心肌淀粉样变性
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文/ 孙晓红(天津市胸科医院超声科主治医师)【指导老师】关欣(天津市胸科医院超声科主任医师)淀粉样变性是多种原因造成的淀粉样物质在体内脏器细胞间质沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,其累及部位包括:皮肤、肝脏、肾脏、神经系统、心脏、关节等。
心脏淀粉样变性为继发性心肌病,临床上并不少见,主要为限制性心肌病的表现,其临床表现包括充血性心衰、心绞痛和心律失常等,由于症状不典型,且诊断困难,容易误诊或漏诊。
超声心动图表现1.左右心室室壁明显增厚,心肌回声床确诊有赖于心肌活检,其他组织的病理1.与高血压引起的心肌肥厚相鉴别。
高血压引起的心肌肥厚有长期的高血压病史,表现为升主动脉内径增宽,左心房扩图1 胸骨旁左室长轴切面左心房增大(前后径约45mm),左心室内径正常(舒张末期内径约54mm),室壁明显增厚,少量心包积液。
图2 左心室短轴切面左心室室壁普遍性增厚,心肌回声增强,呈颗粒状闪烁回声。
图3 心尖四腔心切面左心房、右心房增大,室壁增厚,左心室收缩功能轻度减低,射血分数(EF)51%。
图4 二尖瓣前向血流频谱舒张早期峰值流速(E峰)大于舒张晚期峰值流速(A峰),呈假性正常化。
图5 二尖瓣环(室间隔侧)处组织多普勒舒张期e峰明显减低,E/二尖瓣环舒张早期运动速度峰值(e’)>14。
图6 连续多普勒频谱示三尖瓣反流峰值速度提示肺动脉压无明显升高。
17文/ 李德春(辽宁省本溪市第六人民医院感染五病房副主任医师)肝脏是人体的化工厂,是人体内最大的实质性腺体器官,具有分泌、排泄、生物转化及胆红素、胆汁酸代谢等方面的功能,临床上可以通过一些化验指标来反映这些功能,也就是所谓的肝功能化验。
下面,笔者将通过肝功能化验单上的内容来解读一下主要指标的参考意义,继而读懂肝功能化验单。
肝功能化验单上一般主要包括以下。
pyp心肌淀粉样变诊断标准
pyp心肌淀粉样变的诊断标准主要包括以下几个方面:
1. 心电图检查:在心电图上,患者可能出现肢体导联呈现低电压,胸前导联R波递增不良的情况。
2. 超声心动图检查:通过超声检查,可以发现左心室和室间隔的室壁增厚,而且表现为特征性回声增强,左房扩大、左室腔正常或者缩小,左室的舒张功能减退。
3. 心脏核磁检查:心脏核磁检查可能提示心内膜下心肌延迟强化。
4. 组织活检:心肌淀粉样变性的诊断金标准依赖于病理活检,经病理活检特染后即可确诊为心脏淀粉样变性。
如果以上检查中存在不能解释的心室肥厚,再结合心外组织刚果红颜色阳性,通常不经过心内膜的心肌活检也可以考虑心肌淀粉样变性。
请注意,以上信息仅供参考,具体的诊断还需要结合患者的具体病情和医生的判断。
如果您有关于心脏健康方面的问题或疑虑,建议尽快咨询专业医生进行诊断和治疗。
《1 例舌体增大为典型表现的淀粉样变性心肌病病人的护理》一、疾病概述淀粉样变性是一组由多种原因引起的淀粉样物质在组织中沉积而导致的疾病。
淀粉样变性心肌病是淀粉样变性累及心脏引起的一种严重疾病,主要表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。
舌体增大是淀粉样变性心肌病的一种较为典型的表现,可能与淀粉样物质在舌部组织沉积有关。
二、病因及发病机制1. 病因- 原发性淀粉样变性:病因不明,可能与遗传、免疫等因素有关。
- 继发性淀粉样变性:常继发于慢性炎症、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
2. 发病机制- 淀粉样物质的产生和沉积:淀粉样物质是一种异常的蛋白质,由特定的前体蛋白在异常的代谢过程中产生。
这些淀粉样物质在组织中沉积,破坏正常的组织结构和功能。
- 心脏受累机制:淀粉样物质在心脏中沉积,可导致心肌细胞功能障碍、心肌间质纤维化、心脏扩大、心力衰竭等。
同时,淀粉样物质还可累及心脏传导系统,引起心律失常。
三、临床表现1. 心脏表现- 心力衰竭:患者可出现呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状。
随着病情进展,心力衰竭可逐渐加重,甚至危及生命。
- 心律失常:常见的心律失常有心房颤动、室性心律失常等。
心律失常可导致心悸、头晕、晕厥等症状。
- 心脏扩大:心脏超声检查可发现心脏扩大,心肌肥厚。
2. 舌体增大- 患者可出现舌体增大,舌表面光滑,质地较硬。
舌体增大可影响患者的吞咽、言语等功能。
3. 其他表现- 皮肤黏膜表现:患者可出现皮肤瘀斑、紫癜、色素沉着等。
黏膜可出现出血点、溃疡等。
- 肾脏表现:可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全等。
- 消化系统表现:可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等。
四、治疗要点1. 针对原发病的治疗- 对于原发性淀粉样变性,目前尚无特效治疗方法,可尝试使用化疗药物、免疫调节剂等进行治疗。
- 对于继发性淀粉样变性,应积极治疗原发病,如控制慢性炎症、治疗恶性肿瘤等。
2. 心脏治疗- 心力衰竭的治疗:可使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等药物进行治疗。