功能。

在这篇文章中，我们将主要探讨细胞和蛋白质的动态组装过程。

细胞的结构细胞内含有许多不同种类的细胞器，这些细胞器是完成细胞各种生物学功能的关键。

其中比较重要的细胞器如下：1. 线粒体线粒体是主要负责为细胞提供能量的细胞器。

它们生成许多细胞内的常见分子——ATP（三磷酸腺苷）。

ATP分子是细胞能量的主要来源，因此线粒体是细胞内非常重要的部分。

2. 内质网内质网是一个大的、复杂的膜系统，它主要负责细胞新蛋白的生产和运输。

新蛋白通过内质网从核糖体获得，并且在其膜上结合一系列化学和物理过程进一步成熟。

3. 高尔基体高尔基体是负责细胞蛋白质的进一步成熟和运输的重要细胞器。

一次蛋白质的化学修饰和转运过程可能涉及多个高尔基体，不同的高尔基体在不同的时间点，对细胞功能的影响是不同的。

蛋白质的组装过程细胞内的蛋白质是由许多不同的氨基酸组成的肽链。

一般情况下，肽链的折叠和组装过程是由一些分子伴侣负责的。

这些分子伴侣包括：1. 其他蛋白质其他蛋白质负责细胞内的一些酶反应，在这些反应中能够处于特定的活性中。

2. 小分子许多小分子例如ATP，糖，或者脂肪酸也可以作为分子伴侣，藏在蛋白质的要结构内部。

3. RNA分子RNA分子在一些特定的蛋白质组装过程中会发挥特殊的作用。

例如核糖体，其中RNA分子作为结构性蛋白，与一些氨基酸相结合并具有特定的机能。

细胞蛋白质的组装和折叠是由许多不同的蛋白质和分子伴侣共同完成的。

在这个过程中，许多因素可能会影响到蛋白质的结构和功能。

例如温度、酸度，以及现有的蛋白质浓度等。

同时，其他类型的分子伴侣，例如一些重要的维生素和锌、铜等微量元素，也可能参与到这个过程中。

总结细胞是现代生物学的基本单位，是构建生物体结构的重要组成部分。

线粒体亚单位的解离和装配过程
线粒体亚单位的解离和装配是线粒体的蛋白质的一种转运过程。

具体过程如下：
1. 解离过程：线粒体内的亚单位蛋白质分子会与其它蛋白质或分子相互结合形成复合物。

解离过程就是指这些复合物的分解。

这个过程通常涉及到ATP（三磷酸腺苷）的作用，ATP通过水解被转变为ADP（二磷酸腺苷）和无机磷酸盐，从而提供能量促使复合物解离。

2. 装配过程：解离的亚单位蛋白质分子会进一步与线粒体内的其它蛋白质或分子重新结合并装配成新的复合物。

这个过程需要一定的催化剂或辅助蛋白质的参与，以确保正确的装配。

线粒体的蛋白质组成起着维持线粒体功能和代谢的重要作用。

解离和装配过程是线粒体蛋白质组成的动态平衡调节过程，可以影响线粒体的功能和适应环境的能力。

线粒体与叶绿体的蛋白质定向转运一、线粒体蛋白质的转运线粒体的蛋白合成能力有限，大量线粒体蛋白在细胞质中合成，定向转运到线粒体。

这些蛋白质在在运输以前，以未折叠的前体形式存在，与之结合的分子伴娘（属hsp70家族）保持前体蛋白质处于非折叠状态。

通常前体蛋白N端有一段信号序列称为导肽、前导肽或转运肽（leader sequence、presequence或transit-peptide），完成转运后被信号肽酶（signal peptidase）切除，就成为成熟蛋白，这种现象就叫做后转译（posttranslation，图7-27）。

图7-27 线粒体蛋白质的定向转运引自Molecular Biology of the Cell. 4thed. 2002线粒体前体蛋白信号序列的特点是：①多位于肽链的N端，由大约20个氨基酸构成；②没有带负电荷的氨基酸，形成一个两性α螺旋，带正电荷的氨基酸残基和不带电荷的疏水氨基酸残基分别位于螺旋的两侧，现在认为这个螺旋与转位因子的识别有关；③对所牵引的蛋白质没有特异性要求，非线粒体蛋白连接上此类信号序列，也会被转运到线粒体。

此外有些信号序列位于蛋白质内部，完成转运后不被切除，还有些信号序列位于前体蛋白C端，如线粒体的DNA解旋酶Hmil。

表7-1 线粒体蛋白分选信号*信号序列定位转运装置信号序列位置位于N端，富含带正电荷的和疏水的氨基酸，形成两性α螺旋，完成转运后被切除。

基质TOMTIM23不被切除，含疏水性的停止转移序列，被安插到外膜。

外膜TOM被切除，含疏水性的停止转移序列，被安插到内膜。

内膜TOMTIM23含两个信号序列，首先转运到基质，第一个信号序列被切除，第二个信号序列引导蛋白进入内膜或膜间隙。

内膜膜间隙TOMTIM23结构类似于N端信号序列，但位于蛋白质内部。

内膜TOMTIM23为线粒体代谢物的转运蛋白，如腺苷转位酶，具有多个内部信号序列和停止转移序列，形成多次跨膜蛋白。