朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

1例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhanscellhistiocyto sis,LCH)既往被命名为组织细胞增生症,是一种病因不明的免疫失控性疾病。

目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,此种增生可能是由于内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致,临床较罕见,常采用化疗、激素、放疗方法进行单独或联合治疗[1]。

我科于2009年9月收治了1例肺、肝、脾、甲状腺及淋巴结等多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,经抗炎、化痰、保肝、利胆及(10%葡萄糖250ml+长春新碱4mg静滴,第1d;生理盐水250ml+环磷酰胺1g静滴,第1d;强的松40mg口服,第1~7d,简称VCP方案)化疗后,患者情况明显好转,予以出院。

现将护理体会报道如下。

1病例介绍患者,男,31岁,因确诊朗格汉斯细胞组织细胞增生症3年余,咳嗽、咳痰20余天,自服沐舒坦无效!,于2009年9月15日由门诊收住入院。

患者于3年前胸腔镜下肺组织病理活检确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症,给予强的松口服治疗1年,后因发现颈部淋巴结肿大,行淋巴结活检及肝脏彩超及肝功能等检查后诊断为肝脏、淋巴结朗格汉斯细胞浸润及甲状腺功能减低,肝功谷丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草氨酸转氨酶(AST)明显升高,在外院予长春新碱+环磷酰胺化疗5次。

入院查体:全身皮肤及黏膜重度黄染、巩膜重度黄染。

肝功能:总蛋白57g/L,白蛋白31g/L,球蛋白26g/L,丙氨酸氨基转移酶276U/L,门冬氨酸氨基转移酶216U/L,碱性碱酸酶2544U/L,-谷氨酰转肽酶216U/L,乳酸脱氨酶(LDH)262U/L。

胸部CT示:肺部及脾脏表现符合组织细胞增生症;肝脏核磁共振(MRI):肝脾肿大,肝内多发炎性结节,肝胆管炎。

入院后予特治星抗炎、吉诺通化痰、甘利欣保肝及补充白蛋白、利胆退黄疸治疗后予VCP 方案化疗,复查肝功能:总蛋白59g/L,白蛋白33g/L,球蛋白32.3g/L,丙氨酸氨基转移酶182U/L,门冬氨酸氨基转移酶118U/L,碱性碱酸酶920U/L,-各氨酰转肽酶1109U/L,乳酸脱氨酶(LDH)207U/L,全身皮肤及黏膜、巩膜黄染较前明显减退、病情平稳,于2009年10月11日出院。

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。

且不典型，故临床诊断困难。

1.临床资料患儿女，11 月龄，因“反复发热半年余。

”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。

第一次住院为发病5 个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。

转入时查体： T37OC,HR120 次/分，R20 次/分，WT8 KG,神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可触及数个2x2-3x3cm 大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm 肿块，无波动感，无瘘管。

双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。

心脏无特殊。

腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。

脊柱四肢未见畸形。

左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。

神经系统检查未见异常。

辅查：血常规WBC 11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC 4.47X1012/L,HB 83g/L,PLT 677x109/l. 肝功AST 70U/L AST 55U/L, CRP 48.2mg/l。

外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。

血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV 、RPR、 HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异常。

B 超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。

胰腺未见显示。

双侧腹股沟及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大 5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包块。

病例报告 黄色肉芽肿样单发型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例黄春兰㊀郑惠文㊀李㊀寅㊀李㊀薇㊀郭小璇㊀周㊀沙㊀李云玲浙江大学医学院附属儿童医院(国家儿童健康与疾病临床医学研究中心)皮肤科ꎬ杭州ꎬ３１００５２通信作者:李云玲ꎬＥ－ｍａｉｌ:ｌｉｙｕｎｌｉｎｇ＠ｚｊｕ.ｅｄｕ.ｃｎ[摘要]㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症(ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎬＬＣＨ)是一种少见的病因不明的疾病ꎬ表现为单发型皮损的朗格汉斯细胞组织细胞增生症更是罕见ꎬ本文报道一例ꎮ该患儿７个月ꎬ表现为右侧肩部单发黄红色结节２个月ꎬ皮损与黄色肉芽肿非常相似ꎬ极易误诊为黄色肉芽肿ꎮ[关键词]㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症ꎻ㊀单发ꎻ㊀皮肤型ＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２０１２７４１ＳｏｌｉｔａｒｙＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｍａｎｉｆｅｓｔｅｄｂｙｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓｌｅｓｉｏｎｓ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＨＵＡＮＧＣｈｕｎｌａｎꎬＺＨＥＮＧＨｕｉｗｅｎꎬＬＩＹｉｎꎬＬＩＷｅｉꎬＧＵＯＸｉａｏｘｕａｎꎬＺＨＯＵＳｈａꎬＬＩＹｕｎｌｉｎｇＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＣｈｉｌｄｒｅｎ ｓＨｏｓｐｉｔａｌꎬＺｈｅｊｉａｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅꎬＮａｔｉｏｎａｌＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｅｎｔｅｒｆｏｒＣｈｉｌｄＨｅａｌｔｈꎬＨａｎｇｚｈｏｕ３１００５２ꎬＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ:ＬＩＹｕｎｌｉｎｇꎬＥ－ｍａｉｌ:ｌｉｙｕｎｌｉｎｇ＠ｚｊｕ.ｅｄｕ.ｃｎ[Ａｂｓｔｒａｃｔ]㊀Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ(ＬＣＨ)ｉｓａｒａｒｅｇｒｏｕｐｏｆｄｉｓｏｒｄｅｒｓｗｉｔｈｏｕｔａｗｅｌｌ－ｕｎｄｅｒｓｔｏｏｄｅｔｉ￣ｏｌｏｇｙａｎｄｓｏｌｉｔａｒｙｉｓｍｏｒｅｒａｒｅ.ＷｅｒｅｐｏｒｔａｃａｓｅｗｉｔｈｓｏｌｉｔａｒｙＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎｔｈｉｓｐａｐｅｒ.Ａ７－ｍｏｎｔｈ－ｏｌｄｐａｔｉｅｎｔｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈａｙｅｌｌｏｗｉｓｈｒｅｄｎｏｄｕｌｅꎬｖｅｒｙｓｉｍｉｌａｒｔｏｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｌｅｓｉｏｎꎬｏｎｔｈｅｒｉｇｈｔｓｈｏｕｌｄｅｒｆｏｒ２ｍｏｎｔｈｓ.[Ｋｅｙｗｏｒｄｓ]㊀ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎻｓｏｌｉｔａｒｙꎻｃｕｔａｎｅｏｕｓＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２０１２７４１㊀㊀临床资料㊀患儿ꎬ男ꎬ７个月ꎮ因右肩部出现暗红色结节ꎬ后逐渐转为黄红色结节２个月余就诊ꎮ患儿母亲于２０２０年１月发现患儿右侧肩部出现一枚暗红色结节ꎬ质略硬ꎬ约黄豆大ꎬ表面光滑ꎬ无触痛ꎬ无明显瘙痒ꎮ曾就诊于当地医院ꎬ考虑血管瘤ꎬ建议观察随访ꎮ２个月来ꎬ家长诉结节较前稍有增大ꎬ颜色逐渐转为黄红色ꎬ表面逐渐干燥ꎬ少许脱屑ꎬ质较前稍软ꎮ患儿既往史㊁个人史㊁家族史无特殊ꎮ发病以来ꎬ患儿精神佳ꎬ睡眠佳ꎬ体重渐增ꎬ生长发育正常ꎮ按时接种疫苗ꎮ体检:各系统无异常ꎬ全身淋巴结未及明显肿大ꎮ皮肤科检查:右侧肩部可见一１.０ｃｍˑ０.５ｃｍ黄红色结节ꎬ质韧ꎬ活动度差ꎬ表面可见少许鳞屑ꎬ无触痛ꎬ无红肿(图１)ꎮ初步考虑黄色肉芽肿ꎬ建议活检以便进一步明确诊断ꎮ实验室检查:血㊁尿㊁粪常规检查均无异常ꎮ头颅ꎬ四肢长骨Ｘ线检查无明显异常ꎻ心脏㊁肝胆胰脾肾Ｂ超㊁头部核磁共振均无明显异常ꎮ腰穿示脑脊液无明显异常ꎮ右侧肩部Ｂ超显示:右肩部可探及一０.９５ｃｍˑ０.６２ｃｍˑ０.３４ｃｍ低回声包块ꎬ边界清ꎬ内回声均匀ꎬ表皮侧可见局部回声中断ꎮ低回声包块内可见点状血流信号ꎮ右肩部结节组织病理示:真皮内密集ꎬ弥漫的组织细胞浸润ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞核呈肾形ꎬ卵圆形ꎬ咖啡豆样及不规则形ꎬ个别见核沟(图２)ꎮ免疫组化:ＣＤ１ａ(＋)(图３)ꎬＬａｎｇｅｒｉｎ(＋)(图４)ꎬＳ－１００(＋)(图５)ꎬＬＣＡ(＋)ꎬＣＤ６８(＋)ꎬＰ５３(＋)(图６)ꎬＣＤ３１(＋)(图７)ꎬＣＤ３４(－)ꎮ诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(单发型)ꎮ患儿目前经系统检查后ꎬ未见明显骨损害ꎬ无肝脾肿大等系统受累ꎮ由于患儿皮损单发ꎬ完全切除该皮损后ꎬ目前无特殊治疗ꎬ继续随访中ꎮ１４７中国麻风皮肤病杂志㊀２０２０年１２月第３６卷第１２期图１㊀右肩部可见一１.０ｃｍˑ０.５ｃｍ黄红色结节ꎬ质韧㊁活动度差㊁表面可见少许鳞屑㊀㊀图２㊀真皮内密集ꎬ弥漫的组织细胞浸润ꎬ组织细胞胞体较大ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞核呈脑回状及肾形ꎬ个别见核沟(箭头所指为朗格汉斯细胞ꎬＨＥꎬˑ４００)㊀㊀图３㊀ＣＤ１ａ阳性(免疫组化ꎬˑ２００)图４㊀Ｌａｎｇｅｒｉｎ阳性(免疫组化ꎬˑ２００)㊀㊀图５㊀Ｓ－１００阳性(免疫组化ꎬˑ２００)㊀㊀图６㊀Ｐ５３阳性(免疫组化ꎬˑ２００)图７㊀ＣＤ３１阳性(免疫组化ꎬˑ２００)㊀㊀讨论㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症ꎬ是一组以朗格汉斯细胞(ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｓꎬＬＣｓ)克隆性增生和聚集为特点的疾病ꎮ该病临床少见ꎬ好发于儿童ꎬ儿童发病率为４.６/１０６[１]ꎮＬＣＨ病因尚不明确ꎬ可能与病毒感染㊁遗传㊁免疫㊁肿瘤等相关[２]ꎮ该病临床表现异质性明显ꎬ轻者仅累及皮肤ꎬ部分患者可自愈ꎬ重者累及多器官并造成重要脏器功能损害[３]ꎮ根据侵犯部位及范围不同而轻重不一ꎮ骨病变常表现为骨痛㊁肿胀等ꎮ皮肤病变多为湿疹样皮疹ꎮ垂体受累可表现为中枢性尿崩症ꎬ患儿会有口渴和多尿等症状ꎮ肺ＬＣＨ可表现为咳嗽㊁呼吸困难或胸痛ꎮ肝脏以肝功能障碍为主[４]ꎮ此外ꎬ患儿还可以有全身症状ꎬ如乏力㊁发热㊁体重减轻等临床症状ꎮ由于缺乏特征性临床表现ꎬ临床上误诊率较高ꎮ本例患儿皮损表现为右肩部单发型黄色肉芽肿样结节ꎬ在国内外罕见类似报道ꎬ很容易被误诊为幼年性黄色肉芽肿ꎮ根据临床表现㊁影像学检查㊁皮肤组织病理检查及免疫组化可明确诊断ꎮ病理诊断仍为ＬＣＨ的金标准[５]ꎮ目前ＬＣＨ国际诊断标准为Ｉ级(初步诊断)㊁ＩＩ级(明确诊断)㊁ＩＩＩ级(肯定诊断):即发现肿瘤细胞浸润ꎬ同时ＣＤｌａ或Ｌａｎｇｅｒｉｎ免疫组化染色阳性或电镜下见细胞内有特征性的Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒[６]ꎮ确诊关键是病变组织找到ＬＣｓ以及ＣＤ１ａ和/或Ｌａｎｇｅｒｉｎ(ＣＤ２０７)染色阳性[７ꎬ８]ꎮ本病例ＨＥ染色下可见真皮内密集ꎬ弥漫的组织细胞浸润ꎬ细胞体积较大ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞核多形性ꎬ呈肾形ꎬ卵圆形ꎬ咖啡豆样及不规则形ꎮ免疫组化染色ＣＤ１ａꎬＬａｎｇｅｒｉｎ及Ｓ－１００明显阳性ꎬ免疫组化Ｐ５３和ＣＤ３１结果均为阳性ꎬ进一步排除了朗格汉斯细胞增生的情况[９]ꎮ本例患儿皮肤表现为单发型黄色肉芽肿样结节ꎬ结合临床表现ꎬ病理活检及免疫组化可确诊为 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (单发型)ꎮ由于患儿皮损表现无明显特异性ꎬ且单发在右侧肩部ꎬ非常容易误诊漏诊ꎮ严重者可影响患儿的治疗及预后ꎮ本病皮损临床表现多样ꎬ主要依靠组织病理学及免疫组化与其他疾病相鉴别ꎮ针对本例患者ꎬ应特别注意与幼年性黄色肉芽肿的鉴别ꎮ幼年性黄色肉芽肿是一种良性非ＬＣＨꎬ部分患儿可自愈ꎬ好发于头颈部ꎬ躯干和四肢ꎬ临床表现为淡黄色丘疹ꎬ或呈结节状改变ꎬ可单发也可多发ꎬ镜下见病变局限真皮内ꎬ病灶２４７ＣｈｉｎＪＬｅｐｒＳｋｉｎＤｉｓ.Ｄｅｃ２０２０ꎬＶｏｌ.３６ꎬＮｏ.１２内可见Ｔｏｕｔｏｎ巨细胞ꎬ泡沫细胞ꎬ免疫组化ＣＤ６８弥漫阳性ꎬＣＤ１ａ(－)㊁Ｌａｎｇｅｒｉｎ(－)㊁Ｓ－１００(－)ꎮ本例ＬＣＨ患者皮损表现为右肩部单发黄红色结节ꎬ与黄色肉芽肿非常相似ꎬ特别容易误诊ꎬ必须依靠组织病理和免疫组化确诊ꎮ在治疗上ꎬ对于表现为孤立性皮肤病变的ＬＣＨ患者可给予手术切除㊁局部糖皮质激素㊁氮芥等治疗[１０ꎬ１１]ꎮ在我们的病例中ꎬ患儿在行皮肤活检时ꎬ右肩部单发结节已被完全切除ꎬ伤口愈合佳ꎮ因此目前患儿无需行进一步的治疗ꎬ仅做随访观察ꎮ临床上对于单发的ꎬ局限的仅仅累及皮肤ꎬ无系统受累的ＬＣＨ患者的报道非常罕见[１２－１８]ꎮ目前国内外报道的病例累计只有３０余例ꎮ这些表现为单发皮损的ＬＣＨ患者ꎬ在首次确诊时均未发现合并系统受累的现象ꎻ在随访过程中ꎬ无一例发现有复发现象或者后期出现合并系统受累的情况[１５－１８]ꎮ因此鉴于这些病例ꎬ我们提出一个猜想:对于表现为单发型皮损的ＬＣＨꎬ一般不会出现合并系统受累的情况ꎬ后期也不会出现该病复发或者合并系统受累的情况ꎮ以上只是猜想ꎬ还需要对更多的表现为单发型皮损的ＬＣＨ进行观察ꎬ随访和总结ꎮ本例患儿发病年龄小ꎬ出生５个月即出现皮损ꎬ表现为右肩部类似黄色肉芽肿样皮损的单发结节ꎬ患儿生长发育良好ꎬ既往也无明显系统性疾病表现ꎬ尽管目前的文献报道对于单发皮损的皮肤ＬＣＨ病例无明显系统受累现象及复发情况ꎬ我们仍然对他进行了全面的系统筛查ꎬ排除内脏或系统受累ꎬ以免耽误患儿的病情ꎬ影响治疗ꎮ并且我们仍将对该患儿进行长期随访ꎬ密切监测患儿的病情变化ꎮＬＣＨ起病隐匿ꎬ临床症状不典型ꎬ复杂多变ꎬ且差异较大ꎬ易发生误诊和漏诊ꎬ为提高患儿生存率ꎬ早期认识㊁正确诊断非常必要ꎬ尽早活检㊁及时确诊㊁规范化治疗具有重要的意义ꎮ参考文献[１]ＫｏｂａｙａｓｈｉＭꎬＴｏｉｏＡ.Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎａｄｕｌｔｓ:Ａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ[Ｊ].ＣａｎｃｅｒＳｃｉꎬ２０１８ꎬ１０９(１２):３７０７－３７１３.[２]钱玥彤ꎬ刘佳玮ꎬ刘薇ꎬ等.皮损形态类似于光泽苔藓的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例[Ｊ].中国麻风皮肤病杂志ꎬ２０１８ꎬ３４(１０):６１５－６１７.[３]ＨａｕｐｔＲꎬＭｉｎｋｏｖＭꎬＡｓｔｉｇａｒｒａｇａＩꎬｅｔａｌ.Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ(ＬＣＨ):ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓꎬｃｌｉｎｉｃａｌｗｏｒｋ－ｕｐꎬａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｔｉｌｌｔｈｅａｇｅｏｆ１８ｙｅａｒｓ[Ｊ].ＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒꎬ２０１３ꎬ６０(２):１７５－１８４. 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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告并文献复习成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告并文献复习引言：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的炎症性疾病，常见于儿童时期，成人发病较为少见。

由于成人LCH的症状非特异性且疾病罕见，容易被忽略或漏诊。

本文报告了一例成人LCH的临床表现及漏诊经过，并结合文献对该疾病的诊断和治疗进行了综述。

病例报告：患者为一名27岁女性，主诉出现多发性皮疹和胸痛已持续半年余。

初次就诊时，患者被诊断为湿疹导致的多发性皮疹，并针对此进行了治疗，然而症状并未缓解。

随着时间推移，患者出现了咳嗽、呼吸困难、乏力等全身症状，这促使她再次就医。

身体检查显示患者胸部呼吸音减弱，胸部X线显示肺部多发结节，胸部CT进一步显示肺部内有多个大小不一的结节、小叶间隔增厚。

经过全面的检查，包括肺活检和皮肤活检，最终确诊为成人LCH。

讨论：LCH是一种由朗格汉斯细胞引起的克隆性疾病，可以影响全身多个器官，包括骨骼、皮肤、肺部等。

尽管LCH在成人中相对罕见，但临床表现可以多样化，造成诊断上的困难。

本例中，患者的症状并无特异性，首次就诊时被误诊为湿疹。

这强调了临床医生对疑似LCH的患者需保持警惕，并进行全面的检查，避免漏诊。

对于成人LCH的诊断，组织活检是至关重要的。

组织检查可通过组织病理学和免疫组化染色来识别兰格汉斯细胞的存在，并排除其他可能的病理变化。

在本例中，通过肺活检和皮肤活检，发现细胞浸润病变以兰格汉斯细胞为主，配合其他检查结果，最终确定了诊断。

治疗方面，成人LCH的治疗方案尚无统一的共识。

治疗应根据病变的严重程度、器官受累的情况以及患者的整体状况来个体化制定。

传统的治疗方法包括化疗、放疗和手术切除，然而由于成人LCH非常罕见，目前尚缺乏大规模临床试验验证不同治疗方案的有效性。

结论：本文报告了一例成人LCH漏诊的病例，并结合文献对该疾病进行了复习。

成人LCH的临床表现多样，易于被漏诊。

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习温泉;王园园;司鹤南;田亚萍【摘要】Objective:To study the clinical and pathological features of Langerhans cell histiocytosis (LCH), and to provide the reference for its diagnosis and treatment.Methods:The manifestation of one LCH patient was retrospectively analyzed.The features of the LCH patients were explored by analyzing the results of skin biopsy, radiological test and follow-up.The associated literatures were reviewed.Results:The patient presented the typical symptoms gradually,including polycystic lung,skin ulcer,diabetes insipidus,and lactation.The skin pathological findings showed the densely distributed mononuclear cell infiltration in dermis and the immunohistological staining result showed positive CD1a. The patient was follwed up for 7 years and died of heart and lung failure. Conclusion:LHC has various manifestations and should be confirmed by clinical features,pathological features and imaging examination.The adult patients with multisystem and vital organ involvement suggest the poor prognosis.%目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征，为其诊治提供参考。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾摘要：本文报道了一例朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患者的病例，介绍了其临床表现、诊断、治疗和预后，并对LCH的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行了回顾和总结。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症；病因；发病机制；临床表现；诊断；治疗一、引言朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种少见的以朗格汉斯细胞组织细胞增生为特征的全身性疾病，其发病机制尚不明确。

LCH 可累及多个器官和组织，临床表现多样化，诊断和治疗都具有一定的难度。

本文通过一例LCH患者的病例报道和文献回顾，对LCH的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行了探讨。

二、病例报告1.基本情况患者，女性，28岁，因皮肤瘙痒、皮疹、发热、胸痛等症状于2018年6月来我院就诊。

2.临床表现患者于近两年内出现多发性皮疹、瘙痒、发热、乏力等全身症状，近3个月来有胸痛、咳嗽、咳痰等症状。

体检发现皮肤有多个大小不等的红斑、斑丘疹，呈散在分布，以躯干为主，有轻度瘙痒。

肺部听诊可闻及双侧肺部干湿性啰音，胸部X线片示双肺弥漫性浸润。

血常规示白细胞总数13.6×10^9/L，中性粒细胞比例升高，C反应蛋白（CRP）升高。

3.诊断患者经过全面检查，结合病史和实验室检查结果，确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

4.治疗和预后患者接受了化疗、皮质类固醇、静脉免疫球蛋白等治疗，症状得到一定缓解。

目前病情稳定，随访中。

三、文献回顾1.病因LCH的病因尚不明确，目前认为可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。

研究显示，LCH与某些HLA基因、BRAF基因突变等遗传因素有关；环境因素如病毒感染、化学物质暴露等也可能是其发病原因之一；免疫因素也在LCH的发病机制中扮演着重要角色。

2.发病机制LCH的病理特征是朗格汉斯细胞组织细胞的增生和浸润，但其发病机制尚不明确。

目前认为，LCH的发生可能与朗格汉斯细胞的异常增殖和分化、炎症反应、免疫异常等多种因素有关。