主动脉夹层的病因与发病机制

临床主动脉夹层疾病发病机制、疾病特点、发病机制、分期分型、临床表现、早期诊断及鉴别诊断等早期识别和处理主动脉夹层是严重的心血管急危重症，起病急，进展快，病死率高。

早期诊断、及时治疗对于AD患者救治至关重要。

概述主动脉夹层是血液渗入主动脉壁中形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的心血管系统疾病。

AD发病率约为5-10/100万。

主动脉夹层发病率呈明显上升趋势，主要原因可能是民众对高血压认识不够。

高血压是重要危险因素，高血压发病率高，知晓率及控制率低导致发病率明显增高。

疾病特点发病急，进展快，病死率高；3%的AD患者会发生猝死，急性期每小时增加1%死亡率；发病2天内死亡患者占37%-50%，发病1周内死亡患者占60%-80%；AD临床症状多样且复杂，早期诊断较困难，误诊、漏诊率较高，初诊的误诊率达14%-54%；早期诊断、及时治疗，可以为AD患者的抢救和治疗赢得时间，从而降低AD患者的死亡率。

发病机制动脉内膜撕裂、管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发病过程。

夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处。

由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉分支阻塞血流动力学改变；升主动脉夹层逆行可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞。

严重并发症包括主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其重要分支阻塞产生脏器功能障碍。

分型和分期分型De-Bakey分型和Stanford分型在传统AD分型方法中应用广泛。

图1 左起依次为De-Bakey分型Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲa型和Ⅲb型图2 左起依次为Stanford分型A型、B型分期ESC指南中，根据症状出现的时间长短分为：①急性主动脉夹层，病程＜2周；②慢性主动脉夹层，病程＞2周。

急慢性病程对于选择治疗和判断预后有重要意义。

危险因素季节因素：Stanford A型AD在冬季发病率高（与血压周期有关）；B型春季发病率高（机制尚不清楚）。

性别因素：多中心研究显示发病率年女比例为2-5:1。

临床急性主动脉夹层病理生理学、发病机制、分型及治疗要点概述主动脉壁分为三层：内膜（内层）、中膜和外膜（外层）。

主动脉夹层（AD）是一种急性过程，主动脉内膜撕裂导致内膜与中层分离，在已经存在的管腔（真管腔）上形成额外的主动脉管腔（假管腔）。

急性主动脉夹层（AAD）患者通常会突然出现严重“撕裂”性和放射性胸痛。

分型（1）根据Stanford分类：①累及升主动脉（无论是否累及主动脉弓和降主动脉）的AD为A型；②如果夹层累及主动脉弓而不累及升主动脉，则称为非A非B型；③只累及降主动脉的夹层为B型。

（2）根据DeBakey分类：①夹层累及升主动脉和降主动脉为1型；②夹层仅仅累及升主动脉为2型；③夹层累及胸降主动脉为3a型，夹层累及胸降主动脉和腹降主动脉为3b型。

A型AD不管是逆行还是顺行延伸，开放手术都是首选的治疗方法。

逆行延伸常累及非冠状窦，常导致右冠状窦与非冠状窦之间的主动脉瓣结合部脱垂，导致主动脉瓣反流。

夹层向冠状动脉开口延伸可导致冠状动脉阻塞。

右冠状动脉受累较常见。

经常观察到因液体穿过相邻假腔的薄壁渗入心包腔而导致心包积液。

三分之一的患者被诊断为无血流动力学意义的心包积液。

有证据表明，8%-31%的患者会发生由假腔破裂或广泛渗出引起的心包填塞。

AAD的侵入性治疗通常包括消除真假腔之间最近端的连通口，这通常是最初的撕裂口，包括三种策略（图2）：①切除各自的主动脉段，并用涤纶假体替代；②可以通过胸主动脉腔内修复术（TEVAR）和支架移植物植入来实现。

③可以通过植入混合假体，即冷冻大象鼻（FET）假体，来消除连通。

真假腔之间持续连通的数量和大小会影响假管腔血栓形成的程度以及新发灌注不良的风险。

治疗可能需要更大范围的TEVAR和在胸腹段植入未覆膜支架移植物。

图2 用于治疗AD的外科涤纶假体（A）、混合冷冻象鼻（B）和支架-移植物假体（C）所有类型的AD治疗都从药物治疗开始，且在外科或介入治疗后继续进行并伴随终生。

主动脉夹层，作为一种严重且危及生命的心血管疾病，一直以来都备受医学界的广泛关注。

近年来，随着医学研究的不断深入和技术的不断发展，关于主动脉夹层的相关文献也日益丰富。

本文旨在对近年来关于主动脉夹层的重要文献进行系统的梳理和综述，以期全面了解该疾病的发病机制、诊断方法、治疗策略以及最新的研究进展。

一、主动脉夹层的发病机制主动脉夹层的发病机制复杂多样，目前尚未完全阐明。

主要涉及以下几个方面：（一）动脉粥样硬化动脉粥样硬化是主动脉夹层发生的重要危险因素之一。

粥样斑块的破裂、溃疡形成以及内皮下基质的暴露，可激活凝血系统和炎症反应，导致血小板聚集、纤维蛋白沉积和血管壁的损伤，进而诱发主动脉夹层的形成。

（二）遗传性因素某些遗传性疾病，如马凡综合征、Ehlers-Danlos 综合征等，与主动脉夹层的发生密切相关。

这些遗传性疾病导致主动脉壁结构异常，弹性纤维和胶原纤维的代谢紊乱，使得主动脉壁薄弱，易于发生夹层破裂。

（三）高血压高血压是主动脉夹层最常见的诱发因素之一。

长期的高血压状态可使主动脉壁长期承受过高的压力，导致主动脉壁张力增加、弹性减退，易于发生夹层形成。

高血压还可引起血管内皮细胞功能损伤，促进炎症反应和血栓形成，进一步加重主动脉夹层的发展。

（四）其他因素除了上述因素外，主动脉峡部发育不良、妊娠、主动脉创伤、主动脉炎等也可能与主动脉夹层的发生有关。

二、主动脉夹层的诊断方法（一）临床表现主动脉夹层的临床表现多样，但典型的症状包括突发的剧烈胸痛，可向背部、腹部、腰部等部位放射，常伴有高血压、休克等症状。

然而，部分患者的临床表现不典型，容易误诊或漏诊。

（二）影像学检查1. 主动脉增强 CT：是目前诊断主动脉夹层的首选影像学方法。

能清晰显示主动脉的解剖结构、夹层的范围、破口位置以及真假腔的情况，对主动脉夹层的诊断具有极高的敏感性和特异性。

2. 磁共振成像（MRI）：MRI 具有良好的软组织分辨率，能够无创地显示主动脉夹层的形态、范围、真假腔以及血流情况，尤其对于主动脉根部病变的诊断具有优势。

主动脉夹层概念主动脉夹层指主动脉内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，是一种极为严重的大动脉疾病。

病因与发病机制多数由于主动脉囊性中层坏死或退行变性，是造成夹层裂口的先决条件。

（内因）高血压可以促使动脉夹层的发展，但血压波动的幅度是导致分裂的主要因素。

（外因）多见于高血压病人，亦可见于动脉粥样硬化、先天性疾病（Marfan综合征、主动脉狭窄、主动脉瓣二尖瓣畸形）等，严重主动脉外伤、炎症、妊娠末期等均引起主动脉夹层。

病理根据夹层病变部位可将主动脉夹层分为三型（DeBakey分型）：Ⅰ型：夹层起自升主动脉，并延伸至降主动脉。

Ⅱ型：夹层局限于升主动脉。

Ⅲ型：夹层起自降主动脉并向远端延伸。

DeBakeyⅠ型夹层起自升主动脉，并延伸至降主动脉DeBakey Ⅱ型夹层局限于升主动脉DeBakey Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸临床表现症状1.疼痛突感胸部疼痛，呈刀割或撕裂样疼痛，难以忍受，并向胸前及背部放射，随着夹层所累及的范围可以延至腹部、下肢、臂及颈部。

2.高血压多数病人既往有高血压，起病后剧烈疼痛，血压可增高，如外膜破裂出血则血压降低。

3.神经症状夹层延伸至主动脉分支、颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。

4.压迫症状（1）压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹痛、黑便等。

（2）压迫颈交感神经节，引起霍纳（Horner）综合征。

（3）压迫喉返神经致声音嘶哑。

（4）压迫上腔静脉致上腔静脉综合征。

（5）压迫肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。

体征1.病变累及主动脉根部时，主动脉瓣的支架结构受损，可致主动脉瓣关闭不全，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，脉压增大。

由于急性主动脉反流可以引起心力衰竭。

2.脉搏减弱或消失，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或由内膜裂片堵塞。

3.夹层破裂入心包腔可引起心包填塞，可有心包摩擦音。

主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissectin ghematoma），或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。

主动脉夹层是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一，其发病率为每年-100人/10万人群，随着人们生活及饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。

本病但多急剧发病，65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。

年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为2～3:1。

目录[隐藏]∙ 1 本病要点∙ 2 病因、发病机制∙ 3 病理变化∙ 4 主要分型∙ 5 临床表现o 5.1 疼痛o 5.2 高血压o 5.3 心血管症状o 5.4 其他压迫症状∙ 6 并发症∙7 诊断∙8 鉴别诊断∙9 治疗∙10 预防保健∙11 预后∙12 参看∙13 参考文献本病要点1. 高血压是引起主动脉夹层最常见的病因。

2. 突发剧烈疼痛时最常见而特征性的症状。

根据临床表现，结合超声心动图等影像学检查可确诊本病。

但应注意与急性心肌梗死、急腹症等鉴别。

尤其是急性心肌梗死，一旦误诊，后果不堪设想。

因为主动脉夹层应该防止出血，而急性心肌梗死应防止血栓，二者用药刚好相反。

3. 主动脉夹层的症状千变万化，容易误诊，所以有高血压病史的患者一旦出现胸背痛，都应该警惕主动脉夹层的发生，应尽早排查。

4. 药物治疗的主要目的是降压及降低心肌收缩力，通常首选β受体阻滞剂。

5. 外科手术及介入治疗史最重要的治疗手段。

病因至今未明。

80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。

高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。

临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。

主动脉夹层病因及发病机的制研究进展主动脉夹层（aortic dissection，AD）是指在主动脉中层出现退化、变性、坏死等结构异常基础上，内膜撕裂，血液进入中层形成假腔，或由于动脉滋养血管破裂后导致壁内血肿形成假腔，假腔逐渐扩张发展为夹层。

目前发病机制尚不十分清楚，现对AD的易患因素及发病机制的研究进展做一综述。

1 主动脉夹层的病因学调查：1.1 先天性因素目前已知有4种遗传性结缔组织疾病影响主动脉壁，包括马凡氏综合征（Marfan syndrome，MFS）、ED综合征（Ehler-Danlos syndrome，EDS）、主动脉瓣二叶畸形（BAV）及家族性无症状性主动脉夹层分离。

1.2 后天性因素引起AD的后天性原因主要有高血压、动脉粥样硬化、外伤、感染、自身免疫性疾病、吸食成瘾性药物、医源性损伤（包括心导管检查，主动脉内球囊泵，冠状动脉搭桥手术及瓣膜置换术等）。

外伤或滥用可卡因引发者非常少见。

2主动脉夹层的发病机制2.1 MFS与主动脉夹层MFS是一种常染色体显性遗传病，发病率约为1：5000，是由位于15号染色体上的原纤维蛋白-1基因的突变引起的。

原纤维蛋白-1是一个具有多个结构域的糖蛋白（相对分子质量为320 000），是细胞外微纤维的主要成分。

原纤维蛋白对弹力纤维的起源、组织弹性及弹力纤维的自身稳定都很重要[1]。

原纤维蛋白是构成晶体、动脉、肺、皮肤和硬脑膜等结构的重要结缔组织蛋白，原纤维蛋白的突变会引起这些组织的异常表现。

研究表明原纤维蛋白的缺陷能够导致组织自身稳定性受损并增加原纤维蛋白对蛋白水解作用的易感性。

因此，此类患者主动脉壁薄弱，易发生夹层。

MFS的病理改变为主动脉中层弹力纤维的减少、变性、断裂与坏死。

动脉瘤和破裂是本病的致死性并发症。

2.2 EDS与主动脉夹层EDS是一组遗传病，人群发病率约0.2‰，主要累及人体结缔组织。

该病是由于遗传缺陷所致的结缔组织中胶原代谢障碍引起，累及主动脉导致主动脉瘤和夹层的是常染色体显性遗传的IV型EDS。

主动脉夹层简答题一、主动脉夹层的概念与分类主动脉夹层（Aortic Dissection）是一种严重的心血管疾病，是指主动脉腔内的血液通过中层膜的裂口进入主动脉壁内，使得主动脉壁分为两层。

根据发病原因和病理特点，主动脉夹层可分为以下几类：急性主动脉夹层、慢性主动脉夹层、主动脉瘤等。

二、主动脉夹层的病因与发病机制主动脉夹层的病因多样，主要包括：1.遗传因素：主动脉夹层患者家族遗传性较高。

2.动脉硬化：长期的高血压、高脂血症等导致的动脉壁变性，使主动脉壁承受异常高的压力，从而诱发主动脉夹层。

3.结缔组织疾病：如马凡综合症、埃勒斯-丹洛维尔综合症等。

4.外伤：剧烈运动、创伤等可导致主动脉壁损伤，进而引发主动脉夹层。

5.医源性因素：如主动脉手术、介入治疗等。

三、主动脉夹层的临床表现与诊断1.急性主动脉夹层的临床表现：突发剧烈胸痛、背部疼痛、恶心、呕吐等。

疼痛部位与夹层部位相关，伴有休克症状。

2.慢性主动脉夹层的临床表现：胸痛、背痛、腹痛等，可伴有主动脉瓣关闭不全、肢体无力和肾功能不全等。

3.主动脉夹层的诊断：通过影像学检查，如CT、MRI等，可明确诊断。

四、主动脉夹层的治疗方法与预防1.急性主动脉夹层的治疗方法：主要包括药物治疗、手术治疗和介入治疗。

药物治疗包括降血压、镇痛、抗凝等；手术治疗为主动脉置换术、主动脉修复术等；介入治疗为腔内修复术、主动脉支架植入等。

2.慢性主动脉夹层的治疗方法：根据患者病情，可选择药物治疗、手术治疗或介入治疗。

3.主动脉夹层的预防：控制高血压、高脂血症等危险因素，避免剧烈运动和外伤，定期体检。

五、总结与展望主动脉夹层是一种严重的心血管疾病，发病率较低但死亡率高。

早期诊断、及时治疗对提高患者生存率具有重要意义。

随着医疗技术的发展，主动脉夹层的诊断和治疗水平不断提高，但仍有许多患者因漏诊和误诊而错失最佳治疗时机。

因此，临床医生应加强对主动脉夹层的认识，提高诊疗水平，降低病死率。