线粒体蛋白质的运送与组装

3．光系统Ⅱ（PSⅡ） 吸收高峰为波长680nm处，又称P680。位于基粒与 基质非接触区域的类囊体膜上。包括一个集光复合 体（light-hawesting comnplex Ⅱ，LHC Ⅱ）、一个 反应中心和一个含锰原子的放氧的复合体（oxygen evolving complex）。D1和D2为两条核心肽链，结 合中心色素P680、去镁叶绿素(pheophytin)及质体 醌(plastoquinone)。 4．光系统Ⅰ（PSI） 能被波长700nm的光激发，又称P700。包含多条肽 链，位于基粒与基质接触区和基质类囊体膜中。由 集光复合体Ⅰ和作用中心构成。
酸氧化等重要的能量代谢过程均发生在线粒体中。
现在线粒体的结构和功能的研究已经深入到分子水平。
一、形态结构
（一）形态与分布 形状：线粒体一般呈粒状或杆状。 化学组成：蛋白质和脂类。 大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏 外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。 数量及分布：植物细胞少于动物细胞；许多哺乳动 物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在微管上， 分布在细胞功能旺盛的区域。
2S和4Fe-4S两种类型。
辅酶Q：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化
和还原传递电子。有3种氧化还原形式即氧化型醌Q，
QH2和自由基半醌（QH）。
电子传递链的复合物
利用脱氧胆酸（deoxycholate，一种离子型去污剂）
处理线粒体内膜、分离出呼吸链的4种复合物，即复合
物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ。 辅酶Q和细胞色素C不属于任何一种复合物。辅酶Q溶 于内膜，细胞色素C位于线粒体内膜的C侧，属于膜的 外周蛋白。
F1头部：为水溶性的蛋白质，从内膜突出于基 质，比较容易从膜上脱落。它可以利用质子动 力势合成ATP，也可以水解ATP，转运质子，属 于F型质子泵。

线粒体相关timm蛋白
线粒体相关Timm蛋白是一类在线粒体内发挥重要功能的蛋白质。

Timm蛋白主要参与线粒体内膜的形成和维持以及线粒体蛋白的转运。

在线粒体内膜形成和维持方面，Timm蛋白参与了线粒体内膜的蛋白
复合物的组装和稳定，维持线粒体内膜的完整性和功能。

此外，Timm蛋白还参与了线粒体蛋白的转运过程，帮助线粒体蛋白在线粒
体内膜之间进行定位和转运，保证线粒体的正常功能。

Timm蛋白主要包括Timm9、Timm10、Timm12等亚基，它们通常
以复合物的形式存在于线粒体内膜上。

这些Timm蛋白复合物在线粒
体内膜上形成通道或者转运通道，帮助线粒体内膜上的蛋白质进行
定位和转运。

该过程对于线粒体的正常功能至关重要，因为线粒体
是细胞内的能量中心，同时也参与了细胞的凋亡和钙离子的调节等
重要生物学过程。

研究表明，Timm蛋白的异常表达或者突变可能导致线粒体功能
异常，进而引发多种疾病，如线粒体疾病、神经退行性疾病等。

因此，Timm蛋白不仅在线粒体的正常功能中发挥着重要作用，而且也
可能成为相关疾病的治疗靶点。

总的来说，线粒体相关Timm蛋白在线粒体内膜的形成和维持以及线粒体蛋白的转运中发挥着重要作用，对于维持线粒体的正常功能和细胞的正常生理活动具有重要意义。

同时，对Timm蛋白的研究也有助于我们更深入地理解线粒体的生物学功能以及相关疾病的发病机制。

线粒体蛋白跨膜运送机制-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述线粒体是细胞内的一个重要细胞器，其功能涵盖能量产生、有氧呼吸、细胞代谢和细胞死亡等多个方面。

线粒体内的蛋白质是线粒体正常功能的关键组成部分，而线粒体内蛋白的跨膜运送机制则是维持线粒体功能的基础。

线粒体蛋白的跨膜运送机制是指将蛋白从细胞质中运送到线粒体内的过程，以及在线粒体内蛋白跨过线粒体内、外膜的机制。

这一过程涉及到多个参与者和分子机制的协同作用，确保线粒体蛋白的准确运送和定位。

线粒体蛋白的跨膜运送机制主要依赖于线粒体内膜上的跨膜转运蛋白和膜蛋白通道的作用。

跨膜转运蛋白包括线粒体内膜通道蛋白和突破水泳移动蛋白等，它们在蛋白运送过程中起到了载体和引导作用。

膜蛋白通道则是蛋白通过线粒体内、外膜的通道，确保蛋白在线粒体内膜间的准确定位。

线粒体蛋白跨膜运送机制的调控和功能也是非常复杂的。

这一过程涉及到多个信号序列的识别和识别因子的参与，从而确保蛋白在运送过程中得到正确的定位和折叠。

正常的线粒体蛋白跨膜运送机制对于线粒体功能的维持至关重要，而对此机制的深入理解有助于阐明线粒体相关疾病的发生机制，为相关疾病的治疗提供新的靶点。

本文将系统地介绍线粒体蛋白跨膜运送机制的基本概念和背景，主要参与者和过程，以及调控和功能的研究进展。

通过对这些内容的总结和探讨，有助于更全面地理解线粒体蛋白跨膜运送机制的重要性和意义，并为未来的研究和应用提供展望。

1.2 文章结构文章结构部分的内容可以描述一下整篇文章的组织和流程。

以下是可能的写作内容：文章结构部分：文章将按照以下内容组织和论述线粒体蛋白跨膜运送机制的相关知识。

首先，在引言部分，对线粒体蛋白跨膜运送机制的概述进行介绍，强调其在细胞功能中的重要性，并简要介绍了文章的主要结构和内容。

通过引言部分，读者可以迅速了解到本文的目的和内容。

接下来，在正文部分，将详细阐述线粒体蛋白跨膜运送机制的基本概念和背景。

我们将解释该机制涉及的关键概念和术语，以及相关的背景知识。

SRP与信号序列结合，导致蛋白质合成暂停。
The signal-recog整n理it课io件n particle (SRP)
14
③转移通道：存在与内质网膜上的跨膜通道。
④。 SRP受体（SPR receptor），是膜的整合蛋白， 为异二聚体蛋白，存在于内质网上，可与SRP特异结合。
⑤停止转移序列（stop transfer sequence），肽链上的 一段特殊序列，与转移通道蛋白亲合力很高，能阻止肽 链继续进入内质网腔。
第五节 蛋白质合成后的加 工及转运
整理课件
1
本节内容：
一、蛋白质合成后的细胞定位；
二、蛋白质合成后的转运；
三、蛋白质合成后的加工及修饰；
整理课件
2
一、蛋白质合成后的细胞定位：
1、蛋白质是在细胞中游离的核糖体上或者是在糙面内 质网上的核糖体上合成的。
2、蛋白质合成后需要运转到特定的位点起作用：
（1）、内质网驻留蛋白、高尔基体驻留蛋白质、溶酶 体蛋白质、分泌蛋白质、膜蛋白等这些蛋白是由位于 糙面内质网上的核糖体合成的。然后进入内质网腔或 内质网膜。
输入内质网
-Leu-Ala-Leu-Lys-Leu-Ala-Gly-Leu-AspIle-
+H3N-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-PheLys-Pro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-LeuLeu-
-Ser-Lys-Leu-COO-
整理课件
34
（四）、叶绿体的蛋白质转运
转运到基质的前体蛋白具有典型的N端序列。转运到 叶绿体内膜和类囊体膜的前体蛋白含有两个N端信号序 列，第一个被切除后，暴露出第二个信号序列，将蛋白 导向内膜或类囊体膜。

蛋白原（成熟之 前无活性）
加工
蛋白质（成熟 之后有活性）
前胰岛素原
胰岛素原
胰岛素
小结 分泌蛋白的形成过程
多肽链
脱 氨 水 基 缩 酸 合
较成熟蛋 白质
工初 运步 输加
成熟蛋 白质
工进 包一 装步 加
分泌 蛋白
细分 胞泌 外到
核糖体
内质网
小泡
高尔 基体
小泡
细胞膜
说明：在蛋白质合成、加工 及运输过程中均由线粒体供 能
内膜系统是相对细胞膜而言的，但并 不是指细胞内所有的膜结构，也不包括 细胞膜，它是指在功能上连续统一的细 胞内膜结构，其中包括核膜、内质网、 高尔基体、溶酶体、微体以及一些小泡 等，各种内膜之间可通过出芽和融合的 方式进行交流，这可使细胞进行物质合 成、加工、分选、运输、分泌等过程。 线粒体和叶绿体虽然具有膜结构，但不 参加这种方式的交流，因此不包括在内 膜系统中。
复习提问： 1、氨基酸是怎样形成肽链的？
脱水缩合 2、蛋白质合成的场所是什么？ 核糖体 3核糖体在真核细胞内的分 布有何特点？ 有的附着在内质网上，有的游离在 细胞质基质中
3、肽链是否就是蛋白质的结构？ 什么是蛋白质？ 肽链不是真正意义上的蛋白质。 蛋白质是由一条或几条多肽链经盘曲 折叠而形成，是具有一定空间结构的 有机高分子化合物。
2、蛋白质在分泌之前进行加工有何意 义？
蛋白质初合成后，许多是没有生物活 性的，只有通过加工，如添加糖链、甲基、 羟基或剪切多余片段、折叠，才能成为有 活性的功能蛋白。如细胞膜蛋白上的糖链 能协助细胞膜完成许多功能，如细胞识别、 血型抗原的决定等。
例：细胞膜蛋白上的糖链
细胞膜亚显微结构
一、蛋白质的合成

蛋白质转运机制
1、翻译—转运同步机制：由信号肽介导协助转运。

蛋白质其实首先合成信号肽——SRP与信号肽结合，翻译暂停——SRP与SRP受体结合，核糖体与膜结合，翻译重新开始——信号肽进入膜结构——蛋白质过膜，信号肽被切除，翻译继续进行——蛋白质完全过膜，核糖体解离并回复翻译起始前状态。

2、翻译后转运机制：由前导肽介导协助转运，线粒体和叶绿体中的蛋白质。

蛋白质由外膜上的Tom受体复合蛋白识别与分子伴侣相结合形成转运多肽，通Tom和Tim组成的膜通道进入内腔——蛋白酶水解前导肽。

3、核定位蛋白的转运机制：细胞质中的蛋白质通过核孔到达细胞核（装配）——运回细胞质——进行转运。

如：RNA，DNA聚合酶，组蛋白，拓扑异构酶等。

叶绿体和线粒体的比较
相 似 点
1.
较线粒体大；
内膜并不向内折叠成嵴； 内膜不含电子传递链；
不 同 点
2. 3.
4.
5.
除了膜间隙、基质外，还有类囊体；
叶绿体
捕光系统、电子传递链和ATP合成酶都位于类囊体膜上。
第二节
线粒体与叶绿体是半自 主性的细胞器
1. 叶绿体与线粒体的DNA 2. 叶绿体与线粒体的蛋白质合成 3. 叶绿体与线粒体的蛋白质运送与组装
• 成功之处：解释了真核cell核被膜的形成与演 化的渐进过程。
• 不足之处：实验证验不多；无法解释为何线粒 体，叶绿体与细菌在DNA分子结构和protein合 成性能上有那么多相似之处；对线粒体和叶绿 体的DNA酶，RND酶和核糖体的来源也很难解 释。
增殖： 分裂增殖，由中部向内收缩而分裂； 幼龄叶绿体可分裂；但成熟叶绿体不能分裂。
• 二、起源 • 1. 内共生起源学说 • 2. 非共生起源学说
1. 内共生起源学说
1）内容：
• 内共生学说是关于真核生物细胞中的细胞器， 线粒体和叶绿体起源的学说。根据这个学说， 它们起源于内共生于真核生物细胞中的原核生 物。这种理论认为线粒体起源于好氧性细菌 （很可能是接近于立克次体的变形菌门细菌）， 而叶绿体源于内共生的光合自养原核生物蓝藻。 这个理论的证据非常完整，目前已经被广泛接 受。
线粒体中的多数蛋白由核基因编码、在细胞质
核糖体中合成。故线粒体基因在转录与转译过程 中受核基因控制，对核基因具很大依赖性。
2) 参加叶绿体组成的蛋白质来源：
• 由ctDNA编码，在叶绿体核糖体上合成； • 由核DNA编码，在细胞质核糖体上合成； • 由核DNA编码，在叶绿体核糖体上合成。

分子伴侣（molecular chaperones）：细胞中的一 类蛋白质，可以识别正在合成的多肽或部分折叠 的多肽并与多肽的某些部位相结合，从而帮助这 些多肽转运、折叠或装配，但是其本身并不参与 最终产物的形成。 大部分属于热休克蛋白（hsp）进化上很保 守，无专一性。
跨膜蛋白运输机制 布朗棘轮模型（Brownian rachet model）：Simon 线粒体基质Hsp70（mHsp70）：转运发动机
三 选择性的门控转运（gated transport） 指在细胞质基质中合成的蛋白质通过核孔复合体 选择性的完成核输入或从细胞核返回细胞质基质； 核孔复合体主要由蛋白质构成，其总相对分子 质量约为125×106，推测可能含有100余种不 同的多肽，共1 000多个蛋白质分子。
1）核孔复合体成分
gp210：结构性跨膜蛋白 p62：功能性的核孔复合体蛋白，具有两个功能 结构域； 疏水性N端区：可能在核孔复合体功能活动中直 接参与核质交换； C端区：可能通过与其它核孔复合体蛋白相互作 用，从而将p62分子稳定到核孔复合体上，为其N 端进行核质交换活动提供支持；
B
A
二 膜泡运输（vesicular transport） 蛋白质通过不同类型的转运小泡从其粗面内质 网合成部位转运至高尔基体进而分选至细胞的 不同部位，其中涉及各种不同的定向转运，及 膜泡出芽与融合的过程。 目前发现三种不同类型的有被小泡具有不 同的物质运输作用：网格蛋白有被小泡， COPⅡ有被小泡，COPⅠ有被小泡。
蛋白质分选的基本途径与类型
刘媛媛
蛋白质的分选大体可分为两条途径： （1）后转运：游离核糖体上合成的蛋白质如用于 催化代谢的酶类、核蛋白、线粒体和叶绿体蛋白 质等。 （2）共转运：在粗面内质网（ER）合成的蛋白质 如膜的整合蛋白、胞外分泌蛋白、构成细胞器中 的可溶性驻留蛋白等。

蛋白质在线粒体中的降解
蛋白质在线粒体中的降解是一个复杂的过程，涉及到多个步骤和机制。

以下是对这个过程的简要概述：
1.蛋白质进入线粒体：首先，需要将待降解的蛋白质从细胞质中转运到线粒体中。

这通常通过特定的转运蛋白进行，这些蛋白能够识别并转运特定的蛋白质。

2.蛋白质水解：一旦蛋白质进入线粒体，它们会被水解成更小的肽段或氨基酸。

这个过程由线粒体蛋白酶完成。

这些蛋白酶具有高度调节的蛋白水解活性，可以控制线粒体中的蛋白质降解过程。

3.质量控制：线粒体蛋白酶还参与质量控制过程，通过识别并降解受损或错误折叠的蛋白质，以防止它们对线粒体功能的干扰。

4.调节线粒体功能：除了降解功能外，线粒体蛋白酶还通过调节其他蛋白质的稳定性来影响线粒体的功能。

例如，它们可以降解参与线粒体呼吸链复合物组成的蛋白质，从而影响线粒体的氧化磷酸化过程。

总之，蛋白质在线粒体中的降解是一个复杂的过程，涉及到多个步骤和机制。

这个过程对于维持细胞的正常功能和稳态具有重要意义。

存在于细胞膜外——分泌蛋白 存在于细胞膜上——膜蛋白 存在于细胞膜内——胞内蛋白


例、下列物质中，在核糖体内合成的是
（ D） ①性激素 ②纤维素③淀粉 ④消化酶⑤K +的载体⑥胰岛素 A ①②③ B ②③④ C ②④⑥ D ④⑤⑥
探究活动：豚鼠胰腺蛋白的分泌
1、什么是分泌蛋白？常见的都有哪些？
6、一般说来，蛋白质合成后，决定他们的 去向和最终定位的是（ A ） A、氨基酸序列中的分选信号 B、核糖体的存在部位 C、蛋白质分子的生理功能 D、细胞不同部位对蛋白质的需要量


7、在玉米叶肉细胞的下列结构中，不具 有核糖体的是 （ D） A、线粒体 B、叶绿体 C、粗面型内质网 D、高尔基体
细 胞 膜 外 排 作 用
多肽链
加工、修饰 细胞质基质
线粒体
为蛋白质的合成、加工、运输提供能量。
分泌蛋白 膜蛋白
细胞是一个统一的整体！
练习：
1、在细胞膜的外侧，有些蛋白质分子上连有糖 链，形成糖蛋白（糖被），此糖蛋白的基本生 理作用有（ C ） A、维持细胞的形态 B、协助物质进出细 胞 C、细胞识别和决定血型 D、传递生物电信号
2、核糖体分布影响去向
分 布 ： 运 输 去 向
氨基酸
缩合
多肽链
初步加工 内质网
附着在内质网 核糖体 的核糖体 缩合
较成熟 蛋白质
再加工
高尔基体
成熟 蛋白质
细 胞 膜
游离的 核糖体
多肽链
加工、修饰 加工、修饰
细胞质基质 细胞质基质
胞内蛋白
分泌蛋白 膜蛋白
四、蛋白质的运输
1、胞内蛋白的运输 ——细胞质基质

一、线粒体蛋白的运送和装配（1）核基因编码的蛋白质向线粒体跨膜运输要以前体形式通过后转移运输到线粒体内。

前体蛋白由成熟的形式的蛋白质和N端的一段成为导肽的序列共同组成。

导肽决定运动的方向，它对被运送的蛋白质并无特异性的要求。

含导肽的前体蛋白在跨膜运送时，首先被线粒体表面的受体识别，同时还需要位于外膜上的GIP蛋白的参与，它能促进线粒体前体蛋白从内外膜的接触点通过内膜。

内膜两侧的膜电位对前体蛋白进入内膜起着启动作用。

（2）前体蛋白在跨膜运送之前需要解折叠为松散的结构，以利跨膜运送。

前体蛋白在通过内膜之后，其导肽即被基质中的线粒体导肽水解酶与导肽水解激活酶水解，并同时重新卷曲折叠为成熟的蛋白质分子。

（3）跨膜转运的蛋白质在解折叠与重折叠的过程中都需要某些被称为分子伴侣的分子参与。

分子伴侣具有解折叠酶的功能，并能识别蛋白质折叠之后暴露出的疏水面并与之结合，防止相互作用产生凝聚或错误折叠。

Hsp在运送通过内膜的过程中还需要消耗能量。

（4）跨膜转运过程是单向进行的，Hsp70可与进入线粒体腔的导肽交联，一旦前体蛋白进入线粒体腔，立即有一分子Hsp70结合上去，这样就防止了前导肽退回到细胞质，随着导肽进一步伸入线粒体腔，肽链会结合更多的Hsp70分子。

Hsp70分子可拖拽肽链进入线粒体腔。

转运后，在Hsp60 的帮助下,前体蛋白进入正确折叠,最后由导肽酶切除引导序列,成为成熟的线粒体基质蛋白。

（5）蛋白质进入线粒体的部位是由导肽所含信息所决定的。

但是，并非所有线粒体蛋白质合成时都含有导肽，这些蛋白的靶向信息很可能蕴藏于这些分子内的氨基酸序列中。

二、核孔复合体主动运输过程（1）核孔复合体主动运输的选择表现在以下三个方面：a.对运输颗粒大小的限制。

其有效直径的大小是可被调节的，b.通过核孔复合体的主动运输是一个信号识别与载体介导的过程，需消耗ＡＴＰ，并表现出胞核动力学特征，c.通过核孔复合体的主动运输具有双向性，即核输入和核输出。

第七章线粒体和叶绿体学习要求：掌握线粒体的分离与鉴定、结构与功能的知识。

掌握氧化磷酸化的过程原理和区别，掌握线粒体和叶绿体蛋白质合成及其转运知识点。

理解线粒体与叶绿体的半自主性及其增殖与起源的相关知识。

了解叶绿体的结构和功能。

本章的难点与重点：氧化磷酸化的机制；线粒体和叶绿体蛋白的运送与装配。

基本概念：呼吸链：也称电子传递链，是位于线粒体内膜上的有一系列电子传递提案一定顺序排列起来形成的呼吸电子传递轨道。

电子传递体是一些氧化还原迅速而可逆的分子，其在电子传递链中是按氧化还原电位由低到高的顺序依次排列的。

呼吸底物氧化分解过程脱出的电子经呼吸电子传递链最终传递给分子氧，将氧还原成水。

氧化磷酸化：呼吸链上氧化作用释放出的能量与ADP的磷酸化作用偶联起来形成ATP的过程称为氧化磷酸化。

因此氧化磷酸化特指呼吸链上磷酸化作用，有别于底物水平的磷酸化和光合磷酸化。

ATP合成酶：又称为F1F0-ATP酶，广泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和光合细菌中，是生物体能量转换的核心酶。

该酶分别位于线粒体内膜、类囊体膜或质膜上，是跨膜的通道蛋白，参与氧化磷酸化和光合磷酸化，在跨膜质子动力势的推动下，或者说在他的引导下，质子通过膜来驱动从ADP和无机磷合成ATP。

化学渗透假说：是1961年由Mitchell等提出的，用来解释氧化磷酸化耦连机理学说。

该假说的主要内容是：呼吸链的各组分在线粒体内膜中的分布式不对称的，当高能电子在膜中沿呼吸链传递时，所释放的能量能将H+从膜基质侧泵至膜间隙，由于膜对质子是不通透的，从而使膜间隙的H+浓度高于基质，因而在内膜的两侧形成电化学质子梯度。

在这个梯度驱动下，H+穿过内膜上的ATP合成酶流回到基质中，其能量促使ADP和Pi合成ATP,从而使体内能源物质氧化释放的化学能通过转变成渗透后，再转移到ATP中的过程。

半自主性细胞器：指线粒体和叶绿体两种细胞器具有自我增殖所需要的基本组分，具有独立进行转录和翻译的功能；但两种细胞器基因组信息量是有限的，绝大多数蛋白质是由核基因组编码，在细胞质核糖体上合成后转运至之，即两种细胞器的自主性是有限的，基因在转录和翻译过程中在很大程度上要依赖于核质遗传系统，故称为半自主性细胞器。

与 Tom6 正好相反，它调节 TOM 复合物的去组装[2,4,14]。
2.2 TIM23 复合物及 TIM23-PAM 复合物
880
马军等：线粒体蛋白质的转运
位分选信号反映了蛋白质向线粒体运输的多样性[2~5]。
综述 / Mini Review
9
SAM
TOM
10
细胞质基质 线粒体外膜
9 小 Tim 复合物
2
2
TIM22
9 2
TIM23 PAM MPP
1
8
MIA
8
7
辅因子 7
亲和结合位点
6
6
3
4
OXA
5 3 TIM23
45 4
70
7 6 22 5
20
Tom7。Tom20 和 Tom70 为 TOM 复 合 物 的 起 始受体，分别识别带有不同信号的前体蛋白，
Tom40
Tom40
Tom20 识别含有前导序列的前体蛋白，Tom70
识别含有整合定位信号的前体蛋白，两者之间
的功能也存在 一定 的重叠 。Tom22 为 跨 膜蛋 白，其 N 末端为非常保守的带负电荷的残基，
Tim44
mtHsp70
Mge1
ATP
MPP
用。Tom40 为 茁 桶状蛋白质，整合于外膜中，
形 成 TOM 复 合 物 的 跨 膜 通 道 。 Tom40 与
导肽
Tom22 和 Tom5、Tom6、Tom7 形成稳定的通
基质成熟蛋白
用输入孔道。Tom20 通过 Tom22 与通用输入通 道连接，而 Tom70 与通用输入孔道之间只存在 瞬间相互作用。Tom5 协助 Tom22 将前体蛋白

蛋白质在细胞中的定位与转运细胞是生物体的基本单位，控制了生命的许多过程。

其中，蛋白质是细胞中最复杂和最重要的分子之一。

细胞中的蛋白质可以执行各种功能，如酶活性、功能蛋白、信号传导等。

而蛋白质在细胞内的定位和转运则是由细胞中许多分子、蛋白和机制合作完成的。

蛋白质定位是指确定蛋白质在细胞中的位置。

不同类型的蛋白质都有独特的定位方式。

一些蛋白质会留在细胞核、线粒体、内质网或高尔基体等亚细胞结构中，而其他一些蛋白质则会在细胞质中，或排泄到胞外环境中。

蛋白质在细胞中的定位是由它的信号序列决定的。

信号序列是指蛋白质分子上包含的氨基酸序列，该序列告诉细胞将蛋白质定位到正确的亚细胞结构中。

例如，核定位信号将蛋白质吸引到细胞核，而线粒体定位信号则将蛋白质吸引到线粒体中。

由于细胞内存在许多不同的亚细胞结构，确定蛋白质的准确位置对于细胞的正常功能至关重要。

每种蛋白质都需要被正确地定位到它执行功能的目标位置中。

蛋白质定位的过程复杂而繁琐，而蛋白质转运又是整个过程的最后一步。

转运是指从细胞中的一个位置将蛋白质移动到另一个位置。

这个过程通常由蛋白质分子完成，它们会与被运输蛋白质相互作用，将它们归置到正确的位置。

蛋白质的转运包括两种基本形式：核质转运和胞浆转运。

一些蛋白质在细胞核内形成，并将其进一步运送到胞浆中。

其他蛋白质则直接在胞浆中形成，并越过细胞核膜，或通过通道蛋白在细胞核膜上形成的孔移动到细胞核中。

一些蛋白质是通过运输囊泡进行转移的。

运输囊泡是由一层薄膜包裹的小型空泡，能够从一个亚细胞结构中移动到另一个。

这个过程涉及了多个蛋白质分子，如囊泡融合蛋白和囊泡形成蛋白等。

运输囊泡有助于在亚细胞结构之间运送蛋白质和其他分子。

蛋白质运输还可能涉及到膜激活和解离蛋白。

这些蛋白质与膜结构相互作用，并帮助蛋白质通过膜跨越。

其他蛋白质如飞蛾显微镜的分子，通过结合到被运输的蛋白上，使其从一个位置迁移到另一个位置。

总的来说，蛋白质在细胞中的定位和转运是一个复杂的过程。

2021/5/15
一、膜泡运输概观
➢内质网、溶酶体、分泌泡和细胞质膜及 胞内体也都具有各自特异的成分，这是 行使复杂的膜泡运输功能的物质基础。
➢在膜泡中又必须保证各细胞器和细胞间 隔本身成分特别是膜成分的相对恒定。
2021/5/15
2021/5/15
蛋白质的分泌与胞吞途径概观
二、 三种不同类型的包被膜泡具有不 同的物质运输作用
叶绿体蛋白质的运送及组装
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3、过氧化物酶体蛋白的分选
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第二节 细胞内膜泡运输
一、膜泡运输概观 膜泡运输是蛋白运输的一种特有的方
式，普遍存在于真核细胞中。在转运过 程中不仅涉及蛋白本身的修饰、加工和 组装，还涉及到多种不同膜泡定向运输 及其复杂的调控过程。
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图8-3分泌性蛋白的合成与其跨内质网膜的共翻译转运图解
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图8-3分泌性蛋白的合成与其跨内质网膜的共翻译转运图解
（2）跨膜蛋白的合成与转运过程
转运特点： ①信号肽（开始转移序列）分 N端信号肽和内部信号肽（信
号序列位于肽链内部）两种。 ②停止转移序列，即肽链上一段与内质网膜结合力很高的序
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（二）蛋白质转运四种基本类型
蛋白质的跨膜转运（transmembrane transport） 是指细胞基质中合成的蛋白质转运到内质网，线粒体、叶绿
体、过氧化物酶体等细胞器。 蛋白质的膜泡转运（vesicular transport）
是指从内质网到高尔基体进而分选至细胞的不同部位。
COPII包被膜泡 COPI包被膜泡 网格蛋白包被膜泡
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• 叶绿体内蛋白的定位复杂，除转运肽
• 示例：类囊体膜蛋白 Lhcb1
① 前体Lhcb1(在胞质中) 外膜
转运肽，cpRSP54
跨叶绿体内
Hsp70， GTP
② 蛋白N-端进入基质，转运肽即被水解
③ 第一个滞留片段（-Glu-X-X-His-X-Arg-）使Lhcb1停留 在
类囊体膜上。其中的His和Glu/Ar叶g对绿与体叶绿素和叶黄
TOM TIM23
白进入内膜或膜间隙
跨膜后被切除，含 疏水性的停止转移 序列，蛋白被安插 到内膜。
内 TOM 膜 TIM23
结构类似于N端信号
序列，但位于蛋白 内 TOM
质内部。
膜 TIM23
为线粒体代谢物的 转运蛋白，如腺苷 转位酶，具有多个 内部信号序列和停 止转移序列，形成 多次跨膜蛋白。
内 TOM 膜 TIM22
4. C-端与结构蛋白相连部位为富含Ala的片段，易于形成 -sheet，是信号肽酶的识别和切割位点。
5. 信号肽不一定位于蛋白的N-末端。如卵清蛋白的信号 肽
位于中部。 6. 某些膜蛋白的信号肽在跨膜之后不被水解掉。Cyt P45
2. 信号肽引导的蛋白跨内质网膜过程：
• 属于边翻译边运输过程：识别 停泊 跨膜 水解
二 激素与激素原:
1 概念：如胰岛素原( 81aa)
类胰蛋白酶 切除C肽(30aa)
类羧肽酶B
Arg 60
成熟胰岛素(51aa) Lys59
A肽
COOH
• 原肽(propeptide): 其两侧含有成对碱性aa。 C肽
• 含原肽的蛋白叫原蛋白
2 原肽的功能:
H２Ｎ B肽
Arg 32Arg 31

化学渗透假说内容(Mitchell,1961)：
电子传递链各组分在线粒体内膜中不对 称分布，当高能电子沿其传递时，所释放的 能量将H+从基质泵到膜间隙，形成H+电化学 梯度。在这个梯度驱使下， H+穿过ATP合成 酶回到基质，同时合成ATP，电化学梯度中 蕴藏的能量储存到ATP高能磷酸键中。
2021/6/2
2021/6/2
（2）前体蛋白跨线粒体内外膜
线粒体表面的受体识别跨膜前体 蛋白，并在线粒体外膜蛋白GIP参与 下，前体蛋白通过线粒体内外膜的接 触点进入到线粒体基质中。
进入到线粒体基质中导肽被导肽 水解酶MPP（mitochondrial processing peptidase）和导肽水解酶 激酶PEP（ processing enhancing protein）水解。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。
◆ 高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物（ H+-泵）将H+从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体 内膜H+梯度（能量转化）。
◆ 电子传递链各组分在膜上不对称分布。
2021/6/2
2021/6/2
2、氧化磷酸化作用与电子传递的偶联
ATP合成酶复合体在结构上象一部极为 精密的分子“水轮机”装置。当H+流顺浓 度梯度跨膜转运回流时，驱动“涡轮”（基 部F0因子）和与之相连接的“转子”（柄部） 转动，继而引起结合于“转子”另一端的 “叶片”（头部F1因子）发生一定的构象变 化，结果使ADP与Pi合成ATP分子，并被释 放出来。 2021/6/2
F1因子的3个β亚基 在“转子”转动驱带下 发生构象变化。 3个β亚 基在同一时刻处于不同 的构象状态；每一个β亚 基催化合成1个ATP时， 均要顺序经历与核苷酸 结合的三种不同构象状 态：紧密结合态（T态）、 松散结合态（L态）和空 置态（O态）。在质子流 的推动下， 3α3β 6聚体 相对于转子旋转1200时， 各β亚基随之发生一次构 象变化，使对ATP、 ADP和Pi的亲和力产生 变化；或结合，或发生 解离。