读经典78肺HRCT表现：囊性气腔诊断的算法步骤

肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。

1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁(<2 mm) 不伴有肺气肿）。

简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm 的密度衰减区，囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。

2、肺囊肿诊断流程（1）判断是否为囊肿！如果不是囊肿，则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变；（2）如果是囊肿，则根据囊肿的分布分2类：第1类位于胸膜下，则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等；第2类位于肺实质，根据伴随影像的不同分3小类：a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常，若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿；若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubésyndrome (BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）；b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的，则考虑淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、轻链沉积病LCDD、淀粉样物质沉积症（Amyloidosis）、肺朗格汉组织细胞增多症（PLCH）；c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的，则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。

Cyst 囊肿（Fleischner协会定义）病理：任何圆形局限性空腔，周围环绕以不同厚度的上皮和纤维性壁。

X线或CT扫描：表现为圆形透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚。

囊壁厚度不等，常为薄壁（<2mm），不伴有肺气肿。

肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。

囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔，在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。

囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。

肺囊肿根据位置、数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型：1、胸膜下分布：包括单发和多灶的。

读经典09肺HRCT基本术语（HRCT、次级肺小叶、腺泡、腺泡结节、气腔、气腔结节）09.肺HRCT基本术语来自心胸影像学00:0005:44■高分辨率计算机断层（High-Resolution Computed Tomography)一种试图在观察肺实质时有满意空间分辨率的CT技术。

必须使用薄层（如1〜2mm准直）及高空间频率（锐利）重建算法,但其他一些修改的CT技术也可提高空间分辨率。

该术语优于“薄层CT”，后者仅考虑用窄的准直。

用当今的CT技术，许多不同的方案都可考虑用于取得HRCT图像。

俯卧位图像和呼气图像常适于肺部HRCT 。

■动态呼气HRCT (Dynamic Expiratory HRCT)在呼气时做的HRCT扫描，以诊断空气潴留或气道萎陷。

■呼气HRCT (Expiratory HRCT)在阻塞性肺疾病病例中所做的呼气过程中或呼气后进行的HRCT 扫描（图23-5)。

扫描可以在呼气后进行，或用肺量计门控，或在用力呼气时动态获取。

见动态呼气高分辨率CT。

■低剂量高分辨率计算机断层（Low-Dose High-Resolution Computed T omography)一种使用降低毫安（mA)以减少放射剂量的HRCT技术。

该技术导致分辨率及诊断准确性有些降低，最适用于筛查或是随访病例中。

合适的低剂量HRCT的技术参数为120kV(p)及40〜80mA。

■靶重建（Targeted Reconstruction)CT图像的重建方法，使用较平时扫描病例小的视野，以减小图像的像素，提高空间分辨率。

■次级肺小叶（Secondary Pulmonary Lobule)Miller将其定义为以结缔组织为间隔的最小肺结构单位（图23-1)。

在不同肺区，次级肺小叶被含有静脉和淋巴管的小叶间隔围成不同的形状，由位于小叶核内的肺动脉和细支气管分支所供应。

按此定义，一个次级肺小叶常由12个或较少的腺泡组成，形态上呈不规则多面体，每边长1〜2.5cm。

肺部HRCT基础解读（六）：肺气肿和囊性肺疾病Radiology assistant•影像核医学科主治医师肺部HRCT基础解读（六）：肺气肿和囊性肺疾病在本系列分享中，我们将分期上线HRCT检查的实用解读，从次级小叶的解剖、HRCT的基础表现、异常的分布以及的鉴别诊断进行解读。

本系列目录（紫色为本章节内容）：次级小叶的解剖网型小叶间隔增厚蜂窝结节型结节型分布的规则淋巴管周围分布小叶中心性分布树芽征随机分布高密度型毛玻璃样阴影马赛克灌注碎路石征实变低密度型肺气肿囊性肺疾病支气管扩张蜂窝状改变肺内分布其他间质性肺炎的鉴别诊断低密度型第四型异常包括肺密度减低或空气充填性病变，包括:* 肺气肿* 肺囊肿（LAM、LIP、）* 支气管扩张* 蜂窝状改变大多数低密度型疾病在HRCT上容易区分。

【肺气肿】肺气肿通常表现为由于实质破坏造成的无壁低密度区。

小叶中心型肺气肿* 最常见的类型* 小叶中央区不可逆的肺泡壁破坏* 上叶为著，不均匀分布* 与吸烟密切相关。

由于吸烟造成的小叶中心型肺气肿。

肺外周干净（蓝色箭头）。

小叶中心的动脉（黄色箭头）位于低密度区中心。

全小叶型肺气肿* 影响整个次级小叶* 下叶为著* 见于α1抗胰蛋白酶缺乏症，也可见于吸烟者进展期肺气肿下图是一例典型全小叶型肺气肿有次级肺小叶基础架构的一致性破坏，导致广泛的异常低密度。

受影响的肺血管较正常稀疏纤细。

全小叶型肺气肿是弥散的，在下叶中最严重。

严重的全小叶型肺气肿，肺的广泛破坏和缺乏血管纹理很容易与正常肺实质区分。

另一方面，轻中度全小叶型肺气肿可以非常细微，难以在HRCT 上发现。

间隔旁型肺气肿* 邻近胸膜和叶间裂* 在年轻患者可单独存在，老年患者常伴有小叶中心的肺气肿* 年轻人常伴有自发性气胸间隔旁型肺气肿伴有小的肺大泡间隔旁型肺气肿位于近叶间裂和胸膜处，常有肺大泡形成（肺气肿的直径大于1 cm）。

肺尖肺大泡可能导致自发性气胸。

巨大肺大泡可引起相邻的肺部组织严重受压。

推荐收藏囊性肺疾病的影像分析流程肺囊肿定义肺囊肿（Pulmonary cyst）是由上皮或纤维外壁组成的的薄壁（<2 mm）空腔，放射学上表现为与正常肺组织边界清晰的圆形实质透亮区或低衰减区。

囊性肺疾病的处理流程：1. 是否为肺囊肿？2. 囊肿是否位于胸膜下？3. 实质性肺囊肿不伴有其他 HRCT 特征孤立肺囊肿多发或弥漫肺囊肿4. 实质性肺囊肿伴有结节5. 实质性肺囊肿伴有磨玻璃影一、是否为肺囊肿？鉴别要点：1. 空洞（Cavity）•位于肺实变、肿块或结节等实性成分中；•壁厚大于 4 mm•形态欠规则•警惕假性厚壁图 A 肺囊肿图 B 肺空洞图 C 肺囊肿假性厚壁2. 囊性支气管扩张•支气管逐级变细规律消失「连续层面显示佳」•内径多为伴行肺动脉的 1.5 倍以上；•可伴有支气管壁增厚3. 中央小叶性肺气肿•无确切囊壁•低密度中央常可见一点状高密度影，为次级肺小叶血管束二、囊肿是否位于胸膜下？鉴别要点：1. 间隔旁肺气肿•累及肺泡管和肺泡囊•紧邻胸膜、叶间裂或支气管血管束周围•多发，分散， <1 cm•肺结构一般完整间隔旁肺气肿2. 肺大泡（Bullae）•可由间隔旁肺气肿融合而成•直径≥ 1 cm•原发性肺大泡可见于 E-D-S，Marfan 综合征等疾病肺大泡3. 蜂窝肺（Honeycombing）•肺结构破坏明显•囊与囊之间紧邻•多呈簇状排列（层级）•直径 3-10 mm，壁稍厚蜂窝肺三、不伴有其他 HRCT 特征孤立性肺囊肿，常见于1. 意外囊肿2. 肺气囊（感染以金葡多见）3. 先天性支气管源性囊肿※实质内相对少见※含气肺囊肿少见胸部外伤继发肺囊肿感染所致肺气囊支气管源性囊肿，液气平面三、不伴其他 HRCT 特征多发或弥漫性肺囊肿，鉴别要点：1.BHD 综合征•80% 的 BHD 综合征患者有肺部多发薄壁囊肿•影像学缺乏诊断特异性，散在分布，下肺较多•临床重要：家族史+面部纤维毛囊瘤+肾癌史+基因检测Folliculin (FLCN) geneBirt-Hogg-Dubé 综合征纤维毛囊瘤M (肺淋巴管肌瘤病)•分为散发型和 TSC 型•育龄期妇女，偶有绝经后 LAM•薄壁，弥漫•空间分布较为均匀，形态较为规整（类似三均匀，但大小变异相对较大）•临床重要：自发性气胸、肾血管平滑肌瘤、VEGF-D、乳糜胸、乳糜腹等肺淋巴管肌瘤病3.LIP (淋巴细胞间质性肺炎)•淋巴细胞增生性疾病•常发生于 40-60 岁•囊较少，分布较随机；•囊外肺组织亦可伴有磨玻璃影，多发结节、小叶间隔增厚等•临床重要：病因（CTD、肝炎、免疫缺陷等）+肺切除活检LIP4.PLCH (肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症)•早期结节，后期囊；•双下肺相对不受累;•形态怪异; 纤维瘢痕、牵拉坏死结节中心的腔扩大•临床重要：吸烟史+20-40 岁青年，可临床诊断PLCH，肺朗格汉斯细胞组织增生症5. 原发囊腺瘤或肿瘤转移•诊断较为困难•肿瘤患者新发肺部囊性变要警惕转移可能（少见）6. 气管支气管乳头瘤病•喉部乳头瘤或气管狭窄病史；•肺内表现为厚壁囊肿或薄壁囊肿，分布在支气管旁气管支气管乳头瘤病四、实质性肺囊肿伴有结节1.LIP (淋巴细胞间质性肺炎)•淋巴细胞增生性疾病，•常发生于 40-60 岁，•囊较少，分布较随机；•结节病理为淋巴滤泡及聚集的淋巴细胞；•囊外肺组织亦可伴有磨玻璃影，多发结节、小叶间隔增厚等•临床重要：病因（CTD、肝炎、免疫缺陷等）+肺切除活检2.PLCH (肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症)•早期结节，后期囊；•双下肺相对不受累;•形态怪异; 纤维瘢痕、牵拉坏死结节中心的腔扩大•临床重要：吸烟史+20-40 岁青年，可临床诊断3.LCDD (轻链沉积病)•多发于中年，单克隆免疫球蛋白轻链沉积（可多系统受累）•75% 伴有 MM （多发性骨髓瘤）或巨球蛋白血症•薄壁囊肿，一般不超过 2 cm•可伴有结节，淋巴结肿大•诊断相对困难，必要时需皮下脂肪活检等病理证实；•活检病理刚果红（-）LCDD4. 淀粉样变 (Amyloidosis)•常伴随干燥综合征、淋巴细胞增生性疾病、MALT 淋巴瘤•60 岁左右，表现因受累范围而异•薄壁囊肿，大小不一，可有巨大囊肿；•可伴结节、磨玻璃影、叶间裂增厚、纵隔淋巴结肿大•诊断须病理活检刚果红染色（+）淀粉样变五、实质性肺囊肿伴有磨玻璃影鉴别要点：1.PCP (卡氏肺囊虫肺炎) /PJP 肺孢子虫肺炎•HIV 感染 / 免疫抑制；•弥漫性磨玻璃影为主要表现，囊性变少见；•月弓征较囊变出现早PCP2.DIP (脱屑性间质肺炎)•终末气道（RB）的巨噬细胞聚集；•90% 有吸烟史；也与无机微粒吸入、CTD、过量使用大/麻相关；•散布于磨玻璃影中的小囊肿，常位于胸膜下；•肺囊性变的出现往往是后期巨噬细胞阻塞气道，活瓣效应；非主要特征，但特异性较高；脱屑性间质肺炎总结1. 囊性肺疾病涵盖种类较多，肿瘤病史患者需警惕肺新发囊性变为转移可能；2.PLCH、LIP 可表现为单纯肺囊肿，亦可伴随结节或磨玻璃影，诊断需密切结合临床；3. 临床特征中要特别注意吸烟史、CTD、免疫缺陷、多器官受累、家族史等问题；4. 根据肺囊性变形成的机制可一定程度上推测肺囊肿的形态特征：①阻塞活瓣效应所致固有结构扩张：LAM、LIP、DIP，形态较为规整②组织缺血或坏死：干酪性坏死、淀粉样变、PLCH，形态不规则点击下方关键词即刻获取相应文章影像征象动图解剖血管压迫 | 肺绒癌脊髓肿瘤 | 腹内疝卵巢肿瘤 | 大气道肿瘤及肿瘤样变 | 肺囊性病变踝关节 MRI | 影像技术 | 影像诊断专业 | 上消化道造影良性纤维性肿瘤 | Poland 综合征 | 肝脏囊变 | 胸片骨脓肿 | 腕关节创伤 | 膝关节软骨创伤 | 骨肿瘤肺空洞 | 侧脑室、三脑室、四脑室肿瘤节细胞瘤 | GPA | 胃肠间质瘤先天下腔静脉畸形ABC作者：狼图四野。

肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。

1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁(<2 mm) 不伴有肺气肿）。

简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm的密度衰减区，囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。

2、肺囊肿诊断流程（1）判断是否为囊肿！如果不是囊肿，则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变；（2）如果是囊肿，则根据囊肿的分布分2类：第1类位于胸膜下，则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等；第2类位于肺实质，根据伴随影像的不同分3小类：a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常，若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿；若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubésyndrome (BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）；b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的，则考虑淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、轻链沉积病LCDD、淀粉样物质沉积症（Amyloidosis）、肺朗格汉组织细胞增多症（PLCH）；c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的，则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。

Cyst 囊肿（Fleischner协会定义）病理：任何圆形局限性空腔，周围环绕以不同厚度的上皮和纤维性壁。

X线或CT扫描：表现为圆形透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚。

囊壁厚度不等，常为薄壁（<2mm），不伴有肺气肿。

肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。

囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔，在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。

囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。

肺囊肿根据位置、数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型：1、胸膜下分布：包括单发和多灶的。

肺气囊ct诊断标准
在CT上，肺气囊的诊断标准通常为两肺出现透亮度降低，有时伴有明显的
肋间隙增宽现象，呈现桶状胸的特征，也可能出现心影狭长的情况。

同时，局部的肺组织可能出现没有肺纹理的透亮区域。

此外，肺气囊属于肺脏中的薄壁囊肿，气囊位于肺间隙，主要呈病理性增厚，囊壁为肺细胞壁。

在CT影像中，气囊肿通常表现为圆形、椭圆形或半圆形，壁薄约，X线3个囊壁难以辨认（与周围组织创挫伤或液气胸压缩肺组织萎陷遮盖有关），而CT均能显示清楚。

以上内容仅供参考，具体的诊断标准可能因医院和医生而有所不同。

如有疑问，请咨询专业医生。

读经典72肺HRCT表现：用CT定量评价肺气肿
72.肺HRCT表现来自心胸影像学00:0001:47
定量肺气肿和确定其分布，在决定慢性阻塞性肺病（COPD)病例的治疗上有价值。

很多研究用CT来确定COPD的表现型，即某给定病例中出现的肺气肿和气道病变的相对比例。

肺气肿的范围可以用简单的半定量评分系统来估计，该技术一般显示病理上的肺气肿范围有良好的相关性（r=0.7 —0.9)和优异的观察者之间的一致性。

用于肺气肿定量的CT技术包括密度屏蔽技术，该技术计算衰减低于某一特定阈值的肺像素或体素的百分比（即像素或体素指数）。

用厚的层面（如10mm)，衰减低于一910HU与肺气肿的范围相关性最好。

用薄层（如1mm)，衰减低于一950HU与肺气肿的形态相关性最好。

另一种定量肺气肿的方法是取得以HU为单位阈值的全肺像素密度测量的频率分布(直方图），确定低于己定阈值的体素百分比。

一般，百分位值介于5%和15%己被用于这种确定，最常用的是15% 图文编辑：小新
审核：tenyis
温馨提示。

肺HRCT表现：蜂窝来源：⼴泛的间质纤维化可导致肺泡损毁和细⽀⽓管扩张，形成典型的和特征性的蜂窝或蜂窝肺。

 病理上蜂窝的定义是⼩的含⽓囊腔，⼀般内衬以细⽀⽓管内⽪，有由致密纤维组织组成的厚壁。

 蜂窝表明为终末期肺，可见于许多导致终末期肺纤维化的疾病。

蜂窝样在HRCT上形成特征性的囊状表现，当存在时，允许做出有信⼼的肺纤维化诊断(表3-2)。

在HRCT上，蜂窝囊腔的直径常为3mm⾄lcm，虽然也有直径数厘⽶者，其特征是有清晰的，厚1〜3mm的囊壁 (图3-1，图3-16〜图 3-19)。

囊腔充盈空⽓，与正常肺实质⽐较表现为透亮。

虽然细⼩的蜂窝和⼩叶内间质增厚的表现有⼀定的重叠，如在线之间的腔隙（即，“⼩孔”） 是含⽓的（即，是⿊⾊），⽽不是肺实质的密度，则可能为蜂窝。

Zerhouni等曾将蜂窝描述为“中级⽹影”，以区别于⼩叶间隔增厚形成的较⼤⽹影和⼩叶内间质增厚形成的⼩⽹影。

不管它们的病因为何，蜂窝常以周围部或胸膜下区为著。

即使有⼴泛的周围部异常，肺门周围表现正常（图3-16)。

必须强调的是，除⾮囊肿直接见于胸膜下肺部，否则不能肯定诊断为蜂窝。

⾮胸膜下的含⽓囊肿有牵引性⽀⽓管扩张，肺⽓肿，肺⽓囊，或诸如淋巴管肌瘤病，朗格汉斯细胞组织细胞增⽣症等其他囊性肺病。

蜂窝常以肺基底部为著，这有助于与也表现为胸膜下囊肿的间隔旁肺⽓肿的鉴别。

在蜂窝样改变的早期阶段，仅在胸膜下区见数个分散的囊腔，如扫描上可见呈成簇、成群或成排出现容易辨认的清晰的胸膜下囊肿时，最好要保留蜂窝的诊断（图3-16〜图3-18)。

在影像描述中提及蜂窝改变时应当慎重，因为蜂窝的出现通常意味着肺内存在纤维化，后者是诊断UIP 和IPF的必要条件之⼀。

⼀个合理的但也有些任意的经验法则是：如在胸膜下区见到⼀簇或⼀排中⾄少有3个直径3〜10mm，有厚的可辨认壁的含⽓（⿊⾊）囊肿时，可诊断为蜂窝（图3-17)。

⼴泛的胸膜下蜂窝囊肿有共享的壁，常发⽣在连续的⼏排的蜂窝中（图3-16〜图3-18)。

读经典18肺HRCT基本术语（囊肿、肺气囊、囊性气腔、空洞）18肺HRCT基本术语 From 心胸影像学00:0002:55■囊肿（Cyst)一种描述薄壁（常厚度小于2mm或3mm)、边缘清楚、局限的、含气体或液体、直径>lcm、有上皮或纤维壁的非特异术语（图23-15)在HRCT上，术语“囊肿”常用于指含气的病变或充盈气体的囊肿。

含气囊肿常见于朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病、结节病和淋巴样间质性肺炎，也可见于其他疾病。

蜂窝也可导致囊肿的表现（即蜂窝囊肿）。

术语“囊肿”还可用于描述见于囊状支气管扩张病例中扩大的支气管（图23-27)，虽然后者更常用。

该术语不用于伴肺气肿的局灶透亮区，而代以“肺大疱”。

■蜂窝(Honeycombing)以肺组织破坏及囊状气腔为特征的纤维化过程，直径范围常为3〜10mm，其内衬以细支气管上皮的清晰可辨认的纤维性厚壁。

蜂窝的囊状气腔常成簇，拥有共同的壁，以胸膜下为著，在胸膜面处排列几层（图23-20)。

在早期或轻度蜂窝，仅见胸膜下少数簇状小囊肿。

曾提出蜂窝诊断的特定HRCT标准。

等同于：蜂窝肺■肺气囊（Pneumatocele)肺内的薄壁含气囊腔，常发生性肺炎中，常为一过性。

在HRCT上，肺气囊的表现类似于肺囊肿或肺大疱，根据HRCT表现不能区别。

但这种异常伴有的急性肺炎提示为肺气囊。

■囊性气腔(Cystic Airspace)一个被厚薄不一的壁围绕的增大的气腔，可以如肺气肿或淋巴管肌瘤病中的薄壁，也可以如蜂窝中的厚壁。

另请参阅肺大疱、囊肿、蜂窝囊肿和肺气囊。

■空洞（Cavity)空洞是含气腔隙，见于肺实变区、肿块或结节内的透亮影。

常是病理性病变坏死部分通过支气管树排出、引流所致。

有时含有液平。

一个薄壁的含气腔隙不能指明为“空洞”，除非己知该空洞曾发生坏死和排出。

空洞不是脓肿或囊肿的同义词。

图文编辑：小新审核：tenyis。

弥漫性囊性肺疾病HRCT征象及鉴别诊断高分辨率CT（high resolution CT，HRCT）是评价间质性肺疾病（包括囊性肺疾病）的重要方法。

本文将在HRCT上阐明和描述与肺气囊相关的疾病谱。

虽然最常与肺淋巴管平滑肌瘤病（lymphangio-leiomyomatosis，LAM）或朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）有关，但囊性肺疾病越来越多地被认为是其他疾病的特征。

了解与这些疾病相关的HRCT表现可能有助于训练有素的观察者缩小鉴别诊断范围。

淋巴管平滑肌瘤病（LAM）LAM是一种罕见疾病，几乎只发生于育龄妇女。

在全球范围内，伴有结节性硬化症的LAM较散发性LAM多5～10倍[1]。

最近的证据表明，在LAM患者中发现的血管平滑肌脂肪瘤与血管周上皮样细胞瘤（PEComas）有关，它是由雷帕霉素信号传导的哺乳动物靶点失调引起的[2]。

LAM的特征是肺间质平滑肌细胞增生，累及血管、气道、淋巴管、肺泡间隔和胸膜。

该病的囊肿被认为是由细支气管周围增生导致气体潴留所引起。

淋巴管阻塞可能导致乳糜性胸腔积液、乳糜性腹水或两者兼有。

最高可达50%的LAM患者的主要表现是自发性或复发性气胸。

肺血管受累可能导致动脉壁增厚和静脉闭塞[3]。

LAM的特征性HRCT表现为弥漫性薄壁囊肿，周围环绕正常的肺组织，无局部保留（图1）。

囊肿通常2～5 mm，也可以大到25～30 mm。

囊肿通常为圆形或卵圆形，也可能为多边形，并伴有严重的实质受累。

对应于增生的肌肉或肺细胞增生的小叶中心性小结节已有报道。

局灶性磨玻璃密度影可能是由于平滑肌增生、含铁血黄素沉着或肺出血所致。

淋巴管阻塞可能导致间隔增厚。

图1 淋巴管平滑肌瘤病特征性HRCT表现肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症肺LCH是一种吸烟相关的肺部疾病，80%～100%的病例见于吸烟或有吸烟史的患者。

LCH最常见于年轻成人[4]。

知识点丨HRCT肺“囊性气腔”的N种表现及鉴别点以下大部分内容整理自影像巨著《高分辨率肺部CT》，点击可直接购买囊性气腔（Cystic Airspace）顾名思义，即肺内的含气囊性空腔；一个无壁或被厚薄不一的壁围绕的增大的气腔，可以如肺气肿或淋巴管肌瘤病中的薄壁，也可如蜂窝肺中的厚壁。

“囊性气腔”里包含概念：“囊肿”（Cyst）——一种描述薄壁（常厚度小于2mm或3mm）、边缘清楚、局限的、含气体或液体、直径≥1cm、有上皮或纤维壁的非特异性术语。

在HRCT上，术语“囊肿”常用于指含气的病变或充盈气体的囊肿。

首先按部位，“囊性气腔”分为两大类：•胸膜下•肺实质内胸膜下区的“囊性气腔”分为单层：•间隔旁型肺气肿或肺大疱：上叶为主，肺大疱直径＞10mm，合并肺气肿的表现（如小叶中心型肺气肿）；•早期蜂窝：下叶为主，直径3~10mm，合并纤维化的表现（网状影，牵拉性支气管扩张）多层：蜂窝肺进展期，含气囊性病变必须有厚的且显而易见的壁，倾向于为共享的囊壁；位于胸膜下，必须呈排或簇状。

有肺纤维化表现。

肺实质内的“囊性气腔”分为无可见的壁：点状、小孔状、上叶为著→小叶中心型肺气肿；有可见的壁：•斑片状、中央部、分枝状、印戒征、气液平面→囊性支气管扩张；•数量多，均匀，其间肺正常→囊性肺病•少量或散在的囊肿，伴磨玻璃影及其他肺病表现→肺气囊，孤立性囊肿，如脱屑性间质性肺炎（DIP）、肺孢子虫肺炎（PJP）、过敏性肺炎（HP）囊性肺病：•有些囊肿位于胸膜下，囊肿大，下叶分布为著，皮肤病变，肾脏肿瘤→ Birt-Hogg-Dube综合征（一种罕见的常染色体显性遗传病，患者易发肾脏肿瘤、肺和肾的囊肿以及良性皮肤纤维性肿瘤。

）•上叶为著，囊肿形态不规则，吸烟者→朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）•弥漫分布，囊肿圆形，女性→淋巴管肌瘤病（LAM）•囊肿数量有限伴有血管，干燥综合征，AIDS →淋巴样间质性肺炎（LIP），淀粉样变性小叶中心型肺气肿和肺囊肿的区别：•前者无可见的壁（偶可见因轻度肺纤维化而形成的菲薄的壁），后者有可见的薄壁（壁很清楚）；•前者较小（＜1cm），后者较大；•前者仅累及表现正常的次级肺小叶中的一部分，有点透亮区中心可见小叶中央动脉。

肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别之答禄夫天创作弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。

1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织鸿沟清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁 (<2 mm) 不伴随肺气肿）。

简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm的密度衰减区，囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。

2、肺囊肿诊断流程（1）判断是否为囊肿！如果不是囊肿，则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变；（2）如果是囊肿，则根据囊肿的分布分2类：第1类位于胸膜下，则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等；第2类位于肺实质，根据陪伴影像的分歧分3小类：a:第1类是肺实质中的囊肿不伴随其它影像异常，若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿；若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）；b第2类是肺实质中的囊肿伴随结节的，则考虑淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、轻链沉积病LCDD、淀粉样物质沉积症（Amyloidosis）、肺朗格汉组织细胞增多症（PLCH）；c第3类是肺实质中的囊肿伴随磨玻璃影的，则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。

Cyst囊肿（Fleischner协会定义）病理：任何圆形局限性空腔，周围环绕以分歧厚度的上皮和纤维性壁。

X线或CT扫描：表示为圆形透光区或低衰减区，与正常肺组织鸿沟清楚。

囊壁厚度不等，常为薄壁（<2mm），不伴随肺气肿。

肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。

囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔，在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。

囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。