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肝淀粉样变目视评分标准一、肝表面淀粉样变性1. 正常：肝脏表面光滑，无淀粉样物质沉积。
2. 轻度：肝脏表面有少量淀粉样物质沉积，呈细小颗粒状。
3. 中度：肝脏表面有较多淀粉样物质沉积，呈粗大颗粒状。
4. 重度：肝脏表面有大量淀粉样物质沉积，呈粗大块状。
二、肝边缘锐利度1. 正常：肝脏边缘锐利，无凹陷或凸起。
2. 轻度：肝脏边缘稍有凹陷或凸起，但不明显。
3. 中度：肝脏边缘有明显的凹陷或凸起，但未形成肝硬化。
4. 重度：肝脏边缘形成肝硬化，边缘不整齐。
三、肝硬度1. 正常：肝脏硬度适中，无硬化。
2. 轻度：肝脏稍硬，但未达到硬化程度。
3. 中度：肝脏硬度较高，已达到硬化程度。
4. 重度：肝脏硬度极高，已形成顽固性肝硬化。
四、肝大小1. 正常：肝脏大小正常，无肿大或缩小。
2. 轻度：肝脏稍有肿大，但未超过正常范围。
3. 中度：肝脏肿大明显，但未超过正常范围的两倍。
4. 重度：肝脏肿大超过正常范围的两倍以上。
五、肝压痛1. 无压痛：肝脏无压痛感。
2. 轻度压痛：肝脏有轻微压痛感，但不影响日常生活。
3. 中度压痛：肝脏有明显压痛感，影响日常生活。
4. 重度压痛：肝脏压痛感剧烈，难以忍受六、门静脉高压1. 无门静脉高压：门静脉压力正常，无食管胃底静脉曲张等表现。
2. 轻度门静脉高压：门静脉压力稍高，但未达到中度升高水平。
3. 中度门静脉高压：门静脉压力明显升高，出现食管胃底静脉曲张等表现。
4. 重度门静脉高压：门静脉压力极高，出现严重食管胃底静脉曲张、腹水等表现。
七、肝功能异常1. 无肝功能异常：肝功能检查各项指标均在正常范围内。
2. 轻度肝功能异常：肝功能检查部分指标轻度异常，但不影响生活质量。
3. 中度肝功能异常：肝功能检查多项指标明显异常，影响生活质量。
4. 重度肝功能异常：肝功能检查指标严重异常，危及生命。
慢病/认识罕见病一位朋友的亲戚，由于突然全身水肿而住院。
最后经过医生的诊治，被诊断为“淀粉样变性”。
他有点不明白：“淀粉样变性”是一种什么病呢？淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
包括一组疾病。
淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。
【临床表现】症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性前已致命。
肾脏是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿、低蛋白血症和大量的蛋白尿。
肝淀粉样变性有严重的肝肿大，但少有黄疸。
尽管磺溴酞钠排出增加及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。
皮损引起蜡状或半透明改变。
小血管淀粉样变性引起紫癜。
心脏受累很常见，出现心脏扩大、难治性心衰及常见的心律失常。
淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大、小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻。
舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。
累及肺的淀粉样变性以局限肺结节、气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。
在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病，在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。
【检查】淀粉样变性可以做以下实验室检查。
1.外周血约9%的患者其血小板数>500×109/L。
由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。
2.血清蛋白约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。
中位M蛋白14克/升（M蛋白）少数>30克/升，约1/4患者出现丙球蛋白血症。
3.尿蛋白部分患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白。
总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，大部分其血清或尿中均可发现M蛋白。
如何预防和治疗淀粉样变性淀粉样变性，也称为淀粉样变，是一种罕见的代谢疾病，通常由于遗传基因突变引起。
该疾病会导致某些蛋白质在体内聚集形成堆积，最终导致身体器官功能障碍和组织损伤。
淀粉样变性可以影响心脏、肝脏、脾脏、肾脏、胃肠道、神经系统等多个器官，给患者的生活和健康带来巨大影响。
目前，淀粉样变性的治疗方法主要包括症状缓解治疗、干预治疗和转基因治疗等，但是由于该疾病普遍较为复杂，依然无法完全治愈。
因此，我们需要更多的努力来预防和治疗淀粉样变性。
预防目前淀粉样变性的主要预防方法是进行基因检测和遗传咨询。
如果家族中已经有人罹患淀粉样变性，那么其他家庭成员则应该重视该疾病的遗传风险，并及时进行基因检测。
如果检测结果有问题，要尽早咨询专业医生来制定有效的预防和干预方案。
此外，保持良好的生活方式也可以预防淀粉样变性的风险。
例如：保持健康的饮食习惯、经常参加运动锻炼、避免吸烟和酗酒等习惯。
这些健康的行为不仅对淀粉样变性有预防作用，还能够改善身体其他方面的健康水平。
治疗如果已经确诊患有淀粉样变性，那么治疗就尤为关键。
在治疗过程中，正确的药物治疗和营养保健很可能成为成功的关键。
以下是一些治疗建议：1. 药物治疗：目前淀粉样变性的药物治疗主要是针对患者各种症状的缓解治疗。
例如，控制和降低血压、减轻疼痛、控制腹泻等。
这些药物治疗可以有效缓解患者的症状，提高他们的舒适度。
2. 营养保养：患有淀粉样变性的患者需要注意保持良好的身体健康状况，并增加一些适合他们的营养元素，例如：增加热量、减少蛋白质的摄入、增加维生素和矿物质的摄入等等。
这些措施可以帮助患者维持本身的健康状态，减轻疾病给身体带来的伤害。
3. 机制治疗：目前针对淀粉样变性的机制治疗研究正在逐步进展。
有人试图通过技术干预、基因疗法、蛋白质稳定剂等手段来治疗该病。
其中，基因疗法被视作较为理想的治疗方法。
该方法需要通过适当的基因修饰将某些异常基因进行改造，并注入患者体内来实现修缮病损，这样就能控制疾病的发展和治疗。
猫肝脏淀粉样变引起自发性间歇性血腹的病例分析
陈艳云;侯旭;卓慧;夏兆飞
【期刊名称】《中国兽医杂志》
【年(卷),期】2024(60)6
【摘要】猫肝脏淀粉样变是一种会引起肝脏自发性破裂出血的疾病,发病机制和发病原因尚不清楚。
本院接诊了2例自发性间歇性血腹并发慢性肾病的患猫病例,在外院均被诊断为传染性腹膜炎。
转诊至本院后,2只患猫经病史调查、体格检查、实验室检查、影像学检查和肝脏组织病理学检查,最终被诊断为肝脏淀粉样变。
2只患猫确诊后经支持治疗病情获得短暂缓解,但慢性肾病在数次自发性血腹发作后逐渐加重,并于确诊后半年内死亡。
本文对2例病例的诊疗思路进行了总结和讨论,以期为此类疾病的临床诊疗提供参考。
【总页数】4页(P134-137)
【作者】陈艳云;侯旭;卓慧;夏兆飞
【作者单位】启晟(天津)宠物医院管理有限公司;中国农业大学动物医学院
【正文语种】中文
【中图分类】S858.293
【相关文献】
1.猫细菌性膀胱炎引起尿闭及急性肾衰病例分析
2.猫自发性膀胱炎临床病例分析
3.猫梗阻性肥厚型心肌病引起心力衰竭导致肺水肿的病例分析
4.例猫肝脏淀粉样变性的病例分析
5.一例猫梗阻性自发性膀胱炎的病例分析
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淀粉样变性的检查项目有哪些？检查项目：大生化检查、血常规、骨髓涂片、心脏彩色超声心动图、组织活检、免疫组化检测1.外周血血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白500×109/L。
由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。
2.生化检查约25%患者有碱性磷酸酶增高，除考虑肝脏受累外，更多地认为是充血性心力衰竭所致。
转氨酶胆红素在正常范围内，仅约3%患者可见增高，如有明显增高则常提示疾病已届晚期。
合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高，29%有三酰甘油升高。
另外，5%患者X因子缺陷，但很少引起出血。
有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L，而半数患者则完全正常。
3.血清蛋白约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。
中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数>30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。
κ/λ为1∶2.3。
4.尿蛋白在一组429例原发性淀粉样变性患者在就诊时73%有尿蛋白。
约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰。
70%患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白，50%为λ型，23%为κ型，27%为阴性。
24h尿轻链排出量为0.01～6.6g，平均为0.4g，约36%患者>3g/24h。
总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，约89%其血清或尿中发现M蛋白。
5.血沉增快。
6.刚果红试验怀疑此病时可做刚果红试验：以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4min及1h后各取静脉血10ml。
用双份血清标本做比色检查，可得染剂留存在血清中的百分比。
在正常人体内，此染剂由肝脏徐缓排泄，1h最多排泄量为40%。
由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min后血清标本已失去大部分的染剂，有助于诊断。
同时应收集1h后尿液，检查有无染剂。
如无染剂则可确定诊断，如带染剂应考虑类脂性肾病而予以鉴别。
7骨髓涂片60%的原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞≤10%，18%的患者其骨髓浆细胞≥20%，平均7%(1%～95%)。
