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肝淀粉样变目视评分标准一、肝表面淀粉样变性1. 正常：肝脏表面光滑，无淀粉样物质沉积。
2. 轻度：肝脏表面有少量淀粉样物质沉积，呈细小颗粒状。
3. 中度：肝脏表面有较多淀粉样物质沉积，呈粗大颗粒状。
4. 重度：肝脏表面有大量淀粉样物质沉积，呈粗大块状。
二、肝边缘锐利度1. 正常：肝脏边缘锐利，无凹陷或凸起。
2. 轻度：肝脏边缘稍有凹陷或凸起，但不明显。
3. 中度：肝脏边缘有明显的凹陷或凸起，但未形成肝硬化。
4. 重度：肝脏边缘形成肝硬化，边缘不整齐。
三、肝硬度1. 正常：肝脏硬度适中，无硬化。
2. 轻度：肝脏稍硬，但未达到硬化程度。
3. 中度：肝脏硬度较高，已达到硬化程度。
4. 重度：肝脏硬度极高，已形成顽固性肝硬化。
四、肝大小1. 正常：肝脏大小正常，无肿大或缩小。
2. 轻度：肝脏稍有肿大，但未超过正常范围。
3. 中度：肝脏肿大明显，但未超过正常范围的两倍。
4. 重度：肝脏肿大超过正常范围的两倍以上。
五、肝压痛1. 无压痛：肝脏无压痛感。
2. 轻度压痛：肝脏有轻微压痛感，但不影响日常生活。
3. 中度压痛：肝脏有明显压痛感，影响日常生活。
4. 重度压痛：肝脏压痛感剧烈，难以忍受六、门静脉高压1. 无门静脉高压：门静脉压力正常，无食管胃底静脉曲张等表现。
2. 轻度门静脉高压：门静脉压力稍高，但未达到中度升高水平。
3. 中度门静脉高压：门静脉压力明显升高，出现食管胃底静脉曲张等表现。
4. 重度门静脉高压：门静脉压力极高，出现严重食管胃底静脉曲张、腹水等表现。
七、肝功能异常1. 无肝功能异常：肝功能检查各项指标均在正常范围内。
2. 轻度肝功能异常：肝功能检查部分指标轻度异常，但不影响生活质量。
3. 中度肝功能异常：肝功能检查多项指标明显异常，影响生活质量。
4. 重度肝功能异常：肝功能检查指标严重异常，危及生命。
慢病/认识罕见病一位朋友的亲戚，由于突然全身水肿而住院。
最后经过医生的诊治，被诊断为“淀粉样变性”。
他有点不明白：“淀粉样变性”是一种什么病呢？淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
包括一组疾病。
淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。
【临床表现】症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性前已致命。
肾脏是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿、低蛋白血症和大量的蛋白尿。
肝淀粉样变性有严重的肝肿大，但少有黄疸。
尽管磺溴酞钠排出增加及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。
皮损引起蜡状或半透明改变。
小血管淀粉样变性引起紫癜。
心脏受累很常见，出现心脏扩大、难治性心衰及常见的心律失常。
淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大、小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻。
舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。
累及肺的淀粉样变性以局限肺结节、气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。
在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病，在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。
【检查】淀粉样变性可以做以下实验室检查。
1.外周血约9%的患者其血小板数>500×109/L。
由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。
2.血清蛋白约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。
中位M蛋白14克/升（M蛋白）少数>30克/升，约1/4患者出现丙球蛋白血症。
3.尿蛋白部分患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白。
总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，大部分其血清或尿中均可发现M蛋白。
